Mielomeningocele

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Mielomeningocele
Mal formação congênita com lesão medular em qualquer segmento da coluna, porém é mais comum na coluna medular.
Lesão Medular não traumática 
Forma mais comum de doença relacionada a defeitos de fechamento do tubo neural (85%). 
Falta de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral, com malformação de lâminas e processos espinhosos e displasia da medula espinhal: Naquele local na coluna que ocorre falha no fechamento das vértebras posterior saí uma bolsa sística contendo líquor, medula, meninge+tecido nervoso recoberto por pele.
Tipo de espinha bífida cística, envolvendo meninges, medula, raízes nervosas, revestida por fina camada de pele e envoltas por líquor.
Sintomas abaixo da lesão: Perda Sensitiva, perda motora (perda de força), hipotonia, arreflexia, incontinência urinaria e fecal. 
Quanto mais alto a lesão pior será o prognóstico da criança!
Neurulação:
Fechamento do Tubo neural – vai estar completo de 26 a 27 dias de idade uterina
Importância do Fechamento TN: Forma SNC (Encéfalo e medula)
O que acontece na MIELO é que algum desses fechamentos ficam abertos. No local da abertura que forma a medula acontece à má formação. 
 fechamento ponto a ponto, induzido pelos somitos: Cada ponto se fecha individualmente 
Ex: Vestido de noiva – fecha 1 botão de cada vez e a má formação acontece quando um botão fica aberto
ESPINHA BÍFIDA
CÍSTICA: forma um cisto para fora do canal vertebral
Meningocele: Bolsa cística formada por Meninges + líquor. A Criança é assintomática pois não tem lesão medular.
Bons movimentos ativos de MMII
Mielomeningocele: Bolsa cística formada por Medula + Raízes nervosas + líquor + meninges
Paralisia (perda total) ou paresia(perda parcial) MMII 
OCULTA: Não forma bolsa cística no dorso do bebê
Benígna! Não ocorre lesão medular, só não fecha os arcos vertebrais posteriores.
Forma um Tufo anormal de pêlos em um determinado ponto da coluna – criança não tem sintomatologia
A pessoa vive anos sem saber que tem, só sabe quando começa com uma dor nas costas e faz a ressonância e vem o diagnóstico. 
Espinha bífida cística 
Diagnóstico intra útero – Pode fazer cirurgia intra útero
24h pós nascimento faz um cirurgia da correção dessa bolsa cística: Preserva a maior quantidade de tecido nervoso, fecha e fica com uma cicatriz grande.
Manifestações Clínicas da MIELOMENINGOCELE
Abaixo do nível da lesão:
Paralisia flácida: Ausência total de movimento - hipotonia
Atrofia muscular: Ausência de força, tônus
Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos; 
Diminuição ou abolição da sensibilidade; 
Incontinência esfincteriana; 
Deformidades de origem paralítica e congênita.
Luxação congênita
Pé torto congênito
Complicações Secundárias
Úlceras de decúbito: Os pacientes não sentem dor, não tem manobra de alívio de pressão
Alterações vasomotoras: Não tem contração de vasos
Osteopenia - osteoporose – fraturas: Não se movimenta, não descarrega peso, não tem contração
Atraso do DNPM: Díficiculdade de rolar, engatinhar, arrastar, 4 apoios, semi-ajoelhados, em pé
Contraturas e deformidades: desiquilibrio de forças, padrão que deambula
 Obesidade.
Manifestações neurológicas associadas
Medula presa: 
A criança faz a cirurgia – corrigi a bolsa cística – fica uma cicatriz extensa – ocorre a fixação da parte terminal da medula (firum terminal) na cicatriz cirúrgica – há um estiramento das raízes nervodas da medula por conta dessa fixação. 
Acomete Moto Neurônio Superior – Sinais: Espaticidade, hipertonia Elástica (Babinski, clônus, hiperreflexia), dor na região da cicatriz cirúrgica, evolui com escoliose, qualquer modificação habital da criança (Ex: Boa força muscular e teve perda repentina)
OBS: A característica principal da Mielo é Hipotonia abaixo da lesão, então se apresentou hipertonia pode ter certeza que é medula presa. 
Hidrocefalia; 
Presente em mais de 90% dos casos; 
 Perímetro da cabeça - líquor nos ventrículos – Causa pressão intracrania – comprimi as outras estruturas cefálicas 
Hidrocefalia obstrutiva: não permite a passagem do líquor circulante e se acumula no ventrículo 
Imediatamente após o diagnóstico: Shunti de Derivação Ventrículo-peritonial ou ventrículo-atrial = Para drenar colocam uma cânula que drena dos ventrículos até o peritônio. 
A medida que a criança cresce, faz outras cirurgias para substituir a válvula que já está pequena ou a criança pode ter alergia ou ainda a válvula não está funcionando bem
Sinais clínicos: Aumento do perímetro cefálico, diminui o nível de consciência, convulsões, irritabilidade, vômito m jato, cefaléias, dilatação das veias do couro cabeludo, abaulamento das fontanelas, sinal do sol poente (olhar baixo, pitose palpebral, olhos mais fechados) 
Importância da Perimetria Cefálica; 
Complicações da Hidrocefalia: Alteração visual, mental, auditiva. Pode ficar Tetraparético
Influência no prognóstico
Malformação de Arnold-Chiari: 
Chiari II: herniação das amígdalas, vérmix cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga (bulbo), para dentro do canal vertebral 
Obs: Essas estruturas se encontram herniada no forame magno – ocorre descida das estruturas e são compremidas no forame magno – o líquor não consegue passar e se acumula no ventrículo
Incidência e Etiologia
Estima-se 1:1000 nascidos vivos em países desenvolvidos e 1:100 em regiões subdesenvolvidas 
Risco de recorrência entre irmãos é de 5%, filho de portador 5% e filho de ambos pais portadores de 15% : Casos na mesma família aumentam a incidência de Mielo
Causas ambientais e genéticas estão relacionadas deficiência de ácido fólico**, uso de álcool nas primeiras semanas
Acido Fólico: Vitamina do complexo B – encontramos em folhas verdes escuras, feijões, carne do fígado bovino
Principal componente do fechamento tubo neural
Medidas Preventivas da Mielo: Ingestão via oral de acido fólico 3 meses antes de engravidar (planejar a gravidez) e até o 3º mês da gestação. 
Medidas nacionais
Diante do elevado número de casos registrados e das numerosas pesquisas mostrando a eficiência do uso de ácido fólico por mulheres em idade gestacional, o Ministério da Saúde com o apoio de instituições médicas, adotou a Resolução RDC 344, de 13 de dezembro de 2002, que estabelece a obrigatoriedade para os fabricantes de farinha de trigo e milho enriquecerem seus produtos com o ácido fólico.
Desde 2002: Farinha de trigo e milho tem enriquecimento de acido fólico, porque é a base da alimentação e mais barata. 
Diagnóstico
Amniocentese e soro materno: investigação da taxa de alfa-fetoproteína, pois se tiver com altos níveis indica a decorrência de falha no fechamento do tubo neural 
Amniocentese: Exame invasivo, para retirada por pulsão do líquido amniótico no período gestacional e faz a análise
Ultrassonografia: Alargamento do canal vertebral e formação da bolsa cística são sinais de Mielo, também detecta hidrocefalia
Importância do Diagnóstico no Período gestacional: A criança tem que nascer num centro onde tenha UTI neonatal pois vai precisar fazer cirurgia logo após o nascimento, tem que ser tida por parto cesárea pois o parto natural pode romper a bolsa cística com a pressão que a propícia a infecções - Paralisia (perda total) ou paresia(perda parcial) MMII – a criança não ajuda na hora da expulsão do parto e pode sofrer anoxia
Tratamento
Fechamento da lesão nas primeiras 24h de vida 
Possibilidade de fechamento intra-útero 
Drenagem do líquido cérebro-espinal (derivação ventrículo peritoneal) 
Atenção aos desvios ortopédicos 
Prevenção de infecções urinárias (cateterismo intermitente) e complicações intestinais (treino e controle da defecação) 
Cateterismo Intermitente: Esvaziamento da bexiga a cada 2 a 3h por uma cânula
Controle da defecação: Manobras que auxiliam a defecação 
Utiliza Frauda por conta do gotejamento que o paciente não tem controle
Febre: Pode indicar que está ocorrendo Infecções urinárias de repetição
Pode ser utilizado 14 dias de antibiótico poisa bexiga não esvazia completamente
Órteses
Avaliação fisioterapêutica
Anamnese 
Se tem caso na família? Pois tem componente genético!
Qual o grau de parentesco?
Foi administrado acido fólico?
A gravidez foi planejada e desejada?
Quando foi o diagnóstico, qual exame?
Como foi o parto?
Quanto tempo de cirurgia?
Quando colocou a válvula? Em caso de hidrocefalia
Fez alguma outra cirurgia? Qual foi e quando fez?
Inspeção 
Cicatriz cirúrgica – verificar o tamanho e o local
Tufos de pêlos
Cicatrizes decorrentes da colocação da válvula – ver e a palpar a região da cabeça
Hipotonia MMII – postura de abandono MMII
Trofismo - Hipotrofia
Palpação – Hipotonia e Hipotrofia 
Perimetria cefálica 
Sensibilidade 
Trofismo, tônus, força muscular*, ADM 
Reflexos – Hiporeflexia 
Trocas posturais: Movimento ativo e funcionalidade
ASIA
Avalia Força muscular e sensibilidade tátil e dolorosa 
Não consigo avaliar pela ASIA crianças novinha ou alteração cognitiva ou comportamental
Nível Sensitivo: Mais baixo nível com função sensitiva preservada tanto tátil como dolorosa
Nível Motor: Mais baixo nível com função motora preservada que tenha no mínimo 3 sendo que a raiz imediata seja 5 
Teste de força muscular a partir de L2 – S1 pela escala de Kendell
Níveis neurológicos de lesão e prognóstico de deambulação
Nível torácico (até T12): ortostatismo com parapódium fixo ou com rodas; prognóstico de deambulação ruim. Tutor longo com cinto pélvico e prolongamento torácico. Possível RGO na infância; Cadeira de Roda na adolescência.
Não tem preservação de musculatura de MMII
Nível lombar alto (L2-L3): prognóstico regular. Tutor longo com cinto pélvico; andador ou muletas; RGO.
L2: Iliopsoas, adutores
L3: eventualmente o quadríceps
RGO: Muito peso e gasto de energia – Quando transfere peso para um dos lados com extensão de tronco a órtese é acionada e leva o membro para frente, transfere peso para o outro lado com extensão levando o outro membro para frente. 
Nível lombar baixo (L4 ou L5): prognóstico muito bom. Órteses tornozelo-pé; muletas canadenses.
Nível sacral (S1): Ótimo prognóstico. Órteses tornozelo-pé. A maioria atinge deambulação comunitária.
Padrão de deambulação
Deambuladores comunitários: dentro e fora de casa, com ou sem órteses. CR para longas distâncias. 
Níveis de Lombar baixa e sacral
Deambuladores domiciliares: domicílio (só dentro de casa, ambiente conhecido) com órteses em curtas distâncias e CR para longas distâncias. Independentes em transferências. 
Deambuladores não funcionais: deambuladores terapêuticos e CR para a maioria das atividades. 
Crianças que estão ganhando ou perdendo a marcha
Não deambuladores: Cadeira Roda para todas as atividades. Independentes ou não em tranferências.
Níveis Torácidos
Fatores que interferem na deambulação
Nível neurológico da lesão: nível motor – pior prognóstico da lesão
Deformidades instaladas: não consegue ortotizar para andar
Obesidade: não consegue encaixar no tutor longo
Complicações neurológicas: Associadas ao quadro de hidrocefalia ou medula presa
Déficit cognitivo: não responde ao comando do terapeuta - Hidrocefalia mal tratada ou não compensada 
Nível sócio-econômico: Família que compra as órteses, precisa freqüentar as terapias e gasta dinheiro com a locomoção
Metas
Estimulação do DNPM; 
Prevenção de contraturas e deformidades;
Fortalecimento muscular de MMSS, tronco, abdominais e MMII (inervação preservada): Para ser independentes em transferência – fortalece MMSS
Capacidade e independência funcional para locomoção e AVDs; 
Equilíbrio e proteção; 
Ortostatismo e marcha: Descarga de peso para estimulação óssea
Orientações; 
Encaminhamentos.
OBS:
Tônus: Não dá para modificar a hipotonia de MMII pois não tem integridade dos nervos
Propriocepção Articular: Via do Fascículo Grácil que carrega esse tipo de informação está bloqueada