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U C 1 7 - A U L A 1
DOENÇAS
NEUROLÓGICAS
Júlia C. Linhares
Médica pela Universidade Positivo
Patologista pelo Hospital Erasto Gaertner
Título de especialista pela Sociedade Brasileira de Patologia
Mestranda em Tocoginecologia e Saúde da Mulher 
(PPGTOCO-UFPR)
-Movimento voluntário-Movimento voluntário
-Planejamento do movimento-Planejamento do movimento
-Produção da fala-Produção da fala 
(área de Broca)(área de Broca)
-Funções cognitivas executivas-Funções cognitivas executivas
-Resposta emocional-Resposta emocional 
(área de associação límbica)(área de associação límbica)
-Audição-Audição
-Olfato-Olfato
-Identificação de objetos-Identificação de objetos
-Resposta emocional e memória (área de associação límbica)-Resposta emocional e memória (área de associação límbica)
-Sensibilidade somática geral-Sensibilidade somática geral
-Percepção especial de-Percepção especial de
objetos, sons, partes do corpoobjetos, sons, partes do corpo
-Compreensão da fala-Compreensão da fala
- Comportamentos instintivos- Comportamentos instintivos 
- Emoções- Emoções
- impulsos básicos- impulsos básicos
DELÍRIODELÍRIODELÍRIO
Sensopercepção
Nitidez
Pensamento
Tem certeza sobre o que pensa
Juízo falso
ALUCINAÇÃOALUCINAÇÃOALUCINAÇÃO
DELÍRIODELÍRIODELÍRIO
Juízo crítico (falso)
"Acredita de forma convicta, em algo
que não existe. Incapaz de discernir
entre o real e o imaginário"
Estado confusional agudo
Consciência, atenção, memória, pensamento,
orientação ou linguagem
+
Alterações no comportamento
+
Padrão de sono
DelíriumDelíriumDelírium
CAUSA ORGÂNICA
ALTERAÇÕES ORGÂNICAS
SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS
SECUNDÁRIOS
TRANSTORNOS PSIQUIÁTRICOS
SECUNDÁRIOS
Doenças Neurodegenerativas 
 Doença de Alzheimer
 Degenerações Lobares Frontotemporais 
 Doença de Parkinson 
 Demência com Corpúsculos de Lewy 
 Doença de Huntington
Doenças desmielinizantes
Esclerose múltipla
Demências reversíveis
Hidrocefalia de pressão normal
Distúrbios da tireoide
Deficiência de vitmaina B12
TRANSTORNOS PSIQUIÁTRICOS
SECUNDÁRIOS
DEMÊNCIA
Definição:
Perda de função cognitiva de origem orgânica
Afeta principalmente a memória
Também compromete o pensamento, julgamento
e/ou a capacidade de adaptação a situações sociais
Interferência na vida diária e atividades
Alterações anatômicas no encéfalo.
Início costuma ser insidioso.
Em geral, é irreversível.
Muitas vezes ocorre delírio em pacientes com
demência.
DOENÇA DE
ALZHEIMER
Causa mais comum de demência em adultos mais velhos 
Incidência α idade 
Prejuízo insidioso de funções cognitivas 
Déficits de memória, orientação visual-espacial, julgamento,
personalidade e linguagem 
Diagnóstico preciso em 80% a 90% dos casos - elementos clínicos e
métodos radiológicos modernos.
DOENÇA DE ALZHEIMER
M I N I E X A M E D O E S T A D O M E N T A L ( M E E M ) : 1 8 / 3 0
T E S T E D O R E L Ó G I O :
A V A L I A Ç Ã O N E U R O P S I C O L Ó G I C A : D E M O N S T R O U D É F I C I T S S I G N I F I C A T I V O S N A S
Á R E A S D E M E M Ó R I A D E C U R T O P R A Z O , N O M E A Ç Ã O E F L U Ê N C I A V E R B A L .
CASO CLÍNICO 1
R E S S O N Â N C I A M A G N É T I C A D O E N C É F A L O
CASO CLÍNICO 1
DOENÇA DE ALZHEIMER
MACROSCOPIA
Atrofia difusa
Dilatação simétrica dos ventrículos laterais (hidrocefalia ex vacuo)
Afeta predominantemente os lobos frontais e temporais
DOENÇA DE ALZHEIMER
MACROSCOPIA
Atrofia difusa
Dilatação simétrica dos ventrículos laterais (hidrocefalia ex vacuo)
Afeta predominantemente os lobos frontais e temporais
DOENÇA DE ALZHEIMER
*tau - proteína associada ao microtúbulo presente nos
axônios e está associada à rede de microtúbulos
DUAS PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS
PATOLÓGICAS
Placas
Depósitos de peptídios Aβ agregados no
neurópilo 
Emaranhados
Agregados de microtúbulos de ligação à
proteína tau, que se desenvolvem no meio
intracelular e, em seguida, continuam no
meio extracelular após a morte neuronal. 
DOENÇA DE ALZHEIMER
HISTOLOGIA
Lesões no neurópilo
(tecido entre os corpos
celulares dos neurônios)
Depósito de substância
amiloide
DOENÇA DE ALZHEIMER
HISTOLOGIA
Deposição de amiloide no interior dos
neurônios na forma de filamentos, que
gradualmente substituem todas as organelas
levando à morte celular
DOENÇA DE ALZHEIMER
HISTOLOGIA
Deposição de amiloide no interior
dos neurônios na forma de
filamentos, que gradualmente
substituem todas as organelas
levando à morte celular
DOENÇA DE ALZHEIMER
DOENÇA DE ALZHEIMER
ANGIOPATIA AMILOIDE
DOENÇA DE ALZHEIMER
ESQUECIMENTO DE EVENTOS RECENTES
(DIFICULDADE NA FORMAÇÃO DE NOVAS
MEMÓRIAS)
SINTOMAS
ALTERAÇÕES DE PERSONALIDADE
INSTABILIDADE EMOCIONAL, MEDO,
ANSIEDADE, INSÔNIA, SINTOMAS DEPRESSIVOS
PSICOSE, ALUCINAÇÃO, DELÍRIO
PODEM OCORRER EM ALGUM MOMENTO DA
EVOLUÇÃO DA DOENÇA
DIAGNÓSTICO 
Mini exame do estado mental
Avaliação neuropsiquiátrica
Exame de imagem (RNM de crânio) 
Descartar outras possibilidades
DOENÇA DE ALZHEIMER (DA)
CASO CLÍNICO 2
DEMÊNCIA
FRONTOTEMPORAL
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
DEGENERAÇÕES LOBARES FRONTOTEMPORAIS (DLFTS) 
Conjunto heterogêneo de doenças associadas com a
degeneração focal dos lobos frontais e/ou temporais 
Demência de início precoce 
Alterações de personalidade, de comportamento e de
linguagem (afasias) precedem a perda de memória 
Demência global ocorre com doença progressiva 
Um subgrupo de pacientes também desenvolve perda
motora extrapiramidal 
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
DOENÇA DE PICK
Termo utilizado para descrever alterações patológicas na DFT
Atrofia de lobos temporal e frontal
Perda neuronal 
Gliose
Presença de neurônios anormais (células de Pick) 
Inclusões citoplasmática (corpos de Pick)
Resulta de anormalidades da proteína tau ligante de
microtúbulo.
CASO CLÍNICO 2
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
Atrofia de lobos temporal e frontal (difusa e com frequência assimétrica)
Raramente envolve os lobos parietais ou occipitais 
MACROSCOPIA
Poupa os 2/3 posteriores do giro temporal superior
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
Atrofia acentuadaMACROSCOPIA Hidrocefalia ex vacuo
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
SINTOMAS
AFETA PERSONALIDADE, COMPORTAMENTO
 ALTERAÇÃO DO COMPORTAMENTO SOCIAL E
DA PERSONALIDADE COM IMPULSIVIDADE E
PERDA DA INIBIÇÃO
C O M P O R T A M E N T O T O R N A - S E R E P E T I T I V O E E S T E R E O T I P A D O
E X P R E S S Ã O V E R B A L É R E D U Z I D A , O C O R R E N D O E C O L A L I A
AFETA A LINGUAGEM (FLUÊNCIA)
QUE A MEMÓRIA
RACIOCÍNIO ABSTRATO E A
ATENÇÃO (SELETIVA E
SUSTENTADA) SÃO AFETADOS. 
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL
DIAGNÓSTICO 
Mini exame do estado mental
Avaliação neuropsiquiátrica
Exame de imagem (TC/RNM de crânio: podem evidenciar
atrofia) 
Descartar outras possibilidades
DEMÊNCIA NA
DOENÇA DE
PARKINSON
 DOENÇA DE PARKINSON
Distúrbio de movimento hipocinético proeminente, que é causada
pela perda de neurônios dopaminérgicos de substância nigra 
Síndrome clínica de parkinsonismo:
Expressão facial diminuída (fácies mascarada)
Postura curvada
Retardamento do movimento voluntário
Marcha festinante (passos acelerados, progressivamente reduzidos)
Rigidez
Tremor tipo “rolar pílulas”
Inúmeras condições que têm em comum o dano do sistema
dopaminérgico nigroestriatal (doenças neurodegenerativas,
medicamentos e toxinas)
 DOENÇA DE PARKINSON
Acúmulo e agregação de
proteínas, anomalias
mitocondriais e perda neuronal
na substância nigra e outras
partes do cérebro 
A perda dos neurônios da
substância nigra:
Depleção da dopamina no
aspecto dorsal do putâmen
(parte dos gânglios basais) 
manifestações motoras da
doença de Parkinson
 DOENÇA DE PARKINSON
Normal
Parkinson
 DOENÇA DE PARKINSON
ParkinsonNormal
 DOENÇA DE PARKINSON
Corpúsculos de Lewy podem ser encontrados em
alguns neurônios remanescentes 
Inclusões citoplasmáticas, eosinófilas que com
frequência possuem um núcleo denso circundado
por um halo pálido 
Compostos por filamentos finos, densamente
empacotadosno centro, porém frouxos na borda.
Esses filamentos são compostos por α-sinucleína 
** Sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se
agregar em fibrilas insolúveis (amiloide) e formar corpos de Lewy.
 DOENÇA DE PARKINSON
T R Í A D E C E N T R A L D O P A R K I N S O N I S M O : T R E M O R , R I G I D E Z , B R A D I C I N E S I A 
A U S Ê N C I A D E U M A E T I O L O G I A T Ó X I C A O U O U T R A E T I O L O G I A S U B J A C E N T E C O N H E C I D A . 
I M P R E S S Ã O É C O N F I R M A D A P E L A R E S P O S T A S I N T O M Á T I C A À T E R A P I A D E R E P O S I Ç Ã O D E L - D O P A 
SINTOMAS
 DOENÇA DE PARKINSON
DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON
10% a 15% dos indivíduos apresentam demência
(incidência aumenta com a idade)
Curso flutuante
Alucinações
Sinais frontais proeminentes 
Psicose pode estar presente
 DOENÇA DE PARKINSON
DIAGNÓSTICO 
Mini exame do estado mental
Avaliação neuropsiquiátrica
Exame de imagem (RNM de crânio) 
Descartar outras possibilidades
DEMÊNCIA COM
CORPÚSCULOS DE
LEWY 
DEMÊNCIA COM CORPÚSCULOS
DE LEWY 
Perda progressiva da função mental caracterizada pelo
desenvolvimento de corpos de Lewy nas células nervosas 
Os corpos de Lewy resultam na morte das células nervosas
 Localização: camada mais externa do cérebro (substância
cinzenta ou córtex cerebral)
DEMÊNCIA COM CORPÚSCULOS
DE LEWY 
DEMÊNCIA COM
CORPÚSCULOS DE
LEWY 
SINTOMAS
ALUCINAÇÕES VISUAIS
OUTROS TIPOS DE
ALUCINAÇÕES PODEM
OCORRER, MAS AS VISUAIS SÃO
AS MAIS COMUNS
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO
(PARKINSONISMO)
REGULAÇÃO PRECÁRIA
DAS FUNÇÕES
CORPORAIS
QUEDAS SÚBITAS DA
PRESSÃO ARTERIAL AO
LEVANTAR, TONTURA,
PERDA DE CONTROLE DA
BEXIGA E CONSTIPAÇÃO
PROBLEMAS COGNITIVOS
PODEM SER SEMELHANTES AOS
DA DOENÇA DE ALZHEIMER E
INCLUEM CONFUSÃO,
DIFICULDADE DE ATENÇÃO,
PROBLEMAS VISOESPACIAIS E
PERDA DE MEMÓRIA
DISTÚRBIO COMPORTAMENTAL
DO SONO REM
FAZ COM QUE AJAM FISICAMENTE
SEUS SONHOS DURANTE O SONO,
COMO SOCAR, CHUTAR, GRITAR OU
FALAR
VARIAÇÃO NA ATENÇÃO
DEPRESSÃO
APATIA
DIAGNÓSTICO 
Mini exame do estado mental
Avaliação neuropsiquiátrica
Exame de imagem (RNM de crânio) 
Descartar outras possibilidades
DEMÊNCIA COM CORPÚSCULOS
DE LEWY 
DEMÊNCIA
VASCULAR
DEMÊNCIA VASCULAR
O acúmulo de múltiplas pequenas áreas de infarto no cérebro
pode levar à perda neuronal equivalente à doença de
Alzheimer. 
Impacto na função cerebral.
Degeneração dos prolongamentos celulares
Perda de funções mentais na demência vascular
geralmente ocorre de maneira descontínua
DEMÊNCIA VASCULAR
DEMÊNCIA VASCULAR
DEMÊNCIA VASCULAR
DEMÊNCIA VASCULAR
DEMÊNCIA VASCULAR
SINTOMAS
Sintomas gerais de demência
Perda de memória
Função executiva prejudicada
Dificuldade de iniciar ações ou tarefas
Alterações de personalidade e humor
Alterações de linguagem
Tende a progredir em fases distintas: cada
episódio é acompanhado por declínio intelectual,
seguido ocasionalmente por discreta recuperação.
Apresentação clínica da DV depende da causa e
localização do infarto cerebral
DEMÊNCIA VASCULAR
DOENÇA DE
HUNTINGTON
 DOENÇA DE HUNTINGTON
Doença autossômica dominante
Clínica: Distúrbio progressivo de movimento e demência
Histologia: degeneração neuronal
Movimentos bruscos, hipercinéticos e algumas vezes distônicos
envolvendo todas as partes do corpo (coreia)
Progressiva (evolução média de 15 anos até o óbito)
 DOENÇA DE HUNTINGTON
Expansão do trinucleotídeo CAG no gene que codifica a
proteína huntingtina, localizado no cromossomo 4
Fisiopatologia: atrofia do núcleo caudado, degeneração dos
neurônios espiculados inibitórios médios no corpo estriado e
diminuição das concentrações de ácido γ-aminobutírico (GABA
- neurotransmissor) e da substância P (neuromodulador)
*Núcleo caudado: regulação dos movimentos amplos (grosseiros)
* Corpo estriado: preparação e sequenciamento de programas motores, execução automática de programas
motores aprendidos, regulação do tônus e força muscular e amplitude e velocidade do movimento
 DOENÇA DE HUNTINGTON
 DOENÇA DE HUNTINGTON
 DOENÇA DE HUNTINGTON
SINTOMAS
3a e 4a décadas de vida 
Sintomas motores precedem o prejuízo cognitivo 
Primeiros sintomas de disfunção cortical superior:
Alterações da memória
Distúrbios cognitivos e afetivos
Progressão para demência grave
Risco aumentado de sucídio 
 DOENÇA DE HUNTINGTON
DIAGNÓSTICO 
Mini exame do estado mental
Exame de imagem (RNM de crânio): Atrofia
Exame genético: gene huntingtin - no cromossomo 4
Os parentes de primeiro grau devem receber
aconselhamento genético antes de os exames genéticos
serem feitos
ESCLEROSE
MÚLTIPLA
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Doença desmielinizante mais comum!
Resposta autoimune dirigida contra componentes da
bainha de mielina 
Episódios distintos de instalação de déficits neurológicos,
separadas no tempo, atribuíveis a lesões de massa branca
que são separadas no espaço
Episódios de surto e remissão de duração variável (de
semanas até meses ou anos) 
Déficits neurológicos seguidos por recuperação parcial
gradual das funções neurológicas 
ESCLEROSE MÚLTIPLA
SINTOMAS
Lesões da EM podem ocorrer em qualquer região do SNC
(grande variedade de manifestações clínicas) 
Manifestação inicial frequente: deficiência visual unilateral
devido ao envolvimento do nervo óptico (neurite óptica,
neurite retrobulbar) 
Tronco cerebral
Sinais em nervos cranianos, ataxia, nistagmo e oftalmoplegia
internuclear
Medula espinal 
Prejuízo motor e à sensibilidade do tronco e membros, à
espasticidade e à dificuldade no controle voluntário da função
vesical
ESCLEROSE MÚLTIPLA
ESCLEROSE MÚLTIPLA
ESCLEROSE MÚLTIPLA
ESCLEROSE MÚLTIPLA
DIAGNÓSTICO 
Critérios clínicos
Exame de imagem (RNM de encéfalo e medula espinhal -
gadolínio): placas desmielinizantes
HIDROCEFALIA DE
PRESSÃO NORMAL
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO
NORMAL
Tríade clássica: 
Demência
Dêmencia em geral leve e de início insidioso. 
Ataxia
Incontinência urinária.
Distúrbios de marcha e incontinência urinária
costumam preceder a demência.
Idiopática ou secundária (condições que interfiram na
absorção liquórica, como meningite ou hemorragia
subaracnóide)
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO
NORMAL
DEFICIÊNCIA DE
VITAMINA B12
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12
Deficiência = acúmulo de homocisteína e redução de S-
adenosilmetionina 
Homocisteína é excitotóxica 
S-adenosilmetionina faz reações de metilação no cérebro 
Mielina e monoaminas
Sintomas: gerais de Anemia Eritropoese. 
Alterações degenerativas no sistema nervoso: 
Fraqueza leve a moderada e hiporreflexia, espasticidade. 
Pacientes também podem ficar irritados, deprimidos e
paranoicos. 
DISTÚRBIOS DA
TIREOIDE
Aumento da FC e PA
Arritmias
Sudorese excessiva e sensação de calor
Tremores
Nervosismo e ansiedade
Insônia
Perda de peso
Aumento do apetite
Aumento do nível de atividade
Fadiga e fraqueza
Evacuções frequentes
Diarreia ocasional
Alterações da menstruação
HIPERTIREOIDEISMO
Manifestações metabólicas, neurológicas, psiquiátricas,
dermatológicas, oculares, gastrointestinais, ginecológicas,
cardiovasculares
Psiquiátricas: 
Alterações de personalidade
Depressão
Expressão facial embotada
Demência
Psicose
HIPOTIREOIDEISMO
DISTÚRBIOS DA
TIREOIDE
DOSAR TSH E T4!
Doenças
metabólicas
Esclerose
lateral
amiotrófica
Epilepsia
ALTERAÇÕES
PSIQUIÁTRICAS
COMPORTAMENTAIS
Trauma
crânioencefálico
(TCE)
Acidente
vascular
encefálico
(AVE) 
Encefalopatia
Hepática
A ELA é uma doença
progressiva em que há perda
de neurônios motores
superiores do córtex cerebral
e de neurônios motores
inferiores na medula espinal
e no tronco cerebral.
Slide original prof Samya H. Mehanna
OBRIGADA!
@patholovers