Demencias tutoria

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O que é demência? 
Demência é um prejuízo da rotina do paciente. Quando 
decai um grau em sua competência em lidar com o 
mundo 
A síndrome demencial pode ser causada por um grupo 
heterogêneo de doenças que têm em comum o 
declínio cognitivo associado à perda de capacidade 
funcional. Os distúrbios de comportamento, embora 
não sejam necessários para a definição da síndrome, 
geralmente acompanham seu curso, com 
manifestações diversas de acordo a fase e a etiologia. 
As demências geralmente apresentam evolução 
insidiosa e progressiva, mas podem também ser 
causadas por lesão única que determina início agudo e 
déficit estável. Na maioria dos casos, os déficits são 
irreversíveis, mas uma pequena parcela dos pacientes 
apresenta fatores potencialmente reversíveis, como 
deficiências vitamínicas, distúrbios metabólicos, 
doenças inflamatórias, processos infecciosos e lesões 
intracranianas expansivas. Embora seja mais comum 
na população geriátrica, a síndrome demencial pode 
ocorrer também em indivíduos mais jovens, sendo 
denominada demência pré-senil quando tem seu início 
antes dos 65 anos de idade 
O principal fator de risco para ocorrência de demências 
é a idade. A partir dos 65 anos de idade, sua 
prevalência dobra a cada 5 anos. Estudos 
epidemiológicos brasileiros têm encontrado 
prevalência de cerca de 3% na faixa dos 65-69 anos e 
30% na faixa dos 85-89 anos. Ainda é uma questão 
indefinida se a prevalência é maior em homens ou 
mulheres. 
Analfabetismo, baixa escolaridade e participação 
reduzida em atividades intelectuais também têm sido 
associadas a maior prevalência de demência. Esses 
achados sustentam a hipótese da reserva cognitiva, 
indicando que a atividade intelectual pode ser um fator 
protetor importante contra o desenvolvimento das 
demências. 
Em um estudo populacional brasileiro que investigou a 
etiologia das demências, 55,1% dos pacientes 
apresentavam doença de Alzheimer, 14,4% 
 
 
apresentavam doença de Alzheimer associada a 
doença cerebrovascular (demência mista) e 9,3% 
apresentavam demência vascular. Apenas 1 caso 
(0,8%) de demência potencialmente reversível foi 
encontrado (deficiência de vitamina B12). 
Após os 65 anos: pensar em Alzheimer, demência 
vascular e demência dos corpos de lewy 
Antes dos 65 anos: pensar em Alzheimer, demência 
vascular e demência do lobo fronto temporal 
À partir da queixa do paciente e/ ou familiar: deve-se 
avaliar a queixa, o impacto na vida do paciente e os 
testes neuropsicológicos 
 CCS: Comprometimento cognitivo subjetivo, 
transtorno cognitivo subjetivo e declínio cognitivo 
subjetivo: Queixa +; Teste - e Impacto – 
 CCL: Comprometimento cognitivo leve ( tem queixa, 
familia tem queixa, o teste tem alteração, mas o 
impacto na rotina é pequeno ou ausente): Queixa +; 
Teste +; Impacto – 
 Demência: Queixa existe, teste está alterado e há 
impacto na vida do paciente e/ou da família- Queixa +, 
teste + e impacto + 
 Domínios cognitivos: 
Cognição: é a capacidade mental de compreender e 
resolver problemas do cotidiano 
 Função executiva: tomada de decisões- o que preciso 
para resolver um problema 
 Atenção e memória de trabalho: fui na cozinha e 
esqueci o que vim fazer 
 Memória de longo prazo 
 Comportamento 
 Linguagem 
 Habilidade viso-espacial: não me acho mais na rua, 
não consigo estacionar o carro 
 Testes cognitivos para avaliação de suspeita de 
demência 
 Mini Mental 
Composto por um somatório de pequenas tarefas: 
orientação temporal, orientação espacial, registro de 
palavras, subtrações seriadas, evocação das palavras, 
nomeação de 2 objetos, repetição de 1 frase, execução 
de 1 comando verbal e de 1 comando escrito, 
formulação de 1 frase, cópia de 1 desenho. O escore 
varia de 0-30, servindo como medida global de 
cognição (tempo de aplicação: 5-10 minutos) 
 MoCA 
Composto por um somatório de tarefas: conexão 
alternada de números e letras, cópia de 1 cubo, 
desenho de 1 relógio, nomeação de 3 figuras, repetir 
dígitos na ordem direta e indireta, vigilância auditiva, 
subtração seriada, repetir frases, fluência verbal, 
abstração, evocação de 5 palavras, orientação. A soma 
dos itens fornece um escore que varia de 0-30, servido 
como medida global de cognição (tempo de aplicação: 
7-15 minutos). Vem aos poucos substituindo o 
miniexame do estado mental, pois apresenta menor 
efeito-teto e maior acurácia, e avalia memória e função 
executiva. Toma tempo excessivo e, ainda, apresenta 
critérios de normalidade limitados. Os parâmetros de 
normalidade sugeridos para idosos (por escolaridade) 
são: 1-4 anos: ≥ 18 pontos; 5-8 anos: ≥ 22 pontos; 9-12 
anos: ≥ 24 pontos; ≥ 12 anos: ≥ 25 pontos 
 Bateria breve 
 Teste do relógio 
 Fluência verbal 
 Lista de palavras “consortium to establish a registry 
for Alzheimer’s disease” (CERAD) 
O teste é composto por 10 palavras impressas em 
cartões: manteiga, carta, poste, motor, braço, rainha, 
bilhete, praia, cabana, erva. O indivíduo é orientado a 
ler as palavras em voz alta e memorizá-las (como 
alternativa, o examinador pode ler as palavras). Logo 
após, deve repetir as palavras que conseguir. O 
procedimento é repetido por 3 vezes. Após intervalo de 
3-5 minutos, o indivíduo tenta lembrar-se das palavras. 
O número de palavras evocado após o intervalo dá uma 
medida de memória episódica (tempo de aplicação: 6-
8 minutos). Os testes de memorização de palavras (ou 
de figuras) avaliam memória episódica, domínio 
comprometido precocemente nas demências. 
Apresentam acurácia superior aos testes descritos 
anteriormente e são extremamente úteis para 
detecção dos casos leves. Apesar de serem simples, 
esses testes ainda são pouco utilizados, por falta de 
conhecimento. Critérios de normalidade (por 
escolaridade): 0-3 anos: ≥ 3 palavras; 4-6 anos: ≥ 4 
palavras; ≥ 7 anos: ≥ 5 palavras 
 Questionários para o informante utilizados na 
investigação inicial do paciente com suspeita de 
demência 
 Questionário de atividades funcionais (questionário 
de Pfeffer) 
O informante deve relatar o grau de independência do 
paciente em 10 tarefas do dia a dia, como cuidar do 
próprio dinheiro, fazer compras, manter-se a par dos 
acontecimentos, lembrar-se de compromissos, tomar 
remédios. As alternativas são: 0 – sim, é capaz; 1 – com 
alguma dificuldade, mas faz sozinho; 2 – necessita de 
ajuda; 3 – não é capaz. Sua estrutura mais simples 
facilita o autopreenchimento na sala de espera. O 
escore varia de 0-30, e um escore > 5 indica 
comprometimento 
 Questionário do informante sobre o declínio 
cognitivo do idoso (IQCODE) 
O informante deve comparar as habilidades atuais do 
indivíduo com as de 10 anos atrás: 1 – muito melhor; 2 
– um pouco melhor; 3 – pouca mudança; 4 – um pouco 
pior; 5 – muito pior. O escore é obtido pela média dos 
itens e varia de 1-5. O questionário tem versões com 
26 e 16 itens, sendo a versão curta a mais utilizada. Sua 
estrutura complexa dificulta o autopreenchimento. 
Sugere-se que seja utilizado no formato de entrevista. 
Um escore > 3,5 indica comprometimento 
 Prejuizo das AIVDs: gerenciar finanças, fazer 
compras, transporte, preparar refeições, atividades 
sociais, atividades de lazer, usar telefone, usar 
computador, gerenciar medicações, tarefas 
domésticas.. 
 Prejuízo das ABVDs: Tomar banho, transferência (se 
mover e se locomover dentro de casa), higiene pessoal, 
alimentar-se, controle esfincteriano, vestir-se.. 
 Completa dependência: Não fala, deglute mal, não 
deambula.. 
No processo de demência, as AIVDs são 
comprometidas inicialmente, sendo as ABVDs afetadas 
por último 
 Diagnósticos diferenciais de demência 
possivelmente reversíveis 
M: Medicamentos- benzodiazepínicos, agonistas 
colinérgicos, agonistas dopaminérgicos... 
I: Insuficiência renal; Insuficiência hepática 
N: Neurossífilis (HIV emDepressão 
B: B1, B12 e ácido fólico 
 Exames para diagnóstico diferencial 
 Vitamina B12: É a causa mais comum de demência 
potencialmente reversível entre os idosos. O perfil e o 
curso clínico são muito semelhantes aos encontrados 
na doença de Alzheimer. A reposição geralmente 
reverte o quadro em algumas semanas 
 Hormônio estimulante da tireoide (TSH): Não é 
comum encontrar demência causada exclusivamente 
por hipotireoidismo, mas este é um fator adicional que 
frequentemente atua em conjunto com outras 
etiologias 
 Ácido fólico (vitamina B9): A demência por ácido 
fólico existe e deve ser considerada principalmente em 
indivíduos com desnutrição, alcoolismo e má-absorção 
 Sorologia para sífilis: A neurossífilis já foi uma das 
principais causas de demência, mas atualmente é uma 
etiologia menos comum. A sorologia deve ser realizada 
em pacientes com incidência pré-senil, evolução 
rapidamente progressiva, sintomas comportamentais 
proeminentes, déficits focais e convulsão. Pensar mais 
em áreas vulneráveis 
 Outros: Alguns exames laboratoriais devem ser 
considerados de acordo com o perfil de risco e os 
sintomas associados: hemograma, função renal, 
marcadores hepáticos, glicemia, eletrólitos (p. ex., 
sódio e cálcio), dosagem de testosterona e sorologia 
para HIV 
 Líquido cefalorraquidiano: Indicado em casos de 
início pré-senil, apresentação atípica, evolução 
rapidamente progressiva, suspeita de doença 
inflamatória, infecciosa ou priônica 
 Marcadores genéticos: O alelo ε4 da 
apolipoproteína E (APOE) está associado a maior risco 
de doença de Alzheimer. A genotipagem de APOE tem 
função preditiva, mas não auxilia no diagnóstico. O 
mesmo é válido para outros polimorfismos de 
suscetibilidade descritos 
 Biomarcadores: A diminuição da proteína beta-
amiloide 1-42 e o aumento das proteínas τ no líquido 
cefalorraquidiano estão associados à doença de 
Alzheimer. Embora tenham papel promissor no 
ambiente de pesquisa, o uso desses e outros 
biomarcadores ainda não está definido na prática 
clínica 
Doença de Alzheimer: A doença de Alzheimer (DA) 
é a causa mais comum de demência, contribuindo para 
cerca de 60 a 70% de todos os casos A DA pode se 
manifestar bastante cedo, a partir da terceira década 
de vida, porém constitui a causa mais comum de 
demência no idoso. Com mais frequência, os pacientes 
apresentam perda insidiosa da memória episódica, 
seguida de demência lentamente progressiva 
 Patologia: A doença de Alzheimer caracteriza-se, 
histopatologicamente, pela maciça perda sináptica e 
pela morte neuronal observada nas regiões cerebrais 
responsáveis pelas funções cognitivas, incluindo o 
córtex cerebral, o hipocampo, o córtex entorrinal e o 
estriado ventral. 
De acordo com a hipótese da cascata amiloidal, a 
neurodegeneração na doença de Alzheimer inicia-se 
com a clivagem proteolítica da proteína precursora 
amilóide (APP) e resulta na produção, agregação e 
deposição da substância β-amilóide (Aβ) e placas senis. 
A outra característica neuropatológica da doença de 
Alzheimer, os NFT, consistem em filamentos helicoidais 
procedentes da hiperfosforilação do citoesqueleto da 
proteína tau. A hipótese da tau e dos NFT sugeriu que, 
na doença de Alzheimer, a função normal da proteína 
tau de estabilizar os microtúbulos neuronais foi 
prejudicada, e, mais ainda, esses microtúbulos de 
neurônios doentes foram gradualmente substituídos 
por NFT. 
 Quadro clínico: As alterações cognitivas da DA 
tendem a seguir um padrão característico, começando 
com comprometimento da memória e progredindo 
para déficits nas funções executivas, de linguagem e 
visuoespaciais. Contudo, cerca de 20% dos pacientes 
com DA apresentam queixas não relacionadas com a 
memória, como dificuldade em encontrar as palavras, 
de organização ou de orientação espacial. Em outros 
pacientes, a disfunção no processamento visual 
(designada como síndrome de atrofia cortical 
posterior) ou uma afasia “logopênica” progressiva, 
caracterizada por dificuldades em nomear e repetir, 
são as principais manifestações da DA durante anos 
antes de progredir para o comprometimento da 
memória e outros domínios cognitivos. Outros 
pacientes ainda podem apresentar uma síndrome 
distônica-rígida-acinética (“corticobasal”) assimétrica 
ou uma variante disexecutiva/comportamental, isto é, 
uma variante “frontal” de DA. Depressão, retraimento 
social e ansiedade ocorrem nos estágios iniciais da 
doença e podem representar um pródromo antes que 
os sintomas cognitivos sejam aparentes. 
Em estágios iniciais da DA amnésica típica, a perda de 
memória pode não ser reconhecida ou ser descrita 
como esquecimento benigno da idade. O termo 
declínio cognitivo subjetivo refere-se à piora 
autopercebida na memória ou de outras habilidades 
cognitivas que pode não ser perceptível para os outros 
ou aparente em testes neuropsicológicos formais. 
Quando a perda de memória se torna mais evidente 
para o paciente, familiares e amigos e é confirmada 
com testes de memória padronizados, é aplicado o 
termo comprometimento cognitivo leve (CCL). Esse 
construto fornece informações prognósticas úteis, 
porque em torno de 50% dos pacientes com CCL (cerca 
de 12% ao ano) progridem para DA em 4 anos. O 
construto do CCL vem sendo substituído pela noção de 
“DA sintomática precoce”, significando que a DA é 
considerada a causa da doença subjacente (com base 
em evidências clínicas e de biomarcadores) em um 
paciente que permanece funcionalmente 
compensado. Ainda mais cedo na evolução da doença, 
a “DA pré-clínica” refere-se a uma pessoa com 
evidência de patologia amiloide (com ou sem patologia 
tau) por meio de biomarcador no LCS ou na tomografia 
por emissão de pósitrons (PET) na ausência de 
sintomas. Estima-se que as alterações pré-clínicas dos 
biomarcadores possam preceder os sintomas clínicos 
em 20 anos ou mais, criando uma janela de 
oportunidade para ensaios de prevenção e tratamento 
em estágio inicial. Novas evidências sugerem que as 
convulsões parciais e, por vezes, generalizadas, 
anunciam a DA e podem ocorrer até mesmo antes do 
início da demência, particularmente em pacientes mais 
jovens e pacientes com mutações autossômicas 
dominantes causadoras de DA. 
Por fim, com a DA, os problemas cognitivos começam 
a interferir nas atividades diárias, como cuidar das 
finanças, seguir instruções de trabalho, dirigir, fazer 
compras e cuidar da casa. Alguns pacientes não 
percebem essas dificuldades (anosognosia), mas a 
maioria permanece muito preocupada com seus 
déficits. Alterações no ambiente (viagens, mudanças, 
hospitalização) tendem a desestabilizar o paciente. 
Com o tempo, os pacientes se perdem em caminhadas 
ou dirigindo. O traquejo social, os comportamentos de 
rotina e a conversação superficial podem ser 
surpreendentemente normais, mesmo nos estágios 
tardios da doença. 
Nos estágios intermediários da DA, o paciente é 
incapaz de trabalhar, além de se perder e se confundir 
com facilidade, exigindo supervisão diária. A linguagem 
torna-se comprometida – primeiro a nomeação, depois 
a compreensão e por fim a fluência. Dificuldades em 
encontrar palavras e circunlóquios podem ser 
evidentes nos estágios iniciais, mesmo quando os 
testes formais mostram fluência e nomeação intactas. 
Verifica-se o aparecimento de apraxia, que se 
manifesta como dificuldade na execução de tarefas 
motoras sequenciais aprendidas, como uso de 
utensílios ou aparelhos. Os déficits visuoespaciais 
começam a interferir nos hábitos de vestir-se, comer 
ou mesmo andar, e os pacientes não conseguem 
resolver problemas simples e copiar figuras 
geométricas. Realizar cálculos simples ou ver as horas 
no relógio também tornam-se difíceis. 
Nos estágios tardios, alguns pacientes permanecem 
com a capacidade de caminhar, vagando sem rumo. A 
perda do julgamento crítico e do raciocíniosão 
inevitáveis. Os delírios são prevalentes e geralmente 
simples, com temas comuns de roubo, infidelidade ou 
erros de identificação. A desinibição e uma 
beligerância não característica podem ocorrer e 
alternar com passividade e afastamento. Os padrões de 
sono-vigília são alterados, e o hábito de vagar durante 
a noite perturba o domicílio. Alguns pacientes 
apresentam marcha arrastada, com rigidez muscular 
generalizada associada à lentidão e inadequação dos 
movimentos. Os pacientes frequentemente parecem 
parkinsonianos , mas raras vezes apresentam tremores 
de grande amplitude e baixa frequência em repouso. 
Há uma acentuada sobreposição entre a demência por 
corpos de Lewy (DCL) e a DA, e alguns pacientes com 
DA desenvolvem manifestações parkinsonianas mais 
clássicas. 
Nos estágios finais, os pacientes com DA tornam-se 
rígidos, mudos, incontinentes e acamados e 
necessitam de ajuda para alimentar-se, vestir-se e 
fazer a sua higiene. Reflexos tendíneos hiperativos e 
espasmos mioclônicos (contrações bruscas breves de 
vários músculos ou de todo o corpo) podem ocorrer de 
forma espontânea ou em resposta a estímulos físicos 
ou auditivos. Com frequência, a morte decorre de 
desnutrição, infecções secundárias, embolia pulmonar, 
cardiopatia ou, mais comumente, aspiração. A duração 
típica da DA sintomática é de 8 a 10 anos, mas a 
evolução varia de 1 a 25 anos. Por motivos 
desconhecidos, alguns pacientes com DA apresentam 
uma diminuição constante nas funções, enquanto 
outros têm períodos prolongados de estabilização sem 
deterioração maior. 
 Diagnóstico: 
No início da evolução da doença, outras etiologias de 
demência devem ser excluídas. Os exames de 
neuroimagem (TC e RM) não mostram um padrão 
único específico de DA e podem ser normais no início 
da doença. À medida que a DA progride, uma atrofia 
cortical mais distribuída, porém geralmente com 
predominância posterior, torna-se aparente, 
juntamente com atrofia das estruturas de memória 
temporais mediais. A principal indicação dos exames 
de imagem é excluir outros distúrbios, como neoplasias 
primárias e secundárias, demência vascular, doença 
difusa da substância branca e hidrocefalia de pressão 
normal (HPN). As imagens também ajudam a distinguir 
a DA de outros distúrbios degenerativos, como 
demência frontotemporal (DFT) ou a doença de 
Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma doença priônica, que 
apresentam padrões de imagem diferentes da DA. Os 
exames de imagem funcionais, como a PET com 
fluordesoxiglicose (FDG), revelam hipometabolismo no 
córtex parietotemporal posterior na DA. 
A imagem de PET amiloide (p. ex., com 
radiomarcadores [11C]PIB, [18F]florbetapir, 
[18F]florbetaben ou [18F]flutemetamol) confirma a 
presença de placas Aβ neuríticas e difusas em todo o 
neocórtex. Embora a ligação do PET amiloide seja 
detectada na DA, aproximadamente 25% dos idosos 
sem comprometimento cognitivo também apresentam 
exames positivos, que se acredita representarem 
doença pré-clínica e um aumento no risco de 
conversão para DA clínica. De modo semelhante, a 
demência em consequência de um distúrbio diferente 
da DA pode ser a etiologia subjacente em um paciente 
com positividade do amiloide na PET. Os ligantes de 
PET amiloide também se ligam aos depósitos 
vasculares de Aβ na angiopatia amiloide cerebral. 
Portanto, o uso clínico de PET amiloide deve ser 
restrito a cenários específicos nos quais se espera que 
o conhecimento do estado amiloide tenha impacto no 
diagnóstico e altere o manejo. Por exemplo, um exame 
de PET amiloide negativo em um paciente com 
demência torna improvável o diagnóstico de DA. Os 
radiomarcadores na PET tau (p. ex., [18F]flortuacipir, 
[18F]MK-6240) ligam-se aos filamentos helicoidais 
pareados que formam ENFs e estão disponíveis 
principalmente no ambiente de pesquisa. O padrão de 
ligação é amplamente consistente com o estadiamento 
neuropatológico de Braak dos ENFs, com retenção 
precoce nas regiões temporais mediais, seguida de 
disseminação para os córtices temporoparietal e 
cingulado, regiões pré-frontais dorsolaterais e, 
finalmente, áreas sensoriais e motoras primárias. 
O exame de rotina do líquido espinal geralmente é 
normal, mas as reduções no LCS dos níveis de Aβ42 e 
na razão Aβ42/Aβ40 correlacionam-se com deposição 
de amiloide, aumentos na tau fosforilada (no resíduo 
181 ou 217) correlacionam-se com inclusões 
emaranhadas, e aumentos nos níveis totais de tau 
representam uma achado inespecífico observado na 
DA, mas também em outras causas de 
neurodegeneração. As medições de Aβ e tau 
fosforilada no plasma com imunoensaios 
ultrassensíveis ou espectrometria de massa são 
promissoras e provavelmente aumentarão o acesso e a 
acessibilidade dos biomarcadores moleculares de DA. 
O eletrencefalograma (EEG) é normal ou mostra uma 
lentificação inespecífica; o EEG prolongado pode ser 
utilizado para diagnosticar epilepsias não convulsivas 
intermitentes. 
Um declínio lentamente progressivo da memória e 
orientação, resultados normais de exames 
laboratoriais e RM ou TC que demonstrem apenas 
atrofia cortical difusa ou predominantemente 
posterior e hipocampal são altamente sugestivos de 
DA. Um diagnóstico clínico de DA alcançado após 
avaliação cuidadosa é confirmado na autópsia em 70 a 
90% das vezes, com casos mal diagnosticados 
geralmente resultantes de alterações 
neuropatológicas da encefalopatia TDP-43 relacionada 
com a idade (LATE) com ou sem esclerose hipocampal, 
taupatia relacionada com a idade, DCL, patologia 
vascular ou degeneração frontotemporal (DFT) lobar. 
 Tratamento: 
 Anticolinesterásicos 
Os anticolinesterásicos melhoram a transmissão 
colinérgica por meio da inibição da enzima responsável 
pela degradação da acetilcolina na fenda sináptica. 
Existem evidências que justificam o uso dessas drogas 
nas fases leve, moderada e grave das demências com 
as seguintes etiologias: doença de Alzheimer, 
demência vascular, demência de Lewy e demência por 
doença de Parkinson. 
Na maioria dos casos, não é observada melhora 
significativa com a introdução da medicação, mas ao 
longo do tempo os pacientes apresentam menor 
progressão do comprometimento cognitivo e 
funcional. Estima-se que a preservação proporcionada 
pelos anticolinesterásicos seja equivalente a 6-12 
meses de evolução da doença. 
Os principais efeitos colaterais observados relacionam-
se ao trato gastrointestinal: náusea, vômito, anorexia e 
diarreia. Perda ponderal de até 4 kg é comum no início 
do tratamento, mas o peso tende a estabilizar após 
alguns meses. Uma minoria de paciente pode 
apresentar cãibras e distúrbios do sono. Devem ser 
utilizados com cautela em indivíduos com bradicardia 
e distúrbios de condução elétrica cardíaca. 
Atualmente, existem 3 anticolinesterásicos 
disponíveis: donepezil, rivastigmina e galantamina. O 
donepezil é o mais utilizado, pois apresenta maior 
número de estudos comprovando eficácia e segurança, 
melhor tolerabilidade quando comparado à 
rivastigmina, maior facilidade de ajuste posológico 
inicial quando comparado à galantamina e maior 
disponibilidade de similares no mercado. Para todos os 
anticolinesterásicos, deve-se aumentar a dose a cada 
4-6 semanas, sendo que o alvo é atingir a dose máxima. 
Deve-se sempre dar atenção aos efeitos colaterais. 
 Memantina 
A memantina é um antagonista de baixa afinidade para 
os receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) que 
impede a neurotoxicidade do glutamato sem interferir 
nas ações fisiológicas do aminoácido excitatório. 
Apresenta perfil de segurança extremamente favorável 
e confere benefício adicional em pacientes que já estão 
utilizando anticolinesterásicos. As evidências atuais 
justificam seu uso apenas nas fases moderada e grave 
da doença. Recomenda-se que a introdução seja feita 
de forma gradual (dose inicial de 5 mg/dia e dose 
máxima de 10 mg/dia). Sintomas comportamentais 
A abordagem inicial dos sintomas comportamentais 
deve ser baseada em estratégias não farmacológicas, 
consistindo em contato social, engajamento em 
atividades produtivas, exercícios físicos e recreação. 
Além disso, é importante que os cuidadores aprendam 
técnicas específicas para lidar com esses 
comportamentos. 
Nos casos refratários, especialmente na presença de 
sintomas psicóticos e agressividade, os antipsicóticos 
podem ser utilizados, mas apresentam eficácia limitada 
e determinam maior risco de eventos cardiovasculares. 
Os agentes atípicos têm sido mais utilizados por 
apresentarem menor efeito extrapiramidal. As drogas 
com maior evidência de benefício são risperidona, 
olanzapina e aripiprazol. A quetiapina possui elevado 
efeito sedativo, porém pouco efeito extrapiramidal e, 
portanto, é uma opção para pacientes com 
parkinsonismo. 
A risperidona tem sido a droga mais utilizada, pois 
apresenta o maior número de estudos comprovando a 
sua eficácia, pouco efeito sedativo, baixo custo, 
disponibilidade em comprimidos e solução VO. A dose 
diária utilizada varia de 0,25-1 mg. 
Demência vascular: 
Evolução em degraus e progressão lenta. A demência 
vascular é a segunda causa mais comum de demência, 
perdendo apenas para a doença de Alzheimer. É uma 
doença bastante heterogênea, caracterizada pelo 
comprometimento cognitivo e funcional decorrente da 
perda de neurônios por um quadro neurovascular. O 
risco de desenvolver demência vascular dobra a cada 5 
anos a partir dos 65 anos de idade. A chance de que 
ocorra um comprometimento cognitivo de qualquer 
magnitude após um AVC é de 64%. Cerca de um terço 
dos pacientes com sequelas de AVC apresentarão 
demência. Tipicamente, os pacientes desenvolvem 
incontinência precoce, distúrbios da marcha e 
embotamento afetivo. Um processo de demência 
subcortical atribuído à doença de pequenos vasos na 
substância branca periventricular foi designado como 
doença de Binswanger, mas pode constituir um achado 
radiográfico, mais do que uma doença verdadeira. O 
tratamento adequado dos fatores de risco para doença 
vascular – controle da pressão arterial, abandono do 
tabagismo, modificação da dieta e anticoagulação (em 
situações específicas como fibrilação atrial) – é 
obrigatório e pode ser benéfico. 
 Diagnóstico: 
 
 DLFT –Degeneração Fronto-Temporal: A demência 
frontotemporal (antiga doença de Pick) corresponde a 
menos de 10% de todos os casos de demência. Ela é a 
segunda causa de demência pré-senil (sintomas 
iniciados antes dos 65 anos), correspondendo a 20% 
dos casos de demência nessa faixa etária. 
Especificamente nessa doença, as formas genéticas são 
mais comuns do que em outras. Cerca de 40% dos 
pacientes apresentam história familiar positiva para 
demência e em 10-20% o padrão é autossômico 
dominante. Vários genes estão relacionados ao 
desenvolvimento da demência frontotemporal. Os 
mais importantes são os genes MAPT (um terço dos 
casos), C9ORF72 (11%) e GRN (10%). Há uma clara 
correlação entre o gene alterado e a manifestação 
clínica. 
Existem três principais formas clínicas da demência 
frontotemporal (DFT): 
➢ Variante comportamental (57% dos casos); ➢ Afasia 
progressiva primária – variante agramática (25% dos 
casos); e ➢ Afasia progressiva primária – variante 
semântica (18% dos casos). 
 Quadro clínico: 1. O início dos sintomas é insidioso. 2. 
Os sintomas comportamentais dominam o quadro em 
relação aos cognitivos. 3. Das alterações intelectuais, a 
disfunção executiva costuma ser a mais exuberante. 4. 
Os pacientes apresentam desde o início mudanças 
profundas na personalidade que acabam por afetar o 
contato interpessoal e a modulação emocional. 5. É 
bastante comum o achado de apatia e desinibição, com 
comportamentos inadequados socialmente, ou 
mesmo estereotipias (comportamentos repetitivos e 
perseverantes). 6. Devido à perda do insight, o 
paciente quase sempre é incapaz de perceber as 
emoções e modificar seu comportamento diante de 
determinados estímulos. 7. Pode haver 
hipersexualidade, hiperfagia e embotamento afetivo e, 
frequentemente, os pacientes recebem diagnóstico de 
doença psiquiátrica. Todas as formas de DFT progridem 
ao longo dos anos. Nenhuma intervenção retarda o 
declínio inevitável que ocorre nesses pacientes. Cerca 
de 50% dos pacientes apresentam histórico familiar da 
doença. 
 Tratamento 
Até o momento, não existe terapia capaz de 
interromper ou reverter a progressão da demência 
frontotemporal (DFT). O tratamento, portanto, é 
voltado ao alívio dos sintomas e ao suporte funcional 
e emocional do paciente e seus cuidadores, sendo 
necessário um plano terapêutico personalizado de 
acordo com o subtipo clínico, gravidade do quadro e 
contexto social. 
Intervenções não farmacológicas 
São consideradas estratégias de primeira linha, 
especialmente nos estágios iniciais: 
Psicoeducação dos familiares: auxilia na compreensão 
dos sintomas e no enfrentamento das mudanças de 
comportamento; Terapias fonoaudiológicas, 
especialmente nas formas linguísticas (APP), para 
manter e treinar as habilidades comunicativas 
remanescentes; Terapia ocupacional: promove a 
manutenção da autonomia e adaptação às perdas 
funcionais; Intervenções comportamentais 
estruturadas: estratégias ambientais para reduzir 
estímulos disfuncionais e prevenir comportamentos de 
risco; Apoio psicológico ao cuidador: fundamental 
para prevenir sobrecarga e desgaste emocional. 
Tratamento farmacológico 
Embora não haja medicamentos específicos para a 
DFT, algumas opções podem ser utilizadas para manejo 
sintomático: 
Inibidores seletivos da recaptação de serotonina 
(ISRS): como sertralina ou paroxetina, frequentemente 
usados para tratar sintomas como impulsividade, 
compulsividade e desinibição; Trazodona: pode ser útil 
para agitação, ansiedade ou distúrbios do sono; 
Antipsicóticos atípicos: utilizados com cautela em 
casos de agressividade ou delírios, evitando-se riscos 
de efeitos extrapiramidais e sedação excessiva; 
Modafinil: eventualmente utilizado para apatia ou 
sonolência excessiva, embora com evidências 
limitadas. 
 Doença de Corpos de Lewi 
Os corpúsculos de Lewy são inclusões intraneuronais 
patológicas de alfassinulceína características da 
doença de Parkinson quando estão restritas ao tronco. 
Os pacientes com a forma difusa da doença com 
corpúsculos de Lewy apresentam um parkinsonismo 
clínico (i. e., movimento lento, rigidez e desequilíbrio) 
combinado com demência precoce e proeminente. No 
exame anatomopatológico, os corpúsculos de Lewy 
são encontrados no tronco encefálico, no sistema 
límbico e no córtex. Alucinações visuais e flutuações 
cognitivas são comuns, e os pacientes são 
singularmente sensíveis aos efeitos adversos da 
medicação neuroléptica. 
A forma difusa da doença com corpúsculos de Lewy é a 
segunda causa mais comum de demência depois da 
DA. Entretanto, a concordância comum das 
características anatomopatológicas da doença com 
corpúsculos de Lewy difusa com as placas neuríticas e 
os emaranhados neurofibrilares clássicos da DA 
complica a identificação da causa da demência em 
determinados pacientes. A demência por corpúsculo 
de Lewy é uma das causas de síndrome demencial de 
cunho neurodegenerativo. A presença de 
parkinsonismo, alucinações visuais, déficit cognitivo 
precoce e flutuação dos sintomas durante o dia é 
sugestivo da demência por corpúsculos de Lewy. A 
“regra” em relação à associação de sintomas 
parkinsoniano (motores) e declínio cognitivo é que, na 
doença de Parkinson o declínio cognitivo é tardio, ao 
passo que na demência por corpúsculos de Lewy, os 
sintomas cognitivos precedem os motores, ou ocorrem 
com até, no máximo, 1 ano do aparecimento do 
parkinsonismo. Essa doença faz parte das chamadas 
síndromes Parkinson-plus, que são condições em que, 
além dos sintomas motoresparkinsonianos, o paciente 
apresenta outras manifestações, atípicas para a 
doença de Parkinson. Além da demência por 
corpúsculos de Lewy, cujos achados estão 
supracitados, vale a pena destacar: 
• Atrofia de múltiplos sistemas: o paciente apresenta 
sinais de disautonomia precoce e eventualmente de 
síndrome do neurônio motor superior e ataxia 
cerebelar, achados atípicos para o diagnóstico de 
doença de Parkinson. Destaca-se que nessa condição, 
a alteração cognitiva também não é precoce. 
• Paralisia supranuclear progressiva. Além do 
parkinsonismo, frequentemente simétrico, o paciente 
apresenta restrição para a movimentação dos olhos no 
sentido vertical, principalmente para baixo, além de 
quedas frequentes. 
• Degeneração corticobasal: condição rara que, 
frequentemente, associa os sintomas parkisonianos a 
uma postura “distônica”, rígida de uma das mãos, além 
de poder se associar a déficits sensoriais 
 Critérios diagnósticos: 
 Demência associada a 2 das abaixo: 
- Parkinssonismo 
- Flutuações do estado de alerta ou cognição 
- Alucinações visuais 
- Transtorno comportamental do sono REM 
 Tratamento 
IAChE: inibidor de acetilcolinesterase e memantine