P4 - Enxergando turvo, andando estranho UC 20

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Distúrbios sensoriais, motores e da consciência 
P4 - “Enxergando turvo, andando estranho”
 
1) Reconhecer e diferenciar os padrões 
clínicos de fraqueza muscular, 
compreendendo os mecanismos 
fisiopatológicos envolvidos nas lesões do 
sistema nervoso central, periférico, junção 
neuromuscular e músculo e os principais 
exames complementares. 
🔹 Fraqueza Muscular 
💪 Definição 
 Redução da força gerada por um 
músculo ou grupo muscular, resultando em 
dificuldade para realizar movimentos 
voluntários. 
• Pode ser: 
o Real: quando há 
comprometimento efetivo da 
contração muscular 
o Percebida: quando o paciente 
refere sensação de cansaço ou 
falta de força, mesmo sem 
alteração objetiva na força 
muscular. 
 
⚙ Fisiologia 
 Depende da integração entre o SNC e 
SNP, a junção neuromuscular e as fibras 
musculares. 
 O impulso inicia-se no neurônio motor do 
córtex cerebral, percorre a via piramidal, 
chega ao neurônio motor periférico, e é 
transmitido ao músculo pela placa motora 
(acetilcolina). Qualquer lesão nesse trajeto 
pode causar fraqueza. 
 
🧩 Causas e localização das lesões 
1. Sistema nervoso central (SNC): 
o Lesões corticais, subcorticais, 
cerebelares ou medulares. 
o Ex.: AVC, esclerose múltipla, 
tumores, trauma raquimedular. 
2. Neurônio motor periférico: 
o Comprometimento da raiz 
nervosa ou do nervo periférico. 
o Ex.: síndrome de Guillain-
Barré, neuropatias periféricas, 
poliomielite. 
3. Junção neuromuscular: 
o Alterações na transmissão 
entre o nervo e o músculo. 
o Ex.: miastenia gravis, 
botulismo, intoxicação por 
organofosforados. 
4. Músculo (miopatias): 
o Doenças primárias do tecido 
muscular. 
o Ex.: distrofias musculares, 
polimiosite, uso de corticoides, 
hipotireoidismo. 
 
🔹 Padrões Clínicos 
1. Primeiro neurônio motor (lesão central/ 
via piramidal) 
📍 Local: 
• córtex motor → cápsula interna → 
tronco encefálico → trato 
corticoespinhal (antes de chegar ao 
corno anterior da medula). 
 
📌 Exemplos: AVC, tumores, esclerose 
múltipla, trauma raquimedular. 
 
Manifestações: 
• Fraqueza em padrão espástico 
(hipertonia). 
• Reflexos aumentados (hiperreflexia). 
• Reflexo cutâneo-plantar em extensão 
(sinal de Babinski). 
• Padrão topográfico: hemiparesia, 
paraparesia ou tetraparesia, 
dependendo do nível da lesão. 
• Atrofia muscular discreta (por 
desuso, não por denervação). 
 
2. Segundo neurônio motor (lesão periférica 
– corno anterior da medula / raiz nervosa / 
nervo periférico) 
📍 Local: 
• neurônio motor alfa no corno anterior 
até os nervos periféricos. 
 
📌 Exemplos: poliomielite, esclerose lateral 
amiotrófica (ELA), neuropatias periféricas, 
compressão radicular (hérnia de disco). 
 
Manifestações: 
• Fraqueza em padrão flácido. 
• Atrofia muscular intensa (denervação 
verdadeira). 
• Fasciculações (contrações visíveis da 
fibra muscular). 
• Reflexos diminuídos ou ausentes. 
• Distribuição: pode seguir um 
dermátomo (radiculopatia) ou 
território de nervo periférico 
(neuropatia). 
 
3. Junção neuromuscular (alteração na 
transmissão) 
📍 Local: 
• placa motora (acetilcolina e 
receptores). 
 
📌 Exemplos: miastenia gravis, síndrome de 
Eaton-Lambert, intoxicação por 
organofosforados, botulismo. 
 
Manifestações: 
• Fraqueza flutuante (piora ao longo do 
dia / com esforço, melhora com 
repouso). 
• Sem atrofia muscular inicial. 
• Reflexos geralmente preservados. 
• Envolvimento de musculatura ocular 
(ptose, diplopia) e bulbar (disartria, 
disfagia). 
 
4. Músculo (lesão miopática – efetor do 
movimento) 
📍 Local: fibras musculares. 
 
📌 Exemplos: distrofias musculares, 
polimiosite, dermatomiosite, distrofia de 
Duchenne, miopatias tóxicas ou metabólicas 
(ex: corticoide). 
 
Manifestações: 
• Fraqueza proximal (cintura escapular 
e pélvica). 
• Sem alteração de sensibilidade (pois 
não é nervo). 
• Reflexos geralmente preservados 
(podem reduzir em fases tardias pela 
atrofia). 
• Pode haver dor muscular (miosite). 
🔹 Mecanismos Fisiopatológicos 
1. Sistema Nervoso Central (1º neurônio 
motor – via piramidal) 
📍 Local: 
• córtex motor → cápsula interna → 
tronco → trato corticoespinhal até o 
corno anterior. 
 
📌 Exemplos: AVC isquêmico/hemorrágico, 
esclerose múltipla, TCE, tumor cerebral, 
trauma raquimedular. 
 
🔬 Mecanismo: 
• Lesão interrompe a via inibitória 
descendente que modula o reflexo 
medular. 
• Resultado = liberação de reflexos 
medulares → hiperreflexia + 
espasticidade. 
• A contração muscular fica mal 
controlada, mas a placa motora e os 
músculos ainda estão íntegros. 
• Por isso, ocorre pouca atrofia inicial 
(apenas por desuso). 
 
2. Sistema Nervoso Periférico (2º neurônio 
motor) 
📍 Local: 
• corno anterior da medula, raiz 
nervosa ou nervos periféricos. 
 
📌 Exemplos: neuropatia diabética, 
polineuropatias inflamatórias, poliomielite, 
ELA (fase periférica), radiculopatias 
compressivas. 
 
🔬 Mecanismo: 
• Ocorre interrupção da via final 
comum que leva o impulso até o 
músculo. 
• Sem estímulo → músculo sofre 
denervação verdadeira. 
• Isso leva a: 
o Atrofia rápida e intensa (perda 
da inervação trófica). 
o Fasciculações (descargas 
espontâneas do neurônio 
lesionado). 
o Reflexos abolidos (arco reflexo 
rompido). 
3. Junção Neuromuscular 
📍 Local: 
• placa motora (liberação de 
acetilcolina e ligação ao receptor 
nicotínico). 
 
📌 Exemplos: miastenia gravis, botulismo, 
síndrome de Lambert-Eaton. 
 
🔬 Mecanismo: 
• A transmissão do impulso elétrico ao 
músculo é prejudicada por: 
o Autoanticorpos contra 
receptores de ACh (Miastenia 
gravis). 
o Bloqueio da liberação de ACh 
(botulismo, toxina botulínica). 
o Alteração dos canais de cálcio 
pré-sinápticos (síndrome de 
Lambert-Eaton). 
• O músculo está íntegro, mas o 
estímulo não chega de forma eficaz, 
resultando em fraqueza flutuante e 
fatigabilidade. 
 
4. Músculo (Miopatias) 
📍 Local: 
• fibras musculares (estrutura 
contrátil). 
 
📌 Exemplos: distrofias musculares, 
miopatias inflamatórias (polimiosite, 
dermatomiosite), miopatias metabólicas 
(hipotireoidismo, deficiência enzimática), 
miopatia por corticoides ou estatinas. 
 
🔬 Mecanismo: 
• Lesão direta da fibra muscular, por 
inflamação, degeneração ou defeito 
estrutural. 
• Alteração na produção/organização 
das proteínas contráteis (ex: 
distrofina na distrofia de Duchenne). 
• Ocorre perda da força por 
incapacidade da fibra de contrair, 
mesmo com estímulo nervoso normal. 
• Reflexos tendem a se manter até 
fases avançadas. 
 
🔹 Principais Exames Complementares 
1. Exames de Neuroimagem 
• TC de crânio: útil em emergências 
(AVC hemorrágico, TCE, massas 
expansivas). 
• RM de crânio e medula espinhal: 
exame mais sensível → identifica 
lesões da via piramidal, tumores, 
esclerose múltipla, mielopatias. 
indicado quando há sinais de lesão do 
1º neurônio motor (hiperreflexia, 
espasticidade, déficit focal). 
 
2. Eletrofisiologia 
• Eletroneuromiografia (ENMG): 
o Neuropatia periférica → 
redução da velocidade de 
condução, padrão de 
denervação. 
o Doença do neurônio motor 
(ELA) → sinais de denervação 
ativa + reinervação. 
o Miopatias → potenciais de 
unidade motora de baixa 
amplitude e curta duração. 
• Eletromiografia de fibra única: 
sensível para diagnóstico de miastenia 
gravis (detecta bloqueio de 
transmissão neuromuscular). 
 
3. Exames laboratoriais 
• CPK (creatinofosfoquinase): elevada 
em miopatias (distrofias, polimiosite, 
rabdomiólise). 
• LDH, aldolase, TGO/TGP: podem estar 
aumentadas em doenças musculares. 
• Dosagem de autoanticorpos: 
o Anti-AChR e anti-MuSK → 
miastenia gravis. 
o Anti-SRP, anti-Jo-1 → 
miopatias inflamatórias. 
• Exames metabólicos/endócrinos: TSH, 
T4, cálcio, vitamina D, glicemia 
(miopatias endócrinas e metabólicas). 
 
4. Exames específicos da junção 
neuromuscular 
• Teste do gelo (ice pack test): 
melhora transitória da ptose em 
miastenia gravis. 
• Teste farmacológico (edrofônio, hoje 
poucousado): melhora rápida da 
força após anticolinesterásico. 
• Estimulação repetitiva no ENMG: 
queda progressiva do potencial de 
ação → sugere miastenia gravis. 
 
5. Biópsia 
• Biópsia muscular: confirma miopatias 
(distrofias, miopatias inflamatórias, 
metabólicas). 
• Biópsia de nervo: usada em alguns 
casos de neuropatias periféricas. 
 
6. Líquor 
• Punção lombar com análise do líquor: 
útil em polirradiculopatias 
inflamatórias (ex: Síndrome de 
Guillain-Barré → dissociação 
albumino-citológica: ↑ proteínas com 
celularidade normal). 
 
2) Discutir os
critérios diagnósticos e 
estratégias terapêuticas nas principais 
doenças
desmielinizantes do sistema nervoso 
central (esclerose múltipla, neuromielite 
óptica e encefalomielite disseminada aguda) 
🧠 Esclerose Múltipla (EM) 
Definição 
 Doença inflamatória, crônica, autoimune 
e desmielinizante do sistema nervoso central, 
caracterizada por episódios de déficit 
neurológico focal que podem ser parcial ou 
totalmente reversíveis, mesmo sem 
tratamento específico. 
 
 
 
 
 
 
 
 
📊 Epidemiologia 
• É mais comum em adultos jovens, com 
pico de incidência entre 27 e 34 anos, 
e apresenta predominância feminina. 
• Baixa prevalência no Brasil (15 casos 
por 100 mil habitantes), mais 
frequente nas regiões Sul e Sudeste, 
onde há menor exposição solar. 
 
📊 Fatores de risco 
• Déficit de vitamina D 
• Predisposição genética (responsável 
por cerca de 30% do risco) 
• Fatores ambientais (cerca de 70%): 
o Tabagismo 
o Obesidade na 
infância/adolescência 
o Infecção prévia pelo vírus 
Epstein-Barr (EBV). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
⚙ Fisiopatologia 
 Há uma resposta autoimune anormal 
mediada por linfócitos T e B contra 
componentes da mielina. Esses linfócitos, 
ativados de forma inadequada, atravessam a 
barreira hematoencefálica e desencadeiam 
um processo inflamatório no sistema nervoso 
central. 
 Isso leva à desmielinização, ativação de 
macrófagos e células da micróglia, e à 
liberação de mediadores inflamatórios. Em 
alguns casos, ocorre também perda axonal, 
o que está associado à piora progressiva da 
doença. 
 Após o dano, o neurônio pode 
remielinizar-se (recuperação total), perder 
mielina lentamente (evolução progressiva) ou 
sofrer degeneração axonal (declínio 
funcional permanente). 
 
💉 Quadro clínico 
 Surtos neurológicos: novos sintomas ou 
piora de sintomas prévios, com duração 
superior a 24 horas, sem relação com febre 
ou infecção. 
 As manifestações variam conforme a 
região acometida: 
• Neurite óptica 
• Alterações motoras (fraqueza, 
paraparesia) 
• Distúrbios sensitivos (formigamento, 
dormência) 
• Ataxia 
• Diplopia 
• Incontinência urinária 
• Transtornos cognitivos leves. 
 
💉 Diagnóstico 
 Pode afetar diferentes regiões do 
neuroeixo (encéfalo e medula espinhal). 
Formas de apresentação clínica: 
1. Recorrente-remitente: 
o É a mais comum. 
o O paciente apresenta surtos, 
ou seja, episódios agudos de 
sintomas neurológicos que 
melhoram parcial ou 
totalmente. 
2. Primariamente progressiva: 
o Representa cerca de 15% dos 
casos. 
o O paciente não apresenta 
surtos, mas sim uma progressão 
lenta e contínua dos sintomas 
(como alterações de marcha, 
fadiga, declínio cognitivo e 
fraqueza). 
 
Critérios Diagnósticos – McDonald 2017 
O diagnóstico da EM é clínico e radiológico, 
baseado na disseminação no espaço e no 
tempo: 
• Disseminação no espaço: presença de 
lesões em duas ou mais regiões 
típicas do sistema nervoso central, 
detectadas por ressonância 
magnética. 
 
As quatro regiões “clássicas” são: 
o Periventricular 
o Justacortical 
o Infratentorial 
o Medula espinhal 
 
• Disseminação no tempo: demonstra 
que as lesões ocorreram em 
momentos diferentes. Pode ser 
identificada por: 
o Uma lesão com realce por 
contraste (aguda) e outra sem 
realce (crônica) na RM. 
o Bandas oligoclonais positivas no 
líquor (LCR), indicando 
produção intratecal de 
imunoglobulinas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
🧠 Evolução clínica: 
• Forma secundariamente progressiva: 
o ocorre quando um paciente 
inicialmente recorrente-
remitente passa a apresentar 
deterioração neurológica 
contínua, mesmo sem novos 
surtos. 
• A progressão está relacionada à 
perda axonal, enquanto os surtos 
estão associados à desmielinização. 
 
🧠 Tratamento 
⚡ 1. Tratamento do Surto (fase aguda) 
• O surto é caracterizado pelo 
aparecimento de novos sintomas 
neurológicos ou piora dos já 
existentes, com duração superior a 
24 horas, sem relação com febre ou 
infecção. 
• Em alguns casos leves, pode ocorrer 
recuperação espontânea; porém, todo 
surto deve ser tratado, para reduzir 
o tempo e a intensidade dos sintomas. 
 
 
 
 
 
 
💊 Conduta principal: 
• Corticoterapia em altas doses: 
o Metilprednisolona 1 g/dia EV 
por 3 a 5 dias, podendo ser 
seguida de prednisona VO em 
dose decrescente. 
o O objetivo é reduzir a 
inflamação e acelerar a 
remielinização. 
• Avaliar contraindicações ao 
corticoide, como infecções ativas, 
úlceras gástricas, diabetes 
descompensado e hipertensão grave. 
• Nos casos graves ou refratários à 
corticoterapia: 
o Pode-se considerar 
plasmaférese ou imunoglobulina 
humana intravenosa (IVIg). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
💉 2. Tratamento de Manutenção 
• Diminuir a frequência e a gravidade 
dos surtos, retardar a progressão da 
incapacidade e reduzir novas lesões 
desmielinizantes. 
• Deve ser individualizado conforme o 
fenótipo clínico, gravidade e resposta 
terapêutica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
🔹 Formas clínicas e medicamentos indicados: 
• Forma Recorrente-Remitente (RR): 
o Interferon beta-1a ou beta-1b 
o Acetato de glatirâmer 
o Fingolimode 
o Natalizumabe 
o Teriflunomida 
o Dimetilfumarato 
o Alemtuzumabe 
 
• Forma Primariamente Progressiva 
(PP): 
o Ocrelizumabe (único com 
evidência robusta para esse 
tipo). 
 
• Forma Secundariamente Progressiva 
(SP): 
o O tratamento depende da 
atividade inflamatória residual; 
pode-se manter 
imunomoduladores ou 
considerar terapias mais 
potentes. 
 
🧩 3. Estratégia terapêutica e 
acompanhamento 
• O tratamento deve ser iniciado o mais 
precocemente possível, após 
confirmação diagnóstica. 
• A resposta ao tratamento é 
monitorada por: 
o Avaliação clínica regular e 
Ressonância Magnética (RM). 
o Uso da Escala EDSS (Expanded 
Disability Status Scale), que 
quantifica déficits neurológicos 
de 0 (sem incapacidade) a 10 
(óbito). 
• Falha terapêutica: considera-se 
quando há novos surtos, piora 
funcional ou novas lesões na RM — 
nesses casos, deve-se trocar a 
medicação modificadora da doença. 
• Vigilância farmacológica: todos os 
pacientes devem ser acompanhados 
quanto aos efeitos colaterais 
(hepatotoxicidade, imunossupressão, 
risco de infecção, etc.). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
🧠 Neuromielite óptica 
Definição 
 Também chamada de doença de Devic, 
é uma doença inflamatória e autoimune 
desmielinizante do sistema nervoso central, 
que afeta principalmente os nervos ópticos 
e a medula espinhal. 
 
📊 Epidemiologia 
• É uma condição rara, mais frequente 
em mulheres, especialmente em 
pessoas de ascendência asiática e 
africana. 
• Costuma ter início entre 35 e 40 
anos, um pouco mais tardiamente que 
a esclerose múltipla. 
• Além disso, apresenta associação com 
outras doenças autoimunes, como 
lúpus eritematoso sistêmico e 
tireoidite de Hashimoto. 
• Os fatores genéticos e ambientais 
ainda não são totalmente 
compreendidos. 
 
⚙ Fisiopatologia 
 O mecanismo fisiopatológico central é 
mediado por anticorpos, sendo uma doença 
de base humoral, diferentemente da 
esclerose múltipla, que é mediada 
principalmente por linfócitos T (imunidade 
celular). 
 O principal marcador sorológico é o 
anticorpo antiaquaporina-4 (anti-AQP4), 
presente em cercade 85% dos pacientes. A 
aquaporina-4 é o canal responsável pelo 
transporte de água no sistema nervoso 
central e está amplamente distribuída nos 
nervos ópticos, medula espinhal e tronco 
encefálico. 
 A ligação do anticorpo a essas 
estruturas desencadeia inflamação intensa e 
desmielinização localizada, resultando nos 
surtos característicos da doença. 
 
⚡ Quadro clínico 
 Caracteriza-se por surtos agudos que 
afetam principalmente os nervos ópticos e a 
medula espinhal, sem progressão contínua 
entre os episódios. 
• Neurite óptica: 
o perda visual súbita, 
geralmente bilateral ou 
severa, acompanhada de dor 
ocular. 
• Mielite longitudinalmente extensa: 
o fraqueza dos membros, 
paraparesia ou tetraparesia, 
alterações sensitivas e 
esfincterianas, com lesões que 
se estendem por três ou mais 
corpos vertebrais consecutivos 
na ressonância magnética. 
 
 
 
 
 
 
 
 
🔬 Diagnóstico 
 Baseado na clínica associada à 
presença do anticorpo antiaquaporina-4 no 
sangue, exame que possui alta 
especificidade. 
 A RM auxilia na confirmação, 
mostrando lesões extensas na medula 
espinhal (≥ 3 segmentos vertebrais) e 
acometimento dos nervos ópticos. 
 Em pacientes com suspeita clínica e 
teste sorológico negativo, a investigação 
deve incluir avaliação para outros 
autoanticorpos e análise de líquor. 
A presença de marcadores autoimunes como 
FAN, anti-TPO e fator reumatoide é 
frequente, exigindo interpretação cuidadosa 
para não confundir doenças associadas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
💊 Tratamento 
 O tratamento dos surtos é feito com: 
• corticoterapia em altas doses 
(metilprednisolona 1 g/dia EV por 3 a 
5 dias) 
 
Nos casos graves ou sem resposta, pode-se 
utilizar plasmaférese ou imunoglobulina 
intravenosa (IVIg). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 O tratamento de manutenção visa 
prevenir novos surtos e utiliza 
imunossupressores, e não os mesmos 
imunomoduladores usados na esclerose 
múltipla, pois o mecanismo patogênico é 
diferente. 
 
 As principais opções são: 
• Azatioprina 
• Micofenolato de mofetila 
• Rituximabe (anticorpo monoclonal 
anti-CD20) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Esses medicamentos atuam reduzindo a 
produção de autoanticorpos e o risco de 
novos episódios inflamatórios. 
 
🧠 Encefalomielite disseminada aguda 
Definição 
 É uma doença desmielinizante 
inflamatória do SNC, geralmente 
monofásica, que ocorre com maior 
frequência em crianças e adultos jovens. 
 Costuma ser pós-infecciosa ou, mais 
raramente, pós-vacinal, e manifesta-se por 
déficit neurológico multifocal associado à 
encefalopatia. 
 
📊 Epidemiologia 
• Condição rara, mas é a doença 
desmielinizante mais comum na 
infância. 
• Ocorre principalmente em pacientes 
entre 5 e 8 anos, com discreta 
predominância no sexo masculino. 
• Aproximadamente 75% dos casos são 
precedidos por uma infecção viral ou, 
em menor proporção, por uma 
vacinação recente. 
 
📊 Fatores de risco 
• Vírus Epstein-Barr, influenza, 
varicela-zóster, herpes simplex, 
citomegalovírus, rubéola e HIV. 
• O início dos sintomas ocorre 
geralmente entre 4 e 13 dias após o 
gatilho infeccioso ou vacinal. 
 
⚙ Fisiopatologia 
 Envolve uma resposta autoimune 
cruzada (mimetismo molecular) em que 
antígenos virais ou vacinais induzem a 
produção de autoanticorpos e linfócitos T 
que atacam componentes da mielina. 
 O processo inflamatório leva a 
desmielinização difusa, predominantemente 
na substância branca do encéfalo e da 
medula espinhal. Diferentemente da 
esclerose múltipla, a ADEM é monofásica, ou 
seja, não apresenta novos surtos após a 
recuperação. 
 
⚡ Quadro clínico 
 Inicia-se de forma aguda ou subaguda, 
com encefalopatia obrigatória (confusão 
mental, sonolência, irritabilidade ou 
alteração do nível de consciência) associada 
a déficits neurológicos multifocais. 
Os sintomas mais comuns incluem: 
• Déficit motor e ataxia cerebelar; 
• Neuropatias cranianas e neurite 
óptica; 
• Mielopatia; 
• Crises epilépticas (em cerca de 30% 
dos casos). 
 
 Os sintomas atingem o pico entre 2 e 5 
dias após o início e podem evoluir de forma 
grave, com necessidade de ventilação 
mecânica e internação em UTI em até 20% 
dos pacientes. 
 
🔬 Diagnóstico 
 É clínico e radiológico, baseado na 
associação entre encefalopatia e sinais 
neurológicos multifocais, após excluir causas 
infecciosas e metabólicas. 
• A RM de encéfalo é essencial e 
mostra lesões extensas e mal 
definidas na substância branca, 
frequentemente envolvendo tálamo e 
gânglios da base, características que 
ajudam a diferenciar da esclerose 
múltipla. 
• O líquor pode apresentar discreta 
pleocitose e aumento de proteínas, 
mas sem bandas oligoclonais típicas 
da EM. 
 
 
 
 
 
 
 
 
💊 Tratamento 
 Após exclusão de infecção ativa, o 
tratamento específico deve ser iniciado 
rapidamente, com o objetivo de suprimir o 
processo inflamatório. 
• Primeira linha: Metilprednisolona EV 
20–30 mg/kg/dia (máximo 1 g/dia) 
por 3 a 5 dias, seguida de prednisona 
oral em desmame gradual. 
 
 Casos graves ou refratários: 
Plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa 
(IVIg). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3) Discutir
os critérios diagnósticos e 
estratégias terapêuticas nas principais 
doenças
desmielinizantes do sistema nervoso 
periférico (Guillain-Barré). 
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) 
🧠 Definição 
 É uma polineuropatia aguda 
imunomediada, caracterizada por fraqueza 
muscular progressiva e arreflexia, 
geralmente de início ascendente (dos 
membros inferiores para os superiores). 
 É uma das principais causas de 
paralisia flácida aguda no mundo e resulta 
de uma resposta autoimune que danifica a 
mielina e/ou o axônio dos nervos periféricos. 
 
📊 Epidemiologia e fatores de risco 
• Pode ocorrer em qualquer idade, mas 
é mais comum em adultos jovens e de 
meia-idade, com discreta 
predominância no sexo masculino. 
• Cerca de 2/3 dos casos, há uma 
infecção prévia 1 a 3 semanas antes 
do início dos sintomas. Os agentes 
mais frequentemente relacionados 
são: 
o Campylobacter jejuni (principal 
causa associada, especialmente 
à forma axonal grave); 
o Vírus como Epstein-Barr, 
citomegalovírus, influenza, Zika 
vírus, HIV e SARS-CoV-2; 
• A incidência média é de 1 a 2 casos 
por 100.000 habitantes/ano, mas 
pode aumentar em surtos virais. 
 
⚙ Fisiopatologia 
 Desencadeada por um mecanismo 
autoimune de mimetismo molecular, no qual 
anticorpos produzidos contra antígenos 
infecciosos reagem cruzadamente com 
componentes da mielina ou do axônio dos 
nervos periféricos. 
 Ocorre inflamação, infiltração de 
linfócitos e macrófagos, e destruição da 
bainha de mielina, resultando em bloqueio 
da condução nervosa. 
As principais variantes clínicas são: 
• Polirradiculoneuropatia 
desmielinizante inflamatória aguda 
(PDIA) – forma mais comum; 
• Axonal motora aguda (AMAN) e 
axonal sensitivo-motora (AMSAN) – 
associadas a Campylobacter jejuni; 
• Síndrome de Miller-Fisher – 
caracterizada por oftalmoplegia, 
ataxia e arreflexia. 
 
⚡ Quadro clínico 
 O início é agudo ou subagudo, com 
fraqueza muscular simétrica e ascendente, 
que progride ao longo de dias a semanas. 
Características principais: 
• Parestesias iniciais em pés e mãos; 
• Fraqueza progressiva dos membros 
inferiores, ascendendo para 
superiores e músculos respiratórios; 
• Arreflexia generalizada (ausência de 
reflexos tendinosos); 
• Dor muscular e sensibilidade 
diminuída; 
• Comprometimento dos pares 
cranianos, especialmente facial, 
levando à diplegia facial; 
• Em casos graves: disfunção 
autonômica (taquicardia, hipertensão 
ou hipotensão, arritmias) e 
insuficiência respiratória (necessidade 
de ventilação mecânica em até 30% 
dos casos). 
 
A fraqueza atinge o pico em até 4 semanas 
(geralmente em 2). 
 
🔬 Diagnóstico 
 O diagnóstico é clínico, baseado na 
história e no exame neurológico, e 
confirmado por exames complementares. 
 
Critériosprincipais: 
• Fraqueza progressiva e relativamente 
simétrica em mais de um membro; 
• Arreflexia (ou hiporreflexia); 
• Evolução até o platô em até 4 
semanas. 
 
Exames complementares: 
• Líquor: dissociação albuminocitológica 
(↑ proteínas com contagem celular 
normal ou ligeiramente aumentada); 
costuma surgir após a 1ª semana. 
• Eletromiografia e estudo de condução 
nervosa: mostram desmielinização 
(redução da velocidade de condução, 
bloqueio de condução) ou lesão 
axonal. 
• Exames laboratoriais e de imagem são 
usados para descartar outras causas 
(como miopatias e lesões medulares). 
 
💊 Tratamento 
 O tratamento deve ser iniciado o mais 
precocemente possível e inclui suporte 
clínico intensivo e imunoterapia específica. 
 
1. Suporte clínico: 
• Monitorar função respiratória e 
autonômica; intubar se CVF