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Mitocôndrias: Estrutura e Função

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Mitocôndrias
- Transforma Glicose em ATP nas cristas mitocondriais
- Armazena energia nas ligações químicas (cada vez que o 3° fosfato se desliga)
- Se autoduplicam (fissão) (1 vive e 1 morre)
- Ficam perto dos filamentos de Actina e Miosina
- DNA circular – 37 genes (mas precisam de 3000 – com ajuda dos do núcleo)
Biogênese
- Bactéria aeróbica é endocitada
- Recebe nutrientes da célula que a englobou e fornece energia à mesma (relação simbiótica mútua)
Transporte de proteínas p/ mitocôndria – importam do citoplasma
TOM e TIM
- Chaperonina Hsp70 desdobra a proteína para entrar pelo complexo TOM
- Complexo TOM ativa por contato o TIM
- Chaperonina Hsp60 dobra a proteína novamente
Função – converter energia a partir do alimento (substrato) em CO2, H2O e ATP
Organelas flexíveis e alongadas
Até 2000 mitocôndrias
Membrana M. Externa (lisa) – Membrana M. Interna (pregueada – cristas)
Espaço intermembrana (entre MMI e MME)
Matriz Mitocondrial – líquido denso, 50% proteínas. Enzimas que formam o Acetil CoA, DNA circular e RNA
Cristas mitocondriais – relacionadas à demanda de energia (quanto + energia precisar +cristas)
ATP = ADP + Fósforo
CARDIOLIPINA – controle de travessia de íons (MMI) 
PORINAS – (MME) – complexo proteico que forma os poros por onde entram moléculas até determinado tamanho
Degradação de macromoléculas em sub-unidades (sistema digestório)
Degradação das sub-unidades -> Piruvato (Citoplasma)
Acetil CoA – reações de oxidação (dentro da mitocôndria)
Transporte de Glicose – guardados em vesículas 
Insulina – se liga ao receptor e induz a entrada da Glicose
Glicólise
Gera:
4 ATP (desconta 2)
2 NADH
2 Piruvatos
Ciclo de Krebs
NADH e FADH2 – energia para próxima reação (prótons e elétrons) 
Ocorre a conversão do piruvato em Acetil-CoA 
Um grupo carboxila é removida da molécula de piruvato na forma de CO2. E o carbonos restantes do piruvato são convertidos no acetil. 
Cada acetil-CoA gera um 3 NADH e 1 FADH2.
O metabolismo oxidativo da mitocôndria se inicia com a degradação de um intermediário central (Acetil CoA)
Termina com a transferência dos elétrons derivados do Acetil para a cadeia respiratória
Teoria Quimiosmótica
- Propôs que vão sendo libertadas pequenas quantidades de energia, que individualmente não têm grande utilidade para a célula. No entanto, parte dessa energia é utilizada para bombear prótons para o espaço intermembrana, ou seja, parte da energia libertada é conservada sob a forma de um gradiente de H+. Este gradiente permite a acumulação de uma grande quantidade de energia, pois trata-se de um gradiente eletroquímico.
Os prótons que se vão acumulando no espaço intermembrana, vão atravessar a membrana interna através da Bomba de H+, e como esse transporte ocorre a favor do gradiente eletroquímico, ocorre libertação de energia. Essa energia é utilizada pela ATP sintase mitocondrial para produzir ATP.
Doenças Mitocondriais 
- Herdadas ou espontâneas 
- Doenças degenerativas do sistema nervoso central 
- Parkinson, Alzheimer, diabetes e câncer

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