Pigmentaçoes endógenas

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<p>Introdução às</p><p>pigmentações endógenas</p><p>As pigmentações endógenas referem-se às colorações internas do corpo,</p><p>resultantes de processos biológicos naturais. Elas podem ocorrer em</p><p>vários tecidos e órgãos, e são classificadas em diferentes tipos com</p><p>características distintas.</p><p>Pigmentações hemoglobínicas: o que são e</p><p>como se formam</p><p>Função de Transporte</p><p>A pigmentação hemoglobínica é</p><p>responsável pela cor vermelha do</p><p>sangue e desempenha um papel</p><p>crucial no transporte de oxigênio</p><p>pelo corpo.</p><p>Produção de Eritrócitos</p><p>Essa pigmentação é formada nas</p><p>células vermelhas do sangue,</p><p>chamadas eritrócitos, durante o</p><p>processo de hematopoiese na</p><p>medula óssea.</p><p>Estrutura da Hemoglobina</p><p>Grupo HEME</p><p>A estrutura consiste em 4</p><p>anéis pirrólicos ,cada uma</p><p>contendo um íon de ferro</p><p>capaz de se ligar a molecula</p><p>de oxigenio.</p><p>Estrutura quaternária</p><p>A hemoglobina é composta de quarto</p><p>subunidades protéicas, cada uma</p><p>com um grupo heme, formando uma</p><p>estrutura tetramérica.</p><p>Deficiencia de hemoglobina (anemia)</p><p>1.Fadiga: A principal função da hemoglobina é transportar</p><p>oxigênio, e a falta dela pode resultar em uma diminuição do</p><p>suprimento de oxigênio para os tecidos, levando à fadiga.</p><p>2.Palidez: A falta de hemoglobina pode causar palidez na pele e</p><p>nas membranas mucosas devido à redução da quantidade de</p><p>hemácias (glóbulos vermelhos) circulantes.</p><p>3.Falta de ar: A redução do transporte de oxigênio pode levar a</p><p>dificuldades respiratórias e falta de ar.</p><p>4.Tonturas e fraqueza: A anemia pode causar tonturas, fraqueza</p><p>e sensação de desmaio devido à redução da quantidade de</p><p>oxigênio disponível para o corpo.</p><p>Excesso de hemoglobina</p><p>1.Policitemia: O excesso de hemoglobina no sangue pode resultar</p><p>em uma condição chamada policitemia, que é caracterizada pelo</p><p>aumento da concentração de hemácias. Isso pode levar a uma</p><p>maior viscosidade do sangue, aumentando o risco de coágulos</p><p>sanguíneos e problemas circulatórios.</p><p>2.Complicações cardiovasculares: A policitemia pode</p><p>sobrecarregar o sistema cardiovascular, aumentando o risco de</p><p>hipertensão arterial, ataques cardíacos e acidentes vasculares</p><p>cerebrais (AVCs).</p><p>3.Problemas hepáticos e renais: O excesso de hemoglobina pode</p><p>afetar órgãos como fígado e rins, causando danos e disfunções.</p><p>4.Problemas respiratórios: A policitemia pode levar a uma maior</p><p>viscosidade do sangue, dificultando o transporte de oxigênio e</p><p>aumentando o trabalho do coração e dos pulmões.</p><p>Pigmentações biliares: causas e</p><p>características</p><p>1 Produção de Bilirrubina</p><p>A pigmentação biliar está associada à</p><p>produção de bilirrubina, que é um</p><p>subproduto da degradação da</p><p>hemoglobina no fígado.</p><p>2 Coloração Amarela</p><p>Esse tipo de pigmentação pode</p><p>resultar em coloração amarela da pele</p><p>e dos olhos, conhecida como icterícia.</p><p>HemoglobinaBilirrubina</p><p>Deficiência de bilirrubina</p><p>Problemas de Transporte de Oxigênio:</p><p>Descrição: A bilirrubina é um subproduto da degradação da hemoglobina. A falta de bilirrubina pode indicar problemas na</p><p>produção de hemoglobina.</p><p>Causa: Isso pode ocorrer em condições como</p><p>anemia, onde a produção de hemácias é</p><p>insuficiente.</p><p>Problemas no Metabolismo Hepático:</p><p>Descrição: Níveis muito baixos de bilirrubina</p><p>podem indicar problemas no metabolismo hepático.</p><p>Causa: Isso pode estar associado a distúrbios</p><p>genéticos ou problemas no funcionamento do fígado.</p><p>Dificuldade na Eliminação de Toxinas:</p><p>Descrição: A bilirrubina é um componente da bile,</p><p>que desempenha um papel na eliminação de toxinas</p><p>do organismo.</p><p>Causa: Baixos níveis de bilirrubina podem resultar</p><p>em uma capacidade reduzida do corpo de excretar</p><p>eficientemente substâncias tóxicas.</p><p>Excesso de bilirrubina</p><p>Icterícia:</p><p>Descrição: O aumento significativo da bilirrubina no sangue pode resultar</p><p>em icterícia, uma condição em que a pele, os olhos e as mucosas tornam-se</p><p>amarelados.</p><p>Causa: A icterícia ocorre quando o fígado não consegue processar e</p><p>eliminar a bilirrubina de maneira eficiente.</p><p>Danos ao Sistema Nervoso Central (SNC):</p><p>Descrição: Níveis extremamente elevados de bilirrubina, especialmente em</p><p>recém-nascidos (hiperbilirrubinemia), podem levar a danos no sistema</p><p>nervoso central, causando encefalopatia bilirrubínica.</p><p>Causa: Isso pode ocorrer quando a bilirrubina atravessa a barreira</p><p>hematoencefálica e afeta o cérebro.</p><p>Problemas Hepáticos:</p><p>Descrição: O excesso crônico de bilirrubina pode indicar disfunção hepática.</p><p>Causa: Condições como hepatite, cirrose ou obstrução biliar podem resultar</p><p>em níveis elevados de bilirrubina no sangue.</p><p>Icterícia neonatal, encefalopatia bilirrubínica,</p><p>ou kernicterus</p><p>É uma doença que acomete recém-</p><p>nascidos quando há o aumento</p><p>significativo dos níveis circulantes de</p><p>bilirrubina não conjugada</p><p>(hiperbilirrubinemia). Esta</p><p>hiperbilirrubinemia pode ocorrer em</p><p>situações de hemólise grave em recém-</p><p>nascidos, prematuros e/ou com acidose</p><p>e hipoxemia3 e, diante da imaturidade</p><p>ou lesões da barreira hematoencefálica,</p><p>a bilirrubina é capaz de alcançar o</p><p>cérebro. Sua deposição neste órgão</p><p>(preferencialmente no hipocampo, globo</p><p>pálido e outros núcleos subtalâmicos)</p><p>pode causar danos neurológicos</p><p>irreversíveis e até mesmo a morte.</p><p>Hematoidina:</p><p>definição e formação</p><p>A hematoidina é composta por uma mistura de lipídeos e um pigmento</p><p>bastante parecido com a bilirrubina, diferenciando-se desta pelo fato de não</p><p>possuir ferro em sua estrutura.</p><p>Quando há hemorragia, macrófagos locais responsabilizam-se por degradar</p><p>as hemácias extravasadas; esta degradação nos focos hemorrágicos produz</p><p>hematoidina.</p><p>Os cristais de coloração amarelo-acastanhado surgem da segunda para a</p><p>terceira semana após o sangramento.</p><p>Hemossiderina:</p><p>o que é e como se forma</p><p>Coloração Amarelo-Acastanhada</p><p>A hemossiderina é responsável pela coloração amarelo-acastanhada</p><p>nos tecidos que estão envolvidos na fagocitose e armazenamento de</p><p>ferro.</p><p>Quando a hemoglobina é quebrada, o ferro liberado é inicialmente</p><p>armazenado na forma de ferritina. Com o tempo, o excesso de ferro é</p><p>convertido em hemossiderina, que é uma forma mais estável de</p><p>armazenamento de ferro nos tecidos. A hemossiderina é</p><p>frequentemente encontrada em células fagocíticas, como os</p><p>macrófagos, que participam na eliminação de hemácias envelhecidas</p><p>À deposição de hemossiderina nos tecidos damos o</p><p>nome de hemossiderose, e esta pode ser localizada ou</p><p>sistêmica. Os casos de hemossiderose localizada</p><p>remetem-nos a ocorrência de hemorragias, e a</p><p>observação microscópica mostra a deposição do</p><p>pigmento no interior dos macrófagos num período de 24</p><p>a 48h a partir do início do sangramento.</p><p>Hemossiderose</p><p>Pulmão: hemossiderose</p><p>Pigmento Malárico</p><p>Malária</p><p>A malária é uma doença parasitária causada por protozoários do gênero</p><p>Plasmodium. O crescimento do micro-organismo se dá dentro das hemácias do</p><p>hospedeiro, o que causa alterações na hemoglobina e lise dos eritrócitos.</p><p>• A hemoglobina metabolizada pelo parasita origina um pigmento negro</p><p>(hemozoína), que contém ferro, e pode ser observado no citoplasma de</p><p>macrófagos principalmente do fígado e do baço por um longo período após a</p><p>instalação da doença.</p><p>• A quantidade de pigmento nestes tecidos é diretamente proporcional ao tempo</p><p>de duração da doença, e, embora o pigmento seja considerado inerte e não</p><p>tóxico, sua presença expressiva em leucócitos possivelmente está associada à</p><p>redução da resposta imune frequentemente apresentada por pacientes com</p><p>malária</p><p>Pigmento esquitossomico</p><p>Esquitossomose</p><p>parasitose causada pelo Schistosoma mansoni. Ela é comumente associada a</p><p>problemas no fígado, pois o ciclo de vida do parasita envolve a liberação de ovos</p><p>que podem causar danos ao fígado e outras partes do sistema digestivo.</p><p>O verme adulto alimenta-se do sangue de seu hospedeiro definitivo</p><p>(homem) e, degradando a hemoglobina, produz peptídeos,</p><p>aminoácidos e heme. Este heme forma um cristal muito semelhante à</p><p>hemozoína, que pode ser visto na luz do intestino do verme. Quando</p><p>regurgitado pelo parasita, o pigmento cai na circulação sanguínea do</p><p>hospedeiro</p><p>e aí recebe o nome de pigmento esquistossomótico.</p><p>Pigmentação esquistossômica:</p><p>características e diagnóstico</p><p>Etiologia Associada à infecção pelo parasita Schistosoma.</p><p>Distribuição Formação de nódulos na pele e órgãos internos.</p><p>Diferenciação entre as diferentes</p><p>pigmentações endógenas</p><p>Características</p><p>Cada tipo de pigmentação endógena possui</p><p>características distintas, incluindo coloração,</p><p>localização e associações clínicas específicas.</p><p>Diagnóstico</p><p>O diagnóstico preciso de cada pigmentação é</p><p>crucial, pois influencia a avaliação clínica e os</p><p>planos de tratamento.</p><p>Tratamentos para pigmentações</p><p>endógenas</p><p>1 Terapia a Laser</p><p>A terapia a laser é utilizada para reduzir a pigmentação excessiva na pele,</p><p>atuando nos pigmentos e estimulando a renovação celular.</p><p>2 Cremes Tópicos</p><p>Alguns cremes tópicos contêm ingredientes que ajudam a clarear a pele e</p><p>reduzir a aparência de pigmentação indesejada.</p><p>3 Procedimentos Dermatológicos</p><p>Em alguns casos, procedimentos dermatológicos específicos, como peelings</p><p>químicos, podem ser recomendados para tratar pigmentações endógenas.</p><p>Pigmento Melânico</p><p>O pigmento melânico, também conhecido como melanina, é um pigmento</p><p>escuro encontrado na pele, cabelo e olhos. Ele fornece proteção contra os</p><p>raios ultravioleta do sol e é responsável pela coloração escura dessas</p><p>estruturas.</p><p>Função do Pigmento Melânico</p><p>1 Proteção UV</p><p>O pigmento melânico atua como um</p><p>filtro natural, absorvendo e dissipando</p><p>os raios ultravioleta do sol, ajudando a</p><p>proteger a pele e os olhos contra</p><p>danos celulares e mutações</p><p>genéticas.</p><p>2 Termorregulação</p><p>A capacidade do pigmento melânico</p><p>de absorver a luz solar também</p><p>desempenha um papel na regulação</p><p>da temperatura corporal,</p><p>especialmente em regiões expostas à</p><p>radiação solar intensa.</p><p>Melanina</p><p>Produção de Melanina</p><p>A pigmentação malássica é o resultado da produção de melanina pelos</p><p>melanócitos, células presentes na pele e cabelo.</p><p>Exposição Solar</p><p>A exposição ao sol desencadeia a produção de melanina, que é uma resposta</p><p>natural para proteger a pele dos danos causados pelos raios UV.</p><p>O que é o Pigmento Melânico?</p><p>1 Estrutura Química</p><p>O pigmento melânico é composto por polímeros de diferentes unidades, incluindo</p><p>a eumelanina (castanho-enegrecida) e a feomelanina (vermelho-amarelada), que</p><p>determinam a cor e o tipo de pele, cabelo e olhos de uma pessoa.</p><p>2 Produção e Distribuição</p><p>É produzido pelos melanócitos na camada basal da epiderme e distribuído para</p><p>outras camadas da pele, cabelo e olhos, conferindo proteção e pigmentação a</p><p>essas estruturas.</p><p>3 Influência Genética</p><p>A quantidade e tipo de pigmento melânico presentes no corpo são amplamente</p><p>determinados pela composição genética de um indivíduo, resultando em</p><p>diferentes tons de pele e colorações de cabelo e olhos.</p><p>Disturbios da pigmentação melanica</p><p>Fatores ambientais (principalmente a radiação UV) e/ou fatores</p><p>químicos combinados a alterações genéticas e eventual ocorrência de</p><p>neoplasias benigas ou malignas podem provocar falha na produção ou</p><p>acúmulo patológico de melanina, seja de forma focal ou generalizada.</p><p>Exemplos de hipomelanoses (deficiência patológica de melanina)</p><p>incluem:</p><p>• albinismo oculocutâneo (doença congênita caracterizada pela</p><p>atividade alterada da tirosinase causando melanização inadequada</p><p>dos melanossomos),</p><p>• vitiligo (decréscimo adquirido e progressivo do número de</p><p>melanócitos)</p><p>• fenilcetonúria (inibição competitiva da tirosinase por altas</p><p>concentrações de outro aminoácido, a fenilalanina).</p><p>Fenilcetonúria</p><p>Albinismo</p><p>Disturbios da pigmentação melanica</p><p>Quantidades de melanina elevadas a um nível patológico</p><p>(hipermelanoses) correspondem:</p><p>• lentigo simples (melanócitos hiperplásicos que podem ser</p><p>identificados nas manchas de neurofibromatose, síndrome de</p><p>Peutz-Jeghers e doença de Albright),</p><p>• nevo melanocítico (proliferação neoplásica benigna de</p><p>melanócitos com consequente aumento da pigmentação</p><p>melânica),</p><p>• efélides (vulgarmente chamadas de sardas, correspondem à</p><p>produção excessiva de melanina)</p><p>• melanoma (proliferação neoplásica maligna de melanócitos</p><p>com consequente aumento da pigmentação melânica;</p><p>nevo melanocítico</p><p>Lentigo simples</p><p>Efélides</p><p>Ácido Homogentíssimo</p><p>O ácido homogentíssimo, também conhecido como ácido alcaptonúrico, é</p><p>um composto químico orgânico que desempenha um papel crucial no</p><p>metabolismo dos aminoácidos fenilalanina e tirosina.</p><p>É um produto do metabolism da tirosina e da fenilalanina</p><p>Fenilalanina</p><p>A fenilalanina e a tirosina são</p><p>convertido em diferentes</p><p>substâncias químicas no organismo.</p><p>São aminoácidos essenciais que</p><p>desempenha papéis importantes</p><p>em várias vias metabólicas,</p><p>incluindo a síntese de</p><p>neurotransmissores, hormônios e</p><p>pigmentos.</p><p>Tirosina</p><p>É um produto do metabolism da tirosina e da fenilalanina</p><p>O metabolismo normal da tirosina e</p><p>da fenilalanina no organismo</p><p>humano produz um composto</p><p>intermediário chamado de ácido</p><p>homogentísico, o qual é</p><p>rapidamente oxidado a ácido malil-</p><p>acetoacético no fígado e nos rins</p><p>pela oxidase homogentísica.</p><p>Onocrose e alcaptonúria</p><p>Em indivíduos que não possuem esta oxidase, o ácido homogentísico não</p><p>é degradado e, permanecendo como tal, adentra a circulação sanguínea</p><p>acessando diferentes tecidos até ser eliminado pelos rins na urina.</p><p>Esta condição autossômica recessiva rara é conhecida como ocronose ou</p><p>alcaptonúria.</p><p>Os indivíduos portadores desta doença apresentam:</p><p>urina com coloração alterada (a presença de ácido homogentísico</p><p>somada à oxidação da urina principalmente por alcalinização conferem</p><p>ao fluido a coloração enegrecida característica do quadro)</p><p>alterações de pigmentação difusas (resultantes da oxidação do</p><p>ácido homogentísico nos tecidos produzindo um pigmento similar à</p><p>melanina que pode ser depositado na pele, tecido conjuntivo e</p><p>cartilagens).</p><p>Função do Ácido Homogentíssimo</p><p>Metabolismo de Aminoácidos</p><p>O ácido homogentíssimo desempenha</p><p>um papel importante na degradação da</p><p>fenilalanina e tirosina, influenciando a</p><p>produção de melanina e outros</p><p>pigmentos no corpo humano.</p><p>Patologia Associada</p><p>O acúmulo excessivo desse ácido pode</p><p>levar à deposição de pigmentos escuros</p><p>em tecidos conjuntivos, resultando em</p><p>problemas articulares e ósseos</p><p>associados à alcaptonúria.</p><p>O acúmulo a longo prazo…</p><p>Com a cronicidade do quadro e acúmulo em</p><p>diferentes tecidos, os indivíduos portadores de</p><p>alcaptonúria podem desenvolver artropatias</p><p>degenerativas e lesões de valvas cardíacas.</p><p>Lipofuscina</p><p>A lipofuscina é um pigmento amarelado-acastanhado que se acumula nas</p><p>células do corpo humano com o envelhecimento. Sua formação está</p><p>associada à oxidação de lipídios e proteínas intracelulares.</p><p>O que é a Lipofuscina?</p><p>Origem Intracelular</p><p>A lipofuscina é formada por</p><p>resíduos oxidados de</p><p>lipídios e proteínas dentro</p><p>dos lisossomos,</p><p>representando um</p><p>subproduto do metabolismo</p><p>celular e da reciclagem</p><p>intracelular.</p><p>Relação com o</p><p>Envelhecimento</p><p>O acúmulo progressivo de</p><p>lipofuscina está relacionado</p><p>ao envelhecimento, sendo</p><p>considerada um marcador</p><p>biológico do processo de</p><p>senescência e da</p><p>degeneração celular.</p><p>Implicações Patológicas</p><p>Em certas condições, como</p><p>distúrbios</p><p>neurodegenerativos, o</p><p>acúmulo excessivo de</p><p>lipofuscina pode contribuir</p><p>para o comprometimento</p><p>funcional e a morte celular</p><p>associados a essas</p><p>doenças.</p><p>Função da Lipofuscina</p><p>Marcador de Envelhecimento</p><p>A lipofuscina serve como um marcador</p><p>morfológico do envelhecimento celular,</p><p>refletindo os efeitos cumulativos do estresse</p><p>oxidativo, da maquinaria de reciclagem</p><p>intracelular e do metabolismo lipídico.</p><p>Contribuição para Doenças</p><p>Neurodegenerativas</p><p>O acúmulo de lipofuscina em neurônios pode</p><p>desempenhar um papel na patogênese de</p><p>doenças como a doença de Alzheimer e outras</p><p>formas de degeneração neuronal relacionadas à</p><p>idade.</p><p>Exercício</p><p>1.Qual pigmento está associado à cor vermelha do sangue e é responsável pelo transporte de oxigênio?</p><p>a.</p><p>Melanina</p><p>b. Bilirrubina</p><p>c. Hemossiderina</p><p>d. Hemoglobina</p><p>2.O pigmento bilirrubina é um subproduto da degradação de qual molécula?</p><p>a. Hemoglobina b. Melanina c. Hemossiderina d. Hematoidina</p><p>3.Em que condição o acúmulo de bilirrubina pode causar icterícia?</p><p>a. Anemia b. Hemocromatose c. Insuficiência renal d. Obstrução biliar</p><p>4.Qual pigmento está associado à cor amarelada na pele devido à degradação da hemoglobina?</p><p>a. Bilirrubina b. Melanina c. Hemossiderina d. Hematoidina</p><p>5.Qual é o pigmento associado à coloração amarronzada nas células do sistema fagocítico, indicando depósito de ferro?</p><p>a. Hematoidina b. Hemoglobina c. Melanina d. Hemossiderina</p><p>Exercício</p><p>6. A pigmentação preta ou marrom do melanoma é devido a qual pigmento?</p><p>a. Bilirrubina</p><p>b. Melanina</p><p>c. Hemossiderina</p><p>d. Hemoglobina</p><p>7. Em que condição ocorre uma diminuição ou ausência de pigmento melanina na pele, cabelo e olhos?</p><p>a. Vitiligo</p><p>b. Albinismo</p><p>c. Lentigo</p><p>d. Efélides (sardas)</p><p>8. O albinismo é causado pela falta de produção de qual pigmento?</p><p>a. Bilirrubina</p><p>b. Hemoglobina</p><p>c. Melanina</p><p>d. Hemossiderina</p><p>9.Qual condição é caracterizada por manchas brancas na pele devido à perda de melanócitos?</p><p>a. Vitiligo b. Albinismo c. Efélides (sardas) d. Lentigo</p><p>10.Quais células são responsáveis pela produção do pigmento melanina? a. Melanócitos b. Fibroblastos c. Adipócitos d.</p><p>Linfócitos</p><p>Questões sobre Lipofuscina:</p><p>11. O que é a lipofuscina?</p><p>a) Uma enzima presente nas membranas celulares.</p><p>b) Um tipo de lipídeo encontrado em tecidos adiposos.</p><p>c) Um pigmento lipossolúvel que se acumula em células</p><p>envelhecidas.</p><p>d) Uma proteína essencial para o metabolismo lipídico.</p><p>12.Qual é o principal papel da lipofuscina no corpo humano?</p><p>a) Armazenar energia na forma de triglicerídeos.</p><p>b) Proteger as células contra danos oxidativos.</p><p>c) Servir como fonte de colesterol para a síntese de hormônios</p><p>esteroides.</p><p>d) Atuar como um marcador de envelhecimento celular.</p><p>13.O acúmulo de lipofuscina está associado a qual das seguintes</p><p>condições?</p><p>a) Doença de Alzheimer.</p><p>b) Diabetes mellitus tipo 1.</p><p>c) Hipertensão arterial.</p><p>d) Osteoporose.</p><p>Questões sobre Acúmulo de Ácido Homogentísico:</p><p>14.O que é o acúmulo de ácido homogentísico no organismo</p><p>humano?</p><p>a) Uma condição genética que afeta o metabolismo de</p><p>carboidratos.</p><p>b) Uma síndrome caracterizada por problemas de coagulação do</p><p>sangue.</p><p>c) Uma doença metabólica hereditária que resulta na acumulação</p><p>de um composto químico específico.</p><p>d) Um distúrbio neurológico que causa convulsões recorrentes.</p><p>15.Quais dos seguintes órgãos são mais afetados pelo acúmulo de</p><p>ácido homogentísico?</p><p>a) Fígado e pâncreas.</p><p>b) Rim e coração.</p><p>c) Pulmões e intestinos.</p><p>d) Pele e olhos.</p><p>16.Qual é o distúrbio metabólico associado ao acúmulo de ácido</p><p>homogentísico?</p><p>a) Alcaptonúria.</p><p>b) Fenilcetonúria.</p><p>c) Síndrome de Lesch-Nyhan.</p><p>d) Porfiria.</p>