Doenca Hemolitica Perinatal

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Doença Hemolítica Perinatal (Eritroblastose Fetal)
Incompatibilidade sanguínea materno-fetal + Anticorpos maternos anti-Rh que atacam as células sanguíneas do feto.
● A incompatibilidade Rh é responsáel por 80-90% dos casos de Doença Hemolítica Perinatal clinicamente detectável.
● Epidemiologia: mortalidade por essa doença vem diminuindo em função da melhora na assistência neonatal aos RN
afetados, assim como o declínio na incidência da doença (por exposição reduzida ao sangue Rh-D+ e pela
sensibilização reduzida na presença de hemorragia com uso de imunoglobulina).
Fisiopatologia: Hemorragia materno-fetal que ocorre durante o parto (rompimento da placenta e dos vasos) com passagem
placentária de hemácias fetais para a circulação materna (sensibilização da mãe), as quais são reconhecidas como
“estranhas”/antígenos e, por conseqüência disso, a mãe produz anticorpos anti-Rh contra elas.
1ª GESTAÇÃO: O RN não vai apresentar a doença, pois é a primeira exposição ao “antígeno fetal” e nesse momento, o
sistema imune da mãe produz apenas IgMs, as quais não passam pela barreira placentária e não afetam o feto.
2ª GESTAÇÃO: Aí que mora o perigo. O novo RN pode apresentar a doença em uma segunda exposição, pois o sistema imune
materno estará produzindo agora IgGs rápida e intensamente contra os antígenos fetais e esse tipo de imunoglobulina atravessa
a barreira placentária, seja durante a gestação, seja durante o parto, o que promove a destruição das hemácias fetais
(aloimunização eritrocitária).
Determina a manifestação da doença hemolítica perinatal.
A mãe sendo Rh – produz anticorpos para as hemácias fetais, pois são diferentes das dela, logo, o organismo entende
como “estranho” o Rh +, o que leva à destruição das hemácias fetais (aloimunização contra o antígeno = produção de
anticorpos ANTI-D).
Paralelamente à hemólise, ocorre aumento de bilirrubina livre fetal, a qual passa pelo líquido amniótico até a placenta e é
metabolizada pela mãe. No fígado fetal, as células eritropoiéticas aumentam e morrem, o que ocasiona oclusão dos canalículos
hepáticos e do sistema enzimático do fígado Insuficiência hepática (forma grave da doença).
● Hepatoesplenomegalia, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, derrame pleural e pericárdico, insuficiência cardíaca,
alteração na função e circulação placentária e óbito intraútero.
Exposição materna ao sangue fetal:
I) Espontânea: momento do parto, descolamento prematuro de placenta, abortamento espontâneo, morte fetal intraútero, gestação
ectópica, mola hidatiforme.
II) Traumática: amniocentese, biópsia de vilosidades coriônicas, cordocentese, abortamento provocado, transfusão sanguínea
intrauterina, versão externa, manipulação obstétrica, trauma abdominal.
MANIFESTAÇÕES:
Manifestações menos graves: icterícia, hepatoesplenomegalia, aumento da concentração de eritroblastos e de bilirrubina indireta
no sangue.
Manifestação mais grave: HIDROPSIA FETAL – hemólise que prova hipóxia fetal, insuficiência cardíaca, edema
generalizado, problemas respiratórios até o óbito antes de 20 semanas de gestação.
DIAGNÓSTICO: História clínica compatível, confirmação laboratorial e sinais evidentes de hemólise.
Diagnóstico laboratorial precoce: 1ª consulta pré-natal.
● Tipagem sanguínea (ABO/Rh) + pesquisa de anticorpos irregulares (Coombs indireto)¹
¹ Coombs direto ou indireto: teste de antiglobulina direto ou indireto Realizado em gestantes Rh negativas com objetivo de
detectar a presença de anticorpos livres no plasma/soro da pacientes.
Tipagem com Rh POSITIVO Tudo ok!
Tipagem com Rh NEGATIVO Solicitar Coombs INDIRETO.
● Se positivo: Mãe produzindo anticorpos contra o filho (CONDUTAS ESPECÍFICAS).
● Se negativo: Dosar quantitativamente o Coombs 1x por mês Com 28ª, 32ª e 36ª.
QUANDO O RN NASCEU Realizar tipagem sanguínea.
● Se RN com Rh+: Fazer imunoglobulina na puérpera – 300 microgramas até 72h pós parto + Observar o RN.
Diagnóstico tardio:
● Ultrassonografia (aumento da circunferência abdominal por hepatoesplenomegalia fetal, edema)
● Dopplervelocimetria (determina a hemoglobinemia)
● Cordocentese (determinação direta da Hb fetal e do hematócrito para definição de prognóstico + escolha do tto imediato)
- exame de diagnóstico genético pré-natal, feito após a 20° semana de gestação. Consiste na coleta de sangue do feto
através da punção do cordão umbilical. A técnica possibilita a identificação de alguma alteração cromossômica fetal e a
determinação direta da hemoglobina fetal e do hematócrito, a fim de permitir o tratamento imediato. Apesar de determinar
o fenótipo RhD fetal, não é considerado o melhor método devido aos incômodos inerentes os procedimentos
invasivos realizados.
TRATAMENTO
Tratamento primário:
I) A administração da Imunoglobulina anti-D é eficaz na prevenção da aloimunização de uma mulher Rh negativo.
● 300 microgramas de IgG anti-D (sucesso até 72h após o parto). Suficiente para neutralizar hemácias contidas em 30 mL
d e sangue fetal.
II) Transfusão intrauterina. Realizada apenas em casos graves, como na ocorrência de hidropsia fetal, alteração na Artéria
cerebral media fetal, diminuição dos níveis de hemoglobina (abaixo de 10g/dL) e do hematócrito (abaixo de 30%) como forma de
prevenir a morte intrauterina.
Tratamento secundário: após o RN já ter nascido.
I) Fototerapia É uma das formas de tratamento realizada no pós-parto, quando há indícios de icterícia. Esse método tem como
finalidade expor o recém-nascido à luz ultravioleta para alterar a molécula de bilirrubina indireta, convertendo-a em formas
hidrossolúveis para que sua excreção pelos rins ou pelo fígado não sofra alterações. (CARVALHO, 2012; AMARO, 2016).
Maximiano e Barone, (2014) apontam ainda que a função principal da fototerapia em recém-nascidos é prevenir a anemia e
hiperbilirrubenemia, causadas por hemólise ou não.
II) Exsanguíneotransfusão Substituição do sangue do recém-nascido por sangue compatível ao de um doador, para retirar as
hemácias fetais sensibilizadas e os anticorpos maternos da circulação, visando corrigir a anemia fetal,pela diminuição dos níveis
de bilirrubina e hemólise. Ela é utilizada também para prevenir efeitos neurológicos, sepse, intoxicações exógenas e
principalmente quando as terapias anteriores não apresentam resultados satisfatórios.
ANAMNESE DAS GESTAÇÕES
É necessário ter uma datação precisa da gestação em curso e, se possível, a tipagem sanguínea do pai.
Se o pai for Rh-D-negativo, o feto não poderá ser afetado, pois com certeza será também Rh-D-negativo.
Sabendo que a mãe é sensibilizada: acompanhar gestações sucessivas – o feto se for Rh-D-positivo e não for tratado é de
90%.
RN RH-D-POSITIVO
Pelo menos 75% das hemorragias fetoplacentárias ocorrem durante o parto, mas até 10% ocorrem antes de 28 semanas de
gestação. Deve-se, portanto, administrar a IgG anti-D após abortamento espontâneo (2% de chance de aloimunização), após
abortamentos provocados (5% de chance de aloimunização) e após todas as intervenções obstétricas.
● Mesmo com essa abordagem (IgG anti-D no pós-parto e após procedimento), há ainda uma chance de 1,8% de as mães
serem sensibilizadas durante a gestação.
● Sensibilização precoce: 300 microgramas de IgG anti-D na 28ª semana de gestação.
● O teste de Coombs indireto torna-se positivo após a administração da imunoglobulina na gestação e só deve ser repetido
com 35 semanas de gestação, quando um título de até ¼ deve ser considerado normal.
INVESTIGAÇÃO DO FETO SOB RISCO
O feto sob risco necessita de acompanhamento cuidadoso em unidade obstétrica de alto risco ou unidade de medicina fetal
Investigação com:
- Espectofotometria do líquido amniótico: o líquido amniótico da câmara âmnica de um feto acometido pela doença hemolítica
é amarelado à presença de bilirrubina (hemólise). Medida indireta do grau de hemólise fetal.
Técnica: coleta de líquido amniótico por amniocentese Enviado para análise protegido da luz Interpretação: Curva de Liley –
gráfico em 3 zonas.
- Ultrassonografia: Permite diagnosticar hidropsiafetal (anasarca) e avaliar a gravidade – se for positiva, o feto estará sempre
gravemente anêmico, com Hb 90% com a transfusão intrauterina.
INTERRUPÇÃO DA GESTAÇÃO: Situação fetal não tranqüilizadora
35 SEMANAS
● SOFRIMENTO FETAL AGUDO (HIPOXEMIA)
● HIDROPSIA INDEPENDENTE DA IDADE FETAL
ALOIMUNIZAÇÃO PELO SISTEMA ABO
A doença hemolítica causada pela incompatibilidade AB0 é bem menos grave do que a causada pela incompatibilidade RH-. Está
presente em cerca de 20-25% das gestações, porém é clinicamente detectável em 10% desses casos.
ALOIMUNIZAÇÃO POR ANTICORPOS IRREGULARES
Corresponde a 2% dos casos de doença hemolítica pré-natal – os antígenos provocam resposta imunológica com a produção
de anticorpos que são capazes de cruzar a placenta e produzir hemólise no feto.
Todas as gestantes devem ser testadas para a presença de anticorpos contra os antígenos irregulares na PRIMEIRA CONSULTA
PRÉ-NATAL; o maior risco será para as mulheres que já receberam transfusão sanguínea (potencialmente sensibilizadas), pois
elas têm mais chance de produzir resposta imune com consequente acometimento do feto.