MARC 03 - Edema

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OBJETIVOS 
− Estudar as principais causa de edema em crianças (alergias, cardiopatias, hepatopatias, nefropatias, desnutrição 
proteica); 
− Rever a fisiopatologia do edema; 
− Estudar o exame físico do paciente edemaciado; 
− Elucidar os principais glomerulopatias (diferenciar síndrome nefrítica e nefrótica, diagnósticos, tratamento). 
Edema 
EXAME FÍSICO 
É o excesso de líquido acumulado no espaço intersticial 
ou no interior das células. Pode ocorrer em qualquer 
região do organismo, mas, do ponto de vista do exame 
físico geral, interessa-nos apenas o edema cutâneo, ou 
seja, a infiltração de líquido no espaço intersticial dos 
tecidos que constituem a pele e a tela celular subcutânea e 
que pode ser identificado pela inspeção e palpação. 
− Quando maciço e generalizado, o excesso de 
fluidos é chamado anasarca (presença de ascite, 
edema periorbitário e edema de membros 
inferiores. 
− Quando leve a moderado, apresenta-se mais 
comumente como edema de membros inferiores, 
identificado através do sinal de Godet (ou sinal 
do cacifo). 
Uma variedade de condições clínicas está associada ao 
desenvolvimento de edema, incluindo insuficiência 
cardíaca, cirrose, síndrome nefrítica e nefrótica, doenças 
venosas e linfáticas. 
A investigação semiológica do edema tem início na 
anamnese, quando se deve obter três informações: 
1. Tempo de duração, 
2. Localização 
3. Evolução. 
No exame físico completa-se a análise, investigando-se os 
seguintes parâmetros: 
− Localização e distribuição 
− Intensidade 
− Consistência 
− Elasticidade 
− Temperatura da pele circunjacente 
− Sensibilidade da pele circunjacente 
− Outras alterações da pele adjacente. 
LOCALIZAÇÃO E DISTRIBUIÇÃO 
A primeira grande distinção a ser feita é se o edema é 
localizado ou generalizado. 
O EDEMA LOCALIZADO restringe-se a um segmento 
do corpo, seja a um dos membros inferiores, seja a um dos 
membros superiores, seja a qualquer área corporal. 
 
Figura: Edema generalizado ou anasarca (síndrome nefrótica). 
 
Figura: Edema facial muito acentuado nas regiões periorbitárias. 
Excluída essa possibilidade, considera-se o edema como 
GENERALIZADO mesmo que aparentemente se 
restrinja a uma parte do organismo. 
É nos membros inferiores que mais frequentemente se 
constata a existência de edema; todavia, duas outras 
regiões devem ser sistematicamente investigadas: face 
(especialmente regiões subpalpebrais) e região pré-sacra; 
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esta é obrigatória nos pacientes acamados, recém-natos e 
lactentes. 
 
Figura: Digitopressão realizada com a polpa do polegar ou do 
indicador. 
Realiza-se uma pressão digital sobre a pele por cinco 
segundos. Se o edema estiver presente haverá a formação 
de uma pequena depressão na região pressionada que não 
se desfaz imediatamente após a descompressão. 
 
Figura: Edema localizado em uma das regiões orbitárias (caso agudo 
de doença de Chagas com sinal de Romaña). 
 
Figura: Edema dos membros inferiores. Em uma das pernas podem ser 
vistas as depressões provocadas por digitopressão. 
INTENSIDADE 
Para determinar a intensidade do edema, emprega-se a 
técnica: com a polpa digital do polegar ou do indicador, 
faz-se uma compressão, firme e sustentada, de encontro a 
uma estrutura rígida subjacente à área em exame, pode ser 
a tíbia, o sacro ou os ossos da face. 
− Havendo edema, ao ser retirado o dedo vê-se uma 
depressão, no local comprimido, chamada fóvea. 
− Caracteriza-se a intensidade do edema referindo-
se à profundidade da fóvea graduada em cruzes (+, 
+ +, + + + e + + + +). 
INTENSIDADE 
DO EDEMA 
DIGITOPRESSÃO NO LOCAL DO 
EDEMA PARA AVALIAÇÃO DA 
INTENSIDADE 
+ 
Depressão leve (2 mm) 
Contorno normal 
Associado com volume de líquido 
intestinal > 30% 
++ 
Depressão mais profunda (4 mm) 
Contorno quase normal 
Prolonga mais que edema +1 
+++ 
Depressão profunda (6 mm) 
Permanece por vários segundos após a 
pressão 
Edema cutâneo observado na inspeção 
geral 
++++ 
Depressão muito profunda (8 mm) 
Permanece por tempo prolongado após 
a digitopressão 
Inchaço evidente 
 
Duas outras maneiras podem ser usadas para avaliar a 
magnitude da retenção hídrica: 
− Pesando-se o paciente diariamente 1 vez/dia, 
pela manhã ou à noite. Variações muito 
acentuadas do peso traduzem retenção ou 
eliminação de água. Regra básica: todo paciente 
que apresenta edema deve ser pesado diariamente 
− Medindo-se o perímetro da região edemaciada, 
como se pode fazer no caso de edema de membros 
inferiores. Comparar um lado com o outro em dias 
sucessivos pode ter valor clínico. 
CONSISTÊNCIA 
A mesma manobra adotada para avaliar a intensidade 
serve para investigar a consistência do edema, a qual pode 
ser definida como o grau de resistência encontrado ao se 
comprimir a região edemaciada. 
Classifica-se em dois tipos: 
− Edema mole: é facilmente depressível. 
Observado em diferentes condições, significa 
apenas que a retenção hídrica é de duração não 
muito longa, e o tecido celular subcutâneo está 
infiltrado de água 
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− Edema duro: nesse tipo de edema, encontra-se 
maior resistência para obter a formação da fóvea. 
Traduz a existência de proliferação fibroblástica 
que ocorre nos edemas de longa duração ou que se 
acompanharam de repetidos surtos inflamatórios. 
ELASTICIDADE 
Ao se avaliar a intensidade e a consistência, verifica-se, 
também, a elasticidade. Esta é indicada não só pela 
sensação percebida pelo dedo que comprime, mas 
principalmente observando-se a volta da pele à posição 
primitiva quando se termina a compressão. 
Dois tipos são encontrados: 
− Edema elástico: a pele retorna imediatamente à 
sua situação normal, ou seja, a fóvea perdura 
pouquíssimo tempo. O edema elástico é típico do 
edema inflamatório 
− Edema inelástico: é aquele em que a pele 
comprimida demora a voltar à posição primitiva, 
ou seja, a depressão persiste por certo tempo. 
TEMPERATURA DA PELE CIRCUNJACENTE 
Usa-se o dorso dos dedos ou as costas das mãos, 
comparando-se com a pele da vizinhança e da região 
homóloga. 
Há três possibilidades: 
− Pele de temperatura normal: frequentemente a 
temperatura na região edemaciada não se altera, o 
que é desprovido de qualquer significado clínico 
− Pele quente: significa edema inflamatório 
− Pele fria: traduz comprometimento da irrigação 
sanguínea daquela área. 
EDEMA INFLAMATÓRIO 
O edema inflamatório é doloroso, mole, elástico e a pele 
circunjacente é quente e, frequentemente, vermelha. 
SENSIBILIDADE DA PELE CIRCUNJACENTE 
Para apreciação da sensibilidade, aproveita-se a manobra 
inicialmente descrita: digitopressão da área que está sendo 
investigada. 
− Doloroso é o edema cuja pressão desperta dor, e 
indolor quando tal não ocorre. 
o Edema doloroso indica processo 
inflamatório. 
OUTRAS ALTERAÇÕES DA PELE ADJACENTE 
A primeira a ser investigada consiste na mudança de 
coloração. Pode-se notar palidez, cianose ou vermelhidão. 
A palidez atinge maior intensidade nos edemas que se 
acompanham de transtorno da irrigação sanguínea. A 
cianose é indicativa de perturbação venosa localizada, mas 
pode ser parte de uma cianose central ou mista. 
Vermelhidão indica processo inflamatório. 
Deve-se observar, ainda, a textura e a espessura da pele: 
pele lisa e brilhante acompanha o edema recente e intenso; 
pele espessa é vista nos pacientes com edema de longa 
duração; pele enrugada aparece quando o edema está 
sendo eliminado. 
FISIOPATOLOGIA E CAUSAS DE EDEMA 
O raciocínio parte do conhecimento das estruturas que 
tomam parte nas trocas de água e eletrólitos. 
Forças que atuam ao nível dos capilares, regulando a 
passagem de água e de eletrólitos de um compartimento 
para outro, são as seguintes: 
− Pressão hidrostática 
− Pressão oncótica das proteínas 
− Permeabilidade daparede capilar 
− Osmolaridade intra e extravascular 
− Fluxo linfático. 
Essas forças agem por si mesmas ou em obediência a 
mecanismos humorais, tais como a aldosterona ou 
substâncias tipo histamina. Paralelamente a elas, 
participam da formação de edema generalizado os 
mecanismos reguladores da reabsorção de sódio e água ao 
nível dos rins, os quais, por sua vez, também estão sujeitos 
à ação de hormônios, principalmente a aldosterona e o 
hormônio antidiurético. 
 
Figura: Fatores que participam da fisiopatologia do edema. 
Dependendo da causa, predomina um ou outro desses fatores, mas, 
quase sempre, eles se associam. 
Outra etapa do raciocínio que leva à compreensão do 
edema é quando se procura relacionar a causa com o 
mecanismo de sua formação. 
As principais CAUSAS DE EDEMA são: 
− Síndrome nefrítica; 
− Síndrome nefrótica; 
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− Pielonefrite; 
− Insuficiência cardíaca; 
− Cirrose hepática; 
− Hepatite crônica; 
− Desnutrição proteica; 
− Fenômenos angioneuróticos (edema alérgico); 
− Gravidez; 
− Toxemia gravídica; 
− Obesidade; 
− Hipotireoidismo; 
− Medicamentos (corticosteroides, anti-
inflamatórios, antagonistas do cálcio). 
Qualquer que seja a causa do edema, há sempre 
participação de dois ou mais mecanismos com predomínio 
de um ou outro. No entanto, a retenção de sódio e água 
constitui fator importante em todo edema generalizado. 
Engloba-se sob a designação de edema renal o que se 
observa na síndrome nefrítica, na síndrome nefrótica e na 
pielonefrite. 
Embora se diferencie nos seus mecanismos 
fisiopatológicos, o edema renal, seja qual for a causa, 
apresenta características semiológicas comuns. É um 
edema generalizado, predominantemente facial, 
acumulando-se de modo particular nas regiões 
subpalpebrais. Tal fato torna-se mais evidente no período 
matutino, e os pacientes costumam dizer que “amanhecem 
com os olhos empapuçados”. 
Na síndrome nefrótica, o edema é intenso (+ + + a + + + 
+) e se acompanha frequentemente de derrames cavitários. 
Já na síndrome nefrítica e na pielonefrite, é discreto ou 
moderado (+ a + +). 
O edema é manifestação comum em pacientes portadores 
de doença renal, especialmente nos portadores de 
glomerulopatias como síndrome nefrítica 
(glomerulonefrite difusa aguda), síndrome nefrótica, lesão 
renal aguda e doença renal crônica. 
− A síndrome nefrítica caracteriza-se por hematúria, 
proteinúria moderada, hipertensão e edema 
moderado (membros inferiores e periorbital). 
− A síndrome nefrótica é caracterizada por 
proteinúria maciça (maior que 3,5 g na urina de 24 
horas), hipoalbuminemia, hipercolesterolemia e 
edema generalizado (anasarca). 
− Na doença renal crônica, a presença e a 
intensidade do edema são muito variáveis, 
podendo estar ausente ou manifestar-se apenas 
como edema periorbitário pela manhã. O paciente 
relata que acorda com os “olhos empapuçados”. 
A fisiopatologia do edema na doença renal é dividida em 
dois mecanismos: underfilling (ou underfill) e overflow 
(ou overfill). A síndrome nefrótica apresenta ambos os 
mecanismos, overflow (predominante em adultos) e 
underfilling (predominante em crianças). Na síndrome 
nefrítica e na doença renal crônica predomina o 
mecanismo overflow. 
 
Figura: Mecanismo de formação do edema na síndrome nefrótica. 
RAA: renina-angiotensina-aldosterona. 
Além disso, o edema renal é mole, inelástico, indolor, e a 
pele adjacente mantém temperatura normal ou 
discretamente reduzida. 
− Na formação do edema da síndrome nefrítica, 
além da retenção de sódio e água por desequilíbrio 
glomerulotubular, o outro fator que se destaca é o 
aumento da permeabilidade capilar. 
− De outra parte, os grandes edemas da síndrome 
nefrótica encontram no hiperaldosteronismo 
secundário e na hipoproteinemia sua principal 
explicação fisiopatológica. 
O edema constitui um dos sinais cardeais da insuficiência 
cardíaca congestiva e se caracteriza por ser generalizado, 
predominando nos membros inferiores. Diz-se que é 
vespertino por ser mais observado no período da tarde 
após o paciente manter-se de pé por várias horas. Tanto é 
assim que, nos pacientes acamados, a retenção hídrica se 
acumula na região pré-sacra. 
O edema cardíaco varia de intensidade (+ a + + + +), é 
mole, inelástico, indolor, e a pele adjacente pode 
apresentar-se lisa e brilhante. 
Decorre, sobretudo, do aumento da pressão hidrostática 
associado à retenção de sódio e água. É provável que haja, 
também, aumento da permeabilidade capilar em 
consequência da ação do fator natriurético atrial. Em uma 
primeira fase esse distúrbio hidrossalino se deve à estase 
renal e à diminuição do débito cardíaco. Posteriormente 
passa a ter importância um aumento secundário da 
produção de aldosterona. 
O aumento da pressão hidrostática, por sua vez, reflete o 
aumento da pressão venosa, que é o denominador comum 
de todos os sinais de insuficiência ventricular direita. 
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Na cirrose hepática, o edema é generalizado, mas quase 
sempre discreto (+ a + +). Predomina nos membros 
inferiores, e é habitual a ocorrência de ascite 
concomitante. É mole, inelástico e indolor. 
Além da hipoproteinemia consequente ao transtorno no 
metabolismo proteico, admite-se que participe de modo 
relevante da sua formação o hiperaldosteronismo 
secundário, responsável pela retenção de sódio e água, e a 
hipoalbuminemia. 
O edema da desnutrição proteica, também chamado 
edema carencial ou discrásico, é generalizado, 
predominando nos membros inferiores. É mole, inelástico, 
indolor e não costuma ser de grande intensidade (+ a + +). 
Considera-se fator primordial na sua produção a 
diminuição da pressão osmótica das proteínas plasmáticas, 
uma decorrência da ingestão reduzida dessas substâncias. 
Por isso, é designado também edema da fome crônica. 
O edema alérgico acompanha os fenômenos 
angioneuróticos, e o fator principal na sua formação é o 
aumento da permeabilidade capilar. Da reação antígeno-
anticorpo surgem diferentes substâncias, entre as quais a 
histamina e as cininas que, agindo ao nível do capilar, 
alteram sua permeabilidade. Tal alteração permite a 
passagem de água para o interstício entre as células. 
Esse tipo de edema pode ser generalizado, mas costuma 
restringir-se a determinadas áreas, principalmente a face. 
Instala-se de modo súbito e rápido, e a pele, por esse 
motivo, torna-se lisa e brilhante, podendo também 
apresentar-se com a temperatura aumentada e a coloração 
avermelhada. Trata-se de um edema mole e elástico. 
A causa principal do edema medicamentoso é a retenção 
de sódio. Predomina nos membros inferiores, mas, quando 
é mais intenso, pode ser facial. 
Na gravidez normal, não é raro aparecer um discreto 
edema, principalmente nos membros inferiores. Todavia, 
nas toxemias gravídicas o edema quase sempre é intenso, 
e sua explicação fisiopatológica reside nas alterações 
renais – nefropatia gravídica – combinadas com as 
modificações hormonais advindas da própria gravidez. 
Por fim, cumpre lembrar o edema pré-menstrual, que 
surge na semana que antecede a menstruação, e o edema 
que segue as alterações que acompanham o climatério. 
PRESSÃO DE FILTRAÇÃO CAPILAR 
AUMENTADA 
À medida que a pressão de filtração capilar aumenta, o 
mesmo acontece com a transferência de líquidos 
vasculares para os espaços intersticiais. Entre os fatores 
que elevam a pressão capilar estão: 
− Pressão arterial alta ou resistência reduzida ao 
fluxo sanguíneo pelos esfíncteres pré-capilares; 
− Elevação da pressão venosa ou aumento da 
resistência à drenagem no esfíncter pós-capilar; e 
− Distensão dos capilares em consequência da 
ampliação do volume vascular. 
O edema pode ser localizado ou generalizado 
O edema localizado que ocorre com a urticária (i. e., placas 
urticadas) ou outros distúrbios alérgicos ouinflamatórios 
resulta da liberação de histamina e outros mediadores 
inflamatórios que provocam dilatação dos esfíncteres pré-
capilares e das arteríolas que irrigam as lesões 
edemaciadas. A tromboflebite obstrui o fluxo venoso e 
aumenta a pressão venosa, com acumulação de edema na 
parte pendente, geralmente um dos membros inferiores. 
O edema generalizado (conhecido como anasarca) em 
geral é resultante da ampliação do volume vascular. O 
edema das mãos e dos pés que ocorre em indivíduos 
saudáveis nos dias quentes de verão é um exemplo de 
edema causado por vasodilatação dos vasos sanguíneos 
superficiais, bem como pela retenção de sódio e água. O 
edema generalizado é comum com distúrbios como a 
insuficiência cardíaca congestiva, que causa retenção de 
líquidos e congestão venosa. Nos pacientes com 
insuficiência cardíaca direita, o sangue que se acumula em 
todo o sistema venoso provoca congestão dos órgãos 
internos e edema dos membros pendentes. 
Em razão dos efeitos da gravidade, o edema resultante da 
elevação da pressão capilar geralmente provoca 
acumulação de líquidos nas partes pendentes do corpo, 
condição conhecida como edema postural ou 
gravitacional. Por exemplo, o edema dos tornozelos e dos 
pés aumenta quando os pacientes ficam em pé por 
períodos longos. 
PRESSÃO COLOIDOSMÓTICA CAPILAR 
REDUZIDA 
As proteínas plasmáticas geram a força osmótica 
necessária para atrair o líquido dos espaços teciduais de 
volta ao interior dos capilares. Consistem em uma mistura 
de proteínas, inclusive albumina, globulinas e 
fibrinogênio. 
O edema causado por redução da pressão coloidosmótica 
capilar geralmente é ocasionado pela produção 
insuficiente ou pela perda anormal de proteínas 
plasmáticas, principalmente de albumina, sintetizadas no 
fígado. 
− O edema acumula-se na face e também nas pernas e pés. 
− São causas comuns de edema por hipoproteinemia 
desnutrição proteico-energética grave, hepatopatias que 
reduzem a síntese de albumina (p. ex., cirrose) e perda 
excessiva de albumina nas fezes, como acontece em 
enteropatias perdedoras de proteínas, ou na urina, em certas 
doenças renais, sobretudo quando existe síndrome nefrótica, 
em que ocorre aumento da permeabilidade glomerular a 
macromoléculas. 
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Em pacientes com insuficiência hepática grave, a síntese 
reduzida de albumina diminui a pressão coloidosmótica. 
Nos pacientes em inanição e desnutrição, o edema 
acumula-se porque não há aminoácidos para sintetizar 
proteínas plasmáticas. 
As proteínas plasmáticas são perdidas mais comumente 
pelos rins. Na presença de doenças renais como a 
glomerulonefrite, os capilares glomerulares tornam-se 
permeáveis a essas proteínas, principalmente à albumina, 
que é a menor dentre todas. Quando isso ocorre, grandes 
quantidades de albumina são filtradas, removidas do 
sangue e perdidas na urina. 
− A proteinúria é definida como uma excreção urinária de 
proteínas superior a 150 mg/24horas, sendo que acima de 300 
mg/24 horas, geralmente configura como uma alteração 
patológica. 
A perda excessiva de proteínas plasmáticas também ocorre 
quando há lesão ou destruição de áreas extensivas da pele. 
O edema é um problema comum nos estágios iniciais das 
queimaduras, em consequência da lesão dos capilares e da 
perda desse tipo de proteínas. 
PERMEABILIDADE CAPILAR AUMENTADA 
Quando os poros dos capilares dilatam ou há perda de 
integridade das paredes dos capilares, a permeabilidade 
desses vasos sanguíneos aumenta. Com isso, proteínas e 
outras partículas osmoticamente ativas do plasma 
extravasam para os espaços intersticiais, intensificando a 
pressão coloidosmótica dos tecidos e, desse modo, 
contribuindo para a acumulação de líquido no interstício. 
Entre os distúrbios que aumentam a permeabilidade 
capilar, estão as queimaduras, congestão capilar, 
inflamação e reações imunes. 
FLUXO LINFÁTICO OBSTRUÍDO 
Proteínas e outras partículas grandes osmoticamente ativas 
do plasma, que não podem ser reabsorvidas através dos 
poros da membrana capilar, dependem do sistema linfático 
para que possam voltar ao sistema circulatório. O edema 
causado por redução do fluxo linfático em consequência 
de um bloqueio ou de uma malformação do sistema 
linfático, forma-se pela acumulação de muitas proteínas 
em determinadas regiões, condição conhecida como 
linfedema. A invasão neoplásica maligna das estruturas 
linfáticas e a ressecção dos linfonodos durante uma 
cirurgia de ressecção de cânceres são causas comuns de 
linfedema. Outras incluem infecção e traumatismo 
envolvendo os canais linfáticos e os linfonodos. 
EDEMA LOCALIZADO 
As principais causas de edema localizado são: 
− Varizes 
− Flebites e trombose venosa 
− Processos inflamatórios 
− Afecções dos linfáticos 
− Postura. 
O edema observado nos portadores de varizes – edema 
varicoso – localiza-se nos membros inferiores, 
preponderando em uma ou outra perna: 
− Acentua-se com a longa permanência na posição 
de pé ou sentada; 
− Não é muito intenso (+ a + +); 
− A princípio é de consistência mole, porém, nos 
casos muito antigos, torna-se cada vez mais duro; 
− É inelástico, e, com o passar do tempo, a pele vai 
alterando sua coloração, até adquirir tonalidade 
castanha ou mesmo mais escura. 
− Pode tornar-se espessa e de textura mais grosseira. 
O edema da trombose venosa é mole, pode ser intenso, e 
a pele costuma estar pálida. Em certos casos, adquire 
tonalidade cianótica. Classicamente essas condições são 
chamadas flegmasia alba dolens e flegmasia alba cerulea. 
O mecanismo básico na formação do edema varicoso e da 
trombose venosa encontra-se no aumento da pressão 
hidrostática, seja por insuficiência das valvas das veias, 
seja por oclusão do próprio vaso. 
O edema da flebite em parte decorre do componente 
inflamatório que aumenta a permeabilidade capilar e 
também das alterações já assinaladas no caso de varizes e 
de tromboses venosas. 
Como os demais edemas inflamatórios, caracteriza-se 
por ser localizado, de intensidade leve a mediana (+ a + 
+), elástico, doloroso, com a pele adjacente se 
apresentando lisa, brilhante, vermelha e quente. 
O edema postural é o que ocorre nos membros inferiores 
das pessoas que permanecem por longo tempo na posição 
de pé ou que ficam com as pernas pendentes por várias 
horas, como acontece em viagens longas. Decorre de 
aumento da pressão hidrostática. É localizado, discreto (+ 
a + +), mole, indolor e desaparece rapidamente na posição 
deitada. 
LINFEDEMA 
Linfedema é a designação que se dá para o edema 
originado nas afecções dos vasos linfáticos. Depende da 
obstrução dos canais linfáticos (pós-erisipela, filariose) e 
caracteriza-se semiologicamente por ser localizado, duro, 
inelástico, indolor, e com francas alterações da textura e 
da espessura da pele, que se torna grossa e áspera. Nos 
casos avançados, configura o quadro chamado de 
elefantíase. 
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Figura: Linfedema de longa duração com hiperpigmentação e alteração 
da textura e espessura da pele, configurando o que se chama de 
elefantíase. 
EDEMA GENERALIZADO 
Considerado generalizado o edema que, mesmo 
aparentemente restrito a uma parte do corpo, tem como 
causa uma alteração cardíaca, renal, hepática ou 
nutricional. Inicialmente, “localiza-se” nos membros 
inferiores nos pacientes que estão deambulando, mas, à 
medida que se intensifica instala-se nos diferentes 
segmentos corporais. 
DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICO-PROTEICA 
 
CLÍNICA 
As formas clínicas de desnutrição grave são classificadas 
em edematosa e não edematosa. Na FORMA 
EDEMATOSA, há o kwashiorkor e o kwashiorkor-
marasmático (paciente consumido com a presença de 
pelo menos um sinal clínico do kwashiorkor); na FORMA 
NÃO EDEMATOSA, há o marasmo. 
O MARASMO (marasmus = consumido) pode ocorrer 
em qualquer idade, sendomais frequente em crianças 
menores de 12 meses, e sua clínica é constituída pela perda 
da massa muscular e gordura subcutânea. O paciente 
geralmente apresenta distensão abdominal (pela hipotonia 
muscular), irritabilidade, anorexia ou sinais de fome, 
apatia, perda da bola gordurosa de Bichat, que favorece o 
aspecto envelhecido (fácies senil), fontanela anterior 
deprimida, olhos fundos, perda da elasticidade cutânea, 
diarreia crônica e atraso global no desenvolvimento 
neuropsicomotor. 
 
O KWASHIORKOR geralmente ocorre no paciente de 1 
a 3 anos de idade e possui maior taxa de letalidade que as 
outras formas clínicas de desnutrição. Sua clínica é 
caracterizada pela presença e acúmulo de líquido no 
espaço extracelular levando ao edema bilateral e 
ascendente, podendo ser caracterizado por cruzes: uma 
cruz quando apenas nos pés, duas cruzes nos pés e em 
alguma outra parte no corpo (geralmente membro 
superior, principalmente mãos) e três cruzes quando está 
também presente na face e apresenta sinal de cacifo 
positivo. Outras manifestações clínicas são a dermatose, 
com lesões hipo e hiperpigmentadas podendo ou não ter 
ulcerações na pele, e a despigmentação do cabelo, com 
mudança da textura, brilho e listas brancas horizontais 
(sinal da bandeira), irritabilidade, apatia e perda do apetite. 
A diarreia está geralmente presente, com maior 
prevalência que nos pacientes desnutridos não 
edematosos. A redução da produção de betalipoproteína 
leva a uma insuficiência no transporte de gordura, 
resultando em esteatose hepática e hepatomegalia. 
DIAGNÓSTICO 
Toda criança deve ter seu estado nutricional 
criteriosamente avaliado com uso de anamnese, medidas 
antropométricas e sinais clínicos específicos. 
Na anamnese, é importante dar ênfase aos antecedentes 
neonatais (prematuridade, crescimento intrauterino 
restrito), nutricionais (aleitamento materno; se sim, por 
quanto tempo; identificar na alimentação se há deficiência 
na qualidade ou quantidade), aspectos psicossociais, 
saneamento básico e moradia, presença ou não de 
doenças associadas. 
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Segundo a OMS, para o diagnóstico de desnutrição aguda 
grave no paciente entre 6 e 59 meses, utiliza-se a curva de 
crescimento peso/estatura (P/E), circunferência do braço 
(CB) – que é o melhor preditor de mortalidade das 
medidas antropométricas – e/ou a presença de edema 
nutricional. É considerado como desnutrição grave 
quando: P/E < escore Z – 3, CB < 11,5 cm e/ou edema. Se 
o P/E está entre o escore Z – 3 e – 2 e a CB entre 11,5 cm 
e 12,5 cm, considera-se desnutrição moderada. 
 
 
Síndrome Nefrítica 
INTRODUÇÃO 
A síndrome nefrítica (SNi) é uma condição clínica 
caracterizada pela associação de edema, hipertensão 
arterial (HA) e hematúria. 
A apresentação clínica principal na infância é a SNi aguda. 
Entretanto, outras formas de apresentação incluem desde 
formas subclínicas, como quadros de diferencial de 
hematúria recorrente, uma síndrome com curso clínico-
laboratorial de perda rápida e progressiva da função renal 
(glomerulonefrite rapidamente progressiva – GNRP) e 
quadros de SNi crônica. 
A causa mais comum de síndrome nefrítica em crianças é 
a glomerulonefrite aguda pós-infecciosa (GNDA-PI), 
associada principalmente com a infecção estreptocócica 
ETIOLOGIA 
A SNi abrange um amplo espectro de condições com 
comprometimento histológico inflamatório e alterações 
variáveis do sedimento urinário, envolvendo 
glomerulopatias primárias e glomerulopatias secundárias. 
Essas glomerulopatias podem se apresentar de várias 
formas, incluindo além da SNi, a síndrome nefrótica (a 
qual se caracteriza por proteinúria de caráter nefrótico, 
hipoalbuminemia, edema e dislipidemia) ou com 
características de ambas, também denominada síndrome 
mista. 
SÍNDROME NEFRÍTICA E GLOMERULOPATIAS 
RELACIONADAS 
Síndrome nefrítica primária (glomerulonefrite primária) 
− Glomerulopatia do C3 
− Nefropatia por IgA 
− Doença antimembrana basal glomerular 
− Glomerulonefrite crescêntica idiopática 
− Glomerulopatia membranosa 
Síndrome nefrítica secundária (glomerulonefrite secundária) 
− Glomerulonefrite pós-estreptocócica 
− Outras glomerulonefrites pós-infecciosas 
− Infecções virais, bacterianas, fúngicas e parasitárias 
− Púrpura de Henoch-Schönlein 
− Nefrite lúpica 
− Poliangeíte granulomatosa (Wegener) 
− Síndrome de Churg-Strauss 
− Crioglobulinemia 
− Doença reumática, artrite reumatoide, síndrome de 
Sjogren 
− Doenças neoplásicas etc. 
 
ASPECTOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS DA 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
A SNi aguda pode manifestar uma apresentação típica de 
início súbito de hematúria, edema, proteinúria de grau 
variável, HA e azotemia. Inicialmente, pode estar 
associada com febre, cefaleia e dor abdominal. 
Progressivamente se instala edema, ganho de peso e 
astenia. Outras manifestações extrarrenais podem estar 
presentes, dependendo da doença de base e/ou patologias 
sistêmicas eventualmente associadas. 
O edema e a HA são secundários e relacionados 
basicamente à expansão do volume extracelular, quando 
complicações graves podem se estabelecer, tais como 
edema agudo pulmonar, insuficiência cardíaca e crise 
hipertensiva, habitualmente estratificadas como urgência 
ou emergência hipertensiva (nesta há a presença de 
disfunção de órgãos-alvo). 
Entre as manifestações urinárias, além da hematúria, 
observa-se também oligúria. 
A taxa de filtração glomerular (TFG) pode estar reduzida 
na fase aguda, refletindo-se, na prática clínica, no aumento 
de creatinina sérica ou de outros biomarcadores da função 
glomerular. Dependendo da etiologia da SNi, a TFG pode 
ou não se normalizar, fato que ocorre na maioria dos casos 
de GNDA-PI. 
Nos casos de glomerulonefrite difusa aguda pós-
estreptocócica (GNDA-PE), algumas vezes a apresentação 
é subclínica, sendo estabelecido o diagnóstico por meio da 
investigação, por exemplo, de familiares do caso índex. 
Em outras ocasiões, ocorre perda rápida e progressiva da 
função renal, condição conhecida como glomerulonefrite 
rapidamente progressiva. 
AVALIAÇÃO E DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME 
NEFRÍTICA 
A história clínica, a história familiar, a presença de sinais 
e sintomas extrarrenais e o exame físico são importantes, 
podendo fornecer evidências, por exemplo, de uma doença 
sistêmica e do grau e comprometimento das potenciais 
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9 
complicações. A glomerulonefrite pode ser isolada ao rim 
(síndrome nefrítica primária) ou pode ser um componente 
de um distúrbio sistêmico (síndrome nefrítica secundária). 
A investigação laboratorial é necessária em todos os casos, 
podendo ser extensa, dependendo do grau de suspeição 
etiológica da glomerulopatia, das manifestações clínicas 
e/ou da causa secundária associada. 
Esses exames são necessários e importantes para o 
diagnóstico precoce e a instituição da terapia, o que pode 
influenciar no prognóstico em determinados casos. 
Resultados de exames laboratoriais dirigidos, 
principalmente da área imunológica e/ou a análise 
histológica tecidual em casos selecionados, geralmente 
identificam a etiologia associada. 
Investigação e exames subsidiários eventualmente 
preconizados em crianças com síndrome nefrítica aguda, 
glomerulonefrite pós-infecciosa ou glomerulonefrite 
rapidamente progressiva* 
Urina I com pesquisa de dismorfismo eritrocitário e 
microscopia urinária 
• Hemoglobinúria; proteinúria 
• Avaliação do sedimento urinário (hematúria; 
cilindrúria) 
U P/C (relação proteína/creatinina em amostras isolada de 
urina) 
Hemograma; PCR, VHS 
Creatinina; ureia; cistatina C 
Eletrólitos séricos e gasometria venosa 
Radiografia de tórax 
Ecocardiograma 
Tomografia de tórax e ressonância magnética ou 
angiorressonância cerebral (casos especiais) 
Complemento total e frações (CH50, C3 e C4) 
Aslo, antiDNAse B, antiestreptoquinase,anti-hialuronidase 
Fator antinúcleo; anticorpos antinucleares, antiDNA 
Anca-c, Anca-p 
Anticorpo antimembrana basal (antiMBG) 
Anticorpo anti-PLA2R 
Imunoeletroforese sérica (incluindo IgA sérica) 
Crioglobulinas 
Eletroforese urinária 
Sorologias 
• Hepatite B, hepatite C, EBV, HIV etc. 
Biopsia renal com microscopia ótica e imunofluorescência 
(em alguns casos, microscopia eletrônica) 
* Investigação ampla, entretanto dirigida, conforme apresentação 
clínica e suspeição diagnóstica. 
Aslo: antiestreptolisina O; Anca: anticorpo contra citoplasma de 
neutrófilos; EBV: vírus Epstein-Barr. 
O exame de urina I pode sinalizar a presença de hematúria, 
cilindros hemáticos, hialinos, granulosos, leucocitários e 
proteinúria. 
A microscopia urinária pode revelar a presença de 
hemácias crenadas, sugestivo de origem glomerular, 
juntamente com o achado de cilindros hemáticos. A 
avaliação da razão da proteína/creatinina em amostra 
isolada de urina (U P/C) avalia o grau de proteinúria, 
lembrando que, em situações de hematúria macroscópica, 
a proteinúria pode se elevar devido ao componente 
globina. Em alguns casos, proteinúria nefrótica ou 
síndrome nefrótica podem estar presentes. 
Deve-se estabelecer a função renal por meio da análise da 
creatinina sérica e da estimativa do clearance de creatinina 
(existem outros biomarcadores mais específicos, como a 
cistatina) e o grau de azotemia (elevação de metabólitos 
nitrogenados estabelecido na prática, principalmente pela 
elevação da ureia sérica). Nos casos de oligúria e LRA é 
importante analisar o perfil eletrolítico (distúrbios do Na, 
K, cloro, cálcio iônico, fosfato, magnésio) e a presença de 
distúrbios ácido-bases (análise gasométrica). Na avaliação 
diagnóstica de determinadas enfermidades e nos casos de 
hipervolemia ou de comprometimento cardíaco de várias 
glomerulopatias ou vasculites, podem-se realizar exames 
funcionais e/ou de imagem, como o ecocardiograma, a 
radiografia e/ou a tomografia de tórax (neste caso, evitar a 
utilização de contraste radiológico). 
A análise do complemento sérico e frações fornece 
informações importantes para a classificação e 
acompanhamento da SNi aguda. 
 
 
 
 
 
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Glomerulonefrite e Infecções 
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
INTRODUÇÃO 
As glomerulonefrites pós-infecciosas (GNPI) 
caracterizam-se por um processo de inflamação e 
proliferação celular glomerular, englobando um grande 
grupo de glomerulonefrites mediadas imunologicamente e 
associadas com diversos agentes infecciosos, incluindo 
bactérias, vírus, fungos, protozoários e helmintos. 
TRATAMENTO DA GNDA-PE 
A base do tratamento consiste na terapia de suporte. O 
tratamento deve ser dirigido conforme a apresentação 
clínica e a presença ou não de complicações. 
Os pacientes que desenvolvem HA moderada a grave, 
LRA ou hipercalemia geralmente requerem hospitalização 
para monitorar o equilíbrio de fluidos e eletrólitos, 
controle da hipertensão e, eventualmente, terapia dialítica. 
O repouso deve ser limitado pelo próprio paciente e 
recomendado enquanto persistirem edema e HA ou em 
caso de complicações. A restrição dietética é importante 
para redução do edema, controle da HA e atenuação das 
complicações. A restrição hídrica inicial preconizada é de 
20 mL/kg/dia ou 300-400 mL/m2/dia. 
Recomenda-se dieta assódica (< 2 g de NaCl/m2/dia) e a 
restrição hídrica enquanto também ocorrer oligúria, edema 
e hipertensão arterial. Em geral, após 3-7 dias do início da 
sintomatologia, ocorre aumento da diurese nos casos não 
complicados, quando a restrição hídrica deve ser 
individualizada para sua liberação. Na sequência, após 2-
5 dias, a pressão arterial tende a se normalizar, quando se 
indica a dieta hipossódica. Persistindo boa evolução após 
2-3 dias, pode-se então liberar a dieta normossódica. 
A hipertensão arterial é basicamente resultado da retenção 
de sódio e da expansão do volume extracelular (“volume 
dependente”). Portanto, o tratamento é direcionado à 
restrição de sódio e terapia diurética, além de 
medicamentos anti-hipertensivos, se necessário. A 
combinação de um diurético de alça (furosemida) 
associado ou não a um tiazídico (hidroclorotiazida) e/ou 
um bloqueador dos canais de cálcio (amlodipino) costuma 
ser eficaz. 
Em todos os casos de hipercalemia grave, LRA com 
uremia e sinais de sobrecarga hídrica, emergência 
hipertensiva grave, especialmente se houver oligoanúria 
ou oligúria não responsiva aos diuréticos, deve-se 
considerar a necessidade de terapia dialítica, desde a 
diálise peritoneal, hemodiálise clássica ou a 
hemodiafiltração venovenosa contínua.
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Síndrome Nefrótica 
INTRODUÇÃO 
Síndrome nefrótica (SN) é um conjunto de manifestações 
clínicas que resulta do aumento de permeabilidade da 
barreira de ultrafiltração glomerular (BUFG) renal às 
proteínas. É caracterizada por: proteinúria, 
hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. 
Essencialmente o diagnóstico é feito pela presença de 
proteinúria maciça (proteinúria de 24 horas ≥ 50 
mg/kg/dia ou ≥ 40 mg/m2/h ou relação urinária de 
proteína/creatinina (U P/C) em amostra isolada > 2 
mg/mg) e hipoalbuminemia (≤ 2,5 g/dL). 
SN pode ser manifestação clínica de doenças sistêmicas 
ou infecciosas ou do uso de drogas, sendo nesse caso 
considerada SN secundária. 
ETIOLOGIA E ALGUMAS CONDIÇÕES 
ASSOCIADAS À SÍNDROME NEFRÓTICA 
Causas 
primárias 
Lesão histológica mínima (LHM); 
glomeruloesclerose segmentar e focal 
(GESF); glomerulonefrite proliferativa 
mesangial; glomerulonefrite 
membranoproliferativa (tipos I, II e III); 
glomerulopatia membranosa; 
glomerulonefrite crescêntica; esclerose 
mesangial difusa 
Causas 
hereditárias 
 
Mutações genéticas – NPHS1, NPHS2, 
WT1, entre outros (> 60 genes 
conhecidos) 
Pós-infecciosa e 
agentes 
parasitários 
 
Lues, malária, tuberculose, varicela, 
hepatite B e C, HIV, endocardite 
infecciosa, Epstein-Barr vírus, 
citomegalovírus, toxoplasmose, 
Streptococcus beta-hemolítico do grupo 
A, esquistossomose, nefrite do shunt etc. 
Colagenoses e 
vasculites 
Lúpus eritematoso sistêmico, púrpura de 
Henoch-Schöenlein, artrite reumatoide, 
poliarterite nodosa, poliarterite 
granulomatosa (Wegener) 
Neoplasias 
Linfoma de Hodgkin, linfoma não 
Hodgkin, leucemias, tumor de Wilms, 
carcinoma de cólon, carcinoma 
broncogênico 
 
Drogas 
Anti-inflamatórios não hormonais, 
ampicilina, ouro, lítio, mercúrio, 
heroína, pamidronato, trimetadiona, 
mesalamine, interferon, penicilamina 
Processos 
alérgicos 
Pólen, fungos, leite de vaca, picada de 
abelhas, pelos de gato etc. 
Outras 
condições 
Nefropatia por IgA (Berger), síndrome 
de Alport, cicatriz pielonefrítica, 
diabetes mellitus, miastenia gravis, 
anemia falciforme, doença inflamatória 
intestinal crônica, febre familiar do 
Mediterrâneo, feocromocitoma 
 
De modo geral, as SNI são classificadas de acordo com a 
resposta do paciente ao tratamento com corticoesteroide 
(CE). Aproximadamente 80-90% das crianças com SNI 
são classificadas como portadoras de síndrome nefrótica 
corticossensível (SNCS) e apresentam remissão da 
síndrome em um período de 4 semanas de tratamento. 
Entretanto, no curso natural da SNCS, aproximadamente 
80% dos casos apresentam recidivas da doença, o que 
classifica esses pacientes em portadores de SNCS 
recidivante-infrequentes, recidivante-frequentes e córtico-
dependentes. Pacientes que não apresentam resposta ao 
tratamento com CE são denominados corticorresistentes 
(SNCR). 
A maioria das crianças com SN não tem indicação de 
biópsia renal (BR), já que 93% das crianças que 
apresentam boa resposta ao CE apresentam lesão 
histológica mínima (LHM) como diagnóstico histológico 
e um bom prognóstico. No entanto, caso seja realizada a 
BR, a SNI também podeser classificada, de acordo com o 
padrão histológico, em 2 grupos principais: SNI com lesão 
histológica mínima (LHM) e SNI com glomeruloesclerose 
segmentar e focal (GESF). 
LHM é a forma mais comum de SNI em crianças, e nesse 
caso a análise do tecido renal por microscopia óptica é 
normal e apenas na microscopia eletrônica aparecem 
fusões de podócitos. Já na GESF se identifica parte dos 
glomérulos com esclerose segmentar. LHM e GESF 
podem aparecer no mesmo paciente quando mais de uma 
biópsia for realizada em tempos diferentes de evolução da 
doença. 
ETIOFISIOPATOGENIA 
A grande maioria dos casos de SN apresenta mecanismos 
etiofisiopatogênicos relacionados com fatores genéticos, 
disfunção podocitária (podocidopatia), disfunção 
imunológica ou a presença de fatores circulantes. 
A filtração glomerular proporciona, seletivamente, a 
eliminação de água e escórias e a retenção de proteínas, 
células sanguíneas e outros elementos da circulação. A 
excreção de grandes quantidades de proteína através da 
BUFG seria decorrente de agravos diversos sobre seus 
componentes, determinando aumento da permeabilidade 
às proteínas plasmáticas. Concorre para esse fato a perda 
de cargas elétricas negativas da membrana basal 
glomerular (MBG), mutações e alterações de proteínas do 
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12 
podócito ou outras estruturas da BUFG, disfunção 
podocitária (podocidopatia), desorganização ou disfunção 
dos componentes da fenda diafragmática, presença de 
autoanticorpos, fatores circulantes e diversas 
anormalidades imunológicas. 
Vários autores defendem a existência de um fator 
circulante provavelmente secretado pelos linfócitos T dos 
pacientes com LHM, o qual desencadearia proteinúria 
maciça e fusão dos processos podais. Na LHM, o papel do 
CD80 estabelece-se como possível biomarcador de 
diagnóstico e atividade da doença. 
Alguns autores consideram que a LHM seja um distúrbio 
de “dois golpes”. “O primeiro golpe” reside na indução 
podocitária de CD80, por exemplo, por meio de fatores 
circulantes como citoquinas (IL-13), alérgenos, produtos 
microbianos, os quais induziriam a expressão podocitária 
de CD80. Esse fato, associado à disfunção dos 
mecanismos contrarregulatórios que normalmente 
inibiriam a expressão do CD80, como as células T 
regulatórias (Treg) e seus produtos (IL-10, CTLA4, TGF-
beta), determinaria uma limitação na autoregulação do 
podócito (“segundo golpe”), perpetuando a proteinúria e a 
injúria glomerular observada na LHM. 
Outros estudos sugerem que os níveis séricos do receptor 
ativador de plasminogênio tipo urokinase na sua forma 
solúvel (suPAR) estão significativamente elevados em 
pacientes com GESF, quando comparados com pacientes 
portadores de outras glomerulopatias. Acredita-se que o 
suPAR promova ativação das betaintegrinas induzindo 
processos intracelulares que culminam em modificações 
no citoesqueleto e consequente proteinúria. Dados 
experimentais e de observação clínica sugerem a 
existência de outros fatores circulantes (p. ex., 
hemopexina; citocina cardiotropina-like 1 (CLC-1); 
esfingomielina fosfodiesterase ácida 3b (SMPDL3b) e 
angiopoietina 4). 
As evidências sugerem que os pacientes com SNI, 
particularmente por LHM, apresentam uma disfunção 
imunológica com a presença de fatores circulantes durante 
a recidiva da doença com alteração da permeabilidade da 
BUFG. 
Classicamente, observa-se a participação de citoquinas na 
patogênese da LHM e do provável papel das células T 
helper (TH tipo 2) com associação de atopia e alergia, 
aumento de IgE, indução de c-maf etc. Evidências 
sugerem que tanto os linfócitos como os podócitos estão 
envolvidos na patogênese da LHM e que esta 
provavelmente resulte da interação entre fatores humorais 
e uma disfunção podocitária. Alguns relatos realçam o 
papel dos linfócitos T ativados na fisiopatogênese da LHM 
com estímulo direto sobre os podócitos por meio de 
gatilhos, tais como infecções virais ou bacterianas, 
alérgenos, citoquinas, os quais promovem aumento da 
expressão de CD80 (coestimulador de células T) e 
desorganização do citoesqueleto do podócito e 
proteinúria. 
Os podócitos expressam em sua membrana os receptores 
de angiotensina, II e tal expressão está aumentada nos 
quadros de proteinúria. A angiotensina II parece interferir 
na reorganização do citoesqueleto podocitário e sua 
inibição, por meio do uso de drogas que atuam no sistema 
renina-angiotensina-aldosterona (captopril, enalapril, 
losartan), constitui uma estratégica terapêutica atual no 
manejo da SN. Várias outras drogas com propriedades 
imunomodulatoras e imunorregulatórias, 
independentemente de outros mecanismos primários de 
atuação, parecem também agir diretamente no podócito, 
estabilizando seu citoesqueleto, a fenda diafragmática, 
reduzindo a proteinúria. Esse fato pode abrir perspectivas 
de melhor compreensão dos diversos mecanismos 
fisiopatogênicos envolvidos e novos horizontes 
terapêuticos. 
QUADRO CLÍNICO 
A principal manifestação clínica da SN, embora sua 
presença não seja essencial para o diagnóstico, é o edema, 
que em LHM geralmente é intenso, mole, frio, depressível, 
sujeito à ação da gravidade, em geral insidioso, podendo 
evoluir para anasarca. Existem duas grandes teorias 
implicadas no mecanismo de formação do edema na SN. 
A primeira, conhecida como teoria do “hipofluxo”, 
considera que a proteinúria maciça e subsequente 
hipoalbuminemia promovam uma diminuição da pressão 
oncótica plasmática. Esse fato, por sua vez, acarreta a 
passagem de fluido do espaço intravascular para o 
interstício (edema), desencadeando hipovolemia, 
hipoperfusão renal, ativação do sistema renina-
angiotensina-aldosterona (SRAA) e retenção renal 
secundária de sódio. 
A segunda teoria, do “hiperfluxo”, propõe como fator 
inicial na formação do edema a retenção primária 
intrarrenal de sódio e água. A resistência ao peptídeo 
natriurético atrial (ANP) associada à ativação dos canais 
epiteliais de sódio (ENaC) por proteases (como a 
plasmina) nos ductos coletores promove retenção hídrica 
e salina, que contribui para a formação do edema. 
Espuma na urina é relatada em crianças maiores com parte 
do quadro clínico. A criança não tratada ou que não 
responde bem à terapia apresenta-se adinâmica, evoluindo 
com ascite, derrame pleural, edema dos genitais e 
hepatomegalia. Taquipneia pode estar presente devido à 
compressão torácica pela ascite ou derrame pleural. 
A dor abdominal também se manifesta nas grandes 
descompensações e em situações de hipovolemia ou 
associadas à peritonite primária ou celulites de parede 
abdominal, algumas vezes podendo confundir-se com 
apendicite aguda. É possível observar sinais de 
descalcificação óssea relacionada às alterações do 
metabolismo de vitamina D, cálcio e fósforo, 
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particularmente naqueles casos de longa duração e/ou 
resistência à terapia imunossupressora e/ou uso de CE 
prolongado. Os pacientes nefróticos apresentam risco 
elevado de deficiência de vitamina D. A atopia é 
frequente, com prevalência de processos alérgicos das vias 
aéreas ou de pele. 
Essas crianças são propensas à aquisição de processos 
infecciosos por vários motivos: baixa produção e perda 
urinária de IgG com redução de imunoglobulinas séricas 
(IgG), desnutrição, edema, hipoalbuminemia, perda 
urinária e redução dos fatores B e D da via alternada do 
sistema complemento, hipogamaglobulinemia, 
anticorpogênese inadequada, imunidade celular mediada 
inadequada, disfunção dos linfócitos T, redução da 
resposta aos estímulos mitogênicos, imunidade humoral 
anormal, redução da transferrina; hipozincemia, uso das 
medicações imunossupressoras, déficit de opsonização 
(predisposição às bactérias encapsuladas), entre outros 
fatores. 
EXAMES LABORATORIAIS 
Sedimento urinário: além de proteinúria,em 25% dos 
pacientes com LHM há hematúria, geralmente 
microscópica. Observa-se cilindrúria relacionada às 
perdas proteicas e lipidúria. 
Proteinúria: acima de 50 mg/kg/dia ou 40 mg/m²/h ou > 
2 mg/mg em amostra isolada de urina (U P/C) ou > 3+ na 
fita reagente. O teste com ácido sulfossalicílico a 10% e as 
fitas reagentes (dipstick) são métodos alternativos e úteis 
principalmente no acompanhamento ambulatorial. 
Eletroforese de proteínas plasmáticas: são observados 
hipoalbuminemia (≤ 2,5 g/dL) e aumento da fração alfa-2. 
IgG, especialmente IgG1 e IgG2, apresenta-se muito baixa 
na LHM, bem como a IgA. IgM encontra-se elevada. IgE 
pode estar aumentada, e observa-se 
hipogamablobulinemia na SNI. A presença de 
hipergamaglobulinemia pode ser indicativa de patologia 
secundária subjacente. 
Lípides: os níveis séricos do colesterol total, triglicérides 
e lipoproteínas acham-se elevados. 
Complemento: apresenta-se normal na LHM e na GESF; 
a constatação de hipocomplementenemia é indicação 
formal para BR, podendo estar presente, por exemplo, no 
lúpus eritematoso, na glomerulonefrite 
membranoproliferativa, na glomerulonefrite crescêntica e 
na nefrite do shunt. 
Ureia e creatinina: podem estar elevadas na instalação do 
edema ou em situações de hipovolemia. O aumento 
permanente pode aparecer na GESF, na nefrotoxicidade 
ou devido à evolução e progressão da doença. 
INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL 
Atualmente, as crianças entre 1-10 anos com 
sintomatologia exuberante e complemento sérico normal 
devem ser consideradas e tratadas como portadoras de 
LHM. 
A BR fica indicada para casos em que o quadro clínico e 
laboratorial seja diferente do quadro clássico esperado de 
SNI ou quando não haja resposta ao tratamento com CE. 
INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL NA 
SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA 
− Crianças com idade < 1 ano ou > 10 anos (alguns 
autores recomendam > 16 anos). 
− Hematúria macroscópica ou hematúria 
microscópica persistente. 
− Hipertensão severa. 
− Disfunção renal. 
− Hipocomplementenemia. 
− Sintomas extrarrenais (p. ex., exantema, púrpura). 
− Síndrome nefrótica corticorresistente. 
− Avaliação de potencial nefrotoxicidade dos 
inibidores de calcineurina. 
TRATAMENTO INESPECÍFICO 
No tratamento da SN é importante o bom relacionamento 
entre médico, família e paciente e a conscientização da 
natureza, da progressão e do comportamento da doença. 
Durante as fases de edema ou quando houver hipertensão, 
recomenda-se dieta hipossódica ou assódica. Importante 
avaliar a presença de evidências de hipovolemia como 
taquicardia, pulsos fracos, extremidades frias, hipotensão 
e outros fatores adicionais como hemoconcentração, 
elevação desproporcional da ureia e baixa fração de 
excreção de sódio (< 0,2-0,5%). Nessa situação, pode-se 
realizar infusão de solução salina 10-20 mL/kg por 20-30 
minutos e repetir se necessário, principalmente em 
situações de perdas hidrossalinas comprovadas, por 
exemplo, em situações de gastroenterite e desidratação. A 
infusão de albumina 20% (0,5-1 g/kg) é útil para aqueles 
pacientes que não respondem à expansão inicial. 
Na ausência de hipovolemia e na presença de edema 
grave, sintomático ou refratário, os diuréticos estão 
indicados. Esses cenários são observados quando há mais 
de 15% de aumento de peso, associado com anasarca, 
edema escrotal ou de vulva, derrame pleural significativo 
ou sinais clínicos de sobrecarga hídrica (p. ex., 
insuficiência cardíaca). 
Quando necessário, nos quadros de anasarca e sem 
evidências de hipovolemia, pode-se introduzir diuréticos 
tiazídicos como a hidroclorotiazida (2-5 mg/kg/dia em 2 
tomadas). Evita-se a depleção de potássio usando 
reposição com cloreto de potássio (2-4 mEq/kg/dia) ou 
espironolactona (1-5 mg/kg/dia). Nos casos com anasarca 
e hipervolemia pode ser associado furosemida (1-5 
mg/kg/dia). Nos edemas volumosos e persistentes, utiliza-
se infusão de albumina a 20% (0,5-1 g/kg/dia) associada à 
furosemida (lentamente pelo risco de ototoxicidade), que, 
proporcionando aumento transitório da pressão oncótica 
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plasmática e da taxa de filtração glomerular, melhora a 
resposta natriurética. Albumina e furosemida podem 
também ser utilizadas em infusão contínua (0,1-0,2 
mg/kg/h ou 1-5 mg/kg/dia). Pode-se associar amiloride à 
hidroclorotiazida ou clortalidona. 
Na ausência de hipervolemia, a ingestão hídrica é livre. O 
repouso não deve ser imposto e não há evidência de que 
traga benefícios para o paciente. As atividades escolares e 
esportivas podem ser retomadas após os períodos de 
descompensação. 
Por causa das disfunções imunológicas citadas, da 
desnutrição, do edema e do uso de medicações 
imunossupressoras, o nefrótico apresenta grande 
suscetibilidade às infecções: celulites, peritonites, 
infecções de vias aéreas superiores, sinusites e 
pneumonias, que podem evoluir para sepse. O tratamento 
antimicrobiano deve ser precoce e o risco de 
nefrotoxicidade deve ser considerado, conforme as 
medicações utilizadas. 
TRATAMENTO ESPECÍFICO: SÍNDROME 
NEFRÓTICA CORTICOSSENSÍVEL E 
CORTICORRESISTENTE 
Na recomendação do KDIGO, para induzir a remissão da 
doença, utiliza-se prednisona diária (60 mg/m2 ou 2 
mg/kg/dia; máximo de 60 mg/dia dose única) durante 4-6 
semanas. Caso tenha ocorrido remissão, introduz-se 40 
mg/m2 ou 1,5 mg/kg em dias alternados em dose única 
pela manhã (máximo de 40 mg/dia) por mais 4-6 semanas, 
com diminuição lenta e progressiva da dose, nos meses 2-
5. Em caso de recidiva da doença no período dos 6 meses 
iniciais de tratamento, recomenda-se voltar a usar o 
esquema diário de CE até obter 3 dias consecutivos de 
nova remissão e, a seguir, reintroduzir o CE em dias 
alternados. 
Se houver resistência ao tratamento inicial, pode-se 
utilizar pulsoterapia adicional com metilprednisolona 30 
mg/kg/dose (máximo de 1 g) em dias alternados, 3-6 
doses, principalmente se houver dúvida na aderência da 
família ao tratamento proposto. Caso ocorra remissão 
completa, prossegue-se com a redução lenta e progressiva 
da corticoterapia. 
A nova diretriz da IPNA (International Pediatric 
Nephrology Association) para seguimento de SNCR em 
crianças segue a tendência atual e propõe estratégia para 
reduzir o tempo de uso de CE. 
As infecções funcionam como gatilho para a 
descompensação da SN e devem ser tratadas 
precocemente. Dessa forma, durante os processos 
infecciosos recomenda-se o uso de CE diário, na mesma 
dose em que vinha sendo usado em dias alternados, por 5-
7 dias em crianças com recidivas frequentes ou córtico-
dependentes para reduzir o risco de recidivas. 
Imunossupressores tais como ciclofosfamida, 
ciclosporina, tacrolimo, micofenolato mofetil e levamisole 
(imunomodulador) são alternativas terapêuticas utilizadas 
nos pacientes com SN recidivante-frequentes ou córtico-
dependentes. 
Os inibidores da calcineurina (ciclosporina e tacrolimo) 
são considerados terapia de primeira linha no manuseio da 
SNCR e como alternativa para os recidivante-frequentes e 
córtico-dependentes. 
Outra opção medicamentosa para casos de SN de difícil 
tratamento é o Rituximabe (RTX), anticorpo monoclonal 
antiCD20 que depleta células B. O KDIGO sugere a 
utilização de RTX no tratamento de pacientes córtico-
dependentes e recidivante-frequentes que não 
apresentaram reposta a outras drogas. 
No entanto, recidiva da doença após períodos de 6-12 
meses do uso dessa droga são comuns. Sua eficácia em 
pacientes portadores de SNCR refratária aos 
imunossupressores não é confirmada e, portanto, não está 
indicada classicamente nesses casos. 
O uso de drogas de efeito antiproteinúrico como os 
inibidores da enzima de conversão da angiotensina (Ieca) 
e/ou os bloqueadores do receptor da angiotensina (BRA) 
está indicado no controle da proteinúria, se não houver 
hiperpotassemia ou insuficiência renalaguda. Os Ieca (p. 
ex., captopril e enalapril) e/ou os BRA (p. ex., losartan) 
têm sido usados com relativo sucesso, reduzindo 
inespecificamente a proteinúria, além de possuírem ação 
imunomoduladora com potencial redução de fibrose 
túbulo-intersticial. 
Em pacientes que não respondem aos inibidores da 
ciclosporina e ao rituximabe, pode ser considerada, em 
casos especiais, a utilização de ofatumumabe ou métodos 
de plasmaferese ou imunoadsorção ou aférese lipídica. 
 
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DROGAS HABITUALMENTE USADAS NO MANEJO DA SÍNDROME NEFRÓTICA DE DIFÍCIL 
TRATAMENTO 
Droga Posologia Duração Observações e efeitos adversos 
Ciclosporina (CsA) 
4-5 mg/kg/dia VO 
ajuste da dose conforme 
concentração sérica 
12-36 meses Comuns: nefrotoxicidade aguda e 
crônica; hirsutismo e hiperplasia 
gengival (CsA > Tac); hipertensão; 
hipercolesterolemia (CsA > Tac) 
Tacrolimus (Tac) 
 
0,1-0,2mg/kg/dia VO 
ajuste da dose conforme 
concentração sérica 
12-36 meses 
 
Hiperglicemia; aumento de 
transaminases; neurotoxicidade com 
cefaleia e convulsões (Tac > CsA) 
Micofenolato Mofetil 
600-1.200 mg/m² 12-36 meses Leucopenia; dor abdominal; diarreia; 
dispepsia; náusea; pancreatite 
Levamisole 
2,5 mg/kg VO em dias 
alternados 
> 12 meses Bem tolerado. Neutropenia; sintomas 
abdominais; hepatotoxicidade. 
Disponibilidade limitada. 
Ciclofosfamida (CYC) 
2-2,5 mg/kg/dia 
(máx 100 mg/dose e 168 
mg/kg de dose 
cumulativa) VO 
8-12 semanas Leucopenia; alopecia; náuseas e 
vômitos; toxicidade gonadal; cistite 
hemorrágica. 
Rituximabe 
375 mg/m² por infusão 
EV 
1-4 doses com intervalos 
semanais 
 
(não definido) 
Risco de reações alérgicas/anafiláticas 
graves, infecções oportunistas e 
teratogenicidade. Risco de toxicidade 
pulmonar e leucoencefalopatia 
multifocal. Vigiar leucograma e 
linfócitos B (CD19) 
Captopril 
0,1-1 mg/kg/dia em duas 
tomadas 
Tempo indeterminado Teratogenicidade, hiperpotassemia, 
redução de fluxo sanguíneo renal. 
Monitorar função renal e K. 
Enalapril 
0,08-0,5 mg/kg/dia em 
uma ou duas tomadas 
Tempo indeterminado Teratogenicidade, hiperpotassemia, 
redução de fluxo sanguíneo renal 
 
Monitorar função renal e K 
Losartan 
0,4-0,8 mg/kg/dia em 
tomada única 
Tempo indeterminado Teratogenicidade, hiperpotassemia, 
redução de fluxo sanguíneo renal 
 
Monitorar função renal e K 
 
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REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA 
Norris, Tommie L. Porth - Fisiopatologia. Disponível em: Minha Biblioteca, (10th edição). Grupo GEN, 2021. 
Pediatria, Sociedade Brasileira D. Tratado de pediatria (volume 2) . Disponível em: Minha Biblioteca, (5ª edição). 
Editora Manole, 2021. 
Porto, Celmo C. Semiologia Médica, 8ª edição. Disponível em: Minha Biblioteca, Grupo GEN, 2019.