ESCLEROSE_SISTMICA

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ESCLEROSE SISTÊMICA
Status estudado
Definição → doença autoimune com característica de ativação de fibroblastos 
e consequente fibrose da pele e víscera
EPIDEMIOLOGIA
Sexo feminino
3M 1H
Negros
idade é mais precoce e doença é mais grave
idade entre 3050 anos
FISIOPATOLOGIA
tripé → vasculopatia (lesão endotelial) + fibrose (acúmulo de colágeno) + 
produção de autoanticorpos
vasculopatia
endarterite proliferativa isquêmica → inflamação do endotélio
ativação plaquetária
alteração de permeabilidade
alta produção de endotelina 1 
Fenômeno de Reynaud em 95% dos pacientes
fenômeno trifásico palidez, cianose e eritema
fibrose
fibroblasto constantemente ativado devido redução de sua apoptose 
a fibrose muito intensa pode levar a gangrena 
CLASSIFICAÇÃO
ESCLEROSE SISTÊMICA 1
Localizada
acomete somente somente pele - sem acometimento visceral
pode ser dividida em: 
Morfea 
( mais comum ) 
lesões em placas
e Esclerodermia linear 
Lesão em Golpe de Sabre
mais comum na infância
Esclerose Sistêmica
pode ser 
LIMITADA
poupa toda a região central do corpo
acomete face e membros
o Fenômeno de Reynaud pode preceder as manifestações por 
anos 
manifestação renal é rara
anticorpo anticentrômero
hipertensão pulmonar 
associada a síndrome CREST
C  calcinose
R  raynaud
E  esofagopatia
S  esclerodactilia
T telangectasia 
DIFUSA
acometimento mais rápido e mais agressivo da pele e 
simultânea ao Fenômeno de Reynaud
ESCLEROSE SISTÊMICA 2
maior acometimento visceral
crise renal esclerodermica é muito mais comum
Doença pulmonar intersticial
anticorpo Anti Scl 70 (antitopoisomerase)
QUADRO CLÍNICO
PELE
Esclerodactilia
espessamento dos dedos das mãos
perda de mobilidade dos dedos
* o espessamento proximal Às metacarpofalangeanas é 
patognomônico
Espessamento da pele
garra esclerodérmica 
atrofia 
Fáscies Esclerodérmica
ESCLEROSE SISTÊMICA 3
redução da abertura da boca
microstomia
perda de sulcos
ausência de rugas
nariz afilado
Fibrose dos vasos pode levar a interrupção do fluxo sanguíneo e evoluir 
para gangrena
antes da gangrena ‘Pitting scars
Calcinose cutânea
Telangectasias
vasos regurgitados na pele
Leucomelanodermia 
lesão em sal/pimenta
VASCULAR
Fenômeno de Raynaud
sinal mais precoce da doença
precipitado por estresse emocional ou frio 
alteração trifásica da coloração das extremidades
pálido → cianose → rubor 
pode preceder em até 2 décadas
pode ser primário ou secundário
sinais de alarme → início tardio  35 anos; ulcerações digitais, 
cicatrizes atróficas na polpa dos dedos 
como pode ser avaliado?
Capilaroscopia periungueal CPU
vasos tortuosos e dilatados → padrão SD
MUSCULOESQUELÉTICO
artralgia/artrite
ESCLEROSE SISTÊMICA 4
crepitação tendínea
acrosteólise (reabsorção da falange distal)
TGI
esôfago 90%
sensação de entalo e disfagia
metaplasia de Barret → adenocarcinoma 
estômago em melancia 
PULMONAR
Hipertensão pulmonar 
Doença Pulmonar Intersticial
RIM
crise renal esclerodérmica
Autoanticorpos
anticentrômero
antitopoisomerase
QUESTÕES
b
ESCLEROSE SISTÊMICA 5