A maior rede de estudos do Brasil

Grátis
16 pág.
PROTOCOLO INSUFICIÊNCIA ADRENAL.docx

Pré-visualização | Página 1 de 4

PROTOCOLO: INSUFICIÊNCIA ADRENAL ADULTO
Introdução: 
Insuficiência adrenal é definida pela síntese prejudicada e liberação de hormônios do córtex adrenal. Ela é classificada com base no mecanismo:
Insuficiência adrenal primária - resultado de doença intrínseca do córtex adrenal.
- Caracteriza-se por cortisol baixo e uma concentração de ACTH alta.
- Deficiência tanto de cortisol quanto de aldosterona. 
Insuficiência adrenal central - pode ser causada por deficiência de produção ou ação do ACTH. Ela pode ser: 
 - Insuficiência adrenal secundária- causada pela liberação prejudicada de ACTH pela glândula pituitária ou defeitos periféricos na ação do ACTH.
 - Insuficiência adrenal terciária- resultado da libertação prejudicada ou o efeito de hormônio liberador da corticotrofina (CRH) a partir do hipotálamo.
 -É caracterizada por uma taxa de produção de cortisol baixo e uma concentração normal ou baixa de ACTH.
 - Apenas cortisol é deficiente, porque a glândula suprarrenal é normal nesta condição, e aldosterona é principalmente regulada pelo sistema renina-angiotensina, que é independente do hipotálamo e a pituitária.
Etiologias:
Insuficiência Adrenal Primária em Adultos: 
	DIAGNÓSTICO
	PATOGÊNESE
	Insuficiência Adrenal Autoimune
	Doença de Addison auto-imune
	Os anticorpos contra 21-hidroxilase mais comuns. Outos: 17 alfa-hidroxilase, enzima de clivagem da cadeia lateral.
	SPA tipo 1
	Defeito autossômico recessivo em gene AIRE-1
	SPA tipo 2
	HLA DR3
	Poliendocrinopatia ligada ao X
	FOXP3
	Infeccioso
	Tuberculose
	Adrenalite tuberculosa
	Infecções fúngicas sistêmicas
	Histoplasmose, criptococose, blastomicose
	HIV
	Imunidade viral, infecções oportunistas como CMV, protozoários, Sarcoma de Kaposi
	Outras Causas
	Infiltração Adrenal
	Metástases, linfoma, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose
	Adrenalectomia bilateral
	Resultado de Cushing não resolvido, tratamento com mitotano, cetoconazol e etomidato, feocromocitoma bilateral, nefrectomia bilateral
	Hemorragia adrenal bilateral
	Meningite meningocóccica, SAAF, anticoagulação, choque séptico
Considerações:
- Nos países desenvolvidos, 80% dos casos correspondem à Doença de Addison- destruição do córtex adrenal decorrente de doença auto-imune, , que pode ser isolado ou visto como parte de uma Síndrome poliglandular autoimune (SPA). 
- A enzima 21-hidroxilase, é o principal antígeno alvo de auto anticorpos antiadrenal e estão presentes em mais de 90% dos pacientes com adrenalite autoimune e início recente.
- Os 20% restantes estão relacionados a outras causas, como tuberculose, vírus da imunodeficiência adquirida, doenças fúngicas e metástase de tumores malignos.
- Drogas são uma importante causa de insuficiência adrenal primária em pacientes com reservas limitadas que não podem superar seus efeitos.
● Estas incluem drogas que inibem a biossíntese de cortisol, tais como etomidato, cetoconazol, fluconazol, metirapona e mitotano.
● Outras drogas aceleraram o metabolismo do cortisol e glicocorticóides sintéticos mais por induzir enzimas hepáticas (por exemplo, fenitoína, barbitúricos, mitotano, e rifampicina).
- Calcificações adrenais podem ser vistas radiograficamente em 50% dos pacientes com adrenalite tuberculossa. No entanto, a ausência de glândulas suprarrenais ampliadas ou calcificadas não descarta a tuberculose como a causa da insuficiência adrenal. A recuperação da função adrenal normal pode ocorrer após a terapia antituberculose eficaz, mas geralmente não faz.
- As glândulas adrenais são locais comuns de metástase de câncer de mama, pulmão, estômago, cólon, melanomas e linfomas (metástases bilaterais). No entanto, insuficiência suprarrenal, como resultado de metástases é incomum, porque as suas manifestações clínicas só irão ocorrer quando mais de 90% do córtex for destruído. 
- Aproximadamente 50 a 65% dos pacientes com insuficiência adrenal autoimune tem uma ou mais doenças endócrinas autoimunes. Por outro lado, os pacientes com doenças endócrinas autoimunes mais comuns, tais como a diabetes mellitus tipo 1, tiroidite crónica, ou a doença de Graves, raramente desenvolvem insuficiência adrenal. 
Características da SPA tipo 1, 2 e Poliendocrinopatia ligada ao X
	Características
	 Tipo 1 
	Tipo 2 (+ comum)
	Poliendocrinopatia ligada ao X
	Predomínio
	Raro
	Comum
	Muito raro
	Tempo de surgimento
	Infância
	Idade adulta
	Período neonatal
	Herança genética
	Monogênica, AIRE
	Poligênica
	FOXP2, ligado ao X
	Imunodeficiência
	Asplenia, susceptibilidade a candidíase
	Nenhum
	Imunodeficiência grave.
Perda de células T reguladoras.
	Insuficiência renal
	60 a 70%
	40 a 50%
	 +
	Diabetes Mellitus
	 <20%
	50 a 60%
	80%
	Doença da tireoide autoimune
	10%
	70 a 75%
	 +
	Hipoparatireoidismo
	80 a 85%
	0 a 5%
	 -
	Candidíase mucocutânea
	70 a 80%
	Zero
	 -
	Hipogonadismo
( falência ovariana + comum)
	12%
	Raro
	 -
	Hipoptuitarismo
	0 a 2%
	< 0,1%
	 -
	Hepatite crônica ativa
	 +
	 -
	 +
	Anemia perniciosa
	 + 
	0,5%
	 -
	Manifestações cutâneas
	Vitiligo, alopecia
	Vitiligo
	Eczema, psoríase ou dermatite atópica
	Manifestações gastrointestinais
	Diarreia, constipação
	Doença celíaca
	Enteropatia, má absorção
- SPA tipo 1 é uma doença autossômica recessiva rara causada por mutações no gene regulador autoimune (AIRE). Hipoparatireoidismo ou candidíase mucocutânea crônica aparece em meados dos 20 anos, seguido de insuficiência adrenal e, potencialmente, por outras doenças auto-imunes.
- SPA tipo 2 é muito mais prevalente do que SPA tipo1. Insuficiência adrenal primária é a sua principal manifestação, mas a doença autoimune da tireoide e diabetes mellitus tipo 1, também são comuns. Cerca de metade dos casos são familiares, com modos de herança poligênica. Ela ocorre mais tarde, geralmente apresentando aos 40 anos.
Insuficiência Adrenal Secundária em Adultos: 
	Supressão hipotálamo-hipófise-adrenal
	Exógena
- Glicocorticóides
- ACTH
 B) Endógeno: Sd. de Cushing: ACTH dependente ou independente de ACTH
	Lesões do hipotálamo ou da hipófise
	Neoplasia
- Tumor hipofisário
- Tumor metastático
 B) Craniofaringioma
 C) Infecção (Tuberculose)
	Sarcoidose
	Trauma na cabeça
	Deficiência isolada de ACTH
- A causa mais comum de insuficiência suprarrenal secundária é a supressão da síntese de CRH e ACTH que ocorre como um resultado da administração exógena de esteroides. Se os esteroides exógenos são interrompidos por algum motivo, um período de insuficiência adrenal absoluta ou relativa seguirá.
- Doses ≥ 7,5mg de Prednisona/dia (ou equivalente) por mais de 3 semanas.
- Os sintomas geralmente começam nas primeiras 48 horas após a interrupção da medicação.
- Tumores e outros processos destrutivos na região da sela túrcica podem levar a insuficiência suprarrenal secundária. Exemplos incluem tumores da hipófise, tumores metastáticos para a região, sarcoidose, craniofaringiomas, amiloidose e cisto da bolsa de Rathke.
- Infecções tais como actinomicose e nocardiose e acidentes vasculares tais como a síndrome de Sheehan também pode levar a insuficiência adrenal. 
- Finalmente, a deficiência de ACTH pode ocorrer isolada. Quando esta surge na idade adulta, a causa provável é uma hipofisite linfocítica autoimune.  Este distúrbio é mais comum em mulheres e pode ser associado com o alargamento hipofisário, dor de cabeça, e perturbações do campo visual, muitas vezes em torno do tempo de gravidez. 
Insuficiência Adrenal Terciária em Adultos: 
As causas mais comuns de insuficiência adrenal terciária são:
A suspensão abrupta da corticoterapia em altas doses
Correção (cura) de hipercortisolismo (Síndrome de Cushing)
Tumores, doenças infiltrativas (sarcoidose) e radiação craniana
- As concentrações de cortisol cronicamente elevados suprimem o eixo hipotalâmico-pituitário-suprarrenal.