PLAQUETOPENIA

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PLAQUETAS
- Pequenos corpúsculos anucleados em forma de disco; 
- Derivam do citoplasma dos megacariócitos, céls gigantes multinucleadas da MO, provenientes dos progenitores da 
 linhagem mieloide;
- Abandonam o espaço medular; 1/3 das plaquetas é sequestrada no baço; 2/3 restantes ainda perduram por 7 
 a 10 dias na circulação; 
- Se tornam “envelhecidas” e são removidas pelo sistema reticuloendotelial; 
- Elementos determinantes da homeostasia primária; 
- Os distúrbios plaquetários podem ser:
- Desordens da função plaquetária
- Desordens Numéricas:	- Trombocitopenia
- Trombocitose
- A trombocitopenia é a causa mais comum de sangramento por diátese hemorrágica adquirida.
TROMBOCITOPENIA / PLAQUETOPENIA
- Diminuição das plaquetas (que participam da coagulação); 
- Habitualmente o sangue contém de 150.000 a 350.000 plaquetas por microlitro;
- Hemorragia quantidade de plaquetas inferior a 30.000/mcL; 
- Em geral: sinais e sintomas com valores plaquetários abaixo de 10.000/mcL;
SINAIS E SINTOMAS: 
- Petéquias; 
- Equimoses; 
- Contusões pequenos hematomas dispersos; 
- Períodos menstruais anormalmente intensos; 
- Sangramento mucoso (gengival, nasal, trato urinário e digestivo);
- Cirurgias e acidentes difícil deter a hemorragia;
- Diminui valor das plaquetas Hemorragia mais intensa
- Sangramento intracraniano complicação grave/fatal
MECANISMOS/CAUSAS: 
1) Pseudotrombocitopenia: - Clump plaquetário (EDTA)
			 - Aglutininas plaquetárias
		 	 - Satelismo plaquetário
			 - Paraproteinemias
2) Destruição/Consumo periférico acelerado:
- Imune - Púrpura Trombocitopênica Idiopática
- Lúpus Eritematoso Sistêmico 
- LLC
- HIV
- outras infecções (dengue, mononucleose infecciosa, CMV)
- Pós-transfusional 
- Drogas (heparina, quinidina, sulfas, rifampicina, AINEs, paracetamol, sais de ouro)
- Não Imune - Coagulação intravascular Disseminada
 - Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
 - Sindrome hemolítico-uremica (SHU)
 - Próteses valvares
 - Síndrome de Ac antifosfolipídeo
3) Diminuição da sua produção na Medula Óssea
- Depressão megacariótica seletiva agentes químicos e infecções virais
- Como parte de uma insuficiência medular geral: Drogas citotóxicas, radioterapia, anemia aplásica, leucemias, mielodisplasia 
4) Trombopoiese ineficaz - Anemia Megaloblástica
5) Distribuição anormal (maior sequestro esplênico): - Esplenomegalia (hiperesplenismo)
 - Dilucional
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNONOLÓGICA (PTI)
- Púrpura trombocitopênica idiopática
- Autoimune ou isoimune
 - Doença adquirida; 
- Geralmente benigna; 
- Causa desconhecida,
 - Classificada de acordo com a faixa etária: infantil ou adulta; e de acordo com o tempo de evolução: aguda ou crônica.
- Uma das causas mais comuns de plaquetopenia em crianças;
- Incidência em crianças: 3-8 casos/100.000/ano; Maior número entre 2-5 anos de idade; leve predomínio no sexo masculino; 
- Incidência em adultos: 1,6-2,7 casos/100.000/ano; Predominância no sexo feminino. 
- Paciente previamente saudável; 
- Diagnóstico de exclusão: 
- História clínica, exame físico, hemograma completo e esfregaço de sangue periférico;
 	- Presença de trombocitopenia isolada, sem alterações nas outras séries do hemograma e no esfregaço de sangue periférico;
- Ausência de outras condições clínicas que cursam com trombocitopenia, como infecções, doenças autoimunes, neoplasias, efeito adverso de medicamentos, entre outras.
	Plaquetopenias Hereditárias
	Perturbação
	Descrição
	Síndroma de Von Willebrand
	Falta/defeito do fator Von Willebrand, proteína que adere as plaquetas às paredes dos vasos sanguíneos rotos, ou fator de coagulação VIII deficiente.
	Doença por armazenamento dos grânulos
	Grânulos das plaquetas defeituosos que dificultam a aglutinação das plaquetas.
	Síndromas de Chédiak-Higashi e Hermansky-Pudlak
	Formas especiais da doença por armazenamento.
	Disfunção A2 tromboxano
	Resposta insuficiente das plaquetas para se aglutinarem perante um estímulo.
	Trombastenia
	Na superfície das plaquetas faltam as proteínas necessárias para desencadear a aglutinação das mesmas.
	Síndrome de Bernard-Soulier
	Falta de proteínas na superfície das plaquetas e presença de plaquetas anormalmente grandes que não aderem às paredes dos vasos lesados.
TRATAMENTO:
- Observação em pacientes sem sangramento e cont. de plaq.> 30.000/mm3
- Corticosteróides: 	- Prednisona: 1 mg/kg/dia VO, com redução progressiva da dose após adequada resposta terapêutica.
- Dexametasona: 20(criança) ou 40(adulto) mg/m2/dia, VO ou EV durante 4-8 dias.
- Imunoglobulina: 	- IgIV 400mg/kg/dia x 5 (1g/kg) x 2 > 75% resposta; 
- Pacientes com resposta a IgIV ruim podem ter alguma doença mediada por célula T1
- Ig Anti-RhD (50 - 75mcg/kg): resposta similar ao IgIV, Hemólise imune, Custo reduzido;
- Tratamento de 2ª linha: Esplenectomia
- Pacientes refratários: Rituximab
- Outras opções terapêutica: Vincristina, ciclosporina, azatioprina, danazol
- Novas terapias: Receptores agonistas de trombopoetina