HEPATOESPLENOMEGALIA - MARC 09

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<p>HEPATOESPLENOMEGALIA</p><p>Hepatomegalia: Segundo os conhecimentos atuais, o fígado de um homem adulto com 70 kg possui cerca de 250 bilhões de hepatócitos que respondem por 80% do volume do órgão. Esses números ressaltam a importância do volume individual dos hepatócitos no tamanho do fígado como um todo. Os hepatócitos são as maiores células do fígado, com diâmetro de 20-30 micrômetros, e somam 65% do total das células do órgão. Em segundo lugar, estão as células de Kupffer, que respondem por 15% do total. Os restantes 20% são distribuídos entre as demais células: endoteliais, canais biliares, estreladas, fibroblastos, etc.</p><p>A hepatimetria normal detectada pelo exame clínico atinge 10-12 cm no homem e 8-11 cm na mulher. O peso médio do fígado chega a 1.800 g no sexo masculino e 1.400 g no sexo feminino.</p><p>A hepatomegalia pode ser classificada como:</p><p>Leve (hepatimetria de 13-16 cm).</p><p>Moderada (16-19 cm).</p><p>Maciça (acima de 19 cm).</p><p>ESPLENOMEGALIA</p><p>O baço exerce funções para o sistema circulatório de maneira equivalente aos linfonodos para o sistema linfático. Esse órgão representa o grande filtro do sangue para todos os elementos estranhos e células danificadas, além de exercer importantes funções na resposta imune. É o maior depósito do organismo humano para células fagocíticas-mononucleares (polpa vermelha) e de linfócitos (polpa branca). Normalmente, o baço pesa cerca de 80-200 g no homem adulto e 70-150 g na mulher, medindo 12 cm de comprimento, 7 cm de largura e 3 cm de espessura. Para exercer suas funções de filtro especializado do sangue, o baço possui uma anatomia perfeita: sua polpa vermelha é atravessada por numerosos sinusoides vasculares de paredes finas e endotélio descontínuo, separados pelos cordões esplênicos ou cordões de Billroth. Esses canais vasculares únicos terminam em fundo cego, diferente de qualquer outro canal vascular do organismo. A única forma de uma hemácea normal, de diâmetro entre 7 e 8 mícrons, escapar desses cordões e voltar à circulação geral, é se deformando e passando por fendas de 2-3 mícrons existentes na parede dos cordões. Hemácias velhas ou danificadas ficam nos cordões e são fagocitadas pelo sistema mononuclear-fagocitário. As células do sangue normais passam com facilidade entre os cordões, atravessando a seguir um labirinto de macrófagos de permeio. Dessa forma, estabelece-se um filtro físico e funcional, no qual o sangue flui lentamente. A polpa branca do baço tem importante ação na resposta imunológica, com participação de linfócitos T, B e macrófagos. Com a compreensão da anatomia e das funções do baço, é possível entender as causas de esplenomegalia com mais facilidade.</p><p>As esplenomegalias podem ser classificadas de acordo com seu tamanho em:</p><p>Leves (até 4 cm do rebordo costal esquerdo).</p><p>Moderadas (de 4-8 cm do rebordo costal esquerdo).</p><p>Maciças (além de 8 cm do rebordo costal esquerdo).</p><p>A história clínica pode fornecer bons indícios da possível causa de esplenomegalia. Por exemplo, o paciente com alcoolismo crônico ou hepatite crônica com ascite tem provavelmente esplenomegalia por cirrose. No paciente com queixas como febre, sudorese noturna, queda do estado geral e perda de peso, a esplenomegalia pode refletir atividade de doença sistêmica, como: aids, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, sarcoidose, malária, tuberculose, infecção viral (mononucleose, citomegalovírus etc.) ou doença hematológica (leucemia mieloide crônica, leucemia linfoide crônica, leucemia hairy cell, linfomas).</p><p>O hiperesplenismo é situação clínica em que há exagero das funções normais do baço, sendo necessários quatro critérios para definir o diagnóstico:</p><p>Citopenia de uma ou mais séries hematológicas.</p><p>Hiperplasia reativa da medula óssea.</p><p>Esplenomegalia.</p><p>Correção das alterações com esplenectomia.</p><p>Síndrome de Budd-Chiari</p><p>Hepatomegalia: O mecanismo de formação da hepatomegalia é semelhante ao mencionado anteriormente na insuficiência cardíaca, porém a dimensão do fenômeno é muito maior. A obstrução ao fluxo venoso de saída do fígado, que caracteriza a síndrome, pode ser secundária à trombose das veias supra-hepáticas ou à formação de uma membrana intraluminal na veia cava, acima da desembocadura das veias supra-hepáticas. Por qualquer dos dois mecanismos, ocorre rápido aumento da pressão venosa intra-hepática. Esse fato provoca grande aumento do órgão, acompanhado de dor local. A hepatomegalia tende a ser maciça, com o fígado atingindo seus maiores tamanhos (podendo ser palpado a mais de 10 cm do rebordo costal direito – RCD). É importante lembrar que nesses casos não há refluxo hepatojugular ao exame clínico A ascite formada por porejamento de linfa a partir da superfície hepática ocorre mais rapidamente, e de forma mais acentuada, do que na insuficiência cardíaca. Na síndrome de Budd-Chiari, as varizes esofagogástricas, a esplenomegalia e a circulação portal aparecem em cerca de 40-60% dos casos.</p><p>Várias doenças e condições estão associadas com a trombose das veias supra-hepáticas, como: policitemia vera, uso de contraceptivos orais, hemoglobinúria paroxística noturna, carcinoma hepatocelular, outras neoplasias (renal, adrenal, pulmonar, pancreática, gástrica), estados de hipercoagulabilidade, doença de Behçet, sarcoidose, doença inflamatória intestinal, entre outras. A realização de um método de imagem complementar pode mostrar hipertrofia do lobo caudado em um terço dos casos, apesar da atrofia dos demais lobos do fígado. Esse fenômeno se deve à drenagem venosa peculiar que pode existir no lobo caudado, com saída de seu fluxo venoso direto para a veia cava, sem passar pelas veias supra-hepáticas. Dessa maneira, o lobo caudado recebe fluxo preferencialmente da veia porta (pela menor pressão interna) e se hipertrofia. Na forma crônica a cirrose pode se estabelecer com hipertensão portal e varizes de esôfago. O diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari deve ser investigado pelo ultrassom doppler das veias supra-hepáticas, tomografia computadorizada, angiografia por ressonância magnética e venografia (casos duvidosos).</p><p>O tratamento depende da rapidez com que o distúrbio evolui e da gravidade dele. Quando os sintomas começam subitamente e a causa é um coágulo, medicamentos fibrinolíticos (trombolíticos), que têm ação de dissolução de coágulos, podem ser úteis. Para um tratamento prolongado, os medicamentos anticoagulantes (como a varfarina) são frequentemente necessários para evitar o aumento de tamanho ou a recorrência de coágulos.</p><p>Esplenomegalia: As causas sinusoidais (como a cirrose) e pós-sinusoidais (síndrome de Budd-Chiari e insuficiência cardíaca direita) produzirão menor aumento de volume do baço, pelo porejamento da linfa hepática da cápsula do fígado para o interior da cavidade abdominal, formando ascite e induzindo perda de pressão no sistema portal</p><p>Mononucleose infecciosa</p><p>Etiologia: A mononucleose infecciosa hoje é considerada uma síndrome, sendo que o vírus Epstein-Barr é o responsável por cerca de 80% dos casos. Outros agentes a serem considerados são o citomegalovírus, o vírus da imunodeficiência adquirida, o vírus da Hepatite B e, dentre os não virais, o Toxoplasma gondii.</p><p>Transmissão: Saliva</p><p>Quadro clínico: A mononucleose é a expressão mais comum na primoinfecção por este vírus, e cuja clínica se inicia com febre, cefaleia, mal-estar, lassidão, linfonodomegalia por vezes muito proeminente, hepatoesplenomegalia e faringoamigdalite. As amigdalas e os adenoides podem ficar tão hipertrofiadas que causam obstrução aérea alta. Chama a atenção a intensa leucocitose vista no sangue periférico com a presença marcante de linfócitos atípicos.</p><p>Nas doenças virais o tamanho atingido pelo baço varia amplamente. A esplenomegalia estará presente em 60-70% dos casos de mononucleose infecciosa, sendo detectada à palpação há 2 ou 3 cm abaixo do RCE.</p><p>A ocorrência de erupção cutânea não excede os 10 a 15% dos casos, e pode ser desencadeada pela administração de penicilina ou ampicilina ao paciente. O tipo de exantema é variável, sendo na maioria das vezes, maculopapular, mas podem ocorrer</p><p>erupções petequiais, papulovesiculares, escarlatiniformes e urticariformes e são mais evidentes na presença dos citados antibióticos.</p><p>Diagnóstico – os anticorpos IgM e IgG costumam ser já presentes no início do quadro clínico, assim como a detecção do genoma viral por PCR.</p><p>Tratamento – em geral, o uso de sintomáticos é suficiente. Na presença de obstrução importante das vias aéreas superiores, indica-se corticosteroides como a dexametasona (0,25mg/kg a cada 6 horas), e nos casos excepcionais, tenta-se o uso de Aciclovir, apesar de a sua eficácia não ser bem estudada.</p><p>Hiperplasia imune – Febre tifoide – Só Esplenomegalia</p><p>É uma doença bacteriana aguda, causada pela Salmonella typhi e está relacionada a baixos níveis socioeconômicos, de saneamento básico, higiene pessoal e ambiental.</p><p>As manifestações clínicas e a gravidade da doença são muito variáveis: a febre está presente em 98 % dos casos, aumentando progressivamente nos primeiros dias da doença. Simultaneamente pode haver o aparecimento de cefaléia (dor de cabeça), dor de garganta, anorexia (sensação de apetite diminuída), náusea (enjôo), dor abdominal e mialgia (dores musculares). A diarréia é mais freqüente em crianças, e a constipação intestinal (prisão de ventre), em adultos. A hepatomegalia (fígado aumentado) e a esplenomegalia (aumento do volume do baço) são achados comuns ao exame físico. Podem aparecer manchas rosadas no tronco (roséolas tíficas).</p><p>O diagnóstico é clínico e confirmado por cultura. O tratamento é feito com ceftriaxona, ciprofloxacino ou azitromicina.</p><p>Resposta às infecções</p><p>O baço aumenta em resposta a qualquer infecção acompanhada por bacteremia, destacando-se a endocardite infecciosa. A esplenomegalia é consequência da congestão aguda, hiperplasia das células mononucleares-fagocitárias e hiperplasia linfoide. O baço tem aumento leve a moderado e apresenta consistência mole à palpação. O tamanho da esplenomegalia reflete a gravidade e a duração da infecção. A febre tifoide cursa com esplenomegalia de grau leve a moderado na fase septicêmica da doença, durante a segunda e a terceira semanas, com baço de consistência mole.</p><p>Leptospirose</p><p>Doença causada pela Leptospira, espiroqueta aeróbica em forma de espiral. Apenas a espécie Leptospira interrogans causa doença humana. Os pequenos roedores, que são mais resistentes à morte pela leptospira, eliminam o agente em sua urina de forma intermitente, contaminando a água com frequência. O quadro clínico é variável, iniciando-se geralmente com febre, calafrios, mialgias e cefaleia na maioria dos pacientes. Cerca de 50% apresentam náuseas, vômito e diarreia, e até 35% têm tosse não produtiva. Ao exame clínico, a sufusão conjuntival é característica da doença, e deve levantar a suspeita diagnóstica em uma pessoa com febre de início recente. Até 40% dos casos poderão apresentar hepatomegalia, esplenomegalia, dores musculares (com ou sem rigidez), linfadenopatia, faringite, dor abdominal ou exantema. O acometimento hepático mais exuberante ocorre na forma ictero-hemorrágica da doença, também conhecida como doença de Weil. O fígado tem aumento moderado em 70% dos casos nessa forma da doença, associado com colestase intensa. Clinicamente, é clássico o aparecimento da icterícia rubínica, na qual pele e mucosas assumem a coloração alaranjada pela associação das cores amarela (excesso de bilirrubina circulante) e vermelha (vasodilatação cutânea).</p><p>Malária</p><p>Hepatomegalia: O fígado aumenta de volume nesta doença pela hiperplasia e hipertrofia das células de Kupffer, nas quais se observam parasitas, restos de hemácias e pigmento malárico (hemozoína). As formas clínicas agudas cursam com hepatomegalia em aproximadamente metade dos casos, e o fígado assume a cor cinza escura pela impregnação do pigmento malárico. O fígado é firme, doloroso à palpação e regride com o tratamento.</p><p>Esplenomegalia: A febre é o sintoma predominante e ocorre pela liberação de merozoítas das hemácias infectadas no sangue ao se romperem. Os paroxismos febris podem ser irregulares no início, mas depois tendem a se tornar regulares, em dias alternados ou a cada 3 dias. Hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia e icterícia podem ocorrer. A malária por Plasmodium falciparum, principalmente nas formas crônicas, pode produzir aumentos maciços do baço. Na malária aguda, observa-se esplenomegalia de grau moderado e consistência amolecida. Nas formas crônicas da doença é comum o encontro de grandes esplenomegalias, chegando ao grau maciço. O diagnóstico de malária deve ser considerado em qualquer paciente febril que tenha viajado para área endêmica da doença. O método diagnóstico convencional baseia-se no encontro dos plasmódios no esfregaço comum, ou em gota espessa do sangue, ao microscópio óptico, empregando coloração Giemsa.</p><p>A OMS recomenda combinações terapêuticas à base de artemisinina (ACTs) para o tratamento da malária causada pelo parasita P. falciparum. Infecções por P. vivax devem ser tratadas com cloroquina em áreas onde o medicamento ainda é eficaz, como a maior parte do Brasil, associado à primaquina para a eliminação das formas hepáticas latentes. Em áreas resistentes à cloroquina, deve ser utilizado um ACT, combinado a outro de meia-vida longa.</p><p>Histoplasmose</p><p>Infecção devida à inalação de micronídeas da fase filamentosa do fungo Histoplasma capsulatum. A hepatoesplenomegalia pode ser vista nas formas disseminadas agudas dessa doença. Geralmente, ocorre em pacientes com comprometimento grave da imunidade celular, especialmente pacientes com neoplasias hematológicas e com aids. O quadro clínico é exuberante, com febre alta e prolongada, emagrecimento, náuseas e vômito, diarreia, linfonodomegalia generalizada, lesões cutâneas (papuloulceradas) e pancitopenia.</p><p>Diagnóstico: Histopatologia e culturas, Exames sorológicos e Teste de antígeno.</p><p>Tratamento: No caso de infecção aguda autolimitada, não é necessário tratamento</p><p>Para infecção leve a moderada, itraconazol (antifúngico)</p><p>Para infecção grave, anfotericina B</p><p>Leishmaniose visceral ou calazar</p><p>A hepatomegalia é leve a moderada, ocorrendo no chamado “calazar clássico”, ou seja, na forma crônica da doença. A hepatoesplenomegalia pode chegar ao grau maciço. O aumento do fígado é homogêneo (lobo esquerdo e direito). No período de estado da doença, a febre quase sempre está presente, em geral entre 37-38 ºC, sendo irregular com períodos afebris de até 2 semanas. No quadro clínico, destaca-se o emagrecimento progressivo, levando o paciente à caquexia.</p><p>O baço é um dos alvos principais da doença, podendo chegar a esplenomegalia de grau maciço, dependendo do tempo de evolução. A doença é causada por 3 espécies de parasita do complexo Leishmania donovani: L. donovani, L. infantum e L. chagasi. O baço é de consistência firme e não é doloroso. Clinicamente, o calazar apresenta 5 características marcantes: organomegalia, febre, caquexia, pancitopenia e hipergamaglobulinemia. Há também áreas endêmicas da doença no Brasil.</p><p>O diagnóstico é feito por exame direto ou cultivo de material obtido dos tecidos infectados (medula óssea, pele ou mucosas da face) por aspiração, biópsia ou raspado das lesões do paciente. Há também métodos imunológicos que avaliam a resposta de células do sistema imunológico e a presença de anticorpos anti-Leishmania. Nessa categoria, estão incluídos o teste cutâneo de Montenegro e exames de sangue.</p><p>Para todas as formas de leishmaniose, o tratamento de primeira linha no Brasil se faz por meio do medicamento antimoniato de meglumina (Glucantime). Outras drogas, utilizadas como segunda escolha, são a anfotericina B e a pentamidina.</p><p>Esquistossomose</p><p>Doença frequentemente acompanhada por hepatomegalia. Tem epidemiologia clássica com referência pelo paciente do contato com águas paradas, onde ocorre a contaminação com as cercárias. O maior volume de casos no Brasil ocorre nos estados do Nordeste. O fígado tem consistência firme, borda fina, com aumento predominante do lobo esquerdo sobre o direito. Na fase aguda da doença, a hepatomegalia deve-se ao infiltrado celular</p><p>e ao edema. Na fase crônica, a fibrose dos espaços-porta leva a hipertensão portal muito acentuada, em geral acompanhada de grande esplenomegalia, e circulação colateral venosa exuberante. Na forma crônica grave, a lesão hepática resulta da agressão imunológica ao grande número de ovos e vermes. Na histologia hepática observa-se fibrose periportal, com vários graus de obstrução dos ramos intra-hepáticos da veia porta. Em uma série de casos brasileira com 141 pacientes havia hepatomegalia em 12,1%. Neste estudo, entre 19 pacientes com presença de ovos de Schistosoma mansoni nas fezes, e presença de ecogenicidade periportal ao ultrassom, a hepatomegalia foi constatada ao exame clínico em 26,3% dos casos.</p><p>Exame microscópico das fezes ou urina (S. haematobium) para ovos</p><p>Testes para antígenos</p><p>Testes sorológicos</p><p>Tratamento: Praziquantel (20 mg/kg duas vezes ao dia)</p><p>Amiloidose</p><p>Está entre as causas de hepatomegalia maciça. Nessa doença ocorre deposição de fibrilas no tecido extracelular compostas de subunidades de baixo peso molecular (5-25 kD), de uma variedade de proteínas séricas normais. Essas fibrilas são identificadas no tecido pelo teste do vermelho congo (causando birrefringência verde sob luz polarizada). Há 3 tipos principais de amiloidose: a) primária (AL) – as fibrilas são compostas por fragmentos de cadeias leves monoclonais; b) secundária ou reativa (AA) – as fibrilas são compostas de fragmentos do amiloide A (reagente de fase aguda); c) diálise-relacionada – fibrilas compostas de beta2-microglobulina. O envolvimento hepático é muito mais comum na amiloidose AL, atingindo 70% dos casos, acometendo principalmente homens acima de 50 anos, mas pode ocorrer também na amiloidose AA. Os pacientes com acometimento hepático na amiloidose AL têm mau prognóstico, com sobrevida em 5 anos em torno de 17%. Os sintomas mais comuns são perda de peso (72%), fadiga (60%) e dor abdominal (53%).</p><p>A amiloidose é causa de esplenomegalia, em geral na faixa de leve a moderada.</p><p>Diagnóstico: biópsia de tecido e clínico</p><p>tratamento dos diferentes tipos de amiloidose geralmente varia com a causa da produção de fibrilas. Como exemplos, a terapia visa o distúrbio infeccioso ou inflamatório subjacente na amiloidose AA. Por isso, pode incluir tratamentos desde quimioterapia à imunoterapia.</p><p>Sarcoidose</p><p>Doença granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida. A maior característica histológica da doença são os granulomas não caseosos. O fígado é acometido muito comumente nessa doença, com granulomas presentes no espaço-porta. A frequência de granulomas hepáticos na sarcoidose em grandes séries pode variar de 60-90%. Além do acometimento hepático, fazem parte do quadro clínico de sarcoidose: infiltrados pulmonares, febre, linfadenomegalia (principalmente no mediastino), exantema papular e uveíte. Uma das formas de apresentação da doença no fígado é como hepatite crônica, levando à hepatoesplenomegalia com hipertensão portal.</p><p>O baço pode ser moderadamente aumentado em cerca de 5-10% dos pacientes com sarcoidose.</p><p>Doença de Wilson</p><p>Nesta doença, há um defeito genético autossômico recessivo que impede os hepatócitos de eliminar o cobre absorvido pela dieta através da via biliar. A excreção biliar responde por cerca de 85% da excreção total de cobre do organismo, sendo os restantes 15% excretados pelos rins. O defeito genético leva ao acúmulo de cobre no interior dos hepatócitos de forma difusa, levando ao aumento homogêneo do fígado. A hepatomegalia tende a ser de grau leve a moderado. O cobre em excesso leva à lesão hepática progressiva por ser um pró-oxidante e levar à síntese dos radicais livres de oxigênio. O defeito genético da doença de Wilson é bem conhecido e está localizado no cromossomo 13, envolvendo a proteína ATP7B, transportadora de cobre. A doença se manifesta clinicamente entre 6-30 anos de idade.</p><p>Diagnóstico: Exame com a lâmpada de fenda para anéis de Kayser-Fleischer</p><p>Ceruloplasmina sérica, algumas vezes cobre sérico, e excreção urinária de cobre em 24 horas</p><p>Confirmação de teste de provocação de penicilamina ou biópsia hepática</p><p>Tratamento: Penicilamina ou trientina</p><p>Dieta pobre em cobre</p><p>Para manutenção, terapia por toda a vida com baixa dose de penicilamina ou trientina, ou zinco oral.</p><p>image7.png</p><p>image8.png</p><p>image9.png</p><p>image1.png</p><p>image2.png</p><p>image3.png</p><p>image4.png</p><p>image5.png</p><p>image6.png</p>