8 Doença de Sjogren

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Alexandre Garrido _________ Doença de Sjogren / 7º Período - Turma 105 B 
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 Reumatologi�: Doenç� d� Sjogre� 
 ⧭ Definição : Doença auto-imune mul�ssistêmica — infiltrado inflamatório linfocitário em epitélio de glândulas 
 exócrinas e em outros órgãos , apresentando xero�almia (olho seco, cegueira noturna) e xerostomia (boca seca); 
 ⧭ Epidemiologia : provável 2ª doença autoimune mais frequente (1ª AR) – Brasil 0,17% e Mundo 0,05-0,4% 
 ⧭ Patologia : Infiltrado linfocí�co progressivo no epitélio ductal (glândulas, �gado e rins) com deposição de 
 imunocomplexo (pode associar an�-Ro, an�-La, FR, complementos); 
 ★ Histopatologia de glândulas salivares labiais – patognomônico de: Agregados focais ≥ 50 linfócitos, 
 macrófagos e plasmócitos adjacentes aos ácinos normais em 4mm² 
 ⧭ E�opatogenia : auto-imunidade por fatores 
 ambientais 
 ➢ Vírus epstein-barr, hepa�te C, retrovírus 
 ➢ Lesão tecidual (quadro inflamatório 
 crônico) 
 ⧭ Doença de Sjogren 
 ⦽ Primário: Mulheres (9:1) com início de 
 40 a 50 anos; 
 ⦽ Secundário: D. do tec. conjun�vo, 
 associação com artrite reumatoide, LES 
 e esclerose sistêmica 
 __+______________________-_____ — Quadro Clínico — ___________________________+_ 
 ➤ Manifestações clínicas 
 I. Síndrome Sicca (seca) (70%): Mais benigno, com sintomas inespec. impactando a qualidade de vida 
 II. Extra-glandulares (30%): Manifestações mais graves, aumentando morbimortalidade 
 ➥ Sintomas cons�tucionais (nem sempre) 
 ➥ Manifestações caracterís�cas: xero�almia, 
 xerostomia, xerotraquéia, secura vaginal 
 ➥ Hipertrofia bilateral das 
 paró�das (glândulas 
 salivares) 
 ➧ Olho seco : diminuição da produção / aumento 
 da evaporação da lágrima 
 ⟾ Sintoma precoce: intolerância a lentes 
 de contato 
 ⟾ Outros: fotofobia, fadiga ocular, visão 
 borrada, dificuldades para ler, 
 intolerância a ar condicionado, 
 vento/cigarro, incapacidade de chorar 
 ➧ Exame �sico olho : olho com 
 papila lacrimal aumentada 
 na eversão palpebral 
 ➧ Exame O�almológico: 
 específico do o�almo, 
 como o com o corante 
 verde lisamina; 
 ➧ Xerostomia : assintomá�ca até a produção de 
 saliva chegar a 80% padrão pon�lhado fino 
 ○ An�-Ro (ss-a) - 70% 
 ○ An�-La (ss-b) - 40% 
 ○ FR 50-80% 
 ★ Suges�vo da Sd.: combinação FR e FAN 
 ➤ Alterações laboratoriais ______ 
 ○ Anemia crônica 
 ○ Anemia hemolí�ca autoimune 
 ○ Leucopenia/linfopenia/neutropenia 
 ○ Plaquetopenia autoimune, PTT 
 ○ Hipergamaglobulinemia/hipogama 
 ○ aPL (+) 
 ○ Crioglobulinemia 
 ○ Gamapa�a monoclonal (+linfoma) 
 ○ Hipocomplementemia C4 (+linfoma) 
 ➲ Hipergamaglobulinemia 
 ↪ Aumento de alfa1 e alfa2 
 Alexandre Garrido _________ Doença de Sjogren / 7º Período - Turma 105 B 
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 ➤ Critérios diagnós�cos deve ser ≥ 4 
 ★ Usada em Sd. Secas (ñ precisa saber) 
 ➜ 3: Biópsia salivar sialoadenite focal ≥ 1 
 ➜ 3: An�-Ro 
 ➜ 1: Ocular staining score ≥ 5 
 ➜ 1: Schirmer ≤ 5 mm/5min 
 ➜ 1: Fluxo salivar ≤ 0,1 mL/min 
 ⧭ Outras Causas de Xero�almia/Xerostomia ____ 
 ➧ Tabagismo 
 ➧ Ar refrigerado 
 ➧ Poluição ambiental 
 ➧ Álcool e cafeína 
 ➧ Ansiedade, stress, depressão 
 ➧ Lentes de contato 
 ➧ Maquiagem 
 ➧ Medicamentos: ansiolí�cos, 
 an�depressivos, an�parkinsonianos, 
 an�histamínicos, an�colinérgicos, 
 an�hipertensivos, diuré�cos, 
 tamoxifeno, an�concepcional oral 
 ⧭ Diagnós�co Diferencial ______ 
 ➔ SIDA e retroviroses 
 ➔ Linfoma ⇒ maior risco 
 ➔ Doença do enxerto x hospedeiro 
 ➔ Tireoidopa�as 
 ➔ Sarcoidose 
 ➔ Amiloidose 
 ➔ Hepa�te C 
 ➔ Sd. Hiper-IgG 4 
 __+______________________-______ — Tratamento — _____________________________+_ 
 ⧭ Tratamento Mul�profissional (den�sta, o�almo) 
 ➔ Obje�vos: aliviar sintomas de síndrome seca, prevenir complicações relacionadas, detectar e tratar 
 manifestações sistêmicas 
 ⧭ Tratamento Xerostomia 
 ➔ Evitar comidas ácidas, mascar chicletes sem açúcar, saliva ar�ficial, higiene oral rigorosa, visitas 
 regulares ao den�sta 
 ⤇ Agonistas muscarínicos (pilocarpina ou cevimeline) 
 ⧭ Tratamento Xero�almia 
 ➔ Colírios lubrificantes, ômega 3 , oclusão de pontos lacrimais 
 ⤇ Mais graves: Colírio de ciclosporina 
 ⧭ Tratamento Sistêmico 
 ➔ Imunossupressores / biológicos 
 ★ Tratamento de acordo com local comprome�do (ÓRGÃO ALVO) 
 ⤇ Ar�culares → hidroxicloroquina, glicocor�coides dose baixa, metotrexato 
 ⤇ Pulmonar / vasculite / neurológico / renal → imunossupressores e biológicos 
 ★ Rituximabe é o único biológico para sd. sjogren, trata quase todas as manifestações, 
 tratando até mesmo linfoma