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Mitocôndrias - Transforma Glicose em ATP nas cristas mitocondriais - Armazena energia nas ligações químicas (cada vez que o 3° fosfato se desliga) - Se autoduplicam (fissão) (1 vive e 1 morre) - Ficam perto dos filamentos de Actina e Miosina - DNA circular – 37 genes (mas precisam de 3000 – com ajuda dos do núcleo) Biogênese - Bactéria aeróbica é endocitada - Recebe nutrientes da célula que a englobou e fornece energia à mesma (relação simbiótica mútua) Transporte de proteínas p/ mitocôndria – importam do citoplasma TOM e TIM - Chaperonina Hsp70 desdobra a proteína para entrar pelo complexo TOM - Complexo TOM ativa por contato o TIM - Chaperonina Hsp60 dobra a proteína novamente Função – converter energia a partir do alimento (substrato) em CO2, H2O e ATP Organelas flexíveis e alongadas Até 2000 mitocôndrias Membrana M. Externa (lisa) – Membrana M. Interna (pregueada – cristas) Espaço intermembrana (entre MMI e MME) Matriz Mitocondrial – líquido denso, 50% proteínas. Enzimas que formam o Acetil CoA, DNA circular e RNA Cristas mitocondriais – relacionadas à demanda de energia (quanto + energia precisar +cristas) ATP = ADP + Fósforo CARDIOLIPINA – controle de travessia de íons (MMI) PORINAS – (MME) – complexo proteico que forma os poros por onde entram moléculas até determinado tamanho Degradação de macromoléculas em sub-unidades (sistema digestório) Degradação das sub-unidades -> Piruvato (Citoplasma) Acetil CoA – reações de oxidação (dentro da mitocôndria) Transporte de Glicose – guardados em vesículas Insulina – se liga ao receptor e induz a entrada da Glicose Glicólise Gera: 4 ATP (desconta 2) 2 NADH 2 Piruvatos Ciclo de Krebs NADH e FADH2 – energia para próxima reação (prótons e elétrons) Ocorre a conversão do piruvato em Acetil-CoA Um grupo carboxila é removida da molécula de piruvato na forma de CO2. E o carbonos restantes do piruvato são convertidos no acetil. Cada acetil-CoA gera um 3 NADH e 1 FADH2. O metabolismo oxidativo da mitocôndria se inicia com a degradação de um intermediário central (Acetil CoA) Termina com a transferência dos elétrons derivados do Acetil para a cadeia respiratória Teoria Quimiosmótica - Propôs que vão sendo libertadas pequenas quantidades de energia, que individualmente não têm grande utilidade para a célula. No entanto, parte dessa energia é utilizada para bombear prótons para o espaço intermembrana, ou seja, parte da energia libertada é conservada sob a forma de um gradiente de H+. Este gradiente permite a acumulação de uma grande quantidade de energia, pois trata-se de um gradiente eletroquímico. Os prótons que se vão acumulando no espaço intermembrana, vão atravessar a membrana interna através da Bomba de H+, e como esse transporte ocorre a favor do gradiente eletroquímico, ocorre libertação de energia. Essa energia é utilizada pela ATP sintase mitocondrial para produzir ATP. Doenças Mitocondriais - Herdadas ou espontâneas - Doenças degenerativas do sistema nervoso central - Parkinson, Alzheimer, diabetes e câncer
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