Lisossomos: Função e Doenças

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Prof. Mara Rosa
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Lisossomos
Os lisossomos são organelas citoplasmáticas possuem cerca de 40 enzimas hidrolíticas.
Essas enzimas atuam em um grande número de substratos.
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Lisossomos
São esféricos com diâmetro de 0,05 a 0,5 m.
Aspecto granuloso nas micrografias eletrônicas.
A principal função destas organelas é a digestão intracelular.
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Lisossomos
Este papel permite à célula eliminar porções envelhecidas ou danificadas do citoplasma incluindo:
Moléculas e organelas
Produtos oriundos da endocitose como:
Fragmentos da membrana plasmática;
Partículas, outras células;
Microrganismos. 
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Lisossomos
Enzimas lisossomais e substratos
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Lisossomos
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Lisossomos
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Estrutura dos Lisossomos
São geralmente esféricos e de tamanho variável, delimitados por uma membrana;
Apresentam uma cobertura de carboidratos associados a face interna da membrana.
Responsável por evitar a digestão da própria membrana do lisossomo.
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Formação dos Lisossomos
As enzimas dos lisossomos são segregadas no RER;
Transportadas para o Complexo de Golgi;
Modificadas e empacotadas – lisossomos primários.
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Formação dos Lisossomos
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Digestão Intracelular
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Digestão Intracelular
Durante a digestão intracelular ocorre a endocitose;
Se o material a ser englobado for grande como uma bactéria – fagocitose
Se o material for de dimensões moleculares - pinocitose
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Digestão Intracelular
Surgimento de lisossomos primários com suas enzimas hidrolíticas;
Quando os vacúolos estão formados no interior do citoplasma;
Vesículas do lisossomo primário se fundem às do vacúolo – liberando suas enzimas – vacúolo digestivo.
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Digestão Intracelular
O material digerido – passa para o citoplasma;
Material não digerido – permanece no vacúolo – corpo residual;
Corpo residual – funde com a membrana plasmática;
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Função autofágica
Digestão das organelas celulares;
Vacúolos que envolvem organelas;
Digerem renovando as estruturas celulares;
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Origem e destino do material digerido
Alguns produtos podem ser armazenados e somente digeridos conforme a necessidade da célula;
Autofagia – digerem organelas e macromoléculas da própria célula;
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Destino do material digerido
Aqueles que são unidades básicas de moléculas – aminoácidos, monossacarídeos e lipídios – citoplasma
Produtos não digeridos são eliminados – endocitose
Acumular nas células – corpos residuais.
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Destino do material digerido
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Autofagia
Eliminação de organelas envelhecidas, danificadas ou presentes em quantidades excessivas;
As organelas – envolvidas por membrana oriundas do RE formando uma vesícula.
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Importância da autofagia
Regressão e involução de órgãos – durante a embriogênese.
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Doenças ligadas aos lisossomos
Apresentam efeito cumulativos e resultam em degeneração dos tecidos podendo levar a morte.
Algumas doenças são de caráter genético outras estão associadas a invasão parasitárias.
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Doenças ligadas aos lisossomos
Mucopolissacaridose:
deficiência ou falta de enzimas que digerem substâncias chamadas Glicosaminoglicanos (GAGS);
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Doenças ligadas aos lisossomos
Mucopolissacaridose:
Os GAGS são moléculas formadas por açúcares, que se ligam a uma proteína central, absorvem grande quantidade de água, adquirem uma consistência mucóide, viscosa, o que garante a essa estrutura uma função lubrificante e de união entre os tecidos;
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Doenças ligadas aos lisossomos
Tipos de MPS
MPS I (Síndrome de Hurler, Hurler-Scheie e Scheie)
MPS II (Síndrome de Hunter)
MPS III (Síndrome de Sanfilippo)
MPS IV (Síndrome de Mórquio)
MPS VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy)
MPS VII (Síndrome de Sly)
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Doenças ligadas aos lisossomos
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Doenças ligadas aos lisossomos
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Doenças ligadas aos lisossomos
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Doenças ligadas aos lisossomos
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Doenças ligadas aos lisossomos