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PORTO VELHO – RO 
2024.2 
 
 
 
 
 
CENTRO UNIVERSITÁRIO SÃO LUCAS – AFYA 
EDUCACIONAL 
 
 
 
 
 
 
 
CLEDMAR ÍTALO XAVIER CARNEIRO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ATIVIDADE TIC’S: Diferenças entre as síndromes de Crigler- 
Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson e Rotor. 
PORTO VELHO – RO 
2024.2 
 
CENTRO UNIVERSITÁRIO SÃO LUCAS – AFYA 
EDUCACIONAL 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CLEDMAR ÍTALO XAVIER CARNEIRO 
 
 
 
 
 
 
 
ATIVIDADE TIC’S: Diferenças entre as síndromes de Crigler- 
Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson e Rotor. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Atividade TIC’S apresentado a disciplina de Sistema 
Orgânicos Integrados Curso de Medicina do 1° período do 
Centro Universitário São Lucas – Afya. 
Docente: Ana Paula Azevedo 
 
DIFERENÇAS ENTRE AS SÍNDROMES DE CRIGLER-NAJJAR, GILBERT, DUBIN- 
JOHNSON E ROTOR. 
 
Em uma análise inicial, é essencial compreender a origem da bilirrubina. As hemácias 
têm uma vida útil média de 120 dias e, quando envelhecem, são destruídas 
principalmente no baço. Nesse processo, os macrófagos as fagocitam e, em seus 
lisossomos, a hemoglobina é decomposta em diversos fragmentos, originando a 
bilirrubina, um pigmento sem ferro. 
 
A bilirrubina é então liberada no sangue, captada pelas células do fígado e excretada 
como parte da bile. Contudo, se o metabolismo da bilirrubina não ocorrer 
adequadamente, ela pode se acumular no organismo, causando icterícia. Existem três 
síndromes metabólicas inatas relacionadas à hiperbilirrubinemia, cada uma com 
características específicas, que são descritas a seguir: 
 
Síndrome de Crigler-Najjar 
Essa rara doença hepática hereditária resulta de uma deficiência da enzima glucuronil 
transferase, que catalisa a conjugação da bilirrubina, tornando-a hidrossolúvel. A 
síndrome pode ser classificada em dois tipos: 
 
Tipo 1: ocorre a inativação completa do gene responsável pela enzima. Os pacientes 
apresentam hiperbilirrubinemia não conjugada grave, com alta taxa de mortalidade no 
primeiro ano de vida, embora alguns sobrevivam até a idade adulta. 
Tipo 2: caracteriza-se por uma deficiência parcial da enzima. A hiperbilirrubinemia não 
conjugada é menos grave, e os pacientes costumam viver até a idade adulta sem 
apresentar danos neurológicos. 
 
Síndrome de Gilbert 
Essa é a causa mais comum de hiperbilirrubinemia indireta, afetando cerca de 5% da 
população. A principal manifestação clínica é uma hiperbilirrubinemia não conjugada leve 
e assintomática. Diferentemente da síndrome de Crigler-Najjar, não há um padrão 
hereditário claramente definido, e a atividade da glucuronil transferase está reduzida, mas 
não de forma tão acentuada quanto na Crigler-Najjar tipo II. Alguns pacientes podem 
apresentar uma leve aceleração na destruição das hemácias, sem, contudo, desenvolver 
anemia. Essa condição não requer tratamento, e os pacientes podem ser tranquilizados 
de que não possuem doença hepática significativa. 
 
 
Síndrome de Dubin-Johnson 
Essa rara condição genética recessiva é causada pela incapacidade de excretar 
glicuronídeos de bilirrubina. Diferentemente das síndromes anteriores, o acúmulo é de 
bilirrubina direta (conjugada). Apesar de o fígado realizar normalmente a conjugação da 
bilirrubina indireta em direta, ele não consegue secretá-la pela bile, impedindo sua 
eliminação nas fezes. 
 
Síndrome de Rotor 
Semelhante à síndrome de Dubin-Johnson, caracteriza-se por hiperbilirrubinemia 
predominantemente conjugada. No entanto, os pacientes geralmente são assintomáticos. 
É uma condição hereditária e benigna, definida pela presença de pigmentos melânicos 
nos hepatócitos. 
 
Essas síndromes destacam diferentes aspectos do metabolismo da bilirrubina, cada uma 
com características únicas em relação à causa e aos efeitos no organismo.
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
 
 
1 MANUAL MSD – versão para profissionais de saúde. Disponível em: . Acesso em: 23 
de Maio de 2023. 
2 HIPERBILIRRUBINEMIA - Sindromes de Gilbert e Crigler-Najjar. 
Hepcentro.com.br.Disponível em: . 
Acesso em: 23 Maio 2023. 
3 Doença de Rotor. Orphanet Enciclopédia. Disponível em . Acesso 
em: 23 de Maio de 2023.