Pigmentações Patológicas-aula 8

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Pigmentações Patológicas
Substancia de cor própria que produzem alterações de coloração nos tecidos.
Pigmentação Patológia: aumento ou diminuição dos pigmentos, podendo ser causa ou consequência. 
A lesão é a própria pigmentação.
Ex: mulher gravida, tem manchas marrons na face, devido a variação hormonal e que tem como consequência a pigmentação na pele.
Nevos: pinta na pele e na boca.
Pigmentos podem ser:
Endógenos: produzidos pelas células ou pelo metabolismo da célula. Ex: melanina e hemoglobina (dentro da célula, transporta oxigênio porque é uma molécula que tem ferro).
Exógenos: vindos do ambiente e colocados dentro do organismo, pela respiração, ingestão, ou inoculado diretamente na mucosa e na pele. Ex: grafite do lápis na mucosa, fica preto após cicatrização.
Pigmentação Endógenas
Melanina: pigmento de coloração acastanhada, que varia com o acumulo de acastanhado claro até negro. As vezes até azulado, mas é devido a forma que a luz chega e distorce a cor. Está presente na pele, cabelos, mucosa tanto bucal como genital, retina, células nervosas, medula supra-renal.
Pessoa de pele mais clara tem mais sensibilidade a radiações solares.
Função: proteção contra os raios solares, porque ela absorve luz filtrando os raios ultravioleta e se deposita em volta do núcleo, porque o que importa na célula é o DNA, por comandar as funções da célula. A radiação solar provoca dano ao DNA, quebra, mutações, podendo levar ao câncer de pele.
Porque na mucosa bucal? Devido a origem do melanócito que é a célula que produz a melanina
Melanócito:
Origem: ele tem certa localização que justifica, ele tem origem das células da crista neural (melanoblasto). Após o fechamento do tubo neural as células da crista migram para sua localização. 
Como ele é?
Ele se distribui ao longo da camada basal do epitélio se intercalando com as células do epitélio.
Ele é bem pequeno, escuro e um halo claro em volta, devido a coloração. Seu núcleo também é bem escuro.
A pessoa negra tem mais melanócito? Ela tem mais produção de melanina e a estrutura dessa é diferente, maior, mais intensa. Ela produz e quem tem que ser protegida é a célula do epitélio, e se acumula na camada basal. O melanócito põe mais melanina nas células da camada basal, porque as células ali são as germinativas, para protegê-las de mutações.
Onde é produzida dentro da célula? 
O melanócito é uma célula dendrítica, com prolongamentos citoplasmáticos, os dendritos não são visíveis pois são finos e colocados entre as células do epitélio. Dentro do melanocito há o melanossoma que tem uma enzima chamada de tirosinase a partir de um aminoácido tirosina, ela oxida esse aminoácido apartir da enzima, ela produz a DOPA que sofre nova oxidação indol-quinona que se polimeriza e origina a melanina se liga com uma proteína e origina a melanoma-proteina. 
Os cabelos brancos é a perda de função da tirosinase, não produzindo melanina.
A gente tem perda de função da melanina.
Quem controla a produção de melanina?
Tem o fator genético, as células vao produzir mais ou menos.
A estimulação pela radiação UV, quando tomamos sol, as células do epitélio sofrem necrose, que estimulam os melanócitos da região a produzirem mais melanina para protegerem a região da radiação solar.
E uma forma hormonal: MSH que é controlado pela supra-renal e pela hipófise.
Discromia
É qualquer anormalidade na coloração da pele ou da mucosa.
As alterações de coloração podem ser locais, ou podem ser o resultado de algum processo sistêmico.
Classificação: 
Hipopigmentação: mais claro
Hiperpigmentação: mais escuro.
Nem toda hiperpigmentação é produzida pela melanina.
Se tiver um hipopigmentação o que pode estar ocorrendo? pode ter uma produção menor ou menor quantidade de células.
Hipogmentação:
Acromia: ausência de pigmentação. 
Hipocromia: existe pigmentação mas em menor quantidade.
Essas duas variações podem ser devido a diminuição do numero de células (melanócito) ou ainda diminuição da produção de melanina.
Diminuição do numero de melanócitos:
Lesões cutâneas:
Queimaduras: quando o tecido se repõe, a quantidade de melanócito pode ser menor.
Diminuição da produção de melanina:
Vitiligo ou acromia adquirida: acromia localizada adquirida, a pessoa não nasce com as machas ela adquire ao longo do tempo.
Albinismo ou acromia congênita: o paciente já nasce albino.
Vitiligo:
Não tem tirosinase que pode ser determinado pela hereditariedade ou as vezes quando não há ligação com nada que se conheça ( idiopática).
O problema aqui está na produção.
Inicia com máculas (manchas) amelanóticas com bordas hiperpigmentadas. As machas começam perto dos orifícios.
Orificios do corpo e proeminências ósseas (boca, olhos, pescoço e mãos)
Negros
Fatores predisponentes: estresse (pode aumentar e quantidade das lesões), trauma, agentes químicos, alterações hormonais, auto-imune.
Condição hereditária (36%)
Tratamento: bronzeadores/exposição ao sol, ambos para estimular a tirosinase. Há também a tirosinase produzida em laboratório.
Albinismo ou acromia congênita:
Não tem também tirosinase, não tem produção de melanina em locais que normalmente ocorreria.
É hereditário, devido ao gene da tirosinase. É uma doença autossômica recessiva.
Problema estético e funcional:
- Fotofobia
- Carcinoma na pele
-Melanoma
Hipergmentação Melânica
Hipercromia, pode estar associada ao aumento do numero de células ou aumento na produção de melanina.
Há patologias que aumentam o numero de melanócitos, outras aumentam tanto que podem fazer agrupamentos que invadem o conjuntivo.
Lentigo Solar: os melanócitos se proliferam na camada basal e ficam contidos ali, acontece por exposição crônica ao sol. Ocorre com pacientes brancos. Necessita de tempo, então é mais em adultos. É acastanhado, tem borda irregular e de vários tamanho.
- pele clara:
- exposição solar
- comum em idosos
- dorso das mãos e na face ( locais de exposição solar)
-bem delimitadas, bordas irregulares
-não intensificam a coloração com o sol, não aumenta na hora, depende da exposição crônica. Tomar sol ou não, não promove regressão.
-tratamento estético.
Nevos:
Termo genérico que se refere a uma proliferação benigna de células.
Tem uma proliferação de célula nevica, uma célula muito próxima do melanocito, elas podem proliferar dentro do epitélio, ou nele e conjuntivo, ou só no conjuntivo. 
Pode ser:
- congênito ou adquirido (até 20 anos)
-tamanho variado
-pode ser plano liso, ou elevado com manchas, pelos.
- de castanho a preto.
-cutâneos são os mais comuns (10-40 nevos por pessoa)
-pode ocorrer na boca, mas é mais raro, deve-se fazer o dignóstico, pois pode ser confundido com canceres malignos, como o melanoma.
Tratamento: em geral é estético, quando se tem traumatismo crônico ou alteração no aspecto (tamanho e cor).
Transformação maligna: 1/1.000.000 – melanoma.
Melanoma:
Pode ser proveniente de uma transformação maligna de um nevo ou surgir já como melanoma.
É uma neoplasia maligna dos melanócitos ou células névicas, tem proliferação descontrolada.
Faz metástase precoces, se demorar o diagnóstico, ela pode fazer a metástase, e levar a óbito. Isso no caso de melanoma de boca que é muito mais agressivo.
Aumento da produção de melanina (melanogênese)
Ex:
* Efélides ou sardas: acontece em indivíduos de pele clara.
	Manchas acastanhadas, pequenas
	Surgem em locais de exposição ao sol. (tem variação com a exposição solar)
	Infância
*mácula melanótica:
Racial (geralmente na gengiva) e focal(a mucosa inteira é rosada e tem um ponto pigmentado)
Pele e mucosa
Quando em boca, a região mais comum: vermelhão do lábio inferior. Mucosa labial, gengiva e palato.
Não necessitam de tratamento por são de pigmentação local.
Toda lesão pigmentada em boca deve-se fazer o diagnóstico, levar em conta características, tempo da lesão. 
Melasma ou cloasma:
Pigmentação acastanhada planas e irregulares
Ocorre me mulheres gravidas ou em quem tem distúrbios de ovário devido aos hormônios.
Região malar, testa e bochechas.Pacientes com uso de anticoncepcional, por tem variação hormonal.
Esmaecimento (fica mais clara) após o parto ou após suspensão da medicação.
Hiperpigmentação pós-inflamatória:
Axila e virilha pigmentam mais rápido.
Pigmentação por medicamentos:
Alguns medicamentos anti-maláricos (cloroquina) o uso prolongado da medicação pigmenta a mucosa.
Anticoncepcionais pelos hormônios
Alguns antifúngicos
Tetraciclina (pigmentação não melanica), pigmenta bem mais os dentes, durante a época de formação dos dentes.
Pode agir de varias formas:
Ação na tirosinase;
Deposição;
Inflamação
Alguns ocorrem em pele, mucosa, ossos e dentes.
Pigmentação por tabaco
Fumantes tem muito mais pigmentação que os não fumantes.
O local mais em contato com o cigarro é o lábio e mucosa jugal.
O organismo reage tentando aumentar a resistência ao tabaco.
Depois que ele para de fumar a pigmentação regride.
Ocorre mais em mulheres podendo estar associada ao hormônio.
Algumas situações clínicas relacionadas com hiperpigmentação.
Neurofibromatose
Autossomico dominante (gene NF1), doença genética.
Multiplos neurofibromas, tumores de origem de células neurais. (tumores benignos de tecido nervoso) eles podem se malignizar e o paciente morrer.
Pode ter manchas acastanhadas junto com esses nódulos: manchas café com leite.
Displasia Fibrosa:
Também ocorre manchas acastanhadas na pele.
É uma doença que não faz o osso maturar, ele fica fibroso.
Pode estar em um osso ou em vários, pode ocorrer em crânio e face, na bacia, na face.
Quando atinge vários ossos geralmente se tem a mancha café com leite, que tem a borda recortada.
Sindrome de Peutz- Jeghers.
Sindrome: porque tem varias alterações.
Gene autossômico dominante
São nódulos intestinais, que causam problemas ao paciente: sangramento, até malignização que é o câncer de intestino, podendo levar a óbito.
Manchas acastanhadas, dentro da boca, no lábio e em volta da boca.
Doença de Addison
Também tem manchas café com leite.
Ocorre uma insufiencia crônica (a longo prazo) da córtex supra-renal, que produz cortisol em menor quantidade (hipoadrenocorticismo)
O paciente vai ter hipermelanose tanto de pele quanto mucosa.
Quando se tem a insuficiência produz menos corticoide, sua produção é controlada pela hipófise, então quando diminui a hipófise manda aumenta a produção porem nessa via que a hipófise manda aumentar o corticoide existe o MSH, que estimula os melanócitos. Por isso a hipermelanose.
Causas:
Processos neoplásicos;
Procedimentos cirúrgicos que tirem a supre-renal
Perda da função das glândulas supra-renais.
Quando se administra corticoide por medicamentos a sua retirada deve ser lenta pois durante o tratamento a supra-renal não está estimulada, se a retirada for rápida pode causar danos ao paciente.