MARC GLOMERULOPATIAS CLINICA INTEGRADA II

Prévia do material em texto

<p>EDEMA</p><p>Fisiologicamente</p><p>》 a pressão hidrostática, na extremidade</p><p>arteriolar, é maior que a pressão oncótica</p><p>do plasma. Esse gradiente de pressão faz</p><p>com que haja fluxo de fluido do</p><p>compartimento intravascular para o</p><p>interstício. Ao longo do capilar, a pressão</p><p>hidrostática se reduz de forma</p><p>significativa. Em adição, a saída do fluido</p><p>intravascular faz com que a concentração</p><p>de proteínas intra capilares se eleve, o</p><p>que causará um discreto aumento da</p><p>pressão oncótica.</p><p>》 Somados esses fatores, ocorre inversão</p><p>do gradiente de pressão oncótica</p><p>tornando-a maior que a hidrostática. O</p><p>excesso de líquido no espaço intersticial</p><p>será drenado pelos vasos linfáticos. Isso é</p><p>conhecido como equilíbrio de Starling,</p><p>perturbações nesse mecanismo podem</p><p>causar edema.</p><p>》Se ocorrer em local restrito= edema</p><p>localizado.</p><p>》Se ocorrer em locais generalizados=</p><p>edema generalizado.</p><p>》O aparecimento do edema é</p><p>consequência de alterações na</p><p>homeostase do sódio e da água. Os</p><p>processos mórbidos são multifatoriais. Os</p><p>rins são importantes no processo pois</p><p>estão relacionados ao balanço</p><p>hidroeletrolítico e também levam</p><p>informações ao SNC sobre o volume</p><p>extracelular.</p><p>-movimento do fluido entre o interstício e</p><p>o capilar é regido pela Lei de</p><p>Frank-Starling. Assim, quando algum dos</p><p>componentes foge do equilíbrio, há</p><p>formação de edema. São situações que</p><p>podem gerar edema:</p><p>-aumento da pressão hidrostática do</p><p>capilar;elevação da permeabilidade do</p><p>capilar; redução da pressão oncótica do</p><p>capilar.</p><p>Uma primeira questão importante</p><p>consiste em se o edema é localizado ou</p><p>generalizado. Caso seja localizado,</p><p>devem-se considerar os fenômenos locais</p><p>que podem ser identificados. Se o edema</p><p>for generalizado, deve-se determinar se</p><p>há hipoalbuminemia grave, por exemplo,</p><p>albumina sérica < 3,0 g/dL. Em caso</p><p>positivo, a anamnese, o exame físico, o</p><p>exame de urina e outros dados</p><p>laboratoriais ajudarão a avaliar as</p><p>hipóteses de cirrose, desnutrição grave ou</p><p>síndrome nefrótica serem a doença de</p><p>base. Se não houver hipoalbuminemia,</p><p>deve-se determinar se há evidências de</p><p>insuficiência cardíaca grave o suficiente</p><p>para produzir edema generalizado.</p><p>Finalmente, deve-se verificar se o</p><p>paciente apresenta ou não um débito</p><p>urinário adequado ou se há oligúria</p><p>significativa ou anúria</p><p>TIPOS DE EDEMA EDEMA</p><p>NEFRÓTICO</p><p>》urina espumosa + edema facial e</p><p>matutino + anasarca</p><p>》 Os exames complementares são:</p><p>proteinúria, hiperlipidemia e</p><p>hipoalbuminemia</p><p>NEFRITICO</p><p>》Hipertensão arterial+ hematúria+</p><p>oliguria+ náuseas</p><p>》 Exames complementares: EAS+</p><p>Creatinina+ ureia+ eletrólitos</p><p>CARDIOGÊNICO</p><p>》dispneia+ estase jugular+</p><p>hepatomegalia+ edema vespertino (piora</p><p>ao longo do dia, diferente do renal, que já</p><p>acorda edemaciado)</p><p>CIRRÓTICO</p><p>》 Icterícia eritema palmar + encefalopatia</p><p>hepática+ hálito hepático + ascite</p><p>(manifestação comum nos cirróticos) +</p><p>equimoses+ hematêmese+ melena+</p><p>esplenomegalia+ aranhas vasculares+</p><p>circulação colateral</p><p>》Tempo de protrombina, bilirrubinas,</p><p>enzimas hepáticas, USG abdominal,</p><p>albumina e endoscopia</p><p>SÍNDROME NEFRÍTICA/ Glomerulonefrite</p><p>difusa aguda (GNDA)</p><p>》Condições que inflamam os glomérulos</p><p>desencadeiam sinais e sintomas</p><p>característicos da síndrome nefrítica.</p><p>》Inflamação leva a formação de</p><p>imunocomplexos e a depender do local de</p><p>deposição desses imunocomplexo será a</p><p>lesão histológica característica.</p><p>Clínica</p><p>▪ Hematúria sempre presente/ sinal +</p><p>característico e comum</p><p>▪EAS detecta:</p><p>- Dismorfismo eritrocitário= hemácias</p><p>deformadas, fragmentadas e</p><p>hipocrômicas.</p><p>-Cilíndricos Hemáticos = Lesão</p><p>Glomerular.</p><p>- Cilindros Leucocitários = Processo</p><p>inflamatório</p><p>▪Proteinúria < 3,5 g/dia</p><p>▪Albumina é o principal componente</p><p>- Albumina normal 20-30 mg/dia</p><p>▪ Microalbuminúria 30-300 mg/dia</p><p>▪ Proteínas > 150 mg/dia</p><p>▪Oliguria, edema e hipertensão arterial</p><p>Piúria e cilindros celulares</p><p>》 A redução do débito urinário provoca</p><p>retenção volêmica, causando o edema</p><p>generalizado e a hipertensão arterial.</p><p>(OVERFLOW)</p><p>》Pode surgir azotemia (retenção de ureia</p><p>e creatinina), quando há queda</p><p>significativa na taxa de filtração glomerular</p><p>(<40% do normal).</p><p>》A retenção volêmica provoca</p><p>hipertensão arterial e edema generalizado</p><p>(anasarca). Uma prova de que o edema</p><p>da síndrome nefrítica é decorrente da</p><p>retenção renal primária é a presença de</p><p>níveis plasmáticos de renina</p><p>consistentemente baixos. Por ser</p><p>nefrogênico, o edema também acomete a</p><p>região periorbitária.</p><p>》》Criança subitamente se apresenta</p><p>com “urina presa” e de tonalidade</p><p>avermelhada/acastanhada,</p><p>correspondentes a oligúria e</p><p>hematúria. Com “rosto inchaço” e</p><p>“pressão alta</p><p>》 O sedimento urinário da síndrome</p><p>nefrítica, comumente releva piúria</p><p>Causas 1°- Berger principal, Gn</p><p>mesangiocapilar, GN proliferativa</p><p>mesangial, Gn por imunocomplexos, etc.</p><p>Causas 2°- Pós-infeciosa: GNPE, HBV,</p><p>HCV e HIV Sistêmicas: LES, Vasculite,</p><p>etc.</p><p>EDEMA– EXPLICAÇÃO DO PORQUE OCORRE TEORIA</p><p>DE OVERFLOWNA SÍNDROME NEFRÍTICA</p><p>》 uma hiperatividade dos túbulos renais</p><p>na reabsorção de sódio e água, levando a</p><p>um quadro de hipervolemia, por retenção</p><p>hidrossalina primária. Essa hipervolemia/</p><p>aumento do volume circulante, aumenta a</p><p>pressão hidrostática dos vasos e promove</p><p>o edema</p><p>SÍNDROMES NEFRÍTICAS</p><p>GLOMERULONEFRITE AGUDA PÓS</p><p>ESTREPTOCÓCICA</p><p>》 Sequela tardia da infecção por cepas</p><p>específicas do streptococo</p><p>beta-hemolítico do grupo A</p><p>》Causa mais frequente de GNDA em</p><p>crianças</p><p>》 Mais comum em meninos (2:1)</p><p>》 Pode ser causado por faringoamigdalite</p><p>ou piodermite</p><p>》 Piodermite (25% de risco), incubação</p><p>de 15-28 dias</p><p>》 Faringoamigdalite (5% de risco),</p><p>incubação de 7-21 dias.</p><p>》Acomete qualquer faixa-etária mas é</p><p>mais comum entre 2-15 anos, de 2-6 anos</p><p>comum a causa ser piodermites e de 6-15</p><p>anos ser faringoamigdalite.</p><p>》 Pior prognóstico em adultos.</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>》Deposição de imunocomplexos no</p><p>glomérulo do paciente, que ativa a</p><p>cascata do complemento resultando em</p><p>inflamação local.</p><p>》 Apresenta 4 formas de deposição:</p><p>1- Deposição de imunocomplexos</p><p>circulantes, formados no sangue por</p><p>anticorpos</p><p>2- Formação de imunocomplexos in situ,</p><p>isto é, antígenos circulantes são</p><p>aprisionados pela membrana basal</p><p>glomerular com posterior ligação de</p><p>anticorpos anti-estreptococo</p><p>3- Alterações moleculares em antígenos</p><p>do glomérulo.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>》 Grande maioria é assintomática</p><p>》Pacientes sintomáticos: Hematúria</p><p>+oligúria+ edema+ hipertensão arterial+</p><p>acompanhada de mal-estar e de sintomas</p><p>gastrointestinais vagos+ dor lombar</p><p>bilateral+ urina presa e escura</p><p>》A hematúria macroscópica (maioria</p><p>das vezes é microscópica) possui</p><p>tonalidade acastanhada que pode ser</p><p>confundida com colúria, e difere da</p><p>hematúria vermelho-vivo proveniente do</p><p>trato urinário</p><p>》O edema é inicialmente periorbitário e</p><p>matutino, mas pode- se tornar grave e</p><p>evoluir para anasarca.</p><p>》A hipertensão arterial pode evoluir para</p><p>encefalopatia hipertensiva A congestão</p><p>volêmica sintomática, levando ao edema</p><p>de agudo de pulmão</p><p>》Oliguria é o principal sintoma observado</p><p>nos pacientes.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>》tentar encontrar, pela anamnese e</p><p>exame físico, a presença de</p><p>manifestações extrarrenais que possam</p><p>indicar uma etiologia específica (como</p><p>rash malar e artrite, para o lúpus</p><p>eritematoso).</p><p>》Caso a síndrome nefrítica seja a única</p><p>condição do paciente, o médico deve</p><p>seguir meticulosamente o algoritmo</p><p>diagnóstico da GNPE:</p><p>1- Perguntar o paciente sobre faringite ou</p><p>piodermite recente</p><p>2- Verificar se o período de incubação</p><p>3- Documentar a infecção estreptocócica</p><p>através do laboratório A documentação:</p><p>Cultura, ASLO+ AntiDNAse. Anti-NAD,</p><p>anti-hialuronidase e antiestreptoquinase</p><p>4- Demonstrar uma queda transitória</p><p>típica de complemento com retorno</p><p>normal em no máximo de 8 semanas, a</p><p>contar dos primeiros sinais de nefropatia.</p><p>Dosagem quantitativa de anticorpos</p><p>anti-exoenzimas estreptocócicas- método</p><p>mais sensível.</p><p>Exames laboratoriais</p><p>1. ASLO</p><p>▪anticorpo mais encontrado, seguindo</p><p>pelo anti-DNAse.</p><p>▪O ASLO se eleva 2-5 semanas após a</p><p>infecção, decaindo ao longo de meses.</p><p>2. ANTI-DNASE</p><p>▪No caso pós impetigo, o ASLO é com</p><p>frequência negativo. No impetigo o melhor</p><p>método é anti-DNAse B.</p><p>3. TESTE RÁPIDO</p><p>▪ Detecta a presença de anticorpos</p><p>contra</p><p>todas as 5 exoenzimas (Streptozume test)</p><p>•Obs: se houver forte suspeita clínica e</p><p>anticorpo negativo, deve-se solicitar a</p><p>pesquisa dos outros antígenos contra</p><p>enzimas estreptocócicas.</p><p>▪Obs: A queda do complemento é um bom</p><p>achado laboratorial, mas não é específico,</p><p>ocorrendo em outras causas de</p><p>glomerulonefrite difusa aguda, LES, etc. A</p><p>principal vantagem de dosar o</p><p>complemento é acompanhar envolvimento</p><p>evolutivo Espera-se normalização do</p><p>complemento em no máximo 8 semanas,</p><p>na maioria dos casos antes de 2</p><p>semanas.</p><p>》 Não é necessária biópsia renal,</p><p>indicada apenas em casos atípicos</p><p>como:</p><p>1- Oligúria por mais de 5 semana</p><p>2- Hipocomplementemia que não melhora</p><p>3- Proteinúria > 3,5 g/24 horas em adultas</p><p>ou 50 mg/kg/dia na criança</p><p>4- Evidencias clínicas ou sorológicas de</p><p>doenças sistêmica</p><p>5- Evidencia clínica para GNPR como</p><p>anúria ou um aumento acelerado das</p><p>escórias nitrogenadas</p><p>6- Ausência de evidências laboratoriais de</p><p>infecção</p><p>7- Complemento normal</p><p>8- Não melhora de IR oligúrica que</p><p>persiste por mais de 72 horas.</p><p>Obs macete= casos estranhos.</p><p>4. MICROSCOPIA ÓPTICA</p><p>▪ Proliferativa-difusa, formação crescente</p><p>no espaço de doewman, o que indica pior</p><p>prognótico.</p><p>5. OUTROS MÉTODOS:</p><p>Imunofluorescencia, microscopia</p><p>eletrônica</p><p>DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL</p><p>1- Outras glomerulonefrites</p><p>pós-infecciosas</p><p>2- Glomerulonefrite lúpica</p><p>3- Glomerulonefrite</p><p>membranoproliferativa</p><p>▪DIFERENÇA COM BERGER Berger não</p><p>consome complemento, e não tem</p><p>período de incubação.</p><p>TRATAMENTO</p><p>》 Medidas de suporte- repouso+ restrição</p><p>hidrossalina+ diuréticos de alça+</p><p>vasodilatadores+ diálise.</p><p>》 Terapia imunossupressora- tentativa</p><p>empírica. USA SIM antimicrobianos- mas</p><p>não para tratar ou prevenir a GNPE, mas</p><p>eliminar cepas que podem causar</p><p>recidivas no futuro.</p><p>PROGNÓSTICO</p><p>》 90% dos pacientes recuperam</p><p>completamente o volume urinário em até</p><p>7 dias Mesmo que tenha necessitado de</p><p>diálise na fase aguda, a tendência é</p><p>melhora substancial dos sintomas</p><p>congestivos em 1-2 semanas.</p><p>》Hematúria pode persistir por até 1-2</p><p>anos</p><p>》 Proteinúria pode persistir por 2-5 (ou</p><p>7-10 anos dependendo da literatura)</p><p>》 Oligúria até 7 dias</p><p>》Hipocomplementenemia até 8 semanas</p><p>Maioria das vezes tudo se resolve em 6-8</p><p>semanas Adultos evoluem pior- geram</p><p>glomeruloesclerose global irreversível. Se</p><p>um grande número de glomérulos for</p><p>perdido, os remanescentes</p><p>sobrecarregam gerando a GESF.</p><p>OUTRAS GLOMERULONEFRITES QUE</p><p>CAUSAM SÍNDROME NEFRITICA</p><p>1. Glomerulonefrite aguda</p><p>infeciosa não pós</p><p>estreptocócica</p><p>▪causada por doenças como: Endocardite</p><p>crônica, Shunt VP infectado, pneumonia</p><p>por micoplasma, a hepatite viral e a</p><p>mononucleose infecciosa.</p><p>▪ patogenia dessas infecções esta</p><p>associada a: depressão persistente dos</p><p>componentes do complemento, e níveis</p><p>elevados de fator reumatoide e</p><p>crioglobulinas</p><p>2. Glomerulonefrite aguda não</p><p>infecciosa causada por doenças</p><p>▪ LES, vasculite, doença de berger,</p><p>doença de goodpasture, púrpura de</p><p>henoch-schonlein, etc.</p><p>GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE</p><p>PROGRESSIVA-GNRP</p><p>▪paciente desenvolve síndrome nefrítica,</p><p>independente da causa, e evolui para</p><p>falência renal de curso acelerado e</p><p>fulminante, de forma que, sem tratamento</p><p>precoce acaba desenvolvendo um “rim</p><p>terminal” em semanas ou meses.</p><p>▪Quando não tratada evolui para</p><p>esclerose de quase todos os</p><p>glomérulos + fibrose tubulo intersticial</p><p>generalizada+ plena falência</p><p>irreversível dos rins (precisando de</p><p>diálise ou transplante).</p><p>▪ Pode ter início agudo ou subagudo</p><p>▪ Oligúria marcante, evoluindo até para</p><p>anúria, hematúria, Proteinúria, diminuição</p><p>do volume urinário, edema, hipertensão.</p><p>▪ Sintomas de síndrome urêmica:</p><p>encefalopatia, pericardite e sangramento</p><p>urêmico .</p><p>》Caso a biópsia seja feita nas fases</p><p>precoces, encontrará: “crescentes” em</p><p>mais de 50 % dos glomérulos renais.</p><p>Crescentes são formações expansivas</p><p>que se estabelecem no interior da cápsula</p><p>de Bowman e rapidamente invadem o</p><p>espaço das alças glomerulares.</p><p>》São formados por migração de</p><p>monócitos através das alças capilares</p><p>intensamente lesadas para o interior da</p><p>cápsula de Bowman. A passagem</p><p>concomitante de fibrinogênio e a</p><p>conversão em fibrina propicia a</p><p>sustentação e o crescimento de toda a</p><p>estrutura.</p><p>》 No final o crescente inflamatório, se</p><p>converte em crescente fibroso, levando</p><p>a perda do glomérulo.</p><p>》 A GNRP pode surgir em</p><p>consequência a uma série de doenças</p><p>sistêmicas, ou então aparecer como</p><p>complicação ou evolução natural de</p><p>uma glomerulopatia primária. As</p><p>causas são:</p><p>▪ Doenças glomerulares 1°= GN</p><p>crescêntica idiopática, glomerulopatias</p><p>preexistentes, doença de Berger, GN focal</p><p>e segmentar, etc</p><p>▪Doenças glomerulares infecciosas/</p><p>pós infecciosas: GNPE, endocardite</p><p>infecciosa, HBV e HCV, etc.</p><p>▪Doenças glomerulares</p><p>multissistêmicas: Goodpastures, LES,</p><p>púrpura de henosh, etc Doenças</p><p>glomerulares medicamentosas:alopurinol,</p><p>d-penicilamina, rifampicina e hidralazina.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>1. Biópsia renal</p><p>1- Glomerulonefrite antimembrana basal</p><p>glomerular- padrão linear</p><p>2- Glomerulonefrites por</p><p>imunocomplexospadrão granular</p><p>3- Glomerulonefrites pauci-imunes: Pouco</p><p>ou nenhum deposito</p><p>2. Exames sorológicos</p><p>1- Anticorpo anti-MBC elevado: tipo1, GN</p><p>antimembrana basal.</p><p>2- C3, CH50 reduzido: tipo 2, GN por</p><p>imunocomplexos.</p><p>3- ANCA positivo: tipo 3, GN pauci-imune</p><p>ou relacionada a vasculites sistêmicas.</p><p>TIPOS DE GNRP</p><p>1. TIPO 1</p><p>▪Goodpasture</p><p>▪Glomerulonefrite anti-MBG idiopática</p><p>2. TIPO 2 Doença de Berger, GN</p><p>membranoploriferativa, crescência</p><p>idiopático tipo 2, GNPE,</p><p>endocardite infecciosa, HBV/ HCV,</p><p>LES, púrpura de</p><p>henoch-schonlein,</p><p>crioglobulinemia, tumores. TIPO 3</p><p>Granulomatose de wegener,,</p><p>poliarterite microscópica,</p><p>glomerulonefrite crescência</p><p>pauci-imune idiopática.</p><p>TRATAMENTO</p><p>▪Medidas gerais</p><p>▪Tratamento específico deve ser instituído</p><p>independente da realização de biópsia</p><p>renal e disponibilidade do resultado. A</p><p>menos que se constate contraindicação</p><p>SÍNDROME NEFRÓTICA</p><p>》 A síndrome nefrótica deve ser entendida</p><p>como o conjunto de sinais, sintomas e</p><p>achados laboratoriais que se</p><p>desenvolvem quando, por alguma razão,</p><p>ocorre aumento patologicamente</p><p>exagerado da permeabilidade dos</p><p>glomérulos às proteínas, levando à</p><p>proteinúria maciça.</p><p>Decorre de uma injúria direta à</p><p>Barreira de Filtração Glomerular</p><p>》 Na verdade, define-se a proteinúria</p><p>na “faixa nefrótica” como aquela</p><p>superior a 3,5 g/1,73 m2 /24h, o que</p><p>equivale a > 3-3,5 g/24h no adulto e ></p><p>40-50 mg/kg/24h na criança.</p><p>》Proteinúria > 3,5 mg/dia adultos e >50</p><p>mg/kg/dia crianças.</p><p>Obs: Uma proteinúria superior a 2 g/dia</p><p>fortalece o diagnóstico de glomerulopatia,</p><p>já que nas doenças tubulointersticiais a</p><p>proteinúria não costuma ultrapassar esta</p><p>cifra.</p><p>》Hipoalbuminemia <3,5</p><p>》Edema</p><p>》 Hipercolesterolemia</p><p>》 Lipidúria</p><p>》 Função renal preservada SEM</p><p>oliguria</p><p>》 Hipertensão arterial variável.</p><p>》O mais importante na síndrome nefrótica</p><p>não é a inflamação dos glomérulos com</p><p>ocorre na nefrite, mas sim a alteração na</p><p>permeabilidade dos glomérulos, que</p><p>passam a não ser mais capazes de</p><p>reter as macromoléculas,</p><p>especialmente as proteínas.</p><p>》Não é definição, mas: hematúria</p><p>microscópica + dismórfica+ cilindros</p><p>hemáticos podem ser detectados em</p><p>glomerulopatias nefróticas.</p><p>》 Diferente da síndrome nefrítica que tem</p><p>início abrupto, a nefrótica se inicia</p><p>insidiosamente. Ocorre na síndrome</p><p>nefrótica uma redução da imunidade e por</p><p>consequência aumento no risco de</p><p>infecções. Aumenta-se o risco também de</p><p>desnutrição e tromboembolismo. Tudo</p><p>devido a hipoalbuminemia.</p><p>EDEMA- EXPLICAÇÃO DO PORQUE</p><p>OCORRE</p><p>》As trocas de líquido entre os capilares e</p><p>o interstício funcionam de acordo com o</p><p>equilíbrio de duas forças opostas: (1) a</p><p>pressão hidrostática e (2) a pressão</p><p>oncótica (coloidosmótica) – esta última</p><p>determinada pela concentração de</p><p>macromoléculas (proteínas) na luz do</p><p>vaso. O edema se forma quando há</p><p>aumento da pressão hidrostática em</p><p>relação a oncótica.</p><p>TEORIA DO UNDERFILLING-</p><p>SÍNDROME NEFRÓTICA</p><p>▪ o edema generalizado (anasarca) é</p><p>dependente da queda da pressão</p><p>oncótica, por efeito da hipoalbuminemia.</p><p>▪ Pela teoria do Underfilling, a queda da</p><p>pressão oncótica faz o líquido sair do</p><p>intravascular para o interstício,</p><p>determinando</p><p>uma “tendência à</p><p>hipovolemia” e, consequentemente,</p><p>ativação do sistema renina</p><p>angiotensina-aldosterona.</p><p>▪O resultado final é uma retenção</p><p>hidrossalina secundária, na tentativa de</p><p>compensar a hipovolemia. O líquido retido</p><p>acaba servindo para manter e agravar o</p><p>edema. Por esta teoria, o edema da</p><p>síndrome nefrótica seria “osmótico”, e não</p><p>pressórico como o da síndrome nefrítica.</p><p>▪Existe o contra argumento que a queda</p><p>gradual da pressão oncótica diminui</p><p>também gradualmente a oncótica</p><p>intersticial, não deixando ocorrer o edema,</p><p>apenas, em casos que a redução é aguda</p><p>ou acentuada</p><p>CAUSAS DOS SINTOMAS/ SINAIS</p><p>HIPERLIPIDEMIA</p><p>▪A albumina produzida no fígado sofre</p><p>uma diminuição na síndrome nefrótica</p><p>(hipoalbuminemia), devido essa</p><p>diminuição, o fígado é induzido a produzir</p><p>mais albumina, contudo, ele não produz</p><p>apenas a albumina, mas também sintetiza</p><p>mais lipoproteínas como LDL, levando a</p><p>hipercolesterolemia.</p><p>▪hipertrigliceridemia é causada pela</p><p>redução do catabolismo do VLDL.</p><p>Contribui para a aterogênese e suas</p><p>complicações.</p><p>▪A hiperlipidemia nefrótica resulta no</p><p>aumento da filtração glomerular de</p><p>lipídios, provocando lipidúria.</p><p>COMPLICAÇÕES DA SÍNDROME</p><p>NEFRÓTICA</p><p>▪ Fenômenos tromboembólicos</p><p>▪ Suscetibilidade a infecções</p><p>CAUSAS 1° DE SÍNDROME</p><p>NEFROTICA Doença por lesão mínima,</p><p>Glomeruloesclerose focal e segmentar</p><p>(GESF), GN proliferativa mesangial,</p><p>Glomerulopatia membranosa, GN</p><p>membranoproliferativa GN fibfrilar e</p><p>imunotactoide CAUSAS 2° DE</p><p>SINDROME NEFRÓTICA, DM,</p><p>Amiloidose, HAS, HIV, Nefropatia do</p><p>refluxo e LES.</p><p>TRATAMENTO DE SÍNDROME</p><p>NEFRÓTICA</p><p>▪Medidas gerais de suporte</p><p>▪ Identificar a causa e tratar a causa</p><p>SÍNDROMES NEFRÓTICAS</p><p>1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA</p><p>▪Principal causa de síndrome nefrótica em</p><p>crianças menores de 10 anos</p><p>• 10-15% das causas de síndrome</p><p>nefrótica em adultos</p><p>▪AUSÊNCIA de hematúria</p><p>▪ Sem consumo de complemento</p><p>▪ Resposta dramática a corticoides, em</p><p>especial em crianças Parece que a DLM é</p><p>uma doença de linfócitos T (sensíveis a</p><p>corticoide), os quais secretam uma</p><p>citocina (ainda desconhecida) que age</p><p>sobre os podócitos, inibindo a síntese dos</p><p>poliânions (sulfato de heparan)</p><p>responsáveis pela “barreira de carga”. A</p><p>perda de interação entre o podócito e as</p><p>proteínas da matriz extracelular</p><p>provocaria a fusão podocitária (ver</p><p>adiante).</p><p>•Histopatologia: fusão dos processos</p><p>podocitários</p><p>▪Predomina em crianças de 2-6 anos</p><p>(nelson) / 1,5 a 2,5 anos (tratado de</p><p>nefrologia)</p><p>.</p><p>SINTOMAS</p><p>▪Os pacientes geralmente abrem um</p><p>quadro de síndrome nefrótica clássica,</p><p>com todos os seus sinais e sintomas.</p><p>▪ Em muitos casos a proteinúria se inicia</p><p>após um fator desencadeante (episódios</p><p>virais ou picadas de inseto).</p><p>▪ A excreção urinária de proteínas pode</p><p>chegar a 40g/dia</p><p>▪ Albumina sempre <2 g/dl Períodos de</p><p>remissão e recaídas- com proteinúria</p><p>intensa</p><p>COMPLICAÇÕES</p><p>▪ Instabilidade hemodinâmica com choque</p><p>circulatório- complicação mais séria em</p><p>crianças em especial, ocorre na fase de</p><p>formação do edema.</p><p>DOENÇAS ASSOCIADAS?</p><p>▪ Pode ser o primeiro sinal de linfoma de</p><p>Hodgkin</p><p>DIAGNÓSTICO:</p><p>》Hematúria microscópica, proteinúria,</p><p>hipoalbuminemia Níveis de</p><p>complemento normais!</p><p>TRATAMENTO E CURSO CLÍNICO:</p><p>▪ O curso clínico pode ser:</p><p>1- Períodos de remissão e atividade</p><p>2- Resposta dramática a corticoterapia.</p><p>Corticoides: Prednisona: 1 mg/kg/dia</p><p>máximo de 80 mg/dia, us diário por 8</p><p>semanas consecutivas, ou, 2 mg/kg/dia</p><p>máximo de 130 mg/dia, em dias</p><p>alternados, pelo mesmo período</p><p>▪ Resposta satisfatória, o corticoide deve</p><p>ser desmamado até que complete 6</p><p>meses de tratamento. Em crianças, a</p><p>dose inicial de prednisona é 60 mg/m2</p><p>/dia (máx. 80 mg/dia), por 4-6 semanas.</p><p>Nos respondedores a dose é reduzida</p><p>para 40 mg/m2 /dia, em dias alternados e</p><p>por quatro semanas, progredindo-se o</p><p>“desmame” nos 1-2 meses subsequentes</p><p>Se a proteinúria não melhorar em 8</p><p>semanas (crianças) ou 16 (adultos)</p><p>classifica-se como resistente aos</p><p>corticoides e pode ser indicado a biópsia</p><p>renal.</p><p>2. GLOMERULOESCLEROSE</p><p>SEGMENTAR E FOCAL</p><p>▪ 1° (idiopática)</p><p>▪ 2° (anemia falciforme, HAS, refluxo,</p><p>obesidade, HIV, drogas como: heroína,</p><p>interferon, lítio, pamidronato)</p><p>3. GLOMERULOPATIA</p><p>MEMBRANOSA</p><p>▪ Faz biopsia</p><p>1- Depósitos subepiteliais: espessamento</p><p>da membrana basal e padrão em</p><p>espículas</p><p>2- IF: Depósitos granular de IgM ao longo</p><p>da alça capilar glomerular</p><p>▪ Não tem hematúria, não consome</p><p>complemento, proteinúria importante</p><p>(maior risco de complicações relacionadas</p><p>à síndrome nefrótica)</p><p>▪ Doença dos terços: 1/3 dos paciente tem</p><p>remissão espontânea,1/3 evolui com</p><p>remissão parcial ou estabilização, 1/3</p><p>evolui com DRC em estágio avançado em</p><p>10 a 15 anos. ▪Biópsia líquida-</p><p>anti-PLA2R</p><p>4. GLOMERULONEFRITE</p><p>MEMBRANOPROLIFERATIVA</p><p>▪Intensa hipercelularidade glomerular –</p><p>duplo contorno < 5% dos casos de SN</p><p>em adultos e pode evoluir com síndrome</p><p>nefrítica e ate glomerulonefrite</p><p>rapidamente progressiva. ▪Apresenta</p><p>achados tanto de síndrome nefrótica</p><p>quanto de nefrítica Tipo 1 é a mais</p><p>comum, apresenta associação com</p><p>hepatite C, crioglobulinemia ou LES</p><p>hipervolemia, por retenção hidrossalina</p><p>primária. Essa hipervolemia/ aumento do</p><p>volume circulante, aumenta a pressão</p><p>hidrostática dos vasos e promove o</p><p>edema.</p><p>5. SINDROMES NEFRÍTICAS</p><p>GLOMERULONEFRITE</p><p>AGUDA PÓS</p><p>ESTREPTOCÓCICA</p><p>▪Sequela tardia da infecção por cepas</p><p>específicas do streptococo</p><p>beta-hemolítico do grupo ▪A Causa mais</p><p>frequente de GNDA em crianças</p><p>▪Mais comum em meninos (2:1)</p><p>▪ Pode ser causado por faringoamigdalite</p><p>ou piodermite Piodermite (25% de risco),</p><p>incubação de 15-28 dias</p><p>Faringoamigdalite (5% de risco),</p><p>incubação de 7-21 dias. Acomete</p><p>qualquer faixa-etária mas é mais comum</p><p>entre 2-15 anos, de 2-6 anos comum a</p><p>causa ser piodermites</p><p>REFERÊNCIAS</p><p>LOSCALZO, Joseph; FAUCI, Anthony S.;</p><p>KASPER, Dennis L.; et al. Medicina</p><p>Interna de Harrison. Porto Alegre: Grupo</p><p>A, 2024. E-book. ISBN 9786558040231.</p>