Hematologia (3)

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Hematologia 
 
VCM: mede o tamanho ( Macrocítica e Microcítica) 
HCM e CHCM: Cor da célula ( Hipocrômica e Hipercrômica) 
RDW: a variação de tamanho entre as hemácias 
 
Anemia FALCIFORME e Talassemias 
 
HEMOGLOBINA: São proteínas que estão dentro das hemácias que são 
responsáveis pelo o transporte de oxigênio do nosso corpo. 
São formadas por duas cadeias Alfas e duas cadeias Betas. 
 
Hemoglobina A(HbA): ela e a de Adulto 
Hemoglobina A2(HbA2): 
Hemoglobina F(HbF): ela e a Fetal (recém-nascido) 
Hemoglobina S (HbS): anormal 
Hemoglobina H (HbH): 
 
Anemia FALCIFORME: ela é Hereditária, ocorre quando a uma alteração 
na cadeia Beta da hemoglobina, hemácias em formato de foice 
(drepanócitos), ela e uma doença homozigótica ( Para desenvolver a doença 
é necessário 2 alelos S) 
● Achados nos exames: Drepanócito, baixo HbA e aumento no HbS 
 
 
Anemia TALASSEMIAS: Quantidade baixa ou ausente de hemoglobina, e 
Hereditária, ela afeta a produção de 1 ou 2 cadeias Alfa ou Beta, 
 
Alfa-talassemia: Afeta a cadeia Alfa da Hemoglobina. Produzindo uma 
quantidade baixa ou ausente 
 
Achados no exame: 
• Baixa quantidade de hemoglobina ( 8 – 11g/dL) 
• Baixa quantidade de hematócrito 
• Microcitose 
• Hipocromia 
• Poiquilocitose (hemácias policromáticas e em alvo) 
● Hemoglobina H (HbH): Presença 
 
 
 
Beta-talassemia:Afeta a cadeia Beta da Hemoglobina. Produzindo uma 
quantidade baixa ou ausente 
 
A Beta- Maior: A mais grave, depende de transfusão de sangue 
A Beta- Menor: o paciente é assintomático 
 
Achados no exame: Beta- Maior 
● Anemia grave antes dos dois anos de idade 
● Microcitose 
● Hipocromia 
● Hemoglobina F(HbF): Aumentado 
 
Achados no exame: Beta- Menor 
● Anemia leve: Hb (10,5-13g/dL) 
● Microcitose 
● Hipocromia 
● Ferro sérico normal 
● Hemoglobina A2(HbA2): Aumentado 
 
 
 
Anemia Enzimáticas 
 
Sem a G6PD para produzir o NADPH (que protege a célula), a hemoglobina 
"quebra" e forma os Corpúsculos de Heinz, levando à destruição rápida das 
células vermelhas. 
 
( Deficiência de G6PD) 
Droga e fava 
 
Deficiência enzimática ligada ao cromossomo X: frequente no sexo 
masculino,para acontecer no sexo feminino presisa 2 dos cromoçomaos x 
com a deficiencia; (G6PD) protege os eritrócitos contra o processo oxidativo.; 
Forma mais comum de enzimopatia associada a hemólise.; Enzima chave da 
via das Pentoses 
 
pode achar esferócito 
 
 
1,2,3 e baixo ( qualquer coisa o'que oxidativa) 
 
FAVISMO 
 Causado em alguns pacientes pela ingestão de fava, que produz uma crise 
hemolítica aguda e grave. 
 
• Anemia Hemolítica Episódica ou Induzida - Sintomas surgem dentro de 
24-48h após a ingestão de uma substância dotada de propriedades 
oxidantes. 
 
Diagnóstico diferencial + clínico: queratinócitos 
● Aumento Bilirrubina Indireta / DHL; 
● Hemoglobinúria; 
● Presença de inclusões eritrocitárias (Corpos de Heinz); 
● Dosagem de G6PD deficiente: - Método referência: ensaio enzimático 
quantitativo por espectrofotometria; - Método redução da 
metahemoglobina 
● Teste genético molecular para G6PD. 
● Teste de Brewer (1962): 
● ela pode ser diagnosticado no teste do pezinho 
● trobositossei ( tudo alto) 
 . 
 
DEFICIÊNCIA PIRIMIDINA 5-NUCLEOTIDASE 
 
a longo prazo qm trabalho chumbo ou alumínio (metais pesados) 
Pontilhados basófilos 
dosagem da enzima 
tratamento remoção do baço ( alivia mas não cura) 
 
ANEMIAS Membranopatia 
As membranopatias são um grupo de anemias hemolíticas hereditárias 
causadas por defeitos na membrana dos glóbulos vermelhos. Esses defeitos 
tornam os glóbulos vermelhos frágeis e suscetíveis à destruição prematura 
(hemólise), resultando em anemia. 
Esferocitose Hereditária: 
● Proteína afetada: Anquirina (72%), Banda 3 (20%) 
● O que acontece: A hemácia perde membrana e vira uma bolinha 
redonda (esferócito)eliptócitos , sem a forma de disco normal 
● Onde é destruída: No baço (macrófagos "comem" os esferócitos) 
● Laboratório: Hb baixa (8–13g/dL), CHCM alto (>36), reticulócitos 
aumentados, teste de fragilidade osmótica positivo 
● Tratamento: Esplenectomia (tira o baço) — melhora a anemia, mas os 
esferócitos continuam existindo, picada de cobra e tradução de sangue 
 
Eliptocitose Hereditária 
● Proteína afetada: Espectrina 
● O que acontece: A hemácia fica em formato de elipse/oval e não 
consegue voltar ao formato normal 
● Laboratório: Mais de 20% de eliptócitos no sangue periférico; acima de 
75% → forma homozigota (mais grave) 
 
 
 Estomatocitose Hereditária 
● Proteína afetada: Proteína banda 7.2 
● O que acontece: A membrana deixa entrar muito sódio e perde 
potássio → a célula incha → vira um estomatócito (hemácia com 
uma fenda no meio, parecendo uma boca) 
● Laboratório: Mais de 25% de estomatócitos, VCM aumentado, CHCM 
diminuído 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEMIAS Hemoglobinúria Paroxística Noturna 
 
É uma doença rara, adquirida (não é hereditária) onde as hemácias são 
destruídas pelo próprio sistema imune do paciente — especificamente pelo 
sistema complemento. 
O nome já explica tudo: 
● Hemoglobinúria = hemoglobina na urina (urina marrom-escura) 
● Paroxística = em surtos/crises 
● Noturna = a urina mais escura aparece pela manhã, pois a hemólise 
acontece durante a noite e a hemoglobina se concentra na urina 
enquanto você dorme. 
 
Por que acontece? — A lógica central 
Pensa assim: normalmente as hemácias têm duas "proteínas guarda-costas" 
na membrana — o CD55 e o CD59 — que protegem a célula do sistema 
complemento. 
O problema começa com uma mutação no gene PIG-A, no cromossomo X. 
Esse gene é responsável por fabricar uma "âncora" chamada GPI, que é 
justamente o que prende o CD55 e o CD59 na membrana. 
Então a sequência é: 
Mutação PIG-A → sem âncora GPI → sem CD55 e CD59 → hemácia 
desprotegida → sistema complemento destrói a hemácia → hemólise 
A Tríade Clínica — o que o paciente apresenta 
A HPN tem 3 manifestações principais que andam juntas: 
1. Anemia hemolítica — destruição das hemácias com hemoglobina na urina 
2. Pancitopenia — queda de todas as células do sangue (hemácias, 
leucócitos e plaquetas), por insuficiência da medula óssea 
3. Tromboses — especialmente em locais inusitados como veias hepáticas e 
mesentéricas. Isso acontece porque a hemólise libera hemoglobina livre que 
"sequestra" o óxido nítrico, causando hiper-reatividade plaquetária 
Teste de HAM, esquizócitos 
 
 
 
Patogênese Múltipla: Hepatopatias 
doença do fígado 
Hepatopatias 
 
 
RESUMO: 
 
 
Falciforme: Quando a Presença de Hemoglobina S 
 
TALASSEMIAS: 
Alfa: Hemoglobina H (HbH): Presença 
Beta- Maior: Hemoglobina F(HbF): Aumentado 
Beta-Menor: Hemoglobina A2(HbA2): Aumentado 
 
 
 Enzimáticas: Deficiência de G6PD e Deficiência Pirimidina 
 
Membranopatia:Teste de fragilidade osmótica positivo 
 
 Hemoglobinúria Paroxística Noturna: o CD55 e o CD59 
 
Doença cronica: (tudo baixo) 
Ferro sérico 
• Capacidade total de ligação ao ferro (TIBC) 
• Porcentagem de saturação da transferrina, 
 
 
 
 
 
vick 
 
anemia desvio a esquerda) 
 (célula de criança em adulto da medula osseo) 
 
se tiver um S e traço falciforme ( assintomático, não vai ter a bilirrubina 
indireta alta) 
se tiver 2 a doença falciforme (danos hepáticos , poiquilocitose) 
 
 
(talassemia alfa 16) o pai tem 2 e 1 a pessoa vai ter hidrófila fetal) 
hemácias em alva 
(beta 11) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANÁLISE SÉRIE BRANCA 
 
❖ Leucopoese / Leucograma 
 
 
a sequência de maturação da granulopoiese. 
 
 
 
 
MIELOBLASTO: é a célula mais imatura. Mede cerca de 15 a 18μm, 
possui dois ou mais nucléolos, núcleo com cromatina frouxa. 
Citoplasma escasso, basofílico, podendo apresentar grânulos. 
 
PROMIELÓCITO: menor que o mieloblasto, citoplasma basófilo 
com muitos grânulos de coloração azurofila, núcleo com cromatina frouxa e 
nucléolo visível. 
 
MIELÓCITO: citoplasma acidófilo que o promielócito, granulação 
específica, ausência do nucléolo, cromatina mais condensada. 
 
METAMIELÓCITO:poucos grânulos primários, núcleo reniforme 
ou em formato de U, cromatina condensada, grânulos secundários. 
 
Bastonete: são encontrados em pequenas quantidades no 
sangue periférico. Diferenciam-se das formas mais imaturas por uma 
maior condensação da cromatina e núcleo em forma de bastão. 
Segmentado: Célula madura da série granulocítica; Núcleo multilobulado 
(2–5 lóbulos conectados por filamentos); Cromatina mais condensada, sem 
nucléolo; Citoplasma levemente acidófilo com grânulos específicos; Célula 
mais abundante no sangue periférico (50–70% dos leucócitos) 
 
Desvio à esquerda: presença de células jovens, inclusive bastonetes em 
maior quantidade, no sangue circulante, obedecendo a ordem de maturação 
das células. 
 
 
 
 
 
Linfopoese 
 
 
 
 
LINFOBLASTO: precursor linfóide mais imaturo que se caracteriza por ser 
grande e volumoso, citoplasma basofílico e escasso, núcleo com cromatina 
frouxa e delicada, com um ou mais nucléolos visíveis e alta relação 
núcleo/citoplasma. 
 
Linfócito T e Linfócito B: São indiferenciáveis pela microscopia,sendo 
diferenciáveis pelas técnicas de imunocitoquímica e imunofenotipagem para 
detecção de marcadores específicos de membrana. 
 
PLASMÓCITO: apresenta núcleo redondo, excêntrico, com cromatina muito 
condensada (aspecto de “roda de carroça”), citoplasma abundante, 
intensamente basófilo. 
 
ONCO HEMATOLÓGICAS 
Diagnóstico das Leucemias Agudas e Crônicas 
 
 
• As células mutadas multiplicam-se sem restrição alguma: 
- Ocupam a Medula óssea e substituem as células normais. 
 
LEUCEMIAS- Como ocorre? 
 
Alteração frequentemente envolve rearranjo de cromossomos, que mudam o 
controle normal da divisão celular. 
 
São classificadas de acordo com: 
 
LINHAGEM CELULAR: 
- Linfóide 
-Mielóide 
 
EVOLUÇÃO: 
- Agudas: evoluem rapidamente 
-Crônicas: evoluem lentamente 
 
 
Leucemia Linfóide Aguda (LLA) 
 
Leucemia Linfóide Crônica (LLC) 
 
Leucemia Mielóide Aguda (LMA) 
 
Leucemia Mielóide Crônica (LMC) 
 
LEUCEMIAS AGUDAS: 
Se não tratadas: 
- São rapidamente fatais; 
- São as mais fáceis de curar que as leucemias crônicas. 
 
• São definidas pela presença de mais de 20% 
de blastos no sangue ou na medula óssea: 
- Mielóide (Mieloblastos): LMA 
- Linfóide (Linfoblastos): LLA-B ou LLA-T 
 
 
Hiato Leucêmico: Corresponde à ausência de células 
intermediárias entre os blastos e os neutrófilos maduros. 
LLA — a leucemia das crianças: é a mais comum na infância. O problema 
está nos linfoblastos (células ainda imaturas da linhagem linfóide). A boa 
notícia é que, apesar de ser agressiva e evoluir rápido, tem alta taxa de cura 
em crianças (~85%). O diagnóstico confirma-se quando há mais de 20% de 
linfoblastos na medula óssea. 
LLC — a leucemia "silenciosa": afeta adultos e progride devagar. Os 
linfócitos B são maduros, mas acumulam-se em grande quantidade. Um 
achado clássico são as manchas de Grumprecht — restos de linfócitos 
frágeis que se rompem na lâmina durante o preparo. Apesar de lenta, é mais 
difícil de curar do que a LLA. 
LMA — a leucemia mais heterogênea: acomete qualquer faixa etária e 
evolui rapidamente. Tem vários subtipos (M0 a M7), cada um com 
características próprias. O sinal morfológico mais famoso é o bastonete de 
Auer dentro do blasto mielóide — quando aparece, aponta direto para a 
linhagem mielóide. 
LMC — a leucemia do cromossomo Philadelphia: tem como marca 
registrada a translocação t(9;22), que forma o oncogene BCR-ABL. O sangue 
fica cheio de granulócitos em todas as fases de maturação. A leucocitose 
pode ser absurda, passando de 500.000 células/mm³. É crônica, mas também 
mais difícil de curar. 
 
O raciocínio para diferenciar as leucemias segue sempre uma lógica em 
camadas — cada exame vai afunilando o diagnóstico: 
1º passo — clínica e idade: criança com crise aguda faz pensar em LLA. 
Adulto idoso com linfocitose lenta faz pensar em LLC. Adulto com leucocitose 
gigantesca e evolução crônica aponta para LMC. Qualquer idade com crise 
aguda e blastos mielóides aponta LMA. 
2º passo — hemograma: é o primeiro exame que levanta a suspeita. O que 
diferencia já nessa fase é o tipo de célula predominante: linfoblastos (LLA), 
linfócitos maduros em excesso (LLC), mieloblastos (LMA), ou granulócitos em 
todas as fases de maturação (LMC). 
3º passo — mielograma: confirma a leucemia aguda (≥20% de blastos) e 
quantifica as células na medula. Sem ele não fecha o diagnóstico das 
agudas. 
4º passo — imunofenotipagem: define exatamente qual linhagem está 
comprometida e qual subtipo é. Aqui é onde se separa B de T na LLA, e onde 
se identificam os subtipos M0 a M7 na LMA. 
5º passo — citogenética e biologia molecular: o exame mais específico. O 
cromossomo Philadelphia (LMC), o t(15;17) da LMA-M3, ou o BCR-ABL no 
PCR — cada alteração aponta uma leucemia específica e muitas vezes 
determina o prognóstico e o tratamento. 
Os três "sinais-bandeira" que você não pode esquecer: bastonete de Auer = 
mielóide aguda, manchas de Grumprecht = linfóide crônica, cromossomo 
Philadelphia = mielóide crônica. 
Macetes para não confundir 
Bastonete de Auer → sempre mielóide (LMA) · Manchas de Grumprecht → 
sempre LLC · Cromossomo Philadelphia → sempre LMC · Criança com 
blasto linfóide → sempre pensar em LLA primeiro 
 
Manchas de Grumprecht o bastonete de Auer 
 
 
 
❖ Diagnóstico Laboratorial 
 
• HEMOGRAMA alterado 
 
Leucócitos imaturos no sangue; 
Quantidade insuficiente de eritrócitos e plaquetas. 
 
Embora estes resultados possam sugerir leucemia: 
A doença não é diagnosticada com um estudo das células da medula óssea! 
 
MIELOGRAMA: Avaliar a forma das células progenitoras de medula óssea e 
as quantifica. Nesse exame, retira-se menos de um mililitro do material 
esponjoso de dentro do osso e examinam-se as células. 
 
Diagnóstico confirmatório e avaliação da resposta ao tratamento. 
 
 
 
Biologia Molecular: Auxilia a detectar mais facilmente a mutação genética 
das células através de análises de RNA e DNA por PCR. 
 
Citogenética: Avalia numericamente e morfologicamente os cromossomos 
das células tumorais. 
 
Distúrbios na Coagulação 
 
 
	Eliptocitose Hereditária 
	 Estomatocitose Hereditária 
	Por que acontece? — A lógica central 
	A Tríade Clínica — o que o paciente apresenta