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❖ Fatigabilidade (quanto mais usa o músculo mais fraco fica) -> Não consegue manter taxa de reposição da acetilcolina -> precisa descansar para encher de novo as vesículas com acetilcolina. A placa cansa antes do músculo, em pessoas normais o músculo cansa antes da placa. Clínica: ❖ Fraqueza + Fatigabilidade; ❖ Forma ocular (mais comum); ❖ Ptose; ❖ Diplopia; ❖ Oftalmoparesia; Generalizada: Acometimento ocular -> Disfunção bulbar (disfagia e disartria, músculos da expressão facial, músculos respiratórios respiração) -> Fraqueza proximal dos membros (não consegue levantar os braços, por exemplo). Sintomas graves com risco iminente de aspiração podem produzir uma "crise miastênica". A regurgitação nasal, particularmente de líquidos, pode ocorrer devido à fraqueza palatal. Outras características: ❖ Sensibilidade preservada; ❖ Reflexos preservados; ❖ Babinski negativo; ❖ Pupilas normais; ❖ Melhora pela manhã e com repouso; ❖ Piora com calor e melhora com frio; ❖ Gelo acelera a reposição de acetilcolina; ❖ Timo anormal (75%) - Hiperplasia ou timoma. Diagnóstico: ❖ Eletroneuromiografia com eletroestimulação --> potencial decremental; ❖ Pode vir normal; ❖ Para aumentar a sensibilidade pode-se fazer ENMG de fibra única (pega uma única placa motora) --> Este, se negativo exclui doença; ❖ Anticorpo Anti-AchR; ❖ Anticorpo Anti-Musk (forma generalizada); ❖ TC/ RNM tórax -> avaliar timo; ❖ Teste da anticolinesterase -> droga anticolinesterásica endovenosa (edrofônio) -> aumenta a acetilcolina na periferia -> melhora a fadiga. Tratamento: ❖ Piridostigmina; ❖ Timectomia (sempre se pct ≤ 50 anos ou timoma); ❖ Sem melhora: Imunossupressor (Ex.: azatioprina e micofenolato); ❖ Crise miastênica (urgência) - exacerbação aguda --> cuidado com insuficiência respiratória. Imunoglobulina ou Plasmaférese: