Fisioterapia Neuro V

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<p>Fisioterapia</p><p>Neurofuncional</p><p>Responsável pelo Conteúdo:</p><p>Prof.ª M.ª Márcia Regina Pinez Mendes</p><p>Revisão Textual:</p><p>Esp. Pérola Damasceno</p><p>Doenças Encefálicas, Tratamento Fisioterapêutico e</p><p>Doenças Neuromusculares</p><p>Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>• Saber diferenciar cada uma das patologias encefálicas elaborando o melhor tratamento</p><p>fisioterapêutico nas diversas fases das doenças;</p><p>• Diferenciar as doenças neuromusculares das encefálicas e medulares introduzindo a pres-</p><p>crição e execução do tratamento fisioterapêutico.</p><p>OBJETIVOS DE APRENDIZADO</p><p>• Acidente Vascular Encefálico (AVE);</p><p>• Traumatismo Crânio Encefálico (TCE);</p><p>• Esclerose Múltipla (EM);</p><p>• Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA);</p><p>• Síndrome de Parkinson;</p><p>• Doenças Neuromusculares;</p><p>• Amiotrofias Espinhais.</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Acidente Vascular Encefálico (AVE)</p><p>O AVE é uma síndrome caracterizada por um déficit neurológico de início agudo e</p><p>que persiste por mais de 24 horas, com um envolvimento focal ou global do sistema ner-</p><p>voso central, que ocorre como resultado de um distúrbio da circulação cerebral. Por ser</p><p>o encéfalo extremamente vulnerável a alterações do seu suprimento sanguíneo, as anó-</p><p>xias e isquemias que duram apenas segundos causam sintomas neurológicos e, quando</p><p>duram minutos, podem causar dano neuronal irreversível.</p><p>Os dados epidemiológicos mostram que o AVE é a principal causa de incapacidade</p><p>crônica em algumas partes do mundo e é considerado a segunda causa de morte nos</p><p>Estados Unidos. A partir de 2011 foi considerada a segunda causa de morte no Brasil</p><p>e é a maior causa de incapacidades em adultos, repercutindo diretamente na qualidade</p><p>de vida do paciente.</p><p>A classificação etiológica dos acidentes vasculares cerebrais isquêmicos traz uma subdi-</p><p>visão em cinco grupos principais:</p><p>• Aterosclerose de grandes artérias, a grande causa é a aterosclerose, que é a forma-</p><p>ção de placas de gordura no interior das paredes das artérias (Figura 1);</p><p>Figura 1 – Placas Ateroscleróticas</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>8</p><p>9</p><p>Figura 2 – AVC Trombótico</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>• Cardioembolismo, são decorrentes de oclusão de vaso cerebral por êmbolos prove-</p><p>nientes do coração (Figura 3);</p><p>Figura 3 – AVC por Cardioembolia</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>9</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>• Oclusão de pequenas artérias (lacunas), que ocorrem por degeneração dos peque-</p><p>nos vasos e de arteríolas perfurantes, por ação direta da hipertensão arterial crôni-</p><p>ca, associada ou não ao diabetes melito;</p><p>• Infartos por outras etiologias englobam todas as causas que diferem destas três</p><p>primeiras, por exemplo: vasculopatias não ateroscleróticas (Moyamoya, dissecção</p><p>arterial), desordens hematológicas (anemia falciforme), coagulopatias (deficiência de</p><p>fatores fibrinolíticos), vasculites (varicela, lúpus, meningite);</p><p>• Infartos de origem indeterminada são aqueles que não se enquadram nas categorias</p><p>anteriores, apesar de investigação completa.</p><p>O AVE pode ser isquêmico, mais frequente e acomete 80% dos pacientes. Ocorre</p><p>pela falta de circulação de sangue em uma região do cérebro pela obstrução de vasos</p><p>sanguíneos. A interrupção ocorre por pouco tempo, também conhecida como isquemia.</p><p>Se não for socorrido a tempo pode levar à morte. Os sintomas mais conhecidos são:</p><p>boca torta e tontura, dores de cabeça muito fortes, força muscular diminuída e formiga-</p><p>mento em um dos lados do corpo, a fala fica comprometida e existe uma dormência na</p><p>face. Já o hemorrágico é o mais grave e acomete em torno de 10 a 15% dos pacien-</p><p>tes e muitas vezes devido à hipertensão, aneurismas e mal formações arteriovenosas.</p><p>Existe um rompimento de um vaso sanguíneo no cérebro provocando hemorragia, e</p><p>esse sangramento causa degeneração do tecido nervoso e gera danos irreversíveis nos</p><p>casos menos graves e ao óbito nos mais graves. Os sintomas mais frequentes são: fortes</p><p>dores de cabeça, edema cerebral, grande pressão intracraniana, náuseas e vômitos, pa-</p><p>restesia nos membros superiores e inferiores, perda da coordenação e alguns sintomas</p><p>semelhantes ao do AVCI. A isquemia acomete mais as pessoas idosas ou com diabetes,</p><p>hipertensão arterial, colesterol, fumantes e etilistas; já o hemorrágico costuma ocorrer</p><p>em pessoas com excesso de peso, etilistas, fumantes, sedentários e em jovens.</p><p>O AVC, nas suas duas formas, pode ocorrer mais em homens do que em mulheres.</p><p>A situação pode se inverter em mulheres na terceira idade, pelo fato das mulheres vive-</p><p>rem mais e o AVC ocorrer mais em pessoas com idade avançada, mas algumas pesquisas</p><p>relatam que mulheres que fizeram uso excessivo de anticoncepcionais são mais suscetí-</p><p>veis a ter um AVC.</p><p>Figura 4 – AVC Isquêmico e Hemorrágico</p><p>Fonte: sbdcv.org</p><p>10</p><p>11</p><p>De acordo com a Figura 5, vários fatores podem levar a um acidente vascular. Os prin-</p><p>cipais são:</p><p>Figura 5 – Fatores de risco do AVC</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>Os sintomas mais frequentes são:</p><p>• Diminuição ou perda súbita da força na face, braço ou perna de um lado do corpo,</p><p>com alteração súbita da sensibilidade;</p><p>• Alteração aguda da fala, incluindo dificuldade para articular e expressar ou para</p><p>compreender a linguagem;</p><p>• Dor de cabeça súbita e intensa sem causa aparente;</p><p>• No acidente vascular encefálico isquêmico, a artéria cerebral média é o território</p><p>mais acometido. Sua disposição anatômica a torna mais vulnerável a esse tipo de</p><p>lesão. Esse território de irrigação compreende diversas áreas cerebrais, dentre as</p><p>quais as áreas responsáveis pelo controle motor voluntário;</p><p>• Motoras: hemiplegia, hemiparesia, monoparesia, hemiparestesia, alteração do tô-</p><p>nus; déficit do controle motor relacionados à mobilidade e equilíbrio;</p><p>• Não motoras: Afasia, dislexia, déficit sensitivo, alteração da percepção sensorial,</p><p>déficits na percepção/cognição, entre outras.</p><p>Uma grande variedade de mecanismos compensatórios pode ser colocada em ação</p><p>para manter a deambulação funcional, estes serão manifestados com padrões anor-</p><p>mais de marcha, são invariavelmente menos eficientes e com elevado gasto energético</p><p>comparado com os mecanismos normais. O ato de andar quase sempre é possível para</p><p>a maioria dos pacientes que sofreram AVE, mas o regresso ao padrão normal é raro.</p><p>A diminuição desta habilidade é uma das maiores perdas funcionais nos pacientes com</p><p>sequelas motoras.</p><p>A sequela motora de um AVC é principalmente a hemiplegia (Figura 6), por esta</p><p>razão devemos entender o que ela representa, como avaliar e quais os protocolos de</p><p>tratamento devemos utilizar nas diferentes fases.</p><p>11</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Hemiplegia é a paralisia dos músculos de um lado do corpo, contralateral ao lado</p><p>do cérebro em que ocorreu o Acidente Vascular Cerebral ou Encefálico.</p><p>Figura 6 – Padrão do hemiplégico</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>É uma síndrome caracterizada pela perda parcial ou total da mobilidade da</p><p>metade do corpo (hemi/plegia ou paresia), junto com alteração do tônus postural, que</p><p>pode estar aumentada (↑) = (espasticidade), diminuída (↓) = (hipotonia) ou ambas.</p><p>Sinais Clínicos</p><p>Durante as fases iniciais geralmente encontramos a hipotonia, que não permite início</p><p>de movimento. Não existe resistência aos movimentos passivos e o paciente não consegue</p><p>sustentar a extremidade em nenhuma posição. Mais adiante, instala-se a espasticidade,</p><p>que frequentemente aparece em certos grupos musculares, principalmente os músculos</p><p>antigravitacionais: os depressores da escápula, os flexores do cotovelo, adutores do</p><p>ombro, pronadores do antebraço, flexores do punho e dedos, extensores do joelho,</p><p>sendo que a espasticidade extensora de MMII acentua-se com o paciente em pé.</p><p>Flexor de</p><p>membro superior</p><p>Extensor de</p><p>membro inferior</p><p>12</p><p>13</p><p>Além da manifestação motora, os pacientes também apresentam:</p><p>• Deficit Sensorial: muitos pacientes têm a sensação alterada ou ↓. Se a perda</p><p>sensorial é completa,</p><p>rolar, gato sobre o rolo, sentado;</p><p>• Exercícios passivos leves em todas as articulações para alongamento muscular e</p><p>amplitude de movimentos;</p><p>• Exercícios ativos para manter a força muscular;</p><p>• Higiene brônquica com o intuito de manter as vias áreas limpas.</p><p>Tipo III:</p><p>• Exercícios ativos contra a gravidade para manter ou aumentar a força muscular;</p><p>• Exercícios passivos para alongamento muscular;</p><p>• Exercícios respiratórios visando manter a capacidade respiratória;</p><p>• Exercícios posturais, visando melhorar a força de tronco;</p><p>• Exercícios de equilíbrio em diversas posturas: sentado, gato, joelhos e de pé;</p><p>• Exercícios de coordenação motora: podem ser utilizados os exercícios de Frenkel;</p><p>• Treino de marcha, melhorando as fases da marcha.</p><p>49</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Material Complementar</p><p>Indicações para saber mais sobre os assuntos abordados nesta Unidade:</p><p>Vídeos</p><p>Fisioterapia na Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) – Professor Rogério Souza</p><p>https://bit.ly/3zaoCLe</p><p>Fisioterapia na Atrofia Muscular Espinhal (AME) – Prof.ª Maíra Arrivabene Coelho</p><p>https://youtu.be/BNVWA7HqGmM</p><p>Sinal de Gowers</p><p>https://youtu.be/io0_vgsFQmI</p><p>Leitura</p><p>Guia de posicionamento para cuidadores de Pessoas Acometidas</p><p>por Acidente Vascular Encefálico (AVE): Cartilha Informativa</p><p>https://bit.ly/2XhUjFd</p><p>Distúrbios Motores Relacionados ao Mal de Parkinson e a Dopamina</p><p>https://bit.ly/46HBIkD</p><p>Efeitos da Fisioterapia Respiratória na Distrofia Muscular de Duchene</p><p>https://bit.ly/3tB33C0</p><p>Terapia Neuromotora Intensiva na Reabilitação da Atrofia Muscular Espinhal</p><p>https://bit.ly/3C3Prm1</p><p>50</p><p>51</p><p>Referências</p><p>ASSIS, R. D. Condutas práticas em fisioterapia neurológica. Barueri/SP: Manole,</p><p>2012. (e-book)</p><p>BERTOLUCCI, P. H. F. et al. Guia de Neurologia. Barueri: São Paulo: Manole, 2011.</p><p>CHAVES, A. C. X.; CONCEIÇÃO, E. C. G.; CUNHA, M. C. B.; SILVA, T. M. Doen-</p><p>ças neuromusculares: atuação da fisioterapia: guia teórico e prático. São Paulo: Roca,</p><p>2012. 672 p. (e-book)</p><p>KOPCZYNSKI, M. C. Fisioterapia em neurologia. Barueri/SP: Manole, 2012. (Coleção</p><p>manuais de especializações Albert Einsten). (e-book)</p><p>O’SULLIVAN, S. B.; SCHMITZ, T. J. Reabilitação na prática - como melhorar os des-</p><p>fechos funcionais na reabilitação física. 2. ed. Barueri/SP: Manole, 2020. 419 p. (e-book)</p><p>O’SULLIVAN, S. B.; SCHMITZ, T. J. Fisioterapia: avaliação e tratamento. 5. ed. São</p><p>Paulo: Manole, 2010. 1506 p. (e-book)</p><p>PEREIRA, H. V. F. S.; MOREIRA, A. S. S. Neurologia Pediátrica. 2. ed. Barueri / SP:</p><p>Manole, 2020. (e-book)</p><p>SILVA, G. S.; MIRANDA, R. C. A. N.; MASSAUD, R. M. Acidente Vascular Cerebral:</p><p>prevenção, tratamento e reabilitação. São Paulo: Ed. Atheneu, 2015.</p><p>WIKIPEDIA. Distrofia Muscular. Disponível em: <https://pt.wikipedia.org/wiki/Dis-</p><p>trofia_muscular>. Acesso em: 22/03/2021.</p><p>ZUKERMAN, E. et al. Acidente vascular cerebral: protocolos gerenciados do Hospital</p><p>Israelita Albert Einstein. Barueri, SP: Manole, 2009.</p><p>51</p><p>o paciente perde a noção da posição do braço em relação ao</p><p>corpo e ao espaço, geralmente nega a existência do lado afetado (heminegligência).</p><p>Na maioria das vezes o déficit sensorial não é completo. O paciente pode apresen-</p><p>tar uma aestereognosia tátil (incapacidade de reconhecer objetos ou formas pelo</p><p>toque, apesar de que a sensação permaneça intacta), afeta os movimentos seletivos</p><p>mais finos dos dedos. Em geral, o paciente reconhece a sensação de dor, calor e</p><p>frio, embora com algum deficit;</p><p>• Deficit Visual: as alterações visuais mais frequentes são a hemianopsia (perda</p><p>da metade do campo visual em um ou nos dois olhos) e a ↓ da percepção de pro-</p><p>fundidade;</p><p>• Deficit Perceptual, Intelectual e de Fala: o paciente hemiplégico pode apresen-</p><p>tar vários problemas relativos à percepção, intelecto e fala, dependendo do hemis-</p><p>fério lesado, por exemplo:</p><p>• Apraxia: inabilidade de realizar certos movimentos, mesmo sem a perda da</p><p>força motora, sensação e da coordenação:</p><p>» Apraxia Estrutural: incapacidade de produzir desenhos (lesão do hemisfério</p><p>D: hemiplegia à E);</p><p>» Apraxia no vestir: incapaz de se vestir sozinho por causa de uma alteração</p><p>no esquema corporal e no planejamento motor;</p><p>» Apraxia ideomotora e de ideias: não pode planejar e executar várias etapas</p><p>de uma atividade.</p><p>• Alexia Numérica ou Acalculia: não consegue reconhecer símbolos nem fazer</p><p>simples cálculos;</p><p>• Afasias: o hemisfério E do indivíduo destro intervém de forma predominante</p><p>na linguagem e no controle da atividade gestual propositada. De forma oposta,</p><p>o hemisfério D seria o responsável pela manutenção dos dados visoespaciais,</p><p>pelas atividades musicais e pelo reconhecimento das fisionomias. A afasia é</p><p>conceituada como a perda do uso normal da linguagem.</p><p>• Tipos de Afasia:</p><p>» Sensorial ou Receptiva: paciente não entende o que se fala com ele;</p><p>» Motora ou Expressiva: paciente entende o que se fala com ele, porém não</p><p>fixa o que se falou, não consegue organizar e dar sequência a um raciocínio.</p><p>• Alterações do Esquema Corporal: A síndrome hemiplégica com uma grande</p><p>frequência pode originar alterações do esquema corporal mais ou menos profundas</p><p>e demonstrativas que podem chegar a um desconhecimento do hemicorpo parali-</p><p>sado. É importante efetuar uma exata valorização do transtorno desde o momento</p><p>em que um reconhecimento imperfeito e errôneo da própria imagem corporal,</p><p>havendo conscientização das atividades dinâmicas musculares, assim como para</p><p>aquisição do equilíbrio e marcha;</p><p>• Deficit de Equilíbrio e Postural: Após o estabelecimento da hemiplegia, as rea-</p><p>ções de postura normal e de endireitamento ou são deficientes ou estão perdidas.</p><p>13</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Os mecanismos reflexos da postura normal que são necessários para manter o</p><p>equilíbrio e iniciar o movimento automático geralmente não estão presentes. Isso ge-</p><p>ralmente é complicado pelo envolvimento cerebelar com déficits de percepção (espe-</p><p>cialmente na orientação para uma posição vertical) ou por falta de controle motor.</p><p>Roteiro de Avaliação – Hemiplégico</p><p>Nome:__________________________________________</p><p>Estado civil: ___________ Sexo:_______ Idade:___ Profissão: _______</p><p>Data de Admissão:___________________</p><p>Data do AVC:______________________</p><p>Diagnóstico Definitivo:</p><p>Diagnóstico de Incapacidade:</p><p>I – Anamnese: História da Moléstia Atual (HMA):</p><p>II – Dados Vitais:</p><p>P.A. F.C. F.R. T° Saturação:</p><p>II – Exame Fisioterapêutico:</p><p>A.D.M. – Movimentos remanescentes (Inspeção comparativa),</p><p>pode ser utilizado o goniômetro</p><p>Tabela 1 – MEMBROS SUPERIORES</p><p>ARTICULAÇÃO ESCÁPULO-UMERAL</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>Abdução</p><p>Adução</p><p>Abdução horizontal</p><p>Adução Horizontal</p><p>Rotação Interna</p><p>Rotação Externa</p><p>ARTICULAÇÃO DO COTOVELO</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>ARTICULAÇÃO RÁDIO-ULNAR</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Pronação</p><p>Supinação</p><p>14</p><p>15</p><p>ARTICULAÇÃO DO PUNHO</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>Desvio Radial</p><p>Desvio Ulnar</p><p>DEDOS</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>Abdução</p><p>ARTICULAÇÃO COXO-FEMURAL</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>Abdução</p><p>Adução</p><p>Rotação Externa</p><p>Rotação Interna</p><p>ARTICULAÇÃO DO JOELHO</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>ARTICULAÇÃO TÍBIO-TÁRSICA</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Dorsiflexão</p><p>Flexão Plantar</p><p>Inversão</p><p>Eversão</p><p>ARTELHOS</p><p>Movimentos Passivo Ativo</p><p>Flexão</p><p>Extensão</p><p>Dado: No caso da utilização do goniômetro coloca-se o grau alcançado. Caso seja realizado apenas movimento ativo e</p><p>passivo, deve-se colocar C (completo) ou I (incompleto) ou NR (não realiza).</p><p>Função Motora</p><p>O controle motor é avaliado tanto em termos de padrões de movimento em massa</p><p>(sinergia) como em termos de avaliação de movimentos seletivos. Os testes manuais de</p><p>força muscular (TMFM) tradicionais que vão de 0 a 5 e são baseados nos movimentos</p><p>articulares individuais. Não são aplicáveis a este diagnóstico durante as fases iniciais de</p><p>recuperação, pois:</p><p>• O músculo espástico pode ser incapaz de realizar o movimento isolado pedido;</p><p>15</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>• As alterações sensoriais e de percepção podem influenciar as habilidades do pa-</p><p>ciente em executar um ato motor;</p><p>• Um músculo pode não ser capaz de uma forte contração quando testado individu-</p><p>almente, mas pode demonstrar força bem maior quando testado em um padrão</p><p>de massa.</p><p>Nota: Recomenda-se utilizar as Manobras Deficitárias.</p><p>Tônus Muscular</p><p>Flácido:</p><p>Espástico:</p><p>Aplica-se a Escala de Ashworth</p><p>Deve-se anotar os músculos ou grupos musculares que estão com alteração.</p><p>Teste de Sensibilidade (Membro Superior e Membro Inferior)</p><p>Tátil</p><p>Térmica</p><p>Dolorosa</p><p>Proprioceptiva</p><p>Orientação Tempo-Espacial: Normal ou Alterada</p><p>Este teste deve ser feito para avaliar a orientação no tempo e no espaço. As respostas</p><p>devem ser obtidas, perguntando-se sobre o dia da semana, o mês, a localização do setor,</p><p>identificação do pessoal do setor e membros da família.</p><p>Percepção da vertical: Normal ou alterada</p><p>Ao estar deitado no tablado, verificar se o paciente se mantém deitado em decúbito</p><p>dorsal de forma alinhada ou se permanece deitado utilizando o tablado de forma diagonal.</p><p>Coordenação Motora: Normal ou alterada</p><p>Coordenação motora global e fina.</p><p>Avaliação das Mudanças Transposturais:</p><p>Supino/Prono e vice-versa</p><p>Supino/Sentado e vice-versa</p><p>Prono/Gato</p><p>Gato/Joelho</p><p>Joelho/Semi-ajoelhado</p><p>} Normal ou Alterada</p><p>16</p><p>17</p><p>Semi-ajoelhado/de pé</p><p>Sentado/de pé</p><p>De pé/Sentado</p><p>Teste de Equilíbrio dinâmico</p><p>Sentado</p><p>Gato</p><p>Joelho</p><p>Semi-ajoelhado</p><p>Posição ortostática</p><p>Fala</p><p>Afasia Receptiva ou Sensorial</p><p>Afasia Motora ou Expressiva</p><p>Aspecto psicológico</p><p>Normal ou Alterado</p><p>Face: (normal ou alterada)</p><p>Desvio da rima bucal</p><p>Dificuldade para deglutir</p><p>Transtorno das funções mentais:</p><p>Memória</p><p>Capacidade de Concentração</p><p>Atenção</p><p>Rapidez ideativa</p><p>Reação frente a situações imprevistas</p><p>Controle afetivo.</p><p>Marcha:</p><p>Apoiado</p><p>Dissociação de cinturas</p><p>Relação MS/MI</p><p>17</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Alinhamento dos ombros</p><p>Noção da vertical</p><p>Escoliose hemiplégica</p><p>Compensação do quadrado lombar</p><p>Genu-recurvatum</p><p>Inversão do pé</p><p>Arrasta o pé</p><p>Marcha de lado</p><p>Equilíbrio durante a marcha</p><p>Complicações:</p><p>Incontinência urinária e fecal</p><p>Edema MI e MS</p><p>Subluxação da articulação do ombro</p><p>Ulcerações</p><p>Plano de Tratamento Fisioterápico</p><p>A elaboração do tratamento deve ser precedida pelos objetivos que serão divididos</p><p>em fases: inicial, média e tardia.</p><p>Fase Inicial:</p><p>• Prevenir deformidades;</p><p>• Facilitar a contração ativa no lado afetado;</p><p>• Promover a inibição da espasticidade;</p><p>• Manter e/ou melhorar o estado respiratório;</p><p>• Melhorar as atividades no leito e as atividades na vida diária;</p><p>• Melhorar o equilíbrio sentado, favorecendo a redução da hipotensão postural.</p><p>Fase média:</p><p>• Melhorar o desenvolvimento global do paciente;</p><p>• Facilitar os movimentos isolados;</p><p>• Melhorar a estabilidade postural;</p><p>• Melhorar o nível</p><p>de habilidade nas Atividades de Vida Diária (A.V.Ds.);</p><p>• Melhorar o equilíbrio nas diversas posturas;</p><p>• Melhorar as habilidades de transferências;</p><p>• Manter o estado respiratório;</p><p>18</p><p>19</p><p>• Promover adequação do tônus;</p><p>• Tentar reduzir os déficits sensoriais, visuais e de percepção;</p><p>• Evitar contraturas (ombro, quadril e outras articulações);</p><p>• Melhorar o padrão de postura ereta e reações de endireitamento;</p><p>• Melhorar a deambulação.</p><p>Fase tardia:</p><p>• Melhorar a capacidade de coordenação dos movimentos isolados;</p><p>• Melhorar a resistência;</p><p>• Melhorar as habilidades nas atividades externas.</p><p>Recursos Fisioterapêuticos:</p><p>Fase Inicial:</p><p>• Posicionamento no leito;</p><p>• Exercícios passivos no hemicorpo comprometido e ativos no restante do corpo;</p><p>• Exercícios respiratórios, melhorando a capacidade respiratória;</p><p>• Facilitação de atividades iniciais do desenvolvimento para melhorar o controle mo-</p><p>tor (mudança de decúbitos, desde o rolar: supino para lateral direita e esquerda, e,</p><p>depois, supino para prono);</p><p>• Estimulação da troca de dominância (se for o caso).</p><p>Fase Média:</p><p>• Programa de atividades no solo utilizando uma sequência de desenvolvimento esti-</p><p>mulando as mudanças transposturais;</p><p>• Exercícios de equilíbrio na posição sentado, joelhos, gato, semi-ajoelhado, de pé;</p><p>• Exercícios respiratórios específicos;</p><p>• Treino de marcha (com auxílio das paralelas, com espelho).</p><p>Fase Final:</p><p>• Exercícios de coordenação para membros superiores (MMSS) e membros inferio-</p><p>res (MMII);</p><p>• Treino de marcha para melhorar o padrão e a postura ao deambular;</p><p>• Deambulação em terrenos irregulares, aconselha-se montar um circuito proprio-</p><p>ceptivo;</p><p>• Treino em rampas e escadas.</p><p>Traumatismo Crânio Encefálico (TCE)</p><p>Conceitua-se como traumatismo cranioencefálico (TCE) (figura 7) qualquer agressão</p><p>que acarrete lesão anatômica ou comprometimento funcional do couro cabeludo, crâ-</p><p>nio, meninges ou encéfalo e pode resultar em comprometimentos físicos, emocionais e</p><p>psicossociais, e estes podem ser temporários ou irreversíveis.</p><p>19</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Figura 7 – Traumatismo craniano</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>O TCE apresenta maior incidência em jovens adultos (15 a 24 anos) e idosos (65 a 75</p><p>anos). O sexo masculino ultrapassa o feminino em 3 para 1, sendo o maior risco entre</p><p>crianças de 4 a 5 anos, jovens do sexo masculino de 15 a 24 anos, idosos e pessoas que</p><p>já sofreram traumas anteriores. Os acidentes automobilísticos são responsáveis por me-</p><p>tade dos casos de traumatismo cranioencefálico, sendo que em (72%) dos acidentes está</p><p>associado o consumo de bebidas alcoólicas, relacionado quase sempre à imprudência do</p><p>motorista e ao excesso de velocidade. Outras causas de traumatismo cranioencefálico</p><p>são quedas (21%) - particularmente em crianças e idosos - assaltos e agressões (12%) e</p><p>causas relacionadas a esportes e recreação (10%).</p><p>As lesões cerebrais podem ser primárias (Figura 8) ou secundárias, sendo as primárias</p><p>aquelas que ocorrem como resultado imediato e direto do trauma ao parênquima cerebral,</p><p>ou seja, é o impacto no crânio ou o movimento rápido de aceleração e desaceleração.</p><p>Figura 8 – Lesão primária (contusão)</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>20</p><p>21</p><p>As lesões secundárias têm seu início após o momento da agressão e durante os</p><p>primeiros dias do trauma, ocasionando um edema que levará a um aumento da pressão</p><p>intracraniana por ter um espaço limitado que existe dentro do crânio. Esta lesão irá</p><p>causar consequências no prognóstico funcional do paciente.</p><p>Figura 9 – Hematoma causado pelo traumatismo</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>O traumatismo craniano pode ter várias caracterizações clínicas:</p><p>Lesão do envoltório craniano: são as chamadas de escalpo (quando acontece uma</p><p>grande lesão cutânea levando ao sangramento e é mais frequente nas crianças); e as</p><p>fraturas cranianas (quando existe a perda da continuidade óssea).</p><p>Lesões focais: neste tipo de lesões podemos encontrar as contusões cerebrais, po-</p><p>dem vir acompanhadas de hematomas extradurais e/ou subdurais, ocorrendo no local</p><p>do golpe “no local do impacto”, com ou sem fratura associada, ou no contragolpe “dia-</p><p>metricamente oposto ao local do golpe”). As lesões focais podem trazer:</p><p>• Hematoma extradural agudo (HEDA): existe o depósito de sangue entre a dura-</p><p>-máter e a tábua óssea. O sangue extravasado vai “descolando” estruturas e encon-</p><p>trando espaços, espalhando-se com rapidez;</p><p>• Hematoma Subdural Agudo: o depósito de sangue é no espaço subdural, decor-</p><p>rente do rompimento de veias-ponte ou de vasos corticais, podem acontecer edema</p><p>cerebral, lesão axonal difusa (LAD) e contusões em 50% dos casos;</p><p>• Hematoma Subdural Crônico (HSDC): acontece na maioria dos casos em ido-</p><p>sos (31% entre 60 e 70 anos) e homens (3 por 1), sendo a causa mais frequente o</p><p>trauma de crânio por queda, sendo que 50% desses pacientes têm antecedentes de</p><p>alcoolismo crônico;</p><p>• Hematoma Intracerebral: estão associados a contusões lobares extensas sendo</p><p>a causa primária a rotura de vasos intraparenquimatosos, principalmente nos lo-</p><p>bos frontais e temporais, ocorrendo na maioria das vezes em doentes que usam</p><p>drogas anticoagulantes.</p><p>21</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Lesões difusas: a concussão é a forma mais branda de lesão difusa, devido à acele-</p><p>ração rotacional da cabeça sem que haja força significativa de contato.</p><p>Figura 10 – Alguns mecanismos de lesão</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>Ao existir o traumatismo craniano algumas situações acontecem de forma imediata:</p><p>AUMENTO DO VOLUME DO SANGUE</p><p>AUMENTO DA PRESSÃO INTRACRANIANA (PIC)</p><p>DIMINUI PRESSÃO DA PERFUSÃO CEREBRAL</p><p>DANOS ISQUÊMICOS</p><p>A gravidade do quadro é graduada segundo a duração do coma e a presença de com-</p><p>prometimento do tronco encefálico, podendo ser:</p><p>Leve: perda da consciência leve entre 6 e 24 horas.</p><p>Moderado: perda da consciência por mais de 24 horas.</p><p>Grave: perda da consciência por mais de 24 horas e sinais de comprometimento do</p><p>tronco encefálico.</p><p>A profundidade do coma é verificada pela escala de Glasgow (Figura 11), sendo con-</p><p>siderada como índice de gravidade de TCE.</p><p>Figura 11 – Escala de Glasgow</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>22</p><p>23</p><p>O diagnóstico baseia-se no quadro clínico e nos exames de imagens, como a tomogra-</p><p>fia computadoriza e a ressonância nuclear magnética. O quadro clínico, especialmente a</p><p>alteração do estado de consciência no momento do trauma (concussão cerebral), constitui</p><p>o dado fundamental para o diagnóstico.</p><p>Estando o paciente em coma, alguns sinais acontecem quando estão acontecendo</p><p>lesões do tronco encefálico: a decerebração e a decorticação, como aponta a Figura 12.</p><p>Figura 12 – Decerebração e decorticação</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>As sequelas dependem de quais regiões cerebrais foram danificadas e do nível de</p><p>gravidade. Podendo ser:</p><p>Deficits Físicos: controle motor (perda parcial ou total do movimento), tônus mus-</p><p>cular (geralmente é encontrada a hipertonia), hiper-reflexia, descoordenação motora,</p><p>apraxia, Babinski positivo.</p><p>Deficits Sensoriais: perda de campo visual, comprometimento da sensibilidade olfa-</p><p>tiva, perda da sensibilidade auditiva e somestésica (anestésica ou parestésica), aesterog-</p><p>nosia, disfunção vestibular, distúrbios do paladar.</p><p>Deficits Cognitivos: déficit da atenção, retardo no processamento das informações,</p><p>dificuldade de manter a atenção ou deslocá-la de uma tarefa para outra, dificuldade da</p><p>fala e da linguagem, disfasia, disartria e dislexia, perda da percepção espacial.</p><p>Plano de Tratamento Fisioterápico</p><p>A elaboração do tratamento deve ser precedida pelos objetivos que serão divididos</p><p>em fases: inicial, média e tardia.</p><p>Fase inicial:</p><p>• Reduzir o tempo de internação e complicações secundárias;</p><p>• Minimizar os efeitos deletérios do repouso prolongado no leito;</p><p>• Melhorar a capacidade funcional;</p><p>• Manter volumes e capacidades pulmonares;</p><p>23</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>• Manter oxigenação adequada, com uma saturação</p><p>periférica de oxigênio (SpO2) ></p><p>ou = 90%;</p><p>• Minimizar os riscos de trombose venosa profunda;</p><p>• Observar presença de assimetrias, encurtamentos, déficits e posturas de decortica-</p><p>ção e descerebração;</p><p>• Controlar temporariamente o tônus muscular por meio de técnicas facilitatórias e/</p><p>ou inibitórias;</p><p>• Melhorar e/ou manter a amplitude de movimento (ADM);</p><p>• Melhorar e/ou manter a função motora;</p><p>• Prevenir deformidades e contraturas.</p><p>• Promover posicionamento adequado no leito;</p><p>• Estimular controle sensório-motor de acordo com níveis cognitivos.</p><p>Nota: Todos estes objetivos acontecerão caso o paciente esteja em coma.</p><p>Fase média:</p><p>• Melhorar a capacidade funcional;</p><p>• Minimizar os riscos de trombose venosa profunda;</p><p>• Adequar o tônus muscular por meio de técnicas facilitatórias e/ou inibitórias;</p><p>• Melhorar e/ou manter a amplitude de movimento (ADM);</p><p>• Melhorar e/ou manter a função motora;</p><p>• Diminuir a hipotensão postural;</p><p>• Melhorar a estabilidade postural;</p><p>• Melhorar as habilidades de transferências;</p><p>• Estimular controle sensório-motor de acordo com níveis cognitivos.</p><p>Fase tardia:</p><p>• Conscientizar percepção corporal e postura;</p><p>• Trabalhar a plasticidade cerebral;</p><p>• Adequar a tonicidade;</p><p>• Facilitar e inibir reflexo;</p><p>• Estimular sensibilidade superficial e profunda;</p><p>• Alongar a musculatura retraída;</p><p>• Trabalhar as deficiências cognitivas;</p><p>• Treinar mudanças de postura até fase de marcha;</p><p>• Melhorar o equilíbrio até a posição em pé.</p><p>Recursos Fisioterapêuticos</p><p>Fase Inicial:</p><p>• Posicionamento no leito;</p><p>24</p><p>25</p><p>• Exercícios passivos em todo o corpo, pensando no paciente em coma;</p><p>• Manobras de reexpansão pulmonar melhorando a capacidade respiratória;</p><p>• Controle da ventilação mecânica;</p><p>• Mudanças de decúbito;</p><p>• Uso do leito ortostático para redução da hipotensão postural.</p><p>Fase Média:</p><p>• Programa de atividades no solo utilizando uma sequência de desenvolvimento, esti-</p><p>mulando as mudanças transposturais;</p><p>• Exercícios de equilíbrio na posição sentado, joelhos, gato, semi-ajoelhado e de pé;</p><p>• Exercícios respiratórios específicos;</p><p>• Treino de marcha (com auxílio das paralelas, com espelho).</p><p>Fase Final:</p><p>• Exercícios de coordenação para membros superiores (MMSS) e membros inferio-</p><p>res (MMII) ;</p><p>• Treino de marcha para melhorar o padrão e a postura ao deambular;</p><p>• Deambulação em terrenos irregulares, aconselha-se montar um circuito proprioceptivo;</p><p>• Treino em rampas e escadas;</p><p>• Método Bobath (inibe e facilita) e Kabat (facilita e inibe);</p><p>• Posicionadores (órteses para prevenir padrão de reflexos, contraturas, deformida-</p><p>des, facilitar a deambulação;</p><p>• Transferências de peso (equilibra o tônus muscular).</p><p>Esclerose Múltipla (EM)</p><p>Definida como uma doença neurológica, crônica, progressiva e autoimune. Isso sig-</p><p>nifica que as células de defesa do nosso corpo atacam nosso próprio sistema ner-</p><p>voso, agindo como se ele não pertencesse ao nosso organismo, causando lesões no</p><p>cérebro e na medula.</p><p>É também conhecida como “Esclerose Disseminada”, “Esclerose em Placas”, “Escle-</p><p>rose Multilocular ou Multifocal”.</p><p>A doença é uma perturbação da bainha mielínica e os axônios são afetados secun-</p><p>dariamente, devido a duas funções da mielina, que são: controlar a passagem dos íons</p><p>da qual dependem as transmissões dos impulsos nervosos e ação isolante (as bainhas de</p><p>mileina são responsáveis pela propagação normal e condução dos impulsos nervosos).</p><p>O processo de mielinização se completa na infância e, com a degradação devido à es-</p><p>clerose, a substituição é lenta ou nula.</p><p>25</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Há a ocorrência de áreas maculosas de desmielinização (plaquetas) que surgem de</p><p>maneira ampla através do S.N.C. (seja múltipla ou disseminada). Essa desmielinização</p><p>ativa é, normalmente, seguida por gliose – lesão cicatricial e consequente esclerose.</p><p>Vale lembrar que é importante distinguir o termo esclerose múltipla de outras afec-</p><p>ções em que comparece a palavra “esclerose”. Assim, não pode haver confusão com</p><p>outra doença incomparavelmente mais grave, como a esclerose lateral amiotrófica, que</p><p>consiste em uma atrofia progressiva de quase todos os músculos.</p><p>Áreas de lesão em placas. Disponível em: https://bit.ly/2XRL7qY</p><p>A causa da E.M. é desconhecida. No entanto, muitas teorias têm sido propostas sobre</p><p>a etiologia, tais como: infecções, intoxicações, estados nutricionais deficientes, envene-</p><p>namento por chumbo, tromboflebite, traumatismo, depressão emocional, fadiga física e</p><p>tensão emocional associada ao pós-parto.</p><p>A manifestação da EM pode acontecer de várias formas:</p><p>• A evolução é com surtos e os sintomas ocorrem de maneira súbita com posterior</p><p>recuperação parcial ou total dos mesmos, neste caso chamada Esclerose Múltipla</p><p>Remitente Recorrente (EMRR) ou surto remissão;</p><p>• Apresenta-se sem surtos, mas com sintomas progressivos acumulados ao longo do</p><p>tempo, neste caso chamada Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP);</p><p>• A evolução é com sintomas lentos e progressivos com o tempo em indivíduos que</p><p>possuem a forma recorrente-remitente. Inicialmente, a EMRR pode evoluir com</p><p>ganho de sintomas sem surto, em geral, após vinte anos de doença pode ser obser-</p><p>vado e aqui é chamado de Esclerose Múltipla Secundária Progressiva.</p><p>A forma mais comumente encontrada de EM é a recorrente-remitente, quando os</p><p>surtos podem deixar sequelas ou não.</p><p>Figura 13 – Manifestações da EM</p><p>Fonte: abem.org</p><p>26</p><p>27</p><p>Sintomas e Sequelas</p><p>• Distúrbios Visuais: Dentre os mais comuns destacam-se o “Nistagmo” (oscilações</p><p>rítmicas do globo ocular, bilateralmente e mais aparente quando se foca os olhos</p><p>em uma direção específica) e “Diplopia” (visão dupla);</p><p>• Distúrbios na marcha: rigidez, tremor intencional (andar de bêbado, cambaleante)</p><p>e fraqueza moderada das extremidades;</p><p>• Distúrbios da coordenação: ataxia e alteração nos movimentos finos e minucio-</p><p>sos da mão;</p><p>• Distúrbios da Fala: normalmente acontece a disartria (dificuldade na articulação</p><p>das palavras) e disfagia (dificuldade da deglutição);</p><p>• Distúrbios Físicos:</p><p>» Paresias espásticas: incapacidade parcial de realizar os movimentos voluntários;</p><p>» Paralisia das extremidades: podem apresentar-se predominantemente em uma ou</p><p>outra extremidade;</p><p>» Parestesias transitórias das extremidades: alteração da sensibilidade, caracteriza-</p><p>das por formigamento e adormecimento;</p><p>» Aparecimento gradual repentino de transtornos das extremidades inferiores: de</p><p>um ou ambos os membros, que se expressa por fatigabilidade, ou seja, pequena</p><p>ou moderada fraqueza de uma ou ambas as extremidades.</p><p>• Distúrbios Vesicais: incontinência esfincteriana;</p><p>• Distúrbios da personalidade.</p><p>Problemas e Complicações Secundárias</p><p>• Intolerância ao calor: estes pacientes demonstram uma reação adversa ao calor. O</p><p>calor externo, seja na forma de condições climáticas, ou por aplicações terapêuticas</p><p>de calor, pode causar uma exacerbação dos sintomas clínicos e rapidamente causar</p><p>fadiga. Por outro lado, a aplicação de gelo geralmente ajuda a diminuir os sintomas.</p><p>Esses achados têm implicações significantes no tratamento, que deverá ser admi-</p><p>nistrado durante o período mais frio do dia, ou realizado em áreas bem ventiladas</p><p>ou de temperatura controlada;</p><p>• Úlceras de Decúbito: com o aumento da inatividade, geralmente causada pela pro-</p><p>gressão dos sintomas, o desenvolvimento das úlceras de decúbito torna-se um pro-</p><p>blema considerável. Uma complicação do problema da inatividade é a alteração</p><p>sensorial, que diminui a capacidade do paciente em reconhecer uma pressão pro-</p><p>longada exercida sobre uma proeminência óssea. Um fator adicional que contribui</p><p>para a ruptura da pele é a espasticidade;</p><p>• Diminuição da ADM e as contraturas articulares: A inatividade, o posicionamento</p><p>inadequado, a negligência e a espasticidade vão contribuir para a progressão da</p><p>deformidade. Desenvolve-se uma contratura típica em flexão do quadril e joelho.</p><p>27</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Plano de Tratamento Fisioterápico</p><p>A elaboração do tratamento está dividida em atividades funcionais do paciente:</p><p>Avaliação Funcional: Avaliar os treinos de atividades básicas que proporcionam aos</p><p>incapacitados possibilidades de atingir posições que lhes facilitem controlar as AVDs e</p><p>proporcionem desenvolvimento do que for mais necessitado. Observar o paciente em</p><p>todas as posições: virar de decúbito, rolar, gatinho, joelho, semi-ajoelhado, em pé e</p><p>marcha. Iniciar sempre a partir da posição de decúbito dorsal e ir evoluindo, observan-</p><p>do, cuidadosamente, se há substituição da musculatura, se há aumento do tônus, se há</p><p>segurança ao fazer as mudanças das posições e equilíbrio em todas as posições.</p><p>Treino Funcional: Objetiva desenvolver no indivíduo a habilidade de se locomover.</p><p>São as etapas:</p><p>• Rolar parcialmente (D.D. para lateral) e totalmente (D.D. para D.V.), sentado, gato,</p><p>joelho, semi-ajoelhado, em pé e deambulando.</p><p>Avaliação das Atividades de Vida Diária (AVD): Avaliar o paciente em suas capa-</p><p>cidades ou incapacidades funcionais, tendo em vista o tratamento. A avaliação é dividida</p><p>em grupos:</p><p>Grupo A: Cuidados Pessoais:</p><p>• Atividades no leito: como se acomoda, move, cobre, descobre. Adota posições</p><p>específicas? Coloca e tira os MMII do leito?</p><p>• Atividades de Higiene: Toma banho, escova os dentes e penteia os cabelos?</p><p>• Atividades de Vestir: Roupas, Sapatos e aparelhos ortopédicos?</p><p>• Atividades de Alimentação: Uso de utensílios de bebida e comida, uso de órtese?</p><p>Grupo B: Transferência:</p><p>• Passagem para/ou da cadeira de rodas: controle e manejo, em casa, na rua.</p><p>Transferência para meios de transporte;</p><p>• Passagem para/ou da posição em pé: deambulação, Controle, Quedas.</p><p>Grupo C: Manualidade</p><p>• Movimentos básicos: oposição, preensão, pinça;</p><p>• Movimentos funcionais da mão: abotoar, descer o zíper, cortar com tesoura, usar</p><p>lápis e canetas, abrir janelas, portas, armários, gavetas.</p><p>Grupo D: Comunicação Geral</p><p>• Comunicação;</p><p>• Recreação;</p><p>• Ocupação (trabalho).</p><p>Avaliação da Marcha: A marcha deverá ser precedida de exames complementa-</p><p>res anteriores: ADM, teste de força muscular, comprimento dos membros e medidas</p><p>de circunferência.</p><p>28</p><p>29</p><p>• Observar o equilíbrio: ântero-posterior e lateral;</p><p>• Deverá ser realizada a marcha lenta e rápida;</p><p>• Observar as condições de apoio: na ponta dos pés, calcanhares, em um pé só e em</p><p>um calcanhar só;</p><p>• Depois de analisar a marcha em planos, analisar: subir e descer escadas e rampas;</p><p>• Comando de marcha e parar abruptamente;</p><p>• Passar por entre objetos, transpor objetos colocados no chão;</p><p>• Marcha com os olhos fechados, seguir uma linha;</p><p>• Observar a duração de cada fase da marcha;</p><p>• O paciente que usa aparelhos deverá ser analisado com e sem eles;</p><p>• Observar dissociação de cinturas.</p><p>Objetivos:</p><p>• Manter um nível ativo de independência funcional;</p><p>• Minimizar anormalidades do tônus muscular;</p><p>• Manter a amplitude articular evitando as contraturas;</p><p>• Incentivar ao máximo a estabilidade postural;</p><p>• Prevenir ou diminuir complicações secundárias;</p><p>• Minimizar a progressão dos sintomas.</p><p>Recursos Fisioterápicos:</p><p>• Calor superficial em caso de espasmos musculares (deve-se ficar atento aos sintomas);</p><p>• Piscina terapêutica, apesar de alguns pacientes relatarem não tolerar o calor, outros</p><p>sentem-se muito bem;</p><p>• Crioterapia, em alguns casos de espasticidade severa proporciona facilitação do</p><p>movimento;</p><p>• Exercícios passivos para manter a função articular;</p><p>• Exercícios de equilíbrio e coordenação – posição estática – Frenkel;</p><p>• Exercícios ativos globalmente visando função, força muscular, equilíbrio, coordena-</p><p>ção e ADM.</p><p>• Exercícios respiratórios;</p><p>• Treino de marcha (paralelas, rampas, escadas, frente ao espelho);</p><p>• Treino das atividades transposturais.</p><p>Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)</p><p>Apesar de ser uma doença rara e complexa, a ELA já era estudada há muito tempo.</p><p>Os indícios de um mal que causa paralisia progressiva dos membros e da língua das pes-</p><p>soas começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell, famoso</p><p>29</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>anatomista e cirurgião britânico. Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor</p><p>de textos médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por fraqueza muscular</p><p>progressiva de natureza neurológica.</p><p>A ELA é caracterizada pela degeneração de motoneurônios superiores e inferiores,</p><p>que desencadeia uma perda progressiva da ação muscular que irá interferir diretamente</p><p>na funcionalidade do paciente, geralmente conhecida nos Estados Unidos como a “Do-</p><p>ença de Lou Gehrig”, é uma doença implacável, degenerativa e fatal que afeta ambos</p><p>neurônios motores: superior e inferior e deve apresentar sinais concomitantes do neurô-</p><p>nio motor superior e inferior em três regiões raquidianas ou em duas regiões raquidianas</p><p>com sinais bulbares.</p><p>Figura 14</p><p>A causa das doenças degenerativas em geral e da ELA, em particular, ainda é des-</p><p>conhecida. Em cerca de 10% dos pacientes com ELA, há outros indivíduos da família</p><p>acometidos pela mesma doença; nesses casos, sabe-se que a tendência a ter ELA é</p><p>herdada. Em algumas dessas famílias ocorrem problemas no funcionamento da enzima</p><p>superóxido-dismutase, substância que normalmente neutraliza as moléculas tóxicas co-</p><p>nhecidas como radicais livres, que derivam do funcionamento das células.</p><p>A identificação dos neurônios afetados é essencial para definir qual das quatro formas</p><p>principais será apresentada, podendo haver sobreposição.</p><p>Esclerose Lateral Primária (ELP): existem sinais de comprometimento dos neu-</p><p>rônios motores superiores, mantendo-se no córtex motor e tratos corticoespinais. Tem</p><p>como característica a espasticidade, hiper-reflexia e sinal de Babinsk. É a forma menos</p><p>comum dentro das DNM, afetando menos de 2% de todos os casos.</p><p>Atrofia Muscular Progressiva (AMP): sinal clínico em que os neurônios motores in-</p><p>feriores correlacionam-se com a perda de células no corno anterior e comprometimento</p><p>ausente em neurônio motor superior. Caracteriza-se por fraqueza muscular e sarcope-</p><p>nia, perda de peso e fasciculações. Apresentada em 5% dos casos de DNM.</p><p>Paralisia Bulbar Progressiva (PBP): afeta os músculos da região bulbar, apresen-</p><p>tando sinais de disartria, disfagia, atrofia da língua e fasciculações. Cerca de 20% dos</p><p>pacientes que desenvolveram Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) apresentaram PBP</p><p>na fase inicial.</p><p>Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): é a DNM mais frequente, tendo seu nome</p><p>como sinônimo (ELA/DNM).</p><p>30</p><p>31</p><p>Figura 15 – Sintomas das diversas formas de DNM</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>Figura 16 – Comprometimento das células nervosas e dos músculos</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>31</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>O diagnóstico é clínico, isso quer dizer que depende da presença de um conjunto</p><p>sinais e sintomas. A principal característica do quadro clínico na ELA é a perda da</p><p>força e da massa muscular. Cada músculo do corpo é afetado de maneira diferente e</p><p>em momentos diferentes da doença. Em alguns pacientes, os problemas começam com</p><p>dificuldade para movimentar os dedos da mão; em outros, é o pé que perde a força.</p><p>Mais raramente, a primeira queixa é fraqueza da musculatura da garganta e da língua.</p><p>Além destes sintomas, o paciente apresenta: diminuição da massa muscular, ou atro-</p><p>fia dos músculos de todo corpo, perda de equilíbrio, câimbras musculares, perda de</p><p>peso, gagueira e alterações na voz, pode ocorrer espasticidade e a fasciculação é uma</p><p>queixa frequente, principalmente na região dos ombros e da coxa.</p><p>A doença costuma seguir um ciclo:</p><p>Figura 17</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>A fisioterapia é fundamental durante a evolução da doença para promover uma melhor</p><p>qualidade de vida ao paciente e evitar que venha a óbito precocemente.</p><p>O tratamento deverá seguir as seguintes fases: independência, semi-dependência e</p><p>dependência total.</p><p>Independência</p><p>Manter a amplitude de movimentos:</p><p>• Exercícios ativos de todos os</p><p>segmentos enquanto conseguir;</p><p>• Exercícios de alongamento passivo leves em isquiotibiais, quadríceps, tríceps sural,</p><p>iliopsoas e peitorais.</p><p>Manter a função muscular:</p><p>• Exercícios ativos contra a gravidade;</p><p>• Técnica de facilitação neuro proprioceptiva em diagonais sem resistência.</p><p>Manter a desobstrução pulmonar:</p><p>• Inaloterapia, drenagem postural e manobras desobstrutivas;</p><p>• Exercícios respiratórios diafragmáticos.</p><p>32</p><p>33</p><p>Semi-Dependência:</p><p>Evitar quedas e facilitar as transferências:</p><p>• Exercícios transposturais desde o rolar, facilitando a transferência para cadeira</p><p>de rodas;</p><p>• Exercícios de equilíbrio sentado;</p><p>• Orientações de posicionamento no leito para previnir úlceras de pressão.</p><p>Manter ou melhorar a função muscular e articular:</p><p>• Exercícios passivos, ativo-assistidos e, se permitido, ativos;</p><p>• Exercícios proprioceptivos plantares;</p><p>• Exercícios sentado, para melhorar a capacidade respiratória.</p><p>Melhorar o equilíbrio e coordenação motora:</p><p>• Exercícios de equilíbrio na posição sentada;</p><p>• Exercícios de coordenação motora global.</p><p>Dependência</p><p>Propiciar diminuição do desconforto muscular:</p><p>• Exercícios passivos em todos os segmentos;</p><p>• Massagem de deslizamento superficial em membros superiores e inferiores.</p><p>Identificar disfunções respiratórias:</p><p>• Testes de espirometria, gasometria, manovacuometria e oximetria;</p><p>• Testes de função respiratória (capacidade vital forçada – CVF).</p><p>Promover a assistência ventilatória:</p><p>• Uso da Ventilação Não invasiva (VNI) - BiPAP, enquanto não existe a falência</p><p>muscularrespiratória;</p><p>• Critérios para o uso favorável da VNI: PaCO2 > 45 mmHg, HCO3 > 30 mmol/L,</p><p>CVF < 50% e SaO2 < 90%29;</p><p>• Avaliar CO2 e a SatO2 durante o uso de VNI com o oximetro.</p><p>Síndrome de Parkinson</p><p>A Síndrome ou Doença de Parkinson é conhecida como um processo de degeneração</p><p>progressiva dos neurônios produtores do neurotransmissor dopamina, que controla os</p><p>movimentos do corpo. A dopamina é um dos transmissores responsáveis pela realização</p><p>dos movimentos voluntários e de forma automática (não precisamos pensar em cada</p><p>movimento a ser realizado). Quando existe a falta deste neurotransmissor na substância</p><p>negra, o controle motor é perdido, ocasionando sinais e sintomas como: lentidão dos mo-</p><p>vimentos (bradicinesia), rigidez das articulações, tremores de repouso (principalmente em</p><p>membros superiores) e desequilíbrio, que são conhecidos como sintomas motores. Este</p><p>conjunto de sinais e sintomas é chamado de síndrome parkinsoniana ou parkinsonismo.</p><p>33</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Causas</p><p>Com o envelhecimento, os indivíduos saudáveis acabam apresentando morte progres-</p><p>siva das células que produzem dopamina, mas esta perda de células pode acontecer de</p><p>modo mais acelerado para algumas pessoas, fazendo manifestar os sintomas da doença.</p><p>A doença de Parkinson afeta cerca de 0,4% das pessoas maiores de 40 anos, 1% das</p><p>pessoas com mais de 65 anos e 10% das pessoas com mais de 80 anos; sendo a média</p><p>de idade de início da doença de aproximadamente 57 anos.</p><p>Formas da Doença</p><p>Parkinsionismo Juvenil: forma rara, que começa durante a infância ou adolescência.</p><p>Quando a doença tem seu início entre os 21 e 40 anos de idade é chamado de doença</p><p>de Parkinson jovem. A possibilidade é que as causas sejam genéticas e essa modalidade</p><p>progride lentamente, são muito sensíveis a tratamentos dopaminérgicos e a maior parte</p><p>da incapacidade resulta de sintomas não motores, como depressão, ansiedade e dor.</p><p>Parkinsionismo Secundário: disfunção cerebral caracterizada por bloqueio dopami-</p><p>nérgico dos gânglios basais, assemelhando-se à doença de Parkinson, mas a causa pode</p><p>ser por fármacos, doença cerebrovascular, traumatismos e alterações pós-encefalíticas.</p><p>Parkinsionismo Atípico: são doenças neurodegenerativas que apresentam carac-</p><p>terísticas parecidas com a doença de Parkinson, mas têm um prognóstico pior: pouca</p><p>resposta ou nenhuma à levodopa.</p><p>Sinais e Sintomas:</p><p>• Tremor de repouso: inicia-se, geralmente, em uma das mãos e caracteriza-se por</p><p>ser lento e grosseiro, muito acentuado em repouso, diminuindo à movimentação</p><p>voluntária e ausente ao dormir. Pode ser exacerbado por tensão emocional ou fadi-</p><p>ga. Mãos e pés são comprometidos, primeiro assimetricamente, sendo mandíbula</p><p>e língua afetados também;</p><p>• Rigidez: as articulações se movimentam de forma rígida como se fossem uma engre-</p><p>nagem (rigidez em roda dentada). Paciente apresenta a hipertonia do tipo plástica;</p><p>• Bradicinesia (movimentos lentos): os movimentos diminuem em termos de ampli-</p><p>tude (hipocinesia) e difíceis de iniciar (acinesia). Tanto a rigidez como a hipocinesia</p><p>podem causar dores musculares e muita fadiga. A face tem um aspecto de máscara</p><p>(hipomímico), boca aberta e redução do piscar, muita salivação (sialorreia), fala</p><p>hipofônica com disartria e, algumas vezes, gagueira. O controle prejudicado dos</p><p>músculos distais pode causar micrografia (letra pequena ao escrever) dificultando as</p><p>atividades de vida diária;</p><p>• Instabilidade postural: pode causar quedas, pois os pacientes apresentam dificul-</p><p>dades em começar a andar, virar e parar. Os passos são curtos e muito arrastados</p><p>com postura fletida e com pouca dissociação de cinturas por manter os membros</p><p>superiores com pouco movimento (figura 17). Esta marcha é conhecida como Pe-</p><p>quenos Passos (Petit Pass). Após iniciar a marcha, esta pode se acelerar com pas-</p><p>sos diminuídos, chamada de festinação;</p><p>34</p><p>35</p><p>• Demência: pode se manifestar em cerca de um terço dos pacientes na forma tardia</p><p>da doença. Tem o início com o comprometimento visoespacial (perder-se ao dirigir)</p><p>e diminuição da fluência verbal;</p><p>• Transtornos do sono: Insônia é o maior problema.</p><p>Figura 18 – Postura do paciente com Parkinson</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>Fisioterapia</p><p>O programa de tratamento fisioterápico de um paciente com Parkinson visa melhorar</p><p>as atividades de vida diária e prolongar a funcionalidade.</p><p>Figura 19</p><p>Fonte: Reprodução</p><p>35</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Doenças Neuromusculares</p><p>Ao estudarmos as doenças neuromusculares precisamos incluí-las em um grupo de</p><p>desordens, de etiologia hereditária ou adquirida, que tanto afetam a unidade motora:</p><p>o trato corticoespinhal, o cerebelo e as vias espinocerebelares. São doenças que têm</p><p>como característica comum a falta de força muscular.</p><p>Estas doenças têm caráter progressivo e incluem um conjunto com mais de 40 pato-</p><p>logias diferentes, tais como:</p><p>• Doenças dos músculos (miopatias);</p><p>• Doenças dos nervos (neuropatias);</p><p>• Doenças do corno anterior da medula (atrofias espinhais);</p><p>• Perturbação da junção mioneural (miastenias).</p><p>Consideradas como doenças raras devido à taxa de incidência baixa no índice popula-</p><p>cional, estas enfermidades afetam toda as etapas da vida humana: infância, adolescência,</p><p>adulta e senil, e pode comprometer ambos os sexos.</p><p>Alguns exemplos de doenças que afetam:</p><p>• Trato corticoespinhal: Esclerose Lateral Amiotrófica e Doença de Strümpell;</p><p>• Cerebelo e vias cerebelares: Ataxias hereditárias;</p><p>• Neurônio Motor Inferior: Amiotrofia Espinhal Progressiva e neuropatias hereditá-</p><p>rias ou adquiridas;</p><p>• Placa motora: Miastenia Grave;</p><p>• Deficiência de proteínas específicas do tecido muscular: Distrofias Musculares.</p><p>Os casos classificados como Distrofia Muscular apresentam como característica comum</p><p>a degeneração progressiva da musculatura estriada, desacompanhada de malformações</p><p>do encéfalo, da medula espinhal, das células dos cornos anteriores, dos nervos periféricos</p><p>ou das placas mioneurais.</p><p>As doenças musculares progressivas constituem um grupo heterogêneo de doenças</p><p>neuromusculares que são caracterizadas pela degeneração progressiva e irreversível</p><p>do indivíduo.</p><p>São doenças ocasionadas por mutações em vários genes, podendo ser transmitidas</p><p>ou ligadas ao cromossomo X (Quadro 1), resultando na deficiência ou perda de proteínas</p><p>musculares importantes para a função muscular.</p><p>Estes acometimentos se diferenciam</p><p>pelo mecanismo de herança genética, idade em</p><p>que se manifestam os primeiros sintomas, assim como a gravidade dos sintomas, veloci-</p><p>dade de progresso e os músculos que são afetados.</p><p>Quadro 1 – Doenças por herança genética</p><p>Transmissão recessiva</p><p>ligada ao sexo:</p><p>• Distrofia muscular de Duchenne;</p><p>• Distrofia muscular de Becker.</p><p>36</p><p>37</p><p>Transmissão</p><p>autossômica recessiva:</p><p>• Distrofia muscular das cinturas dos membros.</p><p>Transmissão</p><p>autossômica</p><p>dominante:</p><p>• Distrofia facioescapuloumeral;</p><p>• Distrofia miotônica.</p><p>Fonte: SHEPHERD, 1996</p><p>Para entendermos um pouco dessas doenças de herança genética, devemos lembrar</p><p>que o cromossomo X contém muitos genes que são importantes para o crescimento e o</p><p>desenvolvimento; já o cromossomo Y é muito menor e tem menos genes. A composição</p><p>nas mulheres é de duas cópias do cromossomo X (XX), portanto, se um dos genes do</p><p>cromossomo X tiver uma alteração, o gene normal do outro cromossomo pode compen-</p><p>sar a cópia alterada. Se isso acontecer, a mulher será saudável e portadora da doença</p><p>ligada ao X, o que significa não ter a doença, mas uma cópia do gene alterado. Pode</p><p>acontecer de algumas mulheres apresentarem sintomas leves da doença.</p><p>Já a composição genética dos homens é um cromossomo X e um Y (XY), portanto,</p><p>se um dos genes do cromossomo X tiver uma alteração, eles não terão outra cópia do</p><p>gene para compensar isso, consequentemente, será afetado pela doença.</p><p>As doenças que são herdadas desta forma são chamadas de doenças recessivas liga-</p><p>das ao X: hemofilia A e a distrofia muscular de Duchenne.</p><p>É bem fácil entender:</p><p>Mãe portadora tem um filho, ela pode transmitir o cromossomo X com o gene nor-</p><p>mal ou o cromossomo X com o gene alterado. Cada criança, portanto, tem 50% de</p><p>chance (1 chance em 2) de herdar o gene mutado e sofrer da doença. Por outro lado,</p><p>existe uma chance de 50% (1 em 2 chances) de que a criança herde o gene normal.</p><p>Se isso acontecer, ela não será afetada pela doença. Essa probabilidade é a mesma</p><p>para cada criança.</p><p>Figura 20 – Herança recessiva ligada ao X quando a mãe é afetada</p><p>Fonte: fundacionmencia.org</p><p>37</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Quando um homem tiver uma doença ligada ao cromossomo X, ele sempre transmi-</p><p>tirá o gene mutado para suas filhas, isso porque o homem só tem um cromossomo X,</p><p>que é aquele que determina o sexo feminino quando é herdado; sendo todas as filhas</p><p>portadoras, não desenvolverão a doença, mas correm o risco de ter filhos afetados.</p><p>Se um homem com uma doença ligada ao X tem um filho, ele nunca herdará o gene</p><p>mutado (localizado no cromossomo X). Isso porque os homens sempre transmitem o</p><p>cromossomo Y aos filhos (se transmitissem o cromossomo X, teriam uma filha), como</p><p>mostra a Figura a seguir.</p><p>Figura 21 – Herança recessiva ligada ao X quando o pai é afetado</p><p>Fonte: fundacionmencia.org</p><p>Então, vale lembrar:</p><p>• Quando as mulheres forem portadoras de doença genética, elas têm 50% de</p><p>chance de passar a cópia mutada do gene para seus descendentes. Ao herdar</p><p>um gene mutado de sua mãe, a criança (homem) será afetada pela doença. Se</p><p>for uma filha a herdar o gene mutado, ela pode ser portadora e não desenvolver</p><p>a doença;</p><p>• Sempre que um homem tiver uma doença ligada ao cromossomo X sempre</p><p>transmitirá o gene mutado para sua filha, que desenvolverá a doença (se for</p><p>dominante) ou será portadora (se for recessiva).</p><p>Agora, um homem nunca passará o gene mutado para seu filho (homem), se a</p><p>mutação estiver ligada ao cromossomo X.</p><p>As distrofias podem ser classificadas de acordo com os grupos de músculos compro-</p><p>metidos, como mostra a Figura 22:</p><p>38</p><p>39</p><p>Figura 22 – Distribuição da fraqueza de acordo com a</p><p>musculatura predominante em diferentes tipos de distrofi a</p><p>Fonte: Adaptada de MERCURI, 2013</p><p>Agora, falaremos de algumas formas de distrofias:</p><p>Distrofia Muscular Progressiva de Duchenne (DMP)</p><p>A DMP decorre de uma lesão progressiva e irreversível das fibras musculares.</p><p>As crianças que apresentam essa doença conseguem adquirir marcha independente até</p><p>os 18 meses de idade. Inicia-se entre o 3º e o 5º ano de vida com quedas frequentes,</p><p>insegurança na marcha decorrente, principalmente, da fraqueza dos músculos da cintura</p><p>pélvica. Mesmo com algumas variações na evolução do quadro clínico, os pacientes não</p><p>são capazes de andar após os 16 anos de vida.</p><p>Esses pacientes apresentam uma característica típica, que é a hipertrofia dos mús-</p><p>culos da panturrilha, pois o aumento do volume muscular é causado pela proliferação</p><p>anormal do tecido intersticial (ou infiltração conjuntivo-gorduroso) em fibras do músculo</p><p>gastrocnêmio. Esta alteração é denominada de Pseudo-hipertrofia, daí o nome também</p><p>dado a esta distrofia de Distrofia Muscular Progressiva Pseudo-hipertrófica.</p><p>A DMP Duchenne é própria do sexo masculino, pois é herdada em moldes recessivos</p><p>ligado ao X, resultantes das diferentes mutações do braço curto do gene na banda p21.</p><p>A descoberta desse gene e a identificação do produto genético (distrofina) foram impor-</p><p>tantes contribuições da biologia molecular para a elucidação e melhor compreensão das</p><p>anormalidades histopatológicas causadas por estas doenças.</p><p>O diagnóstico da DMP é, basicamente, clínico e enzimático. O estudo enzimático é</p><p>direcionado à pesquisa de 3 enzimas principais:</p><p>• Fosfocreatinoquinaze (C.P.K.);</p><p>• Piruatoquinaze (P.K.);</p><p>• Aldolase.</p><p>Destas enzimas, a mais estudada é a CPK, cujos valores estão muito elevados nos</p><p>pacientes de DMP. Esta enzima apresenta aumentos discretos nas mulheres portadoras</p><p>dos genes e é assim utilizada para a averiguação de heterozigotos.</p><p>39</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>A biópsia muscular mostra as alterações típicas da miopatia, consistindo em degene-</p><p>ração e regeneração, em variabilidade de tamanho das fibras e em proliferação dos teci-</p><p>dos adiposo e conjuntivo. A eletromiografia revela o quadro característico da miopatia.</p><p>Por volta da idade escolar essas crianças já apresentam lesões significantes e se</p><p>refle tem numa marcha peculiar (basculante ou anserina), é notável a dificuldade que os</p><p>pacientes apresentam para subir planos inclinados ou escadas. Nesta fase já se nota</p><p>comprometimento dos músculos da cintura escapular e os movimentos de abdução e</p><p>elevação dos braços já se encontram bastante comprometidos e o exame neurológico</p><p>mostra arreflexia global, hipotonia e atrofias musculares nas cinturas. A atrofia muscular</p><p>da cintura escapular acarreta o aparecimento de um sinal denominado escápula alada.</p><p>Na adolescência, de um modo geral estes pacientes já se encontram em severas restri-</p><p>ções musculares que os confinam em cadeiras de rodas.</p><p>Com o progredir do quadro a musculatura intercostal também é acometida e de um</p><p>modo geral esses pacientes morrem por volta da 2ª década devido à distúrbios respiratórios.</p><p>Figura 23 – Sinais físicos de paciente com distrofia muscular Duchenne</p><p>Fonte: Adaptada de hesperian.org</p><p>O levantar também é particularmente peculiar, com o paciente fazendo por etapas.</p><p>Este tipo de levantar é conhecido com o nome de “Sinal de Gowers” (Figura 24).</p><p>40</p><p>41</p><p>Figura 24 – Sinal de Gowers ou levantar miopático</p><p>Fonte: oapd.org</p><p>A Escala de Vignos, citada por Gomes et al. (2013), foi criada para ser um método</p><p>de exame a ser aplicado de três em três meses, para orientar o tratamento e a aplicação</p><p>de aparelhos ortopédicos, bem como verificar a eficácia do tratamento. Ao lado destes</p><p>testes o fisioterapeuta observa, periodicamente, a capacidade funcional da criança, con-</p><p>forme mostra a Tabela abaixo:</p><p>Quadro 2 – Capacidade funcional da criança</p><p>Grau 1 Caminha e sobe escadas sem necessitar de ajuda.</p><p>Grau 2 Anda e sobe escadas com ajuda de um corrimão.</p><p>Grau 3 Caminha e sobe escadas lentamente, apoiando-se no corrimão (mais de 25 segun-</p><p>dos para 8 degraus comuns).</p><p>Grau 4 Anda sem ajuda e se levanta da cadeira, mas não consegue subir escadas.</p><p>Grau 5 Anda sem ajuda, mas não é capaz de levantar-se da cadeira ou de escalar</p><p>degraus.</p><p>Grau 6 Caminha somente com ajuda ou com aparelhos ortopédicos longos para os mem-</p><p>bros inferiores.</p><p>Grau 7 Caminha com auxílio de aparelhos ortopédicos longos para os MMII, mas precisa</p><p>de ajuda para equilibrar-se.</p><p>Grau 8 Mantém-se em pé com auxílio dos aparelhos ortopédicos, porém não consegue</p><p>andar, nem mesmo com ajuda.</p><p>Grau 9: Confinado à cadeira de rodas. Os flexores do cotovelo vencem a ação da gravidade.</p><p>Grau 10: Confinado à cadeira de rodas. Os flexores do cotovelo não conseguem vencer a</p><p>ação da gravidade.</p><p>41</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Nestes pacientes, a capacidade vital começa a decair aos 7 anos de idade, atingindo</p><p>50% aos 14 anos e podem atingir 20% aos 21 anos de idade. A maior causa de morte</p><p>é a falha respiratória ou infecção pulmonar, ocorrendo em 75% dos casos.</p><p>A fisioterapia deve conseguir manter ao máximo as funções de preensão e marcha,</p><p>com prudência e cautela. Quanto mais tempo for possível o paciente permanecer em</p><p>marcha, será melhor para prevenir as alterações posturais, como a cifoescoliose, advin-</p><p>das do uso contínuo de cadeira de rodas.</p><p>Não existem um tratamento que retroceda os comprometimentos da distrofia Duchenne,</p><p>mas técnicas que podem proporcionar melhores condições funcionais ao paciente.</p><p>A Fisioterapia Motora objetiva:</p><p>• Manter ou preservar a força muscular e a amplitude de movimentos;</p><p>• Minimizar as contraturas e deformidades;</p><p>• Manter a capacidade funcional do paciente.</p><p>Recursos:</p><p>• Na fase inicial, devem ser realizados os exercícios passivos de alongamento dos mús-</p><p>culos flexores de quadril, tríceps sural e isquiotibiais, mas não são permitidos a partir</p><p>do momento em que as estruturas musculares são substituídas por tecido gorduroso;</p><p>• Exercícios ativos ou ativo-assistidos de todas as articulações. Devem ser de baixo</p><p>impacto e sem resistência. Não são indicados os procedimentos que determinam</p><p>sobrecarga muscular;</p><p>• Exercícios de equilíbrio sentado;</p><p>• Exercícios de coordenação motora global e fina;</p><p>• Exercícios de preservação da marcha.</p><p>A utilização da cinesioterapia é a forma terapêutica mais utilizada, não devendo ul-</p><p>trapassar os limites do paciente. Caso o paciente sinta dores por até 24 horas após a</p><p>terapia é sinal de que a atividade foi excessiva.</p><p>A Fisioterapia Respiratória objetiva:</p><p>• Treinar e manter a musculatura respiratória prevenindo complicações respiratórias;</p><p>• Melhorar a ventilação pulmonar.</p><p>Recursos:</p><p>• Técnicas de higiene brônquica, caso haja na ausculta ruídos adventícios;</p><p>• Técnicas de ventilação localizada, melhorando a ventilação pulmonar e mantendo</p><p>a mobilidade do gradil costal;</p><p>• Exercícios para manter a força muscular inspiratória e expiratória: Threshold, so-</p><p>prar vela, soprar bolinha de isopor. Cuidado com o número de repetições para não</p><p>fadigar o paciente;</p><p>• Caso já esteja em cadeira de rodas ou permanência constante em leito, deve-se</p><p>mudar seu decúbito a cada 2 horas.</p><p>42</p><p>43</p><p>A Hidroterapia também é utilizada nestes pacientes com excelentes efeitos, pois</p><p>as propriedades físicas da água proporcionam movimentação voluntária e adoção de</p><p>várias posturas que no solo não seriam possíveis, como passar para o decúbito ventral.</p><p>Os alongamentos podem ser utilizados apenas com os efeitos da água, além de um alívio</p><p>da dor e melhora da funcionalidade. Os exercícios respiratórios são facilitados aprovei-</p><p>tando a pressão hidrostática e a flutuação.</p><p>Evolução da Distrofia Muscular Duchenne. Disponível em: https://bit.ly/3CMnZJP</p><p>Distrofia Muscular Tipo Becker (DMB)</p><p>Esta forma de distrofia foi descrita em 1955 como uma doença similar à DMD quanto</p><p>à apresentação clínica, mas uma forma mais discreta quanto à gravidade.</p><p>É herdada em moldes ligados ao X, portanto, seu modo de herança é idêntico à</p><p>DMD. Do mesmo modo que essa última, as enzimas musculares estão aumentadas e</p><p>o início do quadro clínico pode estar superposto ao grupo etário de início da DMP. No</p><p>entanto, a evolução clínica dos pacientes com DM tipo Becker é mais benigna.</p><p>A debilidade muscular de pernas e do quadril evolui lentamente. Tem seu início mais</p><p>tardio com sintomas aparecendo em média aos 11 anos de idade.</p><p>A capacidade de deambulação é perdida, somente por volta dos 25 anos de idade e</p><p>a média de vida é até 42 anos de idade. As complicações respiratórias, caso ocorram,</p><p>são bem mais discretas.</p><p>Distrofia Muscular Tipo das Cinturas</p><p>Decorre também de uma lesão progressiva e irreversível dos músculos. Inicia-se em</p><p>idades variáveis, mais comumente na 1ª e 2ª décadas e menos frequente na 3ª década.</p><p>Acomete os dois sexos e é herdada em moldes autossômicos recessivos.</p><p>Normalmente, o quadro clínico se inicia por fraquezas na musculatura das cinturas</p><p>podendo se iniciar tanto pela cintura escapular quanto pela pélvica. Os quadros com</p><p>início na cintura escapular geralmente têm pior prognóstico, pois a evolução costuma</p><p>ser rápida. As primeiras queixas se referem à dificuldade e insegurança à marcha que</p><p>acarreta quedas frequentes. O padrão de marcha é semelhante àquele observado na</p><p>DMD, não havendo no tipo cinturas a pseudo-hipertrofia de panturrilha. A evolução é</p><p>mais lenta que a DMD, raramente acarretando a morte antes da 3ª ou 4ª décadas.</p><p>Ao exame neurológico desses pacientes chama atenção as atrofias dos membros,</p><p>hipotonia e arreflexia generalizada. O estudo enzimático nesses pacientes está normal,</p><p>podendo, em alguns casos, haver um discreto aumento da CPK.</p><p>O tratamento fisioterápico consiste em manter as amplitudes articulares, melhorar a</p><p>funcionalidade, preservar o equilíbrio e promover melhores condições cardiorrespirató-</p><p>rias e vasculares.</p><p>43</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Distrofia Muscular Fácio-Escápulo-Umeral (Déjerine-Landouzy)</p><p>Este tipo de distrofia, assim como a anterior, é de início tardio e seus sintomas são</p><p>caracterizados por um quadro deficitário da musculatura facial, escapular e umeral.</p><p>A debilidade da musculatura facial imita uma paralisia facial periférica bilateral. A debi-</p><p>lidade da musculatura escápulo-umeral determina uma queda dos ombros e dificuldade</p><p>da movimentação de abdução e elevação dos membros superiores.</p><p>A distrofia escápulo-umeral é herdada em moldes autossômicos dominantes.</p><p>Distrofia Muscular Óculo-Faríngea</p><p>Acomete a musculatura extrínseca ocular, determinando, em geral, fraqueza dos</p><p>músculos elevadores das pálpebras, determinando uma falsa ptose e fraqueza da muscu-</p><p>latura da deglutição, ocasionando disfagia.</p><p>Distrofia Miotônica e Miopáticas</p><p>não Distróficas (Doença de Steinert)</p><p>A distrofia miotônica caracteriza-se por miotonia (insuficiência de relaxamento muscu-</p><p>lar e/ou espasmo muscular tônico consecutivo), fraqueza muscular e atrofia. Além disso,</p><p>são comuns várias manifestações não relacionadas ao envolvimento dos músculos esque-</p><p>léticos. Os pacientes afetados costumam ter dificuldade para abrir as mãos ao soltar um</p><p>objeto depois de segurá-lo com firmeza. Esta dificuldade pode aumentar quando está frio.</p><p>A doença de Steinert pode também causar fraqueza muscular e os pacientes podem</p><p>apresentar quedas de pálpebras, dificuldades em pronunciar palavras, cataratas, calvície</p><p>precoce, diabetes, sonolência.</p><p>De uma forma geral, a doença se manifesta dos 15 aos 25 anos, mas pode aparecer</p><p>na infância ou em idades mais avançadas, como após os 50 anos.</p><p>As complicações respiratórias são comuns e frequentemente graves. Nos indivíduos</p><p>adultos, a distrofia miotônica afeta os músculos faciais, os esternocleidomastóides e os</p><p>músculos dos membros.</p><p>A curiosidade é grande?</p><p>Então, abra a página sobre Distrofia Muscular da Wikipedia e veja quantas informações</p><p>estão disponíveis. Disponível em: https://bit.ly/3k1hBrF</p><p>44</p><p>45</p><p>Amiotrofias Espinhais</p><p>A – Amiotrofia Espinhal infantil (AME)</p><p>A AME, também conhecida como amiotrofia espinhal progressiva ou atrofia muscu-</p><p>lar espinal, trata-se de uma doença genética que afeta o corpo do neurônio motor do</p><p>corno anterior da</p><p>medula.</p><p>É considerada a segunda desordem autossômica recessiva fatal, depois da fibrose</p><p>cística. A incidência é maior no sexo masculino.</p><p>A transmissão dos caracteres autossômicos recessivos é feita por ambos os pais, com</p><p>25% de chance de ter outra criança afetada caso já tenham um filho com a doença, a</p><p>incidência aumenta em casamentos consanguíneos.</p><p>Na década de 1995 os genes SMN (survival motor neuron) e o NAIP (neuronal</p><p>apoptosis inhibitory protein) foram identificados e eles possibilitam o diagnóstico da AME.</p><p>Para entender um pouco esta alteração genética, precisamos saber que os genes que</p><p>são ditos como da “sobrevida do neurônio motor”, são SMN1 e SMN2 e foram locali-</p><p>zados no cromossomo 5. Eles são responsáveis por produzirem uma proteína de 254</p><p>aminoácidos que tem função importante na estrutura de certos neurônios que se iniciam</p><p>na medula (neurônio motor inferior – NMI). Portanto, quando menos do que 50% da</p><p>proteína SMN é produzida, a pessoa terá AME.</p><p>No Brasil, o diagnóstico genético-molecular ainda é muito restrito para a população,</p><p>por esta razão a AME é diagnosticada pelo quadro clínico, resultados da eletroneuromio-</p><p>grafia, biópsia muscular e investigação genética.</p><p>Sinais e Sintomas marcantes da AME</p><p>• Hipotonia;</p><p>• Paralisia.</p><p>• Arreflexia;</p><p>• Amiotrofia;</p><p>• Miofasciculação.</p><p>A AME é subdividida em 3 grupos que têm como características a idade de início e</p><p>gravidade no comprometimento motor e a evolução do quadro clínico rápida, quanto</p><p>mais cedo começarem os sintomas.</p><p>O predomínio é o comprometimento das porções proximais dos membros com hipo-</p><p>tonia e fraqueza muscular com o envolvimento dos músculos bulbares e paravertebrais,</p><p>ao contrário dos músculos faciais e oculares que são poupados.</p><p>Tipos de AMEs (infantil)</p><p>A classificação dos tipos de AME infantil é realizada conforme as idades de início dos</p><p>sintomas e de morte, segundo o Instituto Nacional de Atrofia Muscular Espinhal (INAME):</p><p>45</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Quadro 3 – Classificação da AME</p><p>Tipo 0</p><p>Forma pré natal</p><p>ou tipo 1A</p><p>Pré natal:</p><p>• Hipotonia profunda e insuficiência respiratória grave e defeitos car-</p><p>díacos já ao nascimento. Não atinge marcos motores. Os sintomas</p><p>aparecem ainda durante a gestação, como a baixa movimentação</p><p>fetal. Costumam não resistir além do primeiro mês. Em geral, esses</p><p>bebês possuem apenas uma cópia do gene SMN2.</p><p>Tipo 1</p><p>Forma infantil grave</p><p>0-6 meses de vida:</p><p>• Os sintomas aparecem até o sexto mês de vida. A criança apresen-</p><p>ta movimentos fracos e necessita de auxílio para respirar (suporte</p><p>de ventilação) normalmente antes de completar um ano de vida.</p><p>Geralmente, não conseguem sustentar o pescoço e não atingem o</p><p>marco motor de sentar sem apoio. Também apresentam dificuldade</p><p>de engolir (o que resulta em engasgos frequentes). A criança apre-</p><p>senta fasciculação (tremor) na língua e normalmente tem choro e</p><p>tosse fracos, e, devido à hipotonia, é comum ficar na postura de</p><p>“perna de sapinho”.</p><p>Tipo 2</p><p>Forma intermediária</p><p>< 18 meses de vida:</p><p>• O início dos sintomas e da fraqueza muscular ocorre entre os 6 e os</p><p>18 meses. A criança consegue sentar sem apoio, porém, não chega a</p><p>andar. Também pode apresentar dificuldade respiratória em graus</p><p>variados e problemas de deglutição, mas em menor grau do que no</p><p>Tipo I. Ao longo de seu desenvolvimento, podem surgir anomalias</p><p>esqueléticas como escoliose, deslocamento de quadril e deformida-</p><p>des articulares.</p><p>Tipo 3</p><p>Forma juvenil</p><p>moderada</p><p>> 18 meses de vida:</p><p>• O surgimento dos sintomas acontece após os 18 meses de idade. Os</p><p>pacientes apresentam capacidade de ficar em pé e andar, mas devi-</p><p>do à progressão da doença podem perder essa habilidade ao longo</p><p>da vida. As pernas são mais gravemente afetadas do que os braços.</p><p>Tipo 4</p><p>Forma adulta</p><p>> 21 anos:</p><p>• Tem início na vida adulta e o paciente apresenta fraqueza que predo-</p><p>mina em membros inferiores, levando dificuldade para andar;</p><p>• Atualmente, em função do surgimento de tratamentos com me-</p><p>dicações capazes de mudar o curso da doença, temos vivido uma</p><p>transformação em relação à “classificação original” do pacientes.</p><p>Por exemplo, pacientes AME Tipo 1 que iniciam o tratamento cedo</p><p>têm apresentado resposta excelente e passam a conseguir sentar</p><p>sem apoio – o que seria impossível dentro do curso natural da doen-</p><p>ça. Então, para estes pacientes, muitas vezes as suas necessidades</p><p>poderão se aproximar daquelas de pacientes AME Tipo 2.</p><p>Fonte: Adaptado de iname.org</p><p>Tipo I ou Werdning-Hoffman</p><p>É a forma grave da doença e se caracteriza por início precoce com evolução rápida e</p><p>grave comprometimento motor e respiratório (Figura 25). As alterações celulares levam</p><p>à rarefação dos neurônios do corno anterior da medula, especialmente cervicais e lom-</p><p>bares, além dos núcleos dos nervos cranianos V, VI, VII, X, XI e XII.</p><p>Nos primeiros meses de vida podem apresentar desenvolvimento aparentemente nor-</p><p>mal, mas aos poucos aparecem alterações das habilidades psicomotoras. A criança apresen-</p><p>ta déficit motor grave associado à hipotonia simétrica importante, com comprometimento</p><p>dos músculos do quadril, cintura escapular, pescoço, membros superiores e inferiores.</p><p>46</p><p>47</p><p>A alteração da coluna vertebral traz cifoescoliose assim como alterações do tórax.</p><p>Existe inabilidade de levantar a cabeça e se sentar sem apoio. Diminuição dos reflexos</p><p>profundo ou arreflexia. Nas fases mais tardias pode comprometer músculos bulbares. Já</p><p>nesta fase, os nervos cranianos VII e XII são acometidos.</p><p>A ausência do reflexo da tosse predispõe acúmulo de secreções e as aspirações favo-</p><p>recem as infecções respiratórias. Tanto a sensibilidade superficial como a profunda, o</p><p>controle esfincteriano e a inteligência apresentam-se, na maioria dos casos, normais.</p><p>Figura 25 – AME Tipo I</p><p>Fonte: iname.org</p><p>Tipo II ou forma intermediária</p><p>Também conhecida como Doença de Dubowtiz, tem sua sintomatologia menos inten-</p><p>sa e com início antes dos 18 meses de vida. Apresenta hipotonia e debilidade muscular</p><p>dos membros inferiores e a criança conserva a habilidade para se sentar, embora rara-</p><p>mente chegue a andar, como mostra a Figura 26.</p><p>Figura 26 – AME tipo II</p><p>Fonte: iname.org</p><p>47</p><p>UNIDADE Doenças Encefálicas, Tratamento</p><p>Fisioterapêutico e Doenças Neuromusculares</p><p>Apresenta um comprometimento moderado de membros superiores e músculos inter-</p><p>costais, agravando-se lentamente. As contraturas musculares e deformidades aparecem</p><p>tardiamente perto da adolescência.</p><p>Na segunda década de vida a progressão se acelera e torna-se altamente limitante e</p><p>com risco letal. O prognóstico e expectativa de vida passam a ser dependentes do grau</p><p>de comprometimento respiratório e a sobrevida do paciente depende da manutenção em</p><p>suporte de ventilação mecânica.</p><p>Tipo III ou Doença de Kugelberg-Welander</p><p>É a forma mais leve e tem seu início após os dois anos de idade, mas podem aparecer</p><p>os sintomas entre 2 e 17 anos de vida (figura 9). O comprometimento motor é de caráter</p><p>proximal e lento, com início pela cintura pélvica e depois escapular. Pode ser confundida</p><p>com algumas formas de distrofia muscular progressiva. A doença progride rapidamente</p><p>durante a adolescência, levando à invalidez na segunda década de vida. Com quadro</p><p>evolutivo motor lento, os pacientes são capazes de manter a posição ortostática, mas</p><p>frequentemente tornam-se cadeirantes (na adolescência ou fase adulta), apesar de manter</p><p>a marcha por um longo período.</p><p>A expectativa de vida não é diminuída e alguns pacientes podem manifestar seus</p><p>primeiros sintomas na infância tardia ou maioridade.</p><p>Figura 27 – AME tipo III</p><p>Fonte: iname.org</p><p>Fisioterapia</p><p>Tipo I:</p><p>• Exercícios passivos leves apenas para manter a amplitude de movimentos;</p><p>• Exercícios para controle cervical;</p><p>• Exercícios para promover as mudanças transposturais como: rolar e passar para</p><p>sentado;</p><p>• Técnicas de desobstrução brônquica: drenagem postural, vibrocompressão e aspiração.</p><p>48</p><p>49</p><p>Tipo II:</p><p>• Exercícios para controle cervical;</p><p>• Atividades motoras:</p>