Aula 05 - Pigmentação - Patologia

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Aula 05 – Patologia							3º período - Farmácia
 Pigmentação
Conceito
· Pigmento – são substancias com cor própria, origem, composição química e significado biológicos diversos. Estão distribuídos amplamente na natureza. 
· Pigmentação – processo de formação e/ou acúmulo, normal ou patológico no organismo → alterações bioquímicas. 
· Pigmentos endógenos – são originados de substâncias sintetizadas pelo próprio organismo. 
· Pigmentos exógenos – substâncias formadas no meio externo. 
Pigmentos endógenos
· Podem ser: (1) derivadas da hemoglobina (pigmentos biliares, hematoidina, hemossiderina, pigmento malárico, pigmento esquistossomótico); (2) melanina; (3) ácido homogentístico; (4) lipofucsina. 
Pigmentações hemáticas: derivadas da hemoglobina – Pigmentos biliares
· O principal pigmento biliar é a bilirrubina (Bb), um pigmento amarelo, produto final do catabolismo da fração heme da hemoglobina e de outras hemoproteinas. 
· São duas razoes para atenção dos profissionais de saúde dedicam a Bb. (1) Aumentos dos níveis sanguíneos de Bb não conjugada, particularmente em recém-nascidos, pode causar lesão cerebral irreversível, morte, e nos casos de sobrevida, sequelas neurológicas permanentes, condição chamada de kermicterus, porque a impregnação do tecido nerboso pela Bb pode ser vista macroscopicamente em diversos núcleos cerebrais. (2) É essencial para o diagnostico de grande número de doenças, hereditárias ou adquiridas, do fígado e do sangue. Aumento na produção de Bb ou defeito hepático na remoção do pigmento da circulação resultam na elevação de seu nível no sangue (hiperbilirribinemia) e em um sinal clínico muito importante, a icterícia, que se caracteriza por deposição do pigmento na pele, esclera e mucosa. 
· A produção e excreção da Bb pode ser dividida em: (1) Formação de Bb; (2) Transporte no sangue; (3) Captação e transporte nos hepatócitos; (4) Conjugação com o ácido glicurônico; (5) excreção nas vias biliares. 
· A hemácia tem dentro dela, a hemoglobina que é formada por duas porções: (1) Grupo heme – presença de átomos de ferro; (2) globina – proteína onde fica a cadeia de aminoácidos. 
· Quando a hemácia morre (apoptose), a hemoglobina também é destruída, a parte da globina é degradada em aminoácidos, já a porção do grupo heme será transformado em biliverdina → bilirrubina não conjugada (insolúvel em solução aquosa), e ela irá para o fígado para se conjugar (ligar) ao ácido glicurônico e passa a ser solúvel, para enfim ser excretada. Quando ela chega ao intestino, com auxílio das bactérias forma outros pigmentos (urobilonogênio, estercobilina) e será liberado nas fezes (o que caracteriza a cor das fezes), e outra parte é excretada pela urina. Caso esse processo não ocorra, e a bilirrubina não consiga ir para o fígado para ser conjugada, ela continuará insolúvel, e se acumula nos tecidos, podendo causar a icterícia. 
Pigmentações hemáticas: derivadas da hemoglobina – Hematoídina
· Mistura de lipídeos e um pigmento semelhante à Bb desprovido de ferro, que se forma em focos hemorrágicos, após a degradação das hemácias extravasadas por macrófagos locais. A Hematoídina aparece a partir do final da segunda ou terceira semana após o sangramento, sob a forma de cristais de cor variando do amarelo-ouro, amarelo-alaranjado ou vermelho-alaranjado à marrom dourado. Ela não tem repercussões para o organismo. 
Pigmentações hemáticas: derivadas da hemoglobina – Hemossiderina
· Forma de armazenamento intracelular de ferro. O ferro é vital para todos os seres vivos, no entanto, em excesso é potencialmente tóxico. Quando há excesso de ferro, micelas de ferritina se agregam e formam hemossiderina. Portanto, a hemossiderina quando acumula ferro em excesso, é porque muitas hemácias estão sendo destruídas ou estão absorvendo muito ferro (intestinal). 
· A deposição excessiva de hemossiderina nos tecidos (hemossiderose) pode ser localizada ou sistêmica. Hemossiderose localizada é encontrada em hemorragias (24h-48h após o início do sangramento). A hemossiderose sistêmica ocorre por aumento de absorção intestinal de ferro, em anemias hemolíticas e após transfusão de sangue repetida, sendo observada como um pigmento de coloração amarronzada. 
Pigmentações hemáticas: derivadas da hemoglobina – Pigmento malárico
· Também conhecido como hemozoína, resulta da degradação da hemoglobina ingerida pelos parasitas da malária (Plasmodium) durante o seu ciclo de vida assexuado nas hemácias. São utilizados para o crescimento e maturação do parasito. 
Pigmentações hemáticas: derivadas da hemoglobina – Pigmento esquistossômico
· Origina-se no tubo digestivo do Schitosoma a partir do sangue do hospedeiro, o qual é ingerido pelo verme adulto como fonte de nutrientes. 
Melanina
· É um pigmento (polímero) complexo sintetizado pelos melanócitos, cuja cor varia do castanho ao negro, sendo amplamente encontrada nos peixes, anfíbios, répteis e mamíferos. As funções da pigmentação melânica cutânea são: (1) Proteção contra a radiação ultravioleta B; (2) Ação antioxidante; (3) Absorção de calor; (4) Cosmética. 
· Sardas – aumento da produção e acúmulo de melanina na região basal da epiderme sem um aumento dos melanócitos. 
· Melanomas – é um câncer de pele que começa nas células produtoras de pigmento da pele (melanócitos).
Ácido Homogentísico 
· Pigmento em forma de grânulos de cor castanho-avermelhada ou amarelada, que se forma em pessoas com alcaptonúria (ocronose). Essa rara doença de herança autossômica recessiva, deve-se a mutações no gene que codifica a enzima ácido omogentístico 1,2 dioxigenase, causando um defeito no catabolismo da tirosina. 
Lipofucsina
· Também chamada de lipocromo, pigmento de desgaste, sendo, portanto, um marcador biológico de envelhecimento celular e degaste. Constituído por proteínas e lipídeos. Ela se acumula com o passar do tempo, em razão de que os processo de formação e acúmulo ocorrem ao longo da vida. A figura abaixo resume os principais mecanismos celulares envolvidos na formação da Lipofucsina. 
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