DERMATOMIOSITE

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Práticas funcionais – Caso Clínico II – Dermatomiosite 
 
1. Elencar os tipos de miopatias existentes, destacando as inflamatórias 
idiopáticas. 
 Miopatias: grupo de doenças geneticamente determinadas ou adquiridas 
durante a vida, que cursam com algum tipo de disfunção do tecido muscular 
esquelético. 
o Genéticas: distrofias musculares, miopatias, congênitas, síndromes 
miotônicas e metabólicas 
o Adquiridas: 
 Inflamatórias idiopáticas: grupo de miopatias adquiridas 
caracterizadas por inflamação muscular que estão associadas 
a fraqueza motora de gravidade variável. São doenças 
autoimunes raras e heterogêneas em seu fenótipo muscular e 
manifestações extramusculares (principalmente pele e 
pulmão), segundo Mariampillai et. al. (2018) e Sun et. al. (2020) 
 Dermatomiosite (DM): comprometimento cutâneo 
 Polimiosite (PM): fraqueza muscular proximal simétrica 
e progressiva 
 Dermatomiosite juvenil (DMJ) 
 Miosite associada a neoplasia 
 Miosite associada a doença autoimune 
 Miosite com corpos de inclusão: doença muscular 
mais comum após os 50 anos de idade 
 Tóxicas: drogas ou medicamentos que podem causar 
fraqueza muscular ou mialgia 
 Infecciosas: liberação de mediadores inflamatórios que 
podem agredir as fibras musculares 
 Endócrinas: geralmente causada por uso de corticosteroide, 
que cura com fadiga, atrofia e fraqueza muscular 
 Sistêmicas: constituem grupo de condições raras e 
heterogêneas de etiologia desconhecida, assinaladas pela 
presença de infiltrado inflamatório no tecido muscular 
esquelético. (Souza et. al., 2018) 
 
 
2. Traçar a epidemiologia da dermatomiosite. 
 Incidência anual varia de 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes 
(raríssima) 
 Data de início da doença apresenta distribuição bimodal: pico observado 
aos 10 a 15 anos (DMJ) e outro aos 40 a 50 anos de idade (DM adulto) 
o Brasil: média de idade de aproximadamente 40 anos com predomínio 
em mulheres 
 Mulheres são mais afetadas que os homens (2:1) 
 
 
3. Explique os mecanismos imunes e não imunes envolvidos na 
etiopatogenia da dermatomisite 
 
 Mecanismos imunes: 
 Predisposição genética envolvendo o gene HLA → autoimunidade 
 CD8 ativados ► citotoxicidade ► apoptose celular ► apresentação 
de antígenos próprios ► produção de autoanticorpos 
 Deposição de imunocomplexos nos capilares intramusculares 
 Ativação da via clássica do sistema complemento (cascata de 
eventos proteolíticos que resultaram na formação da C5 convertase) 
 Ativação da via comum do sistema complemento (C5b-C9) 
 Complexo de ataque às membranas na junção dermoepidérmica e 
em vasos sanguíneos da derme 
 Infiltrado inflamatório muscular com células CD4, células B, 
anticorpos, complemento e citocinas (IL-1, IL-6, TNF e Interferon) 
 Microangiopatia e isquemia muscular 
 Mecanismos não imunes: 
 Infecções por influenza A, vírus da hepatite B, Coxsackie, 
Picornavírus, HIV, Toxoplasma gondii (microrganismos que ativam 
CD8) 
 Penicilina, AINES, corticoides, álcool, zidovudina, antimaláricos e 
estatinas (drogas citotóxicas) 
 Podem desencadear a dermatomiosite 
 
 
 
 
4. Descrever as manifestações clinicas cutâneas na dermatomiosite. 
● Patognomônicas: 
o Pápulas de Gottron: pápulas eritemato-violáceas sobre as 
articulações interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos 
ou joelhos 
 
● Não patognomônicas: 
o Poiquilodermia: alteração de cor da pele + atrofia + telangectasias 
o Sinal de Gottron: eritema macular sobre as articulações 
interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos 
 
o Telangectasias periungueais e atrofias cuticulares (Sinal de 
Keining) 
 
 
 
o Heliotropo: manchas eritematosas ou violáceas peripalpebral 
 
o Sinal do chale: poiquilodermia1 distribuída ao longo dos ombros, 
braços, V do decote e dorso de coloração violácea 
 
o Sinal do coldre ou sinal de Holster: poiquiloderma nas partes 
laterais das coxas 
 
 
1 Poiquilodermia: doença cutânea que se caracteriza pelo surgimento de áreas avermelhadas, com 
excesso de pigmentação da pele e a aparência dos vasos sanguíneos dilatados 
o Mãos de mecânico: descamação, fissuras, ceratose e 
hiperpigmentação simétrica e não pruriginosa das mãos, que pode 
estar relacionada ao anticorpo anti-Jo-1ª e síndrome anti-sintetase 
(pacientes com Dermatomiosite grave com comprometimento 
pulmonar grave e que não responde a corticoterapia 
 
● Calcinose: depósitos de cálcio em tecidos moles 
 
● Fenômeno de Raynaul: sensibilidade aumentada ao frio, associado às 
típicas alterações de coloração da pele (palidez, cianose, vermelhidão) 
 
 
 
 
5. Descrever as manifestações clínicas sistêmicas na dermatomiosite. 
● Perda ponderal, fadiga, febre e mialgia 
● Perda de força muscular proximal, simétrica, que se manifesta por 
dificuldade em realizar tarefas como pentear o cabelo, chegar a objetos 
colocados em prateleiras altas, subir escadas ou levantar-se da cadeira. 
● Casos mais graves: envolvimento dos músculos respiratórios e 
orofaríngeos, com disfagia, dificuldade respiratória e pneumonias de 
aspiração. Em cerca de 21% dos casos pode ainda ser uma manifestação 
paraneoplásica de tumores. As paraneoplasias apresentam manifestação 
cutânea mais precoce, todavia as manifestações musculares são mais 
resistentes ao tratamento. 
 
 
6. Listar os exames complementares que podem ser solicitados para o 
diagnóstico laboratorial, de imagem e gráficos da dermatomiosite, 
interpretando os resultados esperados. 
● Exames laboratoriais: 
o Hemograma: anemia normocítica e normocrômica (doença crônica) 
o Enzimas musculares: 
 Creatinofosfoquinase (CPK) sérica – diagnóstico e 
monitoramento do tratamento (seus níveis diminuem antes da 
melhora clínica e, na reativação da doença, seu aumento 
precede, na maioria das vezes, a fraqueza muscular). Pode 
atingir ↑ 50 vezes o limite superior da normalidade, todavia ↑ 
superiores a 100 vezes colocam o diagnóstico em questão, 
devendo-se fazer diagnóstico diferencial principalmente com 
rabdomiólise, hipotireoidismo e miopatia associada a estatinas. 
 Aldolase: 1ª enzima a se alternar na DM; menos específica que 
a CPK, podendo estar elevada em doenças hepáticas e de 
outros órgãos. 
 Desidrogenase láctica (DHL) 
 Aspartato aminotransferase (AST) 
 Alanina aminotransferase (ALT) musculares inflamatórias. 
o Autoanticorpos 
 Anticorpos contra RNA-t: Anti-Jo-1 (anti-histidil-tRNA 
sintetase) 
 Anticorpos contra moléculas que sintetizam proteínas do 
retículo endoplasmático: anticorpos anti-SRP (indicam 
doença grave) 
 Anticorpos contra o complexo de proteínas nucleares 
(Mi-2): Anti-MI2 
 Anticorpos sem associação clara com doenças 
reumatológicas 
o Eletromiografia: direciona a região para realizar a biópsia muscular, 
além da diferenciação de processos de origem neural ou muscular. 
Em músculos comprometidos pela DM há formação de unidades 
motoras polifásicas de pequena amplitude, potenciais polifásicos de 
curta duração, descargas repetitivas e bizarras de alta frequência, 
ondas positivas pontiagudas e fibrilações musculares 
 Ressonância magnética de músculos: guiar a biópsia muscular e para 
diagnosticar a doença nos casos em que as enzimas musculares são 
normais 
 Biopsia muscular: exame mais importante para o diagnóstico de DM e para 
exclusão de outras miopatias inflamatórias. É realizado em músculos 
clinicamente afetados, geralmente na musculatura próxima como tríceps ou 
quadríceps (PADRÃO OURO) 
 Biópsia cutânea: hiperqueratose, acantose e atrofia epidérmica, dermatite 
de interface, infiltrado perivascular de linfócitos, edema dérmico e depósito 
de mucina (histopatológico semelhantes ao do LE) 
 
 Para diagnóstico diferencial: 
o Miopatias infecciosas: sorologia para toxoplasmose, HIV, vírus 
linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) e hepatites B e C 
o Miopatias metabólicas: hormônio tireoestimulante(TSH), tiroxina 
livre (T4), paratormônio (PTH) intacto quando cálcio sérico anormal 
 Rastreamento de neoplasias 
 
7. Caracterizar os autoanticorpos relacionados à dermatomiosite. 
 Específicos para miosite: autoanticorpos antiaminoacil-tRNA sintetases 
(anti-Jo-1), anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-OJ, anti-SRP, anti-Mi-2, anti-
MDA-5, NXP2, SAE, TIF1γ anti-HMGCoAR 
 Associados à miosite: autoanticorpos anti-Ro/SSA, anti-Ku, anti PM/Scl. 
 
 
 
8. Discutir a evolução e as complicações possíveis de ocorrer na 
dermatomiosite. 
 Sintomas constitucionais (fadiga persistente, perda de peso, febre e 
mialgia): podem surgir em aproximadamente metade dos pacientes com 
dermatomiosite no início da doença. 
 A queixa clínica predominante consiste em fraqueza muscular insidiosa 
(2 a 6 meses), progressiva, simétrica e proximal dos membros 
(superiores e/ou inferiores). 
o Forma clássica: hipotrofia ou atrofia do antebraço associada à 
fraqueza dos músculos extensores e/ou flexores dos dedos, além de 
hipotrofia ou atrofia do quadríceps femoral. 
o Disfagia costuma surgir mais tardiamente. 
o Dermatomiosite clinicamente amiopática: 15 a 20% dos pacientes 
podem mostrar ausência de ou discreto comprometimento muscular 
(alteração discreta ou simplesmente ausência do aumento de nível 
sérico de enzimas musculares; biópsia muscular e eletromiografia 
podem estar dentro da normalidade), cursando com alterações 
cutâneas típicas (heliótropo ou sinal de Gottron) 
 
 Manifestações extraesqueléticas: 
o Artralgias e/ou artrites, porém de características não erosivas e/ou 
deformantes. 
o Trato gastrointestinal: úlceras e hemorragias 
o Cardíacas: disfunção cardíaca (distúrbio de condução a principal 
alteração encontrada) 
o Pulmonares: dispneia, tosse, dor torácica, diminuição da tolerância 
aos exercícios físicos até insuficiência respiratória; Imagens 
radiológicas podem revelar doença pulmonar intersticial, achados em 
“vidro fosco”, opacidades lineares, consolidações e/ou micronódulos 
pulmonares. 
 Comprometimento cutâneo: 
o Heliótropo e as pápulas/sinal de Gottron as lesões típicas que o 
definem 
o Hiperqueratose e fissuras da região radial dos dedos e da palma das 
mãos, lembrando as “mãos de mecânico” 
o Rash em face, pescoço, tórax anterior (sinal do “V” de decote) 
ombros e dorso (sinal do “xale”) 
o Fotossensibilidade 
o Sinal de “holster” 
o Hipertrofia das cutículas e eritemas periungueais 
o Calcinose 
o Úlceras e vasculites cutâneas 
o Fenômeno de Raynaud 
 Complicações: 
o Insuficiência respiratória (tosse, dispneia e estertores crepitantes) 
o Insuficiência cardíaca: assintomática, distúrbios do ritmo e 
pericardite) 
o Glomerulonefrite 
o Disfagia superior (dificuldade deglutir, regurgitação nasal e disfonia) 
o Úlceras e hemorragias 
o Vasculite 
 
 
 
 
 
9. Apresentar o diagnóstico diferencial da Dermatomiosite. 
 Doenças como erupção polimorfa à luz: 
o Lúpus eritematoso sistêmico (LES): o rash do LES é mais 
avermelhado em contraste com o violáceo da DM e atinge mais as 
áreas malares do que as periorbitais. As lesões no dorso dos dedos 
são interarticulares, ao contrário das pápulas de Gottron, que 
ocorrem justo acima das articulações, além de a miosite no LES não 
ser tão grave. 
o Líquen plano 
o Linfoma cutâneo 
o Dermatite de contato 
o Dermatite seborreica 
o Psoríase 
o Dermatite atópica 
o Rosácea 
o Triquinose 
o Infecção por HIV 
o Doença de Lyme 
 Doenças semelhantes à DM: 
o Infecções e infestações: esquistossomose, tripanossomíase, 
toxoplasmose, estafilocócica 
o Alterações endócrinas: hipotireoidismo, hipertireoidismo e doença 
de Cushing 
o Doenças neurológicas: miastenia grave, esclerose lateral 
amiotrófica e síndrome de Guillain-Barré 
o Doenças metabólicas: hipocalemia, hipocalcemia e hipofosfatemia) 
o Miosite pós-infecção viral, pós-vacinação anti-rubéola, retículo-
histiocitose multicêntrica, microêmbolo ateromatoso e embolização 
por carcinomas com necrose muscular. 
 
10. Definir o tratamento e o prognóstico da Dermatomiosite. 
 prednisona: 0,5 a 1,5 mg/Kg até normalização dos níveis de CK; ↓ 50% 
da dose inicial em 6 meses; término do tratamento em 2 a 3 meses 
o Pulsos de metilprednisona: em casos graves, 30 mg/Kg/dia por 3 
a 5 dias consecutivos durante 3 meses em crianças que não 
respondem au uso de prednisona, pacientes com disfagia, doença 
muscular grave e em associação com doença pulmonar intersticial 
ou miocardite 
 metotrexato: 1ª escolha como coadjuvante em DM resistente à corticoide; 
7,5 a 10 mg/semana, ↑ 2,5 mg semanalmente até 25 a 50 mg 
 azatioprina: 2 a 3 mg/Kg/dia – total de 100 a 200 mg/dia para adultos 
 ciclofosfamida: pacientes com DM associada com doença intersticial 
pulmonar e DMJ; 1 a 3 mg/Kg/dia ou 2 a 4 mg/Kg/dia em pulsos 
(endovenosa) 
 hidroxicloroquina (antimalárico): melhora do quadro cutâneo; 20 a 400 
mg/dia em adultos e 2 a 5 mg/Kg/dia em crianças 
 dapsona: melhora das manifestações cutâneas quando corticoide e 
antimalárico não derem bons resultados 
 Imunoglobulina endovenosa: adultos ► 2g/Kg, infundidos em 2 dias 
consecutivos, uma vez por mês por 3 meses; em crianças ► 1 a 2 
mg/Kg/dia, 2x/mês por 9 meses 
 Tratamento de calcinose: warfarin, hidróxido de alumínio oral, Diltiazem, 
difosfonados, colchicina, probenecide, remoção cirúrgica de depósitos de 
cálcio e laser 
 Não farmacológico: 
o Filtros solares de amplo espectro 
o Nutrição adequada: rica em proteínas, suplemento de creatina 
o Fisioterapia 
 
 
Referências Bibliográficas 
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 Sun KY, Fan Y, Wang YX, Zhong YJ, Wang GF. Prevalence of interstitial lung disease in 
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 Calvão, Joana, Alexandre Rafael Isidoro Azeiteiro, and Margarida Gonçalo. "A importância 
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