80 SÍNDROME DE STURGE-WEBER

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QUESTÕES SOBRE SÍNDROME DE STURGE-WEBER
	1.	A síndrome de Sturge-Weber é uma doença rara caracterizada por anomalias vasculares. Qual das seguintes características clínicas é mais comum nessa síndrome?
a) Convulsões neonatais associadas à hipoplasia do córtex cerebral.
b) Hemorragias intracranianas devido à ausência de vasos sanguíneos cerebrais.
c) Mancha vinho do porto no rosto e lesões cutâneas hipopigmentadas.
d) Alterações respiratórias graves e dificuldades respiratórias.
e) Deficiência auditiva neurossensorial associada à displasia do ouvido interno.
	2.	Na síndrome de Sturge-Weber, o envolvimento ocular é uma manifestação comum. Qual das alternativas a seguir descreve uma possível complicação ocular dessa síndrome?
a) Glaucoma devido ao aumento da pressão intraocular.
b) Catarata congenita bilateral.
c) Degeneração macular precoce.
d) Retinopatia diabética de difícil controle.
e) Hipoplasia do nervo óptico, levando a cegueira.
	3.	A mancha vinho do porto, característica da síndrome de Sturge-Weber, é encontrada com maior frequência em qual região do corpo?
a) No tronco e nas extremidades.
b) Na face, mais comumente na área do V1 e V2 do nervo trigêmeo.
c) Na região lombar e nos membros inferiores.
d) Na região cervical.
e) No couro cabeludo.
	4.	Qual das seguintes características neurológicas é comum em pacientes com síndrome de Sturge-Weber?
a) Paralisia facial isolada.
b) Convulsões, frequentemente com início na infância, podendo ser controladas com anticonvulsivantes.
c) Paralisia de membros superiores sem comprometimento cognitivo.
d) Dificuldade de fala, mas sem comprometimento motor.
e) Demência precoce, com comprometimento global da função cognitiva.
	5.	A síndrome de Sturge-Weber é uma condição associada a alterações nos vasos sanguíneos, especificamente nas seguintes áreas. Qual delas é mais comumente afetada?
a) Vasos linfáticos do cérebro.
b) Vasos sanguíneos da retina e do nervo óptico.
c) Artérias coronárias.
d) Vasos do sistema gastrointestinal.
e) Vasos dos membros inferiores.
	6.	Em relação à imagem de neuroimagem, qual dos seguintes achados é típico da síndrome de Sturge-Weber?
a) Leucodistrofia difusa no cérebro.
b) Calcificação leptomeníngea, que pode ser visível em tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM).
c) Aumento do tamanho do ventrículo lateral.
d) Atrofia cortical generalizada.
e) Hipoplasia do hipocampo.
	7.	Quais são as possíveis consequências neurológicas a longo prazo em pacientes com síndrome de Sturge-Weber, caso não haja controle adequado das crises epilépticas?
a) Atraso no desenvolvimento motor e cognitivo, com risco de deficiência intelectual e dificuldades motoras progressivas.
b) Perda auditiva e desequilíbrio.
c) Aumento da capacidade cognitiva e desempenho escolar aprimorado.
d) Retardo no crescimento e dificuldades respiratórias.
e) Melhora das capacidades motoras e cognitivas ao longo do tempo.
	8.	Qual é a relação entre a síndrome de Sturge-Weber e as convulsões?
a) As convulsões estão frequentemente associadas a malformações cerebrais, como a calcificação leptomeníngea, com início na infância e possibilidade de progressão ao longo do tempo.
b) As convulsões são raras na síndrome de Sturge-Weber e estão mais frequentemente associadas a distúrbios metabólicos.
c) As convulsões são resultantes de infecções secundárias associadas à presença da mancha vinho do porto.
d) As convulsões ocorrem apenas em pacientes com envolvimento ocular grave.
e) Não há relação entre as convulsões e a síndrome de Sturge-Weber.
	9.	Em relação ao diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber, qual das opções abaixo é a mais comum para confirmar a condição em pacientes?
a) Teste genético para mutações no gene do neurofibromatose tipo 1.
b) Exame clínico associado à tomografia computadorizada ou ressonância magnética para visualizar a calcificação leptomeníngea e outras alterações cerebrais.
c) Exame de campo visual para detectar lesões na retina.
d) Exame de sangue para detectar anticorpos contra o sistema nervoso central.
e) Ultrassonografia abdominal para detectar alterações no fígado e baço.
	10.	Qual é o tratamento padrão para o glaucoma em pacientes com síndrome de Sturge-Weber?
a) Uso de medicamentos anti-hipertensivos orais.
b) Cirurgia de descompressão do nervo óptico.
c) Uso de medicamentos hipoglicemiantes orais.
d) Uso de medicações tópicas (colírios) para reduzir a pressão intraocular, como betabloqueadores ou prostaglandinas.
e) Transplante de córnea.
	11.	Com base na progressão da síndrome de Sturge-Weber, qual é a principal preocupação para o acompanhamento a longo prazo de pacientes com a doença?
a) Monitorar o risco de hipertensão arterial sistêmica e seus efeitos cardíacos.
b) Acompanhamento regular das funções renais para detectar insuficiência renal crônica.
c) Monitoramento da função cognitiva, controle das convulsões e tratamento precoce do glaucoma.
d) Monitoramento da audição e do desenvolvimento motor.
e) Prevenção de infecções respiratórias recorrentes.
	12.	Na síndrome de Sturge-Weber, os portadores de lesões vasculares no cérebro podem apresentar sequelas. Qual das alternativas a seguir é uma das sequelas possíveis em pacientes com essa síndrome?
a) Perda de visão central e periférica devido ao acometimento da retina e nervo óptico.
b) Aumento da força muscular, com desenvolvimento de hipertrofia muscular.
c) Dificuldades respiratórias graves associadas à falência pulmonar.
d) Perda de sensibilidade nas extremidades devido à neuropatia periférica.
e) Insuficiência renal crônica e edema generalizado.
	13.	Em relação ao manejo das convulsões em pacientes com síndrome de Sturge-Weber, qual é a abordagem terapêutica mais comum?
a) Uso de medicamentos anticonvulsivantes, como carbamazepina ou valproato, para controle das crises.
b) Uso de antibióticos de largo espectro para prevenir infecções cerebrais.
c) Cirurgia para remoção da área afetada do cérebro.
d) Terapias comportamentais para controle das crises emocionais.
e) Uso de terapia com hormônios para estabilizar a função cerebral.
	14.	Qual é a expectativa de vida de pacientes com síndrome de Sturge-Weber, considerando que o tratamento adequado seja realizado para as condições associadas?
a) Espera-se uma expectativa de vida significativamente reduzida devido ao comprometimento pulmonar e cardíaco.
b) A expectativa de vida é normal, desde que as convulsões e o glaucoma sejam bem controlados.
c) A expectativa de vida é curta devido à progressão rápida das complicações neurológicas.
d) A expectativa de vida depende exclusivamente do controle do diabetes associado à síndrome.
e) A expectativa de vida é bastante curta, independentemente do tratamento.
	15.	Quais são as principais opções de tratamento para o manejo das lesões cutâneas na síndrome de Sturge-Weber (mancha vinho do porto)?
a) Terapias com laser para redução da cor e extensão das manchas.
b) Medicamentos tópicos para clareamento da pele.
c) Excisão cirúrgica das manchas cutâneas.
d) Terapias de fototerapia para estimular a cicatrização.
e) Transplante de pele para áreas afetadas.
Gabarito:
	1.	b
	2.	a
	3.	b
	4.	b
	5.	b
	6.	b
	7.	a
	8.	a
	9.	b
	10.	d
	11.	c
	12.	a
	13.	a
	14.	b
	15.	a