Pancitopenia: Causas e Tratamentos

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MEU PACIENTE ESTÁ COM 
FEBRE, O HEMOGRAMA 
MOSTRA PANCITOPENIA, 
E AGORA?
PANCITOPENIAS
VINHETA DE ABERTURA
VINHETA DE ABERTURA
HEMATOPOESE
Distúrbios da stem cell hematológica
Síndrome mielodisplásica
Anemia aplásica 
Leucemias
Infiltração por outras células
Mielofibrose
Consumo de diversas linhagens
Hiperesplenismo​
Infecções
INTRODUÇÃO
A pancitopenia refere-se a diminuições em todas
as três linhagens do sangue periférico. 
੦ glóbulos vermelhos - Hemoglobina 110), hipocrômica, 
ovalócitos, neutrófilos hipersegmentados, pontilhado 
basofílico, corpúsculo de Howell-Jolly, anel de Cabot, 
leucopenia e plaquetopenia. 
Quadro Clínico: sintomas anêmicos / neurológicos-→
decorrentes da degeneração dos cordões laterais e 
posteriores da medula espinhal
Diagnóstico: dosagem sérica de vitamina B12, ácido 
metilmalônico e da homocisteina, EDA (gastrite atrófica), 
dosagem de auto anticorpos: anticélula parietal e 
antifator intrínseco
Tratamento: reposição IM preferencial
FALÊNCIA MEDULAR 
PRIMÁRIA VERSUS SECUNDÁRIA
੦ anemia aplásica
੦ anemia de Fanconi
੦ disceratose Congênita
੦ agentes físicos e químicos
੦ QT, RT
੦ medicações
੦ vírus
੦ doenças imunes
ANEMIA APLÁSICA
Diminuição celular da medula óssea
Substituição por gordura
Regra: celularidade normal: 100 –
idade do paciente
Quadro Clínico: citopenias
Anemia: cansaço, adinamia, palidez
Neutropenia: infecções
Plaquetopenias: equimoses, 
petéquias, gengivorragias
#IMPORTANTE
ANEMIA APLÁSICA
DEFINIÇÃO DA GRAVIDADE DA ANEMIA APLÁSTICA
Anemia 
aplástica grave
Medula óssea com celularidades 60 anos, raro em crianças
੦ > sexo masculino
੦ primária ou secundária (2ª terapêutica)
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
#CAI NA PROVA
Classificação
੦ SMD com displasia de linhagem única
੦ SMD com displasia de multilinhagem
੦ SMD com siderobloastos em anel
੦ SMD com del 5q
੦ SMD com excesso de blastos
੦ SMD não classificável
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
QUADRO CLÍNICO
Pode ser assintomática – achado de exames
Citopenias
Anemia: cansaço, adinamia, palidez
Plaquetopenias: equimoses, petéquias, gengivorragias
Neutropenia: infecções
Raramente, há esplenomegalia (com exceção da LMMC)
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
​DIAGNÓSTICO
Hemograma (anemia com tendência a macrocitose + citopenias) 
Mielograma (displasia-elementos hipogranulares, pelgueroides)
Imunofenotipagem, cariótipo, biópsia de MO
SUBGRUPOS 
DE PROGNÓSTICO 
CITOGENÉTICO
ANORMALIDADES CITOGENÉTICAS
Muito bom -Y, del (11q)
Bom
Normal, del (5q),del(12p), del (20q), dupla 
fusão del (5q)
Intermediário
Del (7q), +8, +19, i(17q), outros clones 
gênicos (unitários ou duplos)
Ruim
-7, inv(3)/t(3q), dupla fusão
-7/del (7q), complexo: 3 anormalidades
Muito ruim Complexo: >3 anormalidades
SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
TRATAMENTO
Pacientes jovens e de alto risco: TMO​
Pacientes idosos​
Agentes hipometilantes
Quimioterapia em baixas doses​
Suporte​
Del5q​
Lenalidomida
RISCO DE TRANFORMAÇÃO PARA LMA!
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