Paralisias Flácidas Agudas

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Paralisias Flácidas Agudas
Doenças Neuromusculares = Paralisias Flácidas
Afeta o nervo, placa da junção neuromuscular ou que afeta o músculo
Paralisias
Guillain Barret
Porfiria Aguda Intermitente
Síndromes Miastênicas
Pólio e Pólio-Like
Miopatias
Guillain Barret (neuropatia inflamatória aguda auto-imune)
Apresentação vinculada ao Zika vírus paralisia facial (as vezes somente esse sintoma), 80%
Prevalência 1/100.000 habitantes
Pernambuco e RJ 25/100.000 habitantes com o Zika vírus
Paresia ou paralisia dos MMII:
Sintomas sensitivos positivos – formigamento nos pés, dificuldade de andar, arreflexo (incongruência entre o caminhar e o grau de reflexia), biparesia facial
Células de Schwann sofrem um ataque – redução da velocidade do estímulo saltatório 
Perda da bainha de mielina por anticorpos
Pedir para o paciente correr – os pacientes não conseguirão (isso caso não tenha o martelo para testes reflexos)
Parestesias de início subagudo nos MMII
Paciente caminhando mas arreflexo
Valorizar as disparesias
Diagnóstico clínico
LCR poderá ser normal? 
Só há alteração, na maioria das vezes (80%), após o 7o dia de evolução 
Qual o prognóstico do paciente? Pontuar por avaliação clínica:
Idoso ou não
Presença de diarreia ou não
Grau de força 
Principal causa de óbito?
Disautonomia – 2/3 dos pacientes 
Fibrilação ventricular e outras causas
Tratamento:
Imunoglobulina humana 
Imunoglobulina EV
Plasmaférese (retira o anticorpo do paciente – “diálise”)
Qual paciente deveria ser encaminhado de urgência para o tratamento imunoterápico?
Apenas os pacientes que conseguem correr não deveriam ser encaminhados de urgência 
Paciente que não consegue correr – tratar!
Resumindo:
Fraqueza e alteração sensitiva
Historia prévia de IVAS, diarreia ou vacinação
Dissociação reflexo/força
LCR alteração > 7 dias
Porfiria Aguda Intermitente
Surto psicótico (psicose), urobilinogênio na urina (mais escura), hiponatremia (diminuição de sódio)
Doença genética com apresentação clínica semelhante ao Guillain Barret
Mais comum em mulheres (9:1), as quais sentem dores abdominais antes do diagnóstico 
Doença autossômica dominante com penetrância incompleta, onde acontece uma disfunção de uma enzima PBG deaminase.
Acúmulo de substâncias (ALA e porfibrinogênio) em nervos periféricos e inervação periférica do TGI
Sintomas gastrintestinais, cardiológicos e neurológicos 
1/500 habitantes 
80% não apresentam sintomas
Doença que mimetiza outros diagnósticos 
“Doença dos Vampiros”
Gatilhos ambientais: medicamentos, bebidas alcoólicas, tabaco, dieta hipocalórica e pobre em carboidratos, estresse (infecção, cirurgia, distúrbio psicológico)
Tratamento:
Infusão de glicose (aporte calórico) – Inibição da ALA sintetase
Clorpromazina e Opiáceos – Dor
Propranolol – Sintomas adrenérgicos 
Hematina – Neuropatia grave
Cimetidina – Com lenta infusão (para tentar substituir a Hematina)
Fraqueza distal, sem sintomas sensitivos, distúrbios psiquiátricos
Síndromes Miastênicas
Ptose palpebral
Doença autoimune causada por uma disfunção da junção neuromuscular, mais comum em mulher
20/100.000 
Tipos:
Pré sináptica – Botulismo 
Intoxicação covalente com receptores nicotínicos do músculo constritor da íris, causando midríase
Pós sináptica – Miastenia gravis
Autoimune 
Sináptica – Organofosforados (inseticidas)
Sialorreia (aumento de saliva)
Ligação covalente com enzimas específicas que degradam a acetilcolina na fenda sináptica
Prognóstico quase 100% de mortalidade
Miastenia Gravis:
Paralisia flácida (fraqueza) sem alteração sensitiva, flutuação, fatores desencadeantes (estresse físicos orgânicos)
Disfonia, disfagia, diplopia, ptose
Disfunção bulbar – muitos pacientes necessitam de ventilação não invasiva
Não se faz LCR 
Diagnóstico:
Termolabilidade – “Ice-on-eyes” test (Ice Pack Test)
Tratamento: imunoglobulina
Pólio e Pólio-Like
Crianças, viagens para a Disney, rápida atrofia
Desnervação aguda e difusa do neurônio do corno anterior
Assimétrica
Sem sintomas sensitivos
Cifoescoliose
Transmissão: fecal-oral (muito mais comum em crianças – higiene)
Enterovírus-D68 – sequelas graves motoras assimétricas, insuficiência respiratória
Arbovirose: West Nile Virus – encefalite
Não ha tratamento fisiopatológico 
Miopatias
Doenças musculares
Fraqueza proximal, dor muscular (dificuldade em ficar em pé – Sinal de Gowers), sem sintomas sensitivos, reflexos normais ou reduzidos, rabdomiólise, riscos de hipertermia maligna, 37% das rabdomiólise são secundárias a alterações no RYR
Exames: elevação de CPK, aldolase
Mialgia com CPK normal
Miosites com CPK aumentado
Rabdomiólise – aumento do CPK em 10x + mioglobinúria + elevação da creatinina sérica 
Subgrupo da rabdomiólise:
Abuso de academia em pessoas predispostas (disfunção genética prévia) pode causar perda de massa muscular
Abuso de bala, crack, aminas biogênicas 
Colúria na urina
Insuficiência renal na fase aguda
Qual o grupo de risco? 
Pessoas com disfunção metabólica: dos carboidratos, dos lipídios, das vias mitocondriais
Intolerância ao exercício, cãmbrias, dor, acúmulo de lipídios no músculo
Pacientes não produzem corpos cetônicos em jejum
Rianodinopatias: mutação do receptor de rianodina – fraqueza aguda proximal e rabdomiólise
Hipertermia maligna