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TRADICIONAL
Colagenoses
GUIA PARETO
Olá, aluno Aristo!
Neste guia, cuidadosamente elaborado, você terá acesso a um conteúdo de 
extrema qualidade seguindo a nossa metodologia, baseada no Princípio de 
Pareto. Isso significa que você estudará especialmente o que mais cai em provas.
Mapa da Mina
Nesta página, você vê a distribuição geográfica da cobrança deste tema nas 
provas pelo Brasil, bem como as dez instituições em que ele mais apareceu nos 
últimos cinco anos. 
Alta
Moderada
Baixa⚫
⚫
⚫
As 10 provas em que este tema é mais cobrado
Instituição SES-PE USP-RP UFMT UFPA UDI IHOA UEPA-
BELÉM UNAERP HOB-DF SUS-SP
Questões 09 06 06 05 05 05 05 04 04 04
As informações mais importantes são sublinhadas, conforme abaixo:
Exemplo
Nossa lista de ícones foi cuidadosamente criada para oferecer uma experiência visual 
intuitiva e informativa. Veja.
Questão CCQ
Questão de prova oficial, selecionada 
com base no conteúdo Pareto de 
cada grande área.
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Box de destaque
Compreenda as informações 
mais importantes.
Legenda da Aristo
Para além do Pareto
Para as questões “fora da curva” 
(difíceis, decorebas), este tópico traz 
assuntos que podem te fazer acertá-las!
TOP 5
O anti-DNA é o anticorpo mais específico no LES 
A nefrite lúpica proliferativa difusa é a forma mais grave de acometimento renal 
pelo LES
A esclerose sistêmica afeta principalmente os pulmões e o trato 
gastrointestinal
O fenômeno de Raynaud está associado à esclerose sistêmica
Devemos pensar em dermatomiosite na vigência de fraqueza muscular, 
pápulas de Gottron (patognomônico) e heliotropo 
1
2
3
4
5
O nosso TOP 5 CCQ reúne os conteúdos-chave mais relevantes nos últimos cinco anos. 
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=62aa6a2be379612718434261
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=5f5fa62a8c17db9f3a8d763f
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=5f5fa62a8c17db9f3a8d9aa9
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=627e519a613098cac5ad0101
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=628dbfdb7b850b0d028ab082
Colagenoses - Sumário
1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES) 6
1.1 Epidemiologia 6
1.2 Fisiopatologia 6
1.3 Quadro clínico 7
1.3.1 Manifestações mucocutâneas 7
1.3.2 Manifestações renais 8
Questão 01 8
1.3.3 Manifestações musculoesqueléticas 11
1.3.4 Serosites 11
1.3.5 Manifestações psiquiátricas e neurológicas 11
1.3.6 Hematológico 11
1.4 Autoanticorpos 12
Questão 02 12
1.5 Critérios diagnósticos 13
1.6 Tratamento e prognóstico 15
1.7 Lúpus e gestação 16
1.8 Lúpus fármaco-induzido 16
2. Síndrome do anticorpo antifosfolipídio 17
2.1 Critérios clínicos 17
Colagenoses - Sumário
2.2 Critérios laboratoriais 17
2.3 Tratamento 17
3. Esclerose sistêmica (ES) 18
3.1 Epidemiologia 18
3.2 Fisiopatologia 18
3.3 Clínica e classificação 19
Questão 03 19
3.3.1 Fenômeno de Raynaud 21
Questão 04 21
3.4 Envolvimento de órgãos internos 22
3.5 Diagnóstico 23
3.6 Tratamento 23
4. Polimiosite e dermatomiosite 24
4.1 Clínica 24
Questão 05 24
4.2 Diagnóstico 26
4.3 Tratamento 26
Colagenoses - Sumário
5. Síndrome de Sjögren 27
5.1 Clínica 27
5.2 Diagnóstico 27
5.2.1 Exames complementares 27
5.3 Tratamento 28
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Colagenoses
1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
O tema principal deste guia será o lúpus eritematoso sistêmico (LES), correspondente 
a aproximadamente 25% de todas as questões de Reumatologia nas provas!
O termo “sistêmico” não está presente sem motivo. Quer conhecer uma doença que pode 
afetar praticamente qualquer órgão? Apresentamos o lúpus eritematoso sistêmico, uma 
doença autoimune heterogênea com alto potencial de morbidade e mortalidade.
1.1 Epidemiologia
Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia, a prevalência do lúpus eritematoso sistêmico 
(LES) é de 65 casos por cada 100.000 habitantes, e houve um aumento recente devido a dois 
fatores principais: avanços no tratamento e maior detecção de casos leves. Além disso, 
os principais grupos afetados são:
• Sexo feminino (proporção de cerca de 9 para 1).
• População negra (com uma incidência até três vezes maior nesse grupo étnico).
• Faixa etária de 16 a 55 anos, na qual 65% dos pacientes desenvolvem a doença, o que 
corresponde ao período da menacme/idade fértil, evidenciando a relação do estímulo 
estrogênico como ativador e perpetuador do LES. Além disso, é importante notar que o LES 
tende a se agravar durante a gestação.
Guarde bem esse retrato, pois vai te ajudar na prática e nos enunciados: lúpus é uma doença 
da mulher jovem, principalmente negra.
1.2 Fisiopatologia
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença com mecanismos patogênicos complexos 
e ainda não completamente compreendidos, o que é típico das condições da área de 
Reumatologia, não é mesmo?
Vários fatores genéticos contribuem para o desenvolvimento dessa condição, sendo 
que a concordância em gêmeos monozigóticos chega a aproximadamente 60%. Além disso, 
outros fatores desempenham um papel como possíveis gatilhos da doença:
• Exposição à luz ultravioleta, que, de forma simples, estimula a formação de anticorpos 
contra alguns antígenos nucleares presentes nas células da pele (discutiremos mais adiante 
quais são esses antígenos).
• Uso de certos medicamentos, podendo inclusive gerar um quadro clínico característico, 
denominado lúpus induzido por fármacos (trabalharemos mais detalhadamente sobre esse 
tema posteriormente).
• Infecções virais, como Epstein-Barr, hepatite C e parvovírus.
• Grandes variações hormonais, como na adolescência, gestação e durante a reposição hormonal.
• Procedimentos cirúrgicos extensos com significativa ativação inflamatória.
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Colagenoses
Esses fatores desencadeiam a formação e deposição de imunocomplexos nos vasos 
sanguíneos e em vários tecidos, além da ativação do sistema complemento (SC). Esses 
processos resultam nas diversas manifestações clínicas que serão exploradas a seguir.
1.3 Quadro clínico
Da mesma forma que ocorre em diversas doenças reumatológicas, o lúpus apresenta ciclos 
de atividade e remissão, podendo ser mais ou menos grave a depender do paciente, dos 
autoanticorpos envolvidos e do tratamento estipulado. 
Ao longo do curso da doença, a maioria dos pacientes apresenta febre, perda ponderal, 
fadiga, anemia de doença crônica e artrite de padrão inflamatório (rigidez matinal que 
melhora após alguns minutos de movimentação).
Quer dar um palpite numa sessão clínica sem ter estudado? Arrisca “lúpus”! Essa patologia 
pode agredir praticamente qualquer tecido do corpo, por vezes com manifestações 
clássicas, em outras, o diagnóstico custa a sair se não houver alta suspeita clínica. 
A seguir, vamos mergulhar no assunto mais importante deste Guia Pareto: as principais 
manifestações do lúpus.
1.3.1 Manifestações mucocutâneas
• Fotossensibilidade: lesões eritematosas, principalmente em colo, braços e face, inclusive 
com o clássico rash em asa de borboleta (imagem abaixo), o qual poupa habitualmente 
o sulco nasolabial. A maioria dos pacientes apresenta o anticorpo anti-Ro positivo.
Rash malar
Fonte: Aristo.
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Colagenoses
• Lúpus discoide: principal lesão crônica, podendo acometer até 20% dos pacientes. 
Lúpus discoide
Fonte: Manual MSD; Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
• Úlceras nasais ou orais: podem ajudar na suspeita clínica.
1.3.2 Manifestações renais 
Responder na plataforma
Questão 01 
Estima-se que cerca de 50% dos pacientes com lúpus evoluam com acometimento renal, 
uma das principais causas de mortalidade relacionadas à doença, disputando a liderança 
apenas com quadros infecciosos. 
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=5f5fa62a8c17db9f3a8d763f
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Colagenoses
Apesar de muito temida, a nefrite lúpica pode ser assintomática em fases iniciais da 
autoimunidade. Portanto, sempre que houver suspeita de LES, deve-se solicitar exames 
de função renal, creatinina e proteína urinárias, e sedimentoscopia. Neste último exame, 
pode-se perceber hematúria dismórficaou cilindros hemáticos, indicativos precisos de 
lesão glomerular. Na história e exame do paciente - e nos enunciados - podemos buscar 
relato de edema difuso, hipertensão e “urina espumosa”, o que pode denotar a presença 
patológica de proteína urinária, comumente acima de 500 mg por dia nos quadros de 
nefrite lúpica.
Além de piora do estado geral, elevação de PCR e VHS, a lesão renal costuma ser acompanhada 
de consumo do complemento e de aumento do anticorpo anti-DNA dupla-hélice na circulação, 
marcador mais associado à lesão renal.
Ademais, é preconizada a realização de biópsia renal sempre que houver suspeita de nefrite, 
dado que a análise desse material permite uma melhor decisão sobre o tratamento e a sua 
duração. A partir do estudo histológico, temos a seguinte classificação (segura o choro! 
Vamos destacar aquilo que é mais importante logo adiante):
• Nefrite lúpica mesangial mínima (classe I).
• Nefrite lúpica proliferativa mesangial (classe II).
• Nefrite lúpica proliferativa focal (classe III).
• Nefrite lúpica proliferativa difusa (classe IV) - forma mais comum e mais grave 
de nefrite.
• Nefropatia membranosa do lúpus (classe V) – pode ser autolimitada ou requerer apenas 
uso de corticoides.
• Nefrite lúpica esclerosante avançada (classe VI) – não há benefício com o tratamento.
Direcionamento poupador de neurônio: é relevante saber que as classes IV e V da nefrite 
lúpica são as mais significativas e geralmente as únicas abordadas em questões de prova.
Para diferenciá-las, considere que a nefrite lúpica membranosa (classe V) representa um 
exemplo típico de síndrome nefrótica com proteinúria significativa, podendo ocorrer sem 
um aumento substancial da creatinina e mesmo sem as clássicas alterações no anti-DNA 
e no complemento. Por outro lado, a classe IV atua como uma glomerulonefrite rapidamente 
progressiva, manifestando-se com hematúria e aumento dos níveis de resíduos nitrogenados.
O tratamento da nefrite lúpica classe IV envolve pulsoterapia com metilprednisolona, além de 
ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila. Enquanto isso, na classe V, geralmente, a terapia 
com corticoides padrão é suficiente.
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Colagenoses
O acometimento grave e rápido pode levar, já no primeiro surto, à destruição irreversível 
de uma grande quantidade de glomérulos. Portanto, é essencial identificar e iniciar 
o tratamento precocemente. Lembra do conceito de “glomerulonefrite rapidamente 
progressiva (GNRP)”? Vamos revisar alguns diagnósticos diferenciais dessa condição 
em um nível mais avançado:
• Nefrite lúpica.
• Síndrome de Goodpasture.
• Granulomatose com poliangeíte.
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica (apesar de ser menos comum, frequentemente 
tem uma resolução favorável mesmo sem terapias mais agressivas).
A GNRP pode ser identificada histologicamente pela presença de crescentes glomerulares 
em mais de 50% dos glomérulos, caracterizando uma lesão extremamente grave.
Crescentes glomerulares 
Fonte: UpToDate.
Para além do Pareto
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Colagenoses
1.3.3 Manifestações musculoesqueléticas
Além de fraqueza muscular inespecífica, a maioria dos pacientes com LES apresenta quadros 
articulares em algum momento da vida, por vezes, de forma intensa e limitante. O padrão 
clássico é de artrite inflamatória, com edema, rigidez matinal com duração menor que uma 
hora e sem destruição articular exuberante - lembre-se dessas duas características para 
ajudar no diagnóstico diferencial com artrite reumatoide.
1.3.4 Serosites
As membranas serosas também sofrem o processo inflamatório típico da fisiopatologia 
do LES, cursando principalmente com derrame. Os locais mais acometidos são:
• Espaço pleural: derrame tipicamente bilateral. Quando é unilateral, não possui predomínio 
de lado, se apresentando como um exsudato;
• Pericárdico: caracterizado por dor torácica típica de uma pericardite e dificilmente acarreta 
complicações graves, como tamponamento cardíaco e pericardite constritiva.
• Ascite: muito raro de ocorrer.
1.3.5 Manifestações psiquiátricas e neurológicas
Os distúrbios psiquiátricos consequentes do LES mais comuns nas provas são as alterações 
cognitivas gerais, demência lúpica (fase avançada da doença, rara na prática médica) 
e a psicose lúpica. Essa última é caracterizada por um quadro de estado confusional, delirium, 
alucinações visuais ou auditivas, delírios persecutórios e flutuação do nível de consciência. 
Geralmente aparece já no primeiro ano de doença. 
Cuidado para não confundir psicose lúpica com a psicose decorrente do uso de corticoide. 
Para que esta ocorra, existem algumas condições determinantes, tais como o uso de doses 
altas deste fármaco (> 40 mg/dia de prednisona) e o surgimento sempre nas primeiras 
semanas de uso. Uma dica importante para ajudar a fechar o diagnóstico de psicose lúpica 
é a presença do anticorpo anti-P, que sugere fortemente essa patologia.
As manifestações neurológicas mais comuns no LES são a cefaleia (do tipo tensional ou 
migrânea) e as convulsões.
1.3.6 Hematológico
As alterações hematológicas mais comuns no LES são aquelas relacionadas aos glóbulos 
vermelhos, tendo maior destaque aqui as anemias. O seu tipo mais comum é a anemia 
normocrômica e normocítica, a famosa “anemia de doença crônica”. Outro tipo de anemia, 
que inclusive faz parte dos critérios diagnósticos de lúpus, é a anemia hemolítica autoimune.
Em relação à hemostasia, a alteração mais comum é a trombocitopenia leve. Vez ou outra, 
as provas podem cobrar a síndrome de Evans, que consiste na associação da anemia 
hemolítica autoimune com a trombocitopenia autoimune.
As células de defesa no LES estão geralmente diminuídas, caracterizando uma leucopenia 
autoimune, mais especificamente na linhagem dos linfócitos. O VHS está elevado e o sistema 
complemento (C3, C4, CH50) reduzido.
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Colagenoses
1.4 Autoanticorpos 
Responder na plataforma
Questão 02 
Para auxiliar no diagnóstico, podemos buscar na circulação os próprios anticorpos que 
levam à doença, sendo possível, muitas vezes, correlacionar marcadores específicos com 
manifestações específicas. 
Essa memorização mecânica faz diferença, lamentamos dizer. Felizmente, existem algumas 
técnicas para facilitar a retenção e, é claro, você deve revisar isso várias vezes ao longo do ano.
 Anticorpos mais cobrados em provas
Qual anticorpo na investigação do lúpus eritematoso sistêmico (LES) 
está mais relacionado à lesão renal ativa? Anti-dsDNA
Qual anticorpo na investigação do LES está relacionado ao lúpus 
fármaco-induzido? Anti-histonas
Qual anticorpo é considerado o mais específico para LES? Anti-Sm
Qual anticorpo está associado à psicose lúpica? Anti-P
Qual exame laboratorial é comumente usado como teste de triagem do LES? Fator antinuclear (FAN)
Qual anticorpo na investigação do LES e da síndrome de Sjögren está rela-
cionado ao rash por fotossensibilidade, bloqueio cardíaco congênito 
e lúpus neonatal?
Anti-Ro
Fonte: Aristo.
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=62AA6A2BE379612718434261
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Colagenoses
Diversas técnicas são empregadas na determinação do FAN (fator antinúcleo), 
sendo a imunofluorescência indireta (IFI) a mais comum. Nessa técnica, o soro do 
paciente é colocado em contato com células de tumor de laringe (HEp-2), que servem 
como substrato da reação. A análise é realizada por microscopia de fluorescência, 
permitindo a identificação de padrões característicos. Esse processo é repetido em 
várias diluições para definir o padrão e o título do FAN. Atualmente, existem 29 
padrões de FAN, mas não é necessário conhecer todos eles.
É importante ressaltar que um FAN positivo não indica necessariamente uma doença 
autoimune. Por exemplo, o padrão nuclear pontilhado fino denso é o mais comum na 
população geral saudável (estudos mostram uma positividade de até 13%), mesmo 
em títulos elevados. Por essa razão, não é recomendada a solicitação desse exame 
quando não há suspeita clínica de doença, já que um resultado positivo pode causar 
confusão.
No contexto do lúpuseritematoso sistêmico (LES), o FAN pode ser considerado um 
exame de alta sensibilidade e baixa especificidade. Devido a essas características, 
ele é útil para rastreamento, sendo adotado como critério obrigatório inicial no último 
consenso da EULAR.
Para além do Pareto
1.5 Critérios diagnósticos
Agora, vamos abordar o tópico dos critérios classificatórios. Não se preocupe! As questões 
não exigirão detalhes sobre a classificação, nem criarão dúvidas sobre a identificação do lúpus. 
É suficiente que você conheça as principais características da doença e o papel do FAN 
como exame de triagem, de acordo com os critérios propostos pelo ACR (American College 
of Rheumatology)/EULAR em 2019.
15
Colagenoses
↓
↓
↓
CRITÉRIO DE ENTRADA OBRIGATÓRIO 
Fator antinuclear (FAN) com título ≥ 1:80 nas células HEp-2 ou teste equivalente positivo.
Se ausente, não classifique como LES. 
Se presente, aplique os critérios adicionais.
CRITÉRIOS ADICIONAIS
Dentro de cada domínio, apenas o critério de maior escore é contado para a pontuação total. 
A ocorrência de um critério em apenas uma ocasião é suficiente. 
Os critérios não precisam ocorrer simultaneamente. Não considerar um critério se houver uma 
explicação mais provável que o LES.
Pontuação total
Classifique como lúpus eritematoso sistêmico se pontuação ≥ 10
Domínios e critérios clínicos Escore
Constitucional
Febre 2
Hematológico
Leucopenia
Trombocitopenia
Hemólise autoimune
3
4
4
Neuropsiquiátrico
Delirium
Psicose
Crise epiléptica
2
3
5
Mucocutâneo
Alopecia não cicatricial
Úlceras orais
Lúpus cutâneo subagudo ou discoide
Lúpus cutâneo agudo
2
2
4
6
Serosite
Derrame pleural ou pericárdico
Pericardite aguda
5
6
Musculoesquelético
Envolvimento articular 6
Domínios e critérios clínicos Escore
Renal
Proteinúria > 0,5 g/24 h
Nefrite lúpica classe II ou V
Nefrite lúpica classe III ou IV
4
8
10
Anticorpos antifosfolípides
Anticardiolipina ou anti-BGP1 
Ou anticoagulante lúpico 2
Complemento
C3 ou C4 baixo
C3 e C4 baixos
3
4
Anticorpos específicos para LES
Anti-dsDNA ou anti-Sm 6
LES - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR/EULAR - 2019)
Fonte: American College of Rheumatology (ACR) e The European League Against Rheumatism (EULAR), 2019.
Observação: a anemia hemolítica autoimune faz parte dos critérios diagnósticos do LES. Apesar 
de ser mais comum em pacientes lúpicos, a anemia por doença crônica ou de qualquer outra 
etiologia NÃO é critério (costuma ser pegadinha de prova).
16
Colagenoses
O critério de 2019 da ACR/EULAR apresentou aumento na sensibilidade e na especificidade 
para o diagnóstico de lúpus em comparação aos critérios anteriores. Esse critério requer um 
anticorpo antinuclear ou fator antinuclear ≥ 1:80 como critério de entrada. Caso seja abaixo 
desse valor ou negativo, não classificamos como lúpus. Porém, caso seja maior ou igual, 
deveremos empregar os critérios adicionais. 
Cada item dos critérios de classificação possui uma pontuação específica. Se a soma dessas 
pontuações for igual ou superior a 10 e houver a presença de um critério clínico, podemos 
diagnosticar o caso como lúpus eritematoso sistêmico. Não se preocupe em memorizar 
cada detalhe específico de cada item; o entendimento central é o mais importante, sendo 
suficiente para responder às questões que possam ser feitas sobre o assunto.
Não se esqueça que muitos sintomas comuns do LES não estão entre os critérios classificatórios: 
linfadenopatia, endocardite de Libman-Sacks (endocardite estéril), esplenomegalia, 
hepatomegalia, fenômeno de Raynaud, doença tromboembólica, envolvimento pulmonar 
(exceto as serosites), miocardite, síndrome de Evans, ceratoconjuntivite seca (Sjögren 
secundário) e outras manifestações oftalmológicas.
1.6 Tratamento e prognóstico
Podemos classificar o LES em:
• Lúpus brando → apenas pele, mucosas, articulações e serosas.
• Lúpus moderado → anteriores + hematológico.
• Lúpus grave → anteriores + renal e/ou neurológico/psiquiátrico.
Entre os pacientes com LES de qualquer grau e com qualquer tipo de atividade da doença, 
sugere-se a administração de hidroxicloroquina ou cloroquina, a menos que exista uma 
contraindicação. Esta medicação diminui o número de crises, reduz os sintomas constitucionais, 
mucocutâneos e musculoesqueléticos, além de impactar na redução da mortalidade.
Observação: o efeito colateral mais famoso da hidroxicloroquina/cloroquina e mais lembrado 
pelas bancas é a retinotoxicidade, dessa forma, a avaliação anual com um oftalmologista se 
faz necessária. Além disso, pode cursar com o prolongamento do intervalo QT.
Por falar em crises, é útil acompanhar os testes que indicam o estado de envolvimento 
orgânico, a fim também de estimar o risco/prognóstico. Isso inclui a urinálise para detecção 
de hematúria e proteinúria, determinação dos níveis de hemoglobina, contagem de plaquetas 
e determinação dos níveis séricos de creatinina ou albumina.
O corticoide pode estar presente também, seja por meio da prednisona (via 
oral), metilprednisolona (via parenteral, inclusive em pulsoterapia) ou hidrocortisona 
e betametasona (via tópica). Outras medicações que podem ser utilizadas são os citotóxicos, 
como ciclofosfamida, micofenolato ou azatioprina, sendo empregados em casos 
graves da doença.
17
Colagenoses
Algumas questões podem enfatizar as complicações relacionadas ao tratamento prolongado. 
Reveja se há corticoide crônico, pois osteoporose, catarata, hipertensão, hiperglicemia, 
síndrome de Cushing e a temida osteonecrose do fêmur estão entre as complicações 
mais frequentemente relacionadas a essa terapêutica. Além disso, na maioria das pessoas 
com nefrite lúpica, a aterosclerose acelerada torna-se importante após vários anos de 
doença. Deve-se dar atenção ao controle da inflamação sistêmica, da pressão arterial, da 
hiperlipidemia e da hiperglicemia.
1.7 Lúpus e gestação
É relativamente comum que as provas apresentem situações em que devemos analisar uma 
paciente gestante e com lúpus, um grande desafio na prática, que configura, por si só, uma 
gravidez de risco. Destacamos a seguir, de forma bem direta, alguns CCQs que podem 
ser importantes:
• A taxa de perda fetal é aumentada (cerca de 2-3 vezes) em mulheres com LES.
• A morte fetal é mais alta em mães com alta atividade da doença, anticorpos antifosfolipídios 
(sobretudo anticoagulante lúpico), hipertensão e/ou nefrite ativa.
• A doença em atividade deverá ser controlada com hidroxicloroquina e, quando necessário, 
prednisona/prednisolona nas menores doses efetivas pelo menor período possível. 
A azatioprina pode ser adicionada quando esses tratamentos não suprimirem a atividade 
da doença.
• Se houver perdas fetais prévias, devemos lembrar de introduzir heparina + AAS em 
doses baixas.
• A presença de anti-Ro (lembra do lúpus neonatal?) torna necessário o monitoramento 
cuidadoso da frequência cardíaca fetal.
1.8 Lúpus fármaco-induzido
Vários medicamentos podem induzir o desenvolvimento de lúpus. Neste grupo, destacam-se: 
hidralazina (mais cobrado em provas e frequentemente utilizado na prática), procainamida, 
isoniazida, fenitoína, clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, entre outros. Entretanto, esse 
lúpus é diferente. Suas características são:
• Sua forma clínica é branda.
• Raramente acomete o rim ou o sistema nervoso central.
• Não consome complemento.
• O FAN é positivo em altos títulos (padrão nuclear homogêneo).
• Anticorpos anti-histona estão presentes em mais de 95% dos casos. 
18
Colagenoses
2. Síndrome do anticorpo antifosfolipídio
A síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF ou SAAF) ocorre em até 35% dos pacientes com 
LES. No entanto, também pode acometer pacientes sem outras comorbidades (SAF primária). 
Simplificadamente, o paciente apresenta autoanticorpos contra os fosfolipídios (ou as proteínas 
ligadas a eles) presentes na membrana celular.
A SAF se caracteriza por trombose venosa ou arterial em pessoas jovens sem outra explicação 
para o evento e/ou resultado adverso na gravidez. Para o diagnóstico, alémdesses critérios 
clínicos, são necessários pelo menos dois testes positivos para anticorpos antifosfolipídios 
(critérios laboratoriais).
2.1 Critérios clínicos 
Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos 
em qualquer órgão ou tecido, confirmada por Doppler ou exame histopatológico. 
Morbidade gestacional: a morbidade gravídica considerada para o diagnóstico de SAF é:
• Uma ou mais mortes inexplicadas de um feto morfologicamente normal ≥ 10 semanas 
de gestação;
Ou
• Um ou mais nascimentos prematuros de um neonato morfologicamente normal antes de 
34 semanas de gestação devido à eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária;
Ou
• Três ou mais perdas espontâneas consecutivas de gravidezAs duas 
principais manifestações clínicas são a doença pulmonar intersticial (fibrose pulmonar) 
e a doença vascular pulmonar (menos comum), resultando em hipertensão arterial pulmonar 
(HAP). A HAP é mais evidenciada na forma CREST, enquanto a fibrose pulmonar é mais 
comum na forma cutânea difusa. A lesão renal pela ES, embora seja comum (60 a 80% em 
biópsias), geralmente não evolui para doença renal crônica em estágio terminal.
Atenção total à crise renal esclerodérmica, tema frequentemente destacado em provas. 
Essa crise ocorre de maneira rápida, mais comumente na forma cutânea difusa da esclerose 
sistêmica, podendo ocorrer próximo ao diagnóstico. Apresenta semelhanças com uma 
emergência hipertensiva, caracterizada por hipertensão, presença de cilindros hemáticos na 
urina, oligúria, anemia microangiopática e trombocitopenia.
O tratamento direciona-se ao controle da pressão arterial com inibidores da ECA, como 
captopril e enalapril. É importante ressaltar que dentro de um período de 72 horas o objetivo 
é alcançar níveis basais de pressão arterial. É crucial destacar uma armadilha possível: o uso 
de corticoides pode desencadear a crise renal esclerodérmica - isso evidencia que nem todos 
os tratamentos na Reumatologia são baseados no uso de corticoides!
Alterações cutâneas vistas na ES são compostas por esclerodactilia, dificuldade de mobilidade 
dos dedos, redução da expressão facial e de abertura da boca (microstomia), nariz afilado, 
despigmentação da pele em “sal e pimenta”, telangiectasias, úlceras nos dedos e calcinose.
Esclerodactilia
Fonte: desconhecida.
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Colagenoses
Calcinose
Fonte: Harrison’s Principles of Internal Medicine, 2022.
3.5 Diagnóstico
O diagnóstico é baseado no quadro clínico, presença de autoanticorpos (anticentrômero 
e antitopoisomerase 1) e capilaroscopia do leito ungueal. Até existem critérios diagnósticos 
adotados pelas Sociedades de Reumatologia, mas como nunca aparecem em provas, vamos 
te poupar dessa! 
3.6 Tratamento
Sobre o tratamento, é importante ter em mente que a evolução da doença é constante, pois 
a fibrose já estabelecida é irreversível e não há cura no momento. Assim, o espectro clínico 
e a gravidade da doença são importantes para direcionar o tratamento. A forma esclerose 
sistêmica difusa tem mais acometimento pulmonar, cardíaco e renal, enquanto a forma 
limitada apresenta mais vasculite, como Raynaud, telangiectasia e HAP. A gravidade, no 
entanto, pode ser bem diferente entre elas. 
Infelizmente, após diversos estudos, foram identificadas poucas medicações para evitar 
a progressão da doença e, ainda assim, com benefício modesto. Veja algumas terapias 
possíveis para as principais manifestações:
• Fenômeno de Raynaud e úlceras digitais: bloqueadores de canais de cálcio.
• Comprometimento cutâneo: micofenolato ou metotrexato.
• Esofagopatia e refluxo: inibidores de bomba de próton, procinéticos e medidas 
comportamentais.
• Hipertensão pulmonar: complicação grave, responsável por até 30% das mortes nesses 
pacientes, podendo ser tratada com inibidor de fosfodiesterase-5 (sildenafil) ou 
antagonista do receptor de endotelina-1 (bosentana).
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Colagenoses
Os imunossupressores, como a ciclofosfamida, são reservados para quatro situações:
1. Acometimento difuso, grave e progressivo da pele.
2. Doença intersticial pulmonar.
3. Miocardite.
4. Miosite e artropatia graves e deformantes em evolução.
4. Polimiosite e dermatomiosite
Vamos falar agora de outras doenças autoimunes importantes, com CCQs bem tranquilos 
para as provas. 
Polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM) são as duas principais miopatias inflamatórias 
idiopáticas, doenças que cursam com inflamação muscular crônica com causa desconhecida. 
E por que abordamos as duas condições juntas? Porque elas apresentam um acometimento 
muscular semelhante. A diferença é que a dermatomiosite, como o nome sugere, apresenta, 
além do acometimento muscular, manifestações cutâneas.
4.1 Clínica
Responder na plataforma
Questão 05 
O paciente apresenta fraqueza muscular proximal e simétrica com evolução 
insidiosa. Costuma afetar músculos do pescoço e poupa musculatura ocular e facial. Sintomas 
constitucionais podem estar presentes (febre, mialgia, perda ponderal), semelhante ao que 
ocorre com outras doenças autoimunes.
Como falamos anteriormente, o paciente com dermatomiosite apresenta, além do acometimento 
muscular, manifestações cutâneas. São as duas mais específicas:
• Heliotropo: rash eritematoso e/ou violáceo em pálpebras superiores.
• Pápulas de Gottron: rash eritematoso em região extensora dos dedos.
https://aristoclass.com.br/viewer/questao?id=628DBFDB7B850B0D028AB082
26
Colagenoses
Heliotropo
Fonte: desconhecida.
Pápulas de Gottron
Fonte: desconhecida.
27
Colagenoses
4.2 Diagnóstico
O diagnóstico é realizado a partir da clínica e de exames complementares - como principais, 
podemos destacar o aumento de creatinoquinase (CK) e presença de autoanticorpos. 
É importante ressaltar que o padrão-ouro para o diagnóstico dessas patologias é a biópsia 
muscular, porém, esta não é realizada rotineiramente.
Os autoanticorpos mais frequentemente associados a essas doenças são o anti-Jo 1, 
anti-Mi 2 e anti-SRP. Embora não sejam específicos, quando presentes em associação com 
os sintomas clínicos, auxiliam no fechamento do diagnóstico.
O rastreamento de neoplasias ocultas na dermatomiosite é uma área crucial na 
prática reumatológica, visando à detecção precoce de malignidades associadas a 
essa condição.
A incidência de neoplasia maligna em indivíduos com dermatomiosite é de 2 a 3 
vezes maior do que na população geral, podendo ser identificada antes, durante ou 
após o diagnóstico da doença. Por isso, uma abordagem estratégica para identificar 
sinais precoces de câncer é necessária.
Recomenda-se uma avaliação sistemática, incluindo exames de imagem específicos, 
como tomografia computadorizada e ultrassonografia, bem como a busca por 
biomarcadores tumorais. Embora não haja um protocolo bem definido, o procedimento 
básico incluiria avaliação por ultrassonografia transvaginal, tomografia de pelve/
abdome/tórax e rastreamento direcionado de acordo com a idade e risco do 
paciente (por exemplo, rastreamento de câncer de mama, cólon, pulmão, entre outros). 
Além disso, é fundamental manter uma vigilância atenta aos sintomas atípicos ou 
inexplicados, a fim de direcionar investigações adicionais. 
Para além do Pareto
4.3 Tratamento
A base do tratamento consiste na corticoterapia em doses elevadas, geralmente na ordem 
de 1 mg/kg/dia. Os pacientes geralmente são mantidos nesse regime até que a força muscular 
se normalize ou até que a melhora atinja um patamar estável, o que normalmente ocorre em 
um período de 3 a 6 meses. Posteriormente, é recomendado reduzir a dose de corticoide de 
forma lenta e gradual.
Em casos refratários (que falham em apresentar melhora significativa após 2 a 4 meses de 
tratamento ou aqueles em que não se consegue diminuir a dose de prednisona), um agente 
de segunda linha é adicionado: metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida.
28
Colagenoses
Os níveis séricos de CK são monitorados; no entanto, os ajustes de dose de prednisona 
e outras imunoterapias são baseados principalmente na avaliação clínica objetiva, e não 
apenas nos níveis de CK ou na resposta subjetiva dos pacientes.
É fundamental destacar a importância de realizar o rastreamento de neoplasias ocultas 
nesses pacientes, dado a associação dessas condições com colagenoses. Tal procedimento 
visa identificar precocemente possíveis malignidades associadas a essas doenças.
5. Síndrome de Sjögren
Apesar de aparecer menos do que o LES em provas, acomete cerca de 1% da população 
mundial - é a colagenose mais prevalente! 
Os pacientes com a síndrome de Sjögren apresentam deposição de imunocomplexos em 
praticamente todos os órgãos (os principais afetados são pulmões, rins, pele e fígado) 
e invasão das glândulas exócrinas por linfócitos. Em última instância, são esses fenômenosque levam às manifestações clínicas.
É comum a ocorrência de outras doenças autoimunes concomitantes, como artrite reumatoide, 
lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, doença mista do tecido conectivo, cirrose biliar 
primária e tireoidopatia autoimune. Fique atento, pois isso pode ser uma pista tanto na prática 
quanto nos enunciados.
5.1 Clínica
A síndrome de Sjögren é também chamada de “síndrome seca”. Os pacientes apresentam 
disfunção das glândulas exócrinas. São manifestações típicas:
• Xeroftalmia: o ressecamento ocular pode ser tão intenso a ponto de cursar com redução 
da acuidade visual e predisposição a infecções.
• Xerostomia: o ressecamento da boca pode ocasionar a formação de cáries e halitose. 
Além disso, o paciente pode apresentar disfagia.
• Constipação intestinal e acloridria: manifestações muito menos cobradas em provas. 
O quadro pode evoluir para uma gastrite crônica atrófica.
5.2 Diagnóstico
É importante salientar que, felizmente, esse tema não costuma ser uma preocupação 
significativa nas provas. O diagnóstico dessas condições é realizado principalmente por 
meio da avaliação clínica, considerando manifestações oculares, orais e outros sintomas 
característicos, juntamente com exames complementares. Vamos relatar os pontos principais, 
com os quais conseguimos acertar quase todas as questões sobre esse tópico.
5.2.1 Exames complementares
• Autoanticorpos: embora não sejam específicos, como os anticorpos anti-Ro (SS-A) e anti-L 
a (SS-B), estão presentes em cerca de 60% e 40% dos pacientes, respectivamente, com 
síndrome de Sjögren.
29
Colagenoses
• Envolvimento de glândula salivar: é caracterizado pela presença de um infiltrado linfocitário, 
que pode ser verificado por meio de biópsia.
• Teste de Schirmer: é um método utilizado para avaliar a produção das glândulas lacrimais. 
Consiste em colocar uma fita sobre a pálpebra inferior por 5 minutos. Se a parte umedecida 
da fita for menor que 5 mm, sugere uma redução na secreção lacrimal.
• Escore de rosa bengala: é um procedimento em que o corante chamado “rosa bengala” 
é utilizado para corar as áreas lesadas no epitélio da córnea, auxiliando na identificação de 
lesões oculares associadas à síndrome de Sjögren.
Teste de Schirmer
Fonte: Aristo.
Observação: não é necessário identificar todas as manifestações clínicas e exames 
complementares para fazer o diagnóstico. Normalmente, temos nas questões um paciente 
com xeroftalmia e/ou xerostomia com um ou dois exames complementares positivos.
5.3 Tratamento
Por ter um curso benigno na maioria dos pacientes, estes são manejados para o controle 
dos seus sintomas. Para isso, podemos utilizar colírios de “lágrima artificial” (lubrificantes 
oculares), medicamentos colinérgicos e corticoterapia nos casos refratários.
Um conceito que pode ser cobrado é o aumento do risco de linfoma nos pacientes com essa 
síndrome, que chega a ser de 5 a 10 vezes maior que na população geral.
30
Colagenoses
Esperamos que, ao final desse guia, você esteja muito mais confortável com esse grande 
tema da Clínica Médica. Sabemos que há muita decoreba, mas isso não será um desafio para 
você com o direcionamento e o treinamento ativo em série. Ótimos estudos!
Referências bibliográficas
1. BAER, A. N. & HAMMITT, K. M. Sjögren’s Disease, Not Syndrome. Arthritis Rheumatol. 2021. 73(7):1347-
1348. doi: 10.1002/art.41676. Epub 2021 Jun 1. PMID: 33559389.
2. BORBA, E. F.; et al. Consenso de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Revista Brasileira de Reumatologia. v.48, 
n.4, p.196-207, 2008.
3. DÖRNER, T. & FURIE, R. Novel Paradigms in systemic lupus erythematosus. The Lancet. v.393, n.1, 
p.2344-2358, 2019.
4. HOSPITAL DAS CLÍNICAS. Novo manual do residente de clínica médica. 3.ª ed. 2023.
5. LOSCALZO, J.; et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 21.ª ed. Nova Iorque: 
McGraw-Hill Education, 2022. Disponível em: https://accessmedicine.mhmedical.com/content.
aspx?bookid=3095&sectionid=2.
6. PONS-ESTEL, B. A. et al. First Latin American clinical practice guidelines for the treatment of systemic 
lupus erythematosus: Latin American Group for the Study of Lupus (GLADEL, Grupo Latino Americano 
de Estudio del Lupus) – Pan-American League of Associations of Rheumatology (PANLAR). Annals of the 
Rheumatic Diseases. v.77, n.11, p. 1549-1557, 2018.
7. SOUZA, B. C. & SANCHES, J. A. Manifestações cutâneas no lúpus eritematoso: o que o clínico precisa 
saber. Diagnóstico e tratamento. v. 26, n.2, p. 65-72, 2021.
8. WEST, Sterling G. Rheumatology Secrets. 4th Edition - october 13, 2019.
32
Colagenoses
(IAMSPE - SP - 2019) Mulher de 20 anos apresenta artralgias, febre baixa, mal-estar 
e fenômeno de Raynaud. Ao exame físico: PA 150 x 95 mmHg, FC 96 bpm, temperatura de 
37,9 °C. Eritema malar e livedo reticulares estão presentes, sopro sistólico ao exame cardíaco, 
articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais inchadas. Apresenta edema 
em tornozelo 2+/4+. Laboratório: hematócrito 25%, plaqueta 100.000, ureia 80 mg/dL, C3 41, 
C4 9, FAN positivo 1/640, anti-DNA positivo 1/840, urina com proteína 4+, hemoglobina 3+, 
hemácias 15 por campo, cilindros hemáticos, proteinúria de 7 g/24h. O achado histológico 
provável, no caso de uma biópsia renal, é
a) Nefropatia membranosa por lúpus.
b) Nefrite lúpica mesangial.
c) Nefrite lúpica proliferativa focal.
d) Nefrite lúpica proliferativa difusa.
e) Glomeruloesclerose focal e segmentar.
Questão 01 
CCQ: A nefrite lúpica proliferativa difusa é a nefropatia mais comumente associada ao 
lúpus e leva a um quadro grave
O paciente apresenta hematúria, proteinúria maciça, edema e hipertensão arterial. Agora, 
devemos determinar se estamos lidando com uma síndrome nefrítica ou nefrótica. Dado que 
há características de ambas, podemos classificar essa síndrome como mista, resultado de 
uma glomerulonefrite grave, como a forma proliferativa difusa. 
Um dado crucial é a presença de FAN e anti-DNA positivos, juntamente com outras 
manifestações, como artralgia com artrite e rash malar. Isso nos faz pensar em lúpus 
eritematoso sistêmico. Qual é a forma mais comum de lesão renal no lúpus? É a nefrite lúpica 
proliferativa difusa, conforme sugerem os exames laboratoriais; lembrando que a presença do 
anticorpo anti-DNA está relacionada à nefrite lúpica.
Para fins de revisão, é importante destacar que as duas classes de nefrite lúpica mais 
frequentemente cobradas são as IV e V:
• Classe IV proliferativa difusa (a mais grave e comum de lesão renal, apresentando síndrome 
nefrítica franca e ocasionalmente nefrótica) —> “4 = quanto sangue nessa urina!”. 
O tratamento envolve pulsoterapia com metilprednisolona + ciclofosfamida ou micofenolato, 
seguido de manutenção com azatioprina e corticoides em baixa dose.
33
Colagenoses
• Classe V nefropatia membranosa (caracterizada por síndrome nefrótica clássica, com 
aumento apenas da proteinúria) —> tratamento com corticosteroide + inibidor da ECA 
para controle da pressão arterial e da proteinúria (quando a função renal é normal), ou 
corticoides + ciclofosfamida (se houver síndrome nefrótica).
Agora, analisando as opções:
Alternativa A - Incorreta: A nefropatia membranosa não é a forma mais comum de lesão 
renal no lúpus e não justificaria as manifestações nefríticas mencionadas.
Alternativa B - Incorreta: A forma mesangial não explicaria a clínica da síndrome nefrítica.
Alternativa C - Incorreta: Nesta forma, teríamos apenas as manifestações nefróticas, não 
as nefríticas.
Alternativa D - Correta: Como mencionado anteriormente, a forma proliferativa difusa é 
 a mais comumente associada ao lúpus e é a mais grave em termos de lesão renal.
Alternativa E - Incorreta: Ma is uma vez, desta forma ter íamos apenas 
as manifestações nefróticas.
Portanto, o gabarito é a letra D!
Retornar ao tópico Pular tópico
34
Colagenoses
(EMCM - RN - 2022) Uma mulher de 27 anos, de etnia afrodescendente, retorna ao ambulatório 
de clínica médica para mostrar os resultados dos exames complementaressolicitados na última 
consulta. A paciente havia sido atendida em função de sintomas constitucionais (febre 
intermitente, mal-estar, anorexia, desânimo e artralgias) e importante queda de cabelos. Ao 
exame físico, havia sido observada a presença de sinovite em punhos, cotovelos, joelhos 
e tornozelos. Além de padrão de alopecia generalizada (eflúvio telógeno). Havia histórico 
familiar de artrite reumatoide, lúpus eritematoso e tireoidite de Hashimoto. A paciente negava 
tabagismo e etilismo, referindo apenas uso regular de contraceptivo hormonal oral. 
Os resultados dos exames complementares solicitados à ocasião da 1.ª consulta revelaram: 
hemoglobina = 10,2 g/dL (valor de referência: 12 a 15,5 g/dL); contagem de plaquetas 
= 102.000/mm³ (valor de referência: 150.000 a 400.000/mm³); leucograma (incluindo 
diferencial) normal; TSH = 8 UI/ml (valor de referência: 0,9 a 1,9 ng/dL); FAN = presente em 
título 1:640 (valor de referênciao quadro clínico é de acometimento 
do esqueleto axial, não há correlação com esofagopatia ou manifestações cutâneas 
como as citadas.
Portanto, o gabarito é a letra A!
38
Colagenoses
(HC-UFPR - 2022) Qual das doenças reumatológicas abaixo apresenta a maior associação 
com o fenômeno de Raynaud?
a) Artrite reumatoide.
b) Dermatomiosite.
c) Esclerose sistêmica.
d) Lúpus eritematoso sistêmico.
e) Síndrome de Sjögren.
Questão 04 
CCQ: O fenômeno de Raynaud apresenta grande associação com a esclerose sistêmica
O fenômeno de Raynaud é uma resposta vascular exagerada ao frio ou estresse emocional. 
Ele é considerado primário se esses sintomas ocorrerem isoladamente, sem evidência de 
qualquer distúrbio associado. Já a doença secundária refere-se à presença de Raynaud em 
associação com uma doença relacionada, entre elas a esclerose sistêmica (esclerodermia). 
Veja abaixo algumas doenças reumatológicas autoimunes associadas ao fenômeno de Raynaud:
• Esclerodermia.
• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Polimiosite/dermatomiosite.
• Síndrome de Sjögren.
• Doença indiferenciada do tecido conjuntivo.
• Doença mista do tecido conjuntivo.
Entretanto, a questão nos pergunta qual delas apresenta mais associação com Raynaud. Essa 
doença é a esclerose sistêmica.
Lembre-se: a primeira manifestação clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, 
que ocorre em mais de 90% dos pacientes e constitui um achado bastante importante para o 
diagnóstico precoce da doença.
Sinais e sintomas do fenômeno de Raynaud:
• Mudança de cor digital: palidez seguida de cianose e eritema.
• Dor.
• Livedo reticular.
39
Colagenoses
Retornar ao tópico Pular tópico
• Fatores precipitantes:
• Exposição ao frio.
• Estresse emocional.
Vamos analisar as alternativas:
Alternativa A - Incorreta: O fenômeno de Raynaud pode estar associado com a artrite 
reumatoide (AR), mas apresenta maior associação com esclerose sistêmica. Os sintomas mais 
comuns da AR são os da artrite em qualquer articulação do corpo, sobretudo mãos e punhos.
Alternativa B - Incorreta: Como visto acima, o fenômeno de Raynaud pode estar associado 
à dermatomiosite, mas apresenta maior associação com esclerose sistêmica. Aqui, devemos 
lembrar das pápulas e sinal de Gottron (patognomônicos da doença).
Alternativa C - Correta: Como visto acima, a primeira manifestação clínica na esclerose 
sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes e constitui 
um achado bastante importante para o diagnóstico precoce da doença.
Alternativa D - Incorreta: O fenômeno de Raynaud pode estar associado ao LES, mas 
apresenta maior associação com a esclerose sistêmica. As manifestações clínicas mais 
frequentes são lesões de pele (80% dos casos). Lembre-se da lesão em asa de borboleta.
Alternativa E - Incorreta: O fenômeno de Raynaud pode estar associado ao Sjögren, 
mas apresenta maior associação com esclerose sistêmica. Lembre-se que é uma doença 
autoimune que se caracteriza principalmente pela manifestação de olhos e boca secos (sicca, 
ou síndrome sicca).
Assim, o gabarito é a letra C!
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Colagenoses
(SES-GO - 2022) Mulher de 43 anos, queixando-se de dificuldade em pentear os cabelos, 
subir escadas e disfagia. Clinicamente, apresentava eritema róseo-violáceo nas pálpebras, 
região malar, fronte e têmporas com edema periorbitário. Nas mãos, apresentava placas 
eritematosas sobre as articulações interfalangeanas e máculas eritemato-violáceas na região 
do V do decote. Os exames laboratoriais demonstravam aumento dos níveis séricos de 
creatinofosfoquinase, aldolase, transaminases (ALT, AST) e desidrogenase láctica.
Nesse caso, o diagnóstico da paciente é:
a) Esclerose sistêmica.
b) Dermatomiosite.
c) Lúpus eritematoso discoide.
d) Lúpus eritematoso subagudo.
Questão 05 
CCQ: Fraqueza muscular simétrica + pápulas de Gottron + heliotropo são achados que 
sugerem o diagnóstico de dermatomiosite
Estamos diante de uma paciente com achados muito característicos de uma doença 
reumatológica, a dermatomiosite.
A dermatomiosite (DM) é uma doença inflamatória idiopática que acomete musculatura e pele, 
sendo prevalente em mulheres de meia-idade. Podemos destacar que a fraqueza muscular 
é a principal manifestação clínica, é simétrica, tem início insidioso e predomínio proximal.
No que diz respeito às manifestações cutâneas, destacam-se dois achados considerados 
PATOGNOMÔNICOS.
• Pápulas de Gottron: presença de exantema nos “nós” dos dedos das mãos.
Pápulas de Gottron
Fonte: desconhecida.
41
Colagenoses
• Heliotropo: coloração roxo-azulada nas pálpebras, com ou sem edema.
Outros achados cutâneos:
• Poiquilodermia em “V” do decote (sinal do xale): são máculas eritêmato-poiquilodérmicas 
distribuídas nos ombros, braços, V do decote ou dorso.
Poiquilodermia em “V” do decote (sinal do xale)
Fonte: Dermatomiosite. Scielo, 2008. Disponível em: https://www.scielo.br/j/abd/a/L8TqXmckhCrMdSypGtzhkPQ/?lang=pt#.
Eritema e edema periorbitário (heliotropo), acompanhados de fotossensibilidade
Fonte: Dermatomiosite. Scielo, 2008. Disponível em: https://www.scielo.br/j/abd/a/L8TqXmckhCrMdSypGtzhkPQ/?lang=pt#.
Voltando ao caso: note que a paciente apresenta achados típicos (patognomônicos) dessa 
doença que são as pápulas de Gottron (manchas avermelhadas no dorso das mãos) 
e o heliotropo (manchas avermelhadas nas pálpebras). Além disso, também apresenta 
poiquilodermia em V (sinal do xale) e fraqueza muscular simétrica, que é a principal manifestação 
clínica da doença.
42
Colagenoses
Algo a mais: a principal manifestação pulmonar na polimiosite é a pneumonia aspirativa.
Agora que entendemos o tema, vamos às alternativas?
Alternativa A - Incorreta: A esclerose sistêmica é uma colagenose caracterizada pela 
produção em excesso e deposição de colágeno nos tecidos acometidos, além de promover 
disfunção microvascular, gerando fibrose, principalmente cutânea. Pode ter diferentes formas 
de acometimento: cutânea difusa, cutânea limitada e visceral. Pensaríamos nessa doença 
como possibilidade diagnóstica diante da presença de espessamento cutâneo, fenômeno de 
Raynaud, esclerodactilia, esofagopatia, acometimento pulmonar, dentre outras manifestações.
Alternativa B - Correta: A paciente apresenta achados típicos (patognomônicos) 
da dermatomiosite, que são as pápulas de Gottron e o heliotropo. Além disso, também 
apresenta poiquilodermia em V e fraqueza muscular simétrica, que é a principal manifestação 
clínica da doença.
Alternativa C - Incorreta: No lúpus discoide esperaríamos encontrar lesões infiltradas, 
inicialmente eritematosas e com escamas aderentes que evoluem com atrofia e cicatrizes. 
Acomete principalmente couro cabeludo, pálpebras, sobrancelhas, pavilhão auricular, entre 
outros locais.
Alternativa D - Incorreta: No lúpus cutâneo subagudo esperaríamos encontrar dois tipos de 
lesões, as psoriasiformes e as anulares. O surgimento dessas lesões pode ser precipitado 
pelo uso de medicações, consumo de alguns alimentos, tabaco e infecções.
Dessa forma, o gabarito é a letra B!
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Colagenoses
Colagenoses
Colagenoses
	Sumário
	1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
	1.1 Epidemiologia
	1.2 Fisiopatologia
	1.3 Quadro clínico
	1.3.1 Manifestações mucocutâneas
	1.3.2 Manifestações renais 
	Questão 01	 
	1.3.3 Manifestações musculoesqueléticas
	1.3.4 Serosites
	1.3.5 Manifestações psiquiátricas e neurológicas
	1.3.6 Hematológico
	1.4 Autoanticorpos 
	Questão 02	 
	1.5 Critérios diagnósticos
	1.6 Tratamento e prognóstico
	1.7 Lúpus e gestação
	1.8 Lúpus fármaco-induzido
	2. Síndrome do anticorpo antifosfolipídio
	2.1 Critérios clínicos 
	2.2 Critérios laboratoriais
	2.3 Tratamento
	3. Esclerose sistêmica (ES)
	3.1 Epidemiologia
	3.2 Fisiopatologia
	3.3 Clínica e classificação
	Questão 03	 
	3.3.1 Fenômeno de Raynaud 
	Questão 04	 
	3.4 Envolvimento de órgãos internos
	3.5 Diagnóstico
	3.6 Tratamento
	4. Polimiosite e dermatomiosite
	4.1 Clínica
	Questão 05	 
	4.2 Diagnóstico
	4.3 Tratamento5. Síndrome de Sjögren
	5.1 Clínica
	5.2 Diagnóstico
	5.2.1 Exames complementares
	5.3 Tratamento