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Apostila de Hematologia UFPR

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não responde bem ao tratamento. 
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produtoras de gamaglobulinas, o que leva a uma hipogamaglobulinemia secundária que 
predispõe a infecção principalmente por germes encapsulados, especialmente o pneumococo. 
A dupla expressão de antígenos de célula B (CD19, CD20, CD21 e CD24) e de 
células T (CD5) na mesma célula é geralmente diagnóstica de leucemia linfóide crônica. 
Na maioria dos casos, uma imunoglobulina monoclonal, principalmente a IgM, 
associada ou não a IgD, e ocasionalmente a IgG, pode ser demonstrada na superfície celular 
dessas células. 
 
 
Diagnóstico diferencial 
 
 Linfocitose reativa 
Ocorre em algumas infecções como por 
exemplo a AIDS em fase inicial. Sua fase avançada tem linfopenia. 
 Processos infecciosos como a sífilis também 
apresentam linfocitose reativa. Ainda, a coqueluche e a 
mononucleose infecciosa têm linfócitos normais em excesso que 
podem confundir com a LLC. 
Contudo, na linfocitose reativa, as células são 
policlonais e predominantemente linfócitos T, enquanto na LLC, 
elas são quase sempre linfócitos B. 
As linfocitoses reativas de linfócitos B podem 
ser diferenciadas das leucemias linfóides crônicas pela presença de 
imunoglobulinas monoclonais na membrana dos linfócitos 
neoplásicos. 
 
 Síndrome de Sézary 
A síndrome de Sézary é a fase leucêmica da 
micose fungóide, que é um linfoma cutâneo. O linfócito não é 
normal. Ele é menor e apresenta um núcleo polilobulado. 
Geralmente há um extenso envolvimento 
cutâneo. 
 
 Leucemia T do adulto associada ao vírus HTLV-I 
Neste caso os 
linfócitos são grandes e têm um núcleo proeminente e, por isso, são 
fáceis de se diferenciar morfologicamente. 
 
 Linfomas 
Também fazem hepato e esplenomegalia. Quando 
começam a lançar suas células malignas na circulação confundem o 
diagnóstico. 
Contudo, suas células geralmente tem o núcleo fendido e 
ausência de CD5. 
 Muitas vezes os linfomas de baixo grau, na fase 
leucêmica, são impossíveis de se diferenciar da LLC. 
 
 Tricoleucemia 
Na verdade, é uma forma mais jovem da leucemia 
linfóide crônica. 
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Distinguem-se da LLC com base na sua típica 
morfologia celular, marcadores tais como o CD25 e a presença de 
fosfatase ácida resistente ao tartrato (TRAP
7
 positivo). 
 
 Macroglobulinemia de Waldenström 
É uma doença neoplásica 
dos linfócitos onde há macroglobulinemia, especialmente de IgM, 
que é anormal e leva a fenômenos de hiperviscosidade sangüínea e 
infecções. 
A macroglobulinemia de 
Waldenström é diferenciada da leucemia linfóide crônica com base 
na morfologia da medula óssea, leucopenia, CD38 positivo, 
imunoglobulina citoplasmática e a secreção de grande quantidade 
de IgM. 
 
 
Clínica 
 
O diagnóstico da leucemia linfóide crônica é geralmente feito quando os níveis de 
linfócitos por milímetro cúbito tornam-se inferiores a 5.000 e a medula óssea apresenta uma 
infiltração de 30% de linfócitos B com CD5 positivo. 
A clínica da LLC varia com o grau de infiltração medular, de citopenia ou de 
imunossupressão. Como há aumento da produção de linfócitos na MO, não sobra espaço para 
a proliferação de outras células havendo anemia, trombocitopenia, neutropenia e leucocitose 
com linfocitose. 
Seu diagnóstico é um achado clínico. 
Linfonodomegalia, infecções, esplenomegalia e uma discreta hepatomegalia também 
são encontrados. 
Cerca de 20% dos pacientes desenvolvem anemia hemolítica auto-imune no curso da 
doença e, ainda, a LLC pode evoluir para um linfoma linfocítico agressivo, fenômeno que se 
denomina síndrome de Richter e resulta de uma evolução clonal da leucemia inicial. 
 
 
Tratamento 
 
O tratamento da leucemia linfóide crônica depende da fase da doença e do 
prognóstico. 
Isso porque, as vezes, ela ocorre em indivíduos com idade avançada, com 
comprometimento linfonodal pequeno que não traz alterações compressivas ou estéticas. Esse 
indivíduo, então, que vai ter uma linfocitose estável, não necessita fazer tratamento, só 
acompanhamento clínico. 
Contudo, indivíduos com organomegalias sintomáticas, linfonodos aumentados 
com fenômenos compressivos e estéticos ou sintomas sistêmicos devem fazer tratamento. 
 Drogas 
 Deoxicoformicina (Pentostatina®); 
 2-Clorodeoxiadenosina; 
 Monofosfato de fludarabina  Principalmente; 
 
7
 Do inglês, “Tartrate-Resistant Acid Phosphatase” (N do A) 
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 Corticóides  Indicados no tratamento auxiliar da anemia hemolítica auto-
imune. 
 
 Esplenectomia  O baço aumentado leva a trombocitopenia e anemia 
 Gamaglobulinas  Se houver infecção, está indicado o uso de 
gamaglobulinas como tratamento profilático, mas os custos são altos. 
 
 
Prognóstico 
 
O prognóstico da LLC varia com o seu estadiamento: 
1. Estadio A - Linfocitose com envolvimento clínico de menos que 3 grupos de 
linfonodos, sem anemia ou trombocitopenia  Sobrevida de 8 a 10 anos. 
2. Estadio B - Mais que 3 grupos de linfonodos envolvidos, sem anemia ou 
trombocitopenia  Sobrevida de 5 a 6 anos. 
3. Estadio C - Anemia ou trombocitopenia independente do grupo de 
linfonodos envolvidos  Sobrevida de 2 a 5 anos. 
 
 
Tricoleucemia 
 
A tricoleucemia é uma neoplasia linfóide caracterizada por: 
 Citopenias; 
 Esplenomegalia; 
 Proliferação celular típica no sangue e na medula óssea. 
 
Ela recebe também a 
denominação de leucemia de 
células pilosas ou cabeludas 
devido ao seu aspecto 
morfológico, com projeções 
citoplasmáticas semelhantes a 
cabelos (patognomônicas de 
tricoleucemia) e núcleo redondo 
ou oval com nucléolo presente. 
A tricoleucemia é quase 
sempre causada pela expansão de 
linfócitos B capazes de produzir 
imunoglobulinas monoclonais. 
Suas células apresentam antígenos 
de células B e freqüentemente 
apresentam CD25 e receptores de interleucina-2. Também, essas células são “TRAP 
positivas”. 
Em geral, tem uma incidência maior em homens acima dos 40 anos de idade e 
causa morte por infecção oportunística. 
O diagnóstico da tricoleucemia depende da identificação de células 
características na medula óssea e no sangue periférico e seu diagnóstico diferencial deve ser 
feito com a leucemia linfóide crônica, linfomas e macroglobulinemia de Waldenström. 
Seu tratamento é realizado a base de interferon, pentostatina e 2-
clorodeoxiadenosina. 
 
Figura 2 - Tricoleucemia 
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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ 
Hematologia 
Linfomas 
 
 
Introdução 
 
O termo correto para o linfoma deveria ser linfossarcoma do ponto-de-vista técnico, 
mas a expressão linfoma já está consagrada. 
Alguns linfomas têm evolução bem longa, com curso arrastado e baixa 
agressividade, enquanto outros são rápidos e muito agressivos. 
Por conceito, os linfomas são neoplasias malignas derivadas dos linfócitos ou dos 
seus precursores. Os tumores de origem histiocitária, que antigamente eram considerados 
como linfomas, são atualmente classificados como sarcomas. 
 
 
Incidência 
 
Sua incidência já foi descrita entre todas as faixas etárias dos 7 meses aos 106 
anos. Porém, alguns tipos de linfomas são mais freqüentes em jovens e outros nos adultos. 
Não há relato de incidência de linfomas em recém-nato. 
 
 
Classificação 
 
Quanto a sua classificação, os linfomas são basicamente divididos em linfomas 
Hodgkin e linfomas não-Hodgkin. 
 Linfomas não-Hodgkin 
Atualmente, nós temos seis classificações diferentes 
para os linfomas não-Hodgkin. As principais são a classificação da 
Organização Mundial

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