Doenca Celiaca

Prévia do material em texto

<p>Doença celíaca</p><p>SP 3.1</p><p>- Maior composto proteico dos cereais;</p><p>- Glicoproteína;</p><p>- Fração prolamina específica > lesão tissular;</p><p>Glúten</p><p>- Trigo;</p><p>- Centeio;</p><p>- Cevada;</p><p>Doença celíaca</p><p>Enteropatia mediada pelo sistema</p><p>imunológico, disparada pela ingestão</p><p>de alimentos que contêm glúten, em</p><p>indivíduos geneticamente predispostos.</p><p>Doença Celíaca</p><p>- Doença poligênica;</p><p>- Autossômica dominante;</p><p>- Ligada ao HLA-DQ2 e HLA-DQ8;</p><p>- Mulheres;</p><p>- Brancos;</p><p>Fisiopatologia da doença celíaca</p><p>Ingestão de glúten Enterócitos expressam IL-15</p><p>Ativação e proliferação de linfócitos</p><p>intraepiteliais CD8+</p><p>Estímulo</p><p>de Cd4+</p><p>Gliadina</p><p>(fração solúvel em álcool)</p><p>(indivíduos predispostos)</p><p>Produção de</p><p>citocinas</p><p>(lesão epitelial)</p><p>Lesão epitelial: passagem de mais gliadina pelo</p><p>epitélio</p><p>Peptídeos de gliadina interagem com HLA-DQ2/DQ8</p><p>nas células apresentadoras de antígenos</p><p>7</p><p>Pathogenesis:</p><p>1 A component of gluten,</p><p>gliaden, interacts with a specific</p><p>genetic form of HLA receptor on</p><p>an antigen presenting cell.</p><p>2. Tissue transglutaminase</p><p>converts glutamine residues to</p><p>glutamic acid residues making</p><p>an even more potent antigen.</p><p>3. T helper cells are activated</p><p>and, in turn, activate B and killer</p><p>T cells.</p><p>4. Plasma cell antibodies bind to</p><p>gliadin bound to enterocytes,</p><p>tissue transglutaminase and</p><p>reticular fibers surrounding gut</p><p>smooth muscle (endomysial</p><p>ab’s).</p><p>5. T cells release (inappropriate)</p><p>inflammatory cytokines as well</p><p>as inflict tissue damage.</p><p>Source:NEJM 346:180, 2002</p><p>Quadro clínico</p><p>- Variável > sensibilidade individual, idade de introdução; quantidade de gluten, tempo de</p><p>aleitamento materno;</p><p>Forma Típica</p><p>- Após início da introdução alimentar;</p><p>- Fezes volumosas;</p><p>- Esteatorreia;</p><p>- Distensão abdominal;</p><p>- Náuseas;</p><p>- Irritabilidade;</p><p>- Desnutrição;</p><p>Quadro clínico</p><p>Forma típica</p><p>- Crise celíaca:</p><p>- Distensão abdominal;</p><p>- Diarreia aquosa abundante;</p><p>- Desidratação grave;</p><p>- Distúrbio hidroeletrolítico;</p><p>Quadro clínico</p><p>Forma Atípica:</p><p>* Mono ou oligossintomático</p><p>- Atraso puberal;</p><p>- Baixa estatura;</p><p>- Anemia ferropriva refratária;</p><p>- Dermatite herpetiforme;</p><p>- Estomatite aftosa recorrente;</p><p>Forma assintomática/silenciosa</p><p>Diagnóstico Diferencial</p><p>- Alergia alimentar;</p><p>- Fibrose cística;</p><p>- Desnutrição primária;</p><p>- Parasitoses intestinais;</p><p>Diagnóstico</p><p>Paciente com síndrome disabsortiva</p><p>- Marcadores sorológicos;</p><p>- Alterações da mucosa celíaca;</p><p>* Com consumo de glúten</p><p>Diagnóstico • Testes Sorológicos</p><p>• IgA/ IgG tTGA</p><p>• Antiendomísio IgA</p><p>• IgA total</p><p>• Testes Genéticos</p><p>• Biópsia Intestinal - Padrão</p><p>ouro.</p><p>• Antitransglutaminase IgA ></p><p>10x + 2a dosagem</p><p>antiendomísio IgA+.</p><p>•De forma ideal os testes</p><p>diagnósticos devem ser</p><p>realizados antes da restrição</p><p>de Glúten</p><p>•EXAMES COMPLEMENTARES</p><p>BIÓPSIA DUODENAL</p><p>2ª ou 3ª porção duodenal por EDA</p><p>Infiltrado linfocitário</p><p>Alargamento das criptas</p><p>Atrofia vilositária</p><p>Normal</p><p>JLNS</p><p>17</p><p>Normal small intestine</p><p>Celiac Disease Atrofia Vilosa</p><p>Normal villi</p><p>•EXAMES COMPLEMENTARES</p><p>BIÓPSIA DUODENAL</p><p>JLNS</p><p>Normal a</p><p>direita vs</p><p>presença</p><p>de muitos</p><p>LIE a</p><p>esquerda</p><p>Lesão</p><p>Marsh 1</p><p>Marsh II – Enterite linfocítica</p><p>com hiperplasia críptica</p><p>Marsh</p><p>IIIA -</p><p>partial</p><p>villous</p><p>atrophy</p><p>Marsh</p><p>IIIB -</p><p>subtotal</p><p>villous</p><p>atrophy</p><p>Marsh IIIC -</p><p>total villous</p><p>atrophy</p><p>Marsh</p><p>IIIA -</p><p>Atrofia</p><p>vilosa</p><p>parcial</p><p>Marsh IIIB – Atrofia vilosa sub total</p><p>Marsh IIIC – Atrofia vilosa total</p><p>BIÓPSIA INTESTINAL EM CD MARSH SCORE</p><p>MODIFICADO</p><p>Consequências</p><p>Má absorção:</p><p>• Perda de área de absorção;</p><p>• Perda da borda em escova;</p><p>• Aumento na taxa de reposição</p><p>epitelial: enterócitos não se</p><p>diferenciam completamente e não</p><p>apresentam as proteínas de</p><p>superfície necessárias.</p><p>COMPLICAÇÕES</p><p>DA DOENÇA</p><p>CELÍACA</p><p>Doença Refratária</p><p>Ulceras do intestino delgado</p><p>Spru Colagenoso</p><p>• Linfoma T de intestino e linfonodos regionais</p><p>• Adenocarcinoma de intestino delgado</p><p>• Carcinoma de células escamosas de esofago e</p><p>orofaringe</p><p>Malignidades</p>