Resenha Anemias

Prévia do material em texto

CONCEITO 
A Anemia Falciforme com prevalência média de 1 entre 380 nascidos vivos, nos afro-descendentes nas Américas é 
doença genética, incurável e com alta morbimortalidade. A característica principal da Anemia Falciforme é a 
deformação que causa na membrana dos glóbulos vermelhos do sangue. 
Os glóbulos vermelhos são células arredondadas e elásticas que passam facilmente por todo o sistema circulatório. 
Existem milhões destas células circulando por todo o corpo. 
 
 
Anemias hemolíticas 
Algumas anemias são resultado da morte ou destruição prematura das hemácias. Nas anemias hemolíticas, a vida 
normal das hemácias, de 120 dias, é encurtada algumas vezes para apenas alguns dias. A capacidade da medula 
óssea de repor as hemácias destruídas é limitada, o que causa uma diminuição do número de hemácias circulantes 
(anemia). Os sintomas típicos de anemia incluem: 
 Fraqueza e/ou fadiga. 
 Falta de energia. 
os diferentes tipos de anemias hemolíticas podem ser crônicos, de desenvolvimento lento e duração prolongada ou por 
toda a vida, ou podem ser agudos. Os sinais e sintomas variam bastante com a causa. 
São classificadas em dois grupos: 
 Formas hereditárias, em que há defeitos herdados da hemácia ou da hemoglobina. 
 Formas adquiridas, em que algum fator causa destruição prematura das hemácias. 
Anemias hemolíticas hereditárias 
Os dois tipos mais comuns de anemia hemolítica hereditária são a falciforme e as talassemias: 
A anemia falciforme pode causar problemas mínimos quando a pessoa herda um gene anormal de um dos pais (traço 
falcêmico), mas causa problemas clínicos graves quando dois genes são herdados, um de cada um dos pais. Com 
hemácias anormal, onde pode causar hemólise. A confirmação do diagnóstico pode ser feita com a pesquisa 
de variantes de hemoglobina. O tratamento se baseia no tipo, na frequência e na gravidade dos sintomas. 
 
Talassemia é uma anormalidade hereditária da produção de hemoglobina, que resulta na formação de hemácias 
pequenas, como as que são vistas na carência de ferro. 
Outros tipos menos comuns de anemias hemolíticas hereditárias incluem: 
 Esferocitose hereditária – Produção de hemácias de forma anormal, observadas em um esfregaço de sangue. 
 Eliptocitose hereditária – Outra causa de hemácias com forma anormal, vistas no esfregaço de sangue. 
 Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). É uma enzima necessária para a sobrevivência da 
hemácia. Sua deficiência pode ser diagnosticada com um exame que mede a atividade da enzima. 
 Deficiência de piruvato quinase. É outra enzima importante para a sobrevivência da hemácia, e sua deficiência 
também pode ser diagnosticada pela medida de sua atividade. 
Exames laboratoriais 
Como algumas das anemias hemolíticas hereditárias causam sintomas brandos, podem ser detectadas pela primeira 
vez em um hemograma de rotina, ou no exame de um esfregaço de sangue, que revelam diversas anormalidades e 
sugerem a causa. Em geral, são feitos outros exames para se determinar o diagnóstico, como: 
 Pesquisa de variantes da hemoglobina, como a eletroforese de hemoglobina. 
 Análise de DNA. Não é um exame de rotina, mas pode ser usada para diagnosticar variantes da hemoglobina e 
talassemias, e para identificar portadores. 
 Dosagem de glicose-6-fosfato desidrogenase, para detectar a deficiência da enzima. 
 Fragilidade osmótica – Detecta hemácias mais frágeis que o normal, que podem ser encontradas na esferocitose 
hereditária. Esses distúrbios hereditários não têm cura, mas com frequência o tratamento alivia os sintomas. 
Anemias hemolíticas adquiridas 
Alguns fatores envolvidos em anemias hemolíticas adquiridas incluem: 
 Distúrbios autoimunes. Na anemia hemolítica autoimune, o corpo produz anticorpos contra as próprias hemácias. 
Não se sabe porque isso acontece. 
 Reações transfusionais resultam de incompatibilidade entre um doador e uma transfusão de sangue. Isso é raro, 
mas pode ter complicações graves. 
 Incompatibilidade maternofetal pode causar a doença hemolítica do recém-nascido. 
 Medicamentos. Alguns, como a penicilina, podem desencadear a produção de anticorpos contra as hemácias ou 
causar a destruição direta das hemácias. 
 Destruição física das hemácias, por exemplo, por uma válvula cardíaca artificial ou por uma máquina de circulação 
extracorpórea durante cirurgia cardíaca. 
 Hemoglobinúria paroxística noturna. É uma doença rara em que os três tipos de células do sangue (hemácias, 
leucócitos e plaquetas) são anormais. O defeito resulta em destruição precoce da hemácias, antes que completem 
sua vida normal. Como o nome sugere, algumas pessoas com esse distúrbio podem apresentar episódios agudos 
de destruição de grande quantidade de hemácias. A doença ocorre por alteração ou mutação de um gene 
chamado PIGA nas células tronco formadoras de células do sangue. 
Esses tipos de anemia hemolítica são identificados primeiro por sinais e sintomas, durante o exame físico, ou pela 
história clínica. Esta pode revelar, por exemplo, uma transfusão de sangue recente, tratamento com penicilina ou 
cirurgia cardíaca. O hemograma e o exame do esfregaço de sangue podem mostrar diversas anormalidades. 
Dependendo desses achados, são feitos outros exames, como: 
 Pesquisa de autoanticorpos para suspeita de distúrbios autoimunes. 
 Teste direto de antiglobulina (Coombs) no caso de reação transfusional, incompatibilidade maternofetal ou anemia 
hemolítica autoimune. 
 Haptoglobinas. 
 Contagem de reticulócitos. 
Os tratamentos para anemias hemolíticas variam tanto quanto as causas. Entretanto, os objetivos são os mesmos: 
tratar a causa da anemia, diminuir ou interromper a destruição de hemácias e aumentar o nível de hemoglobina e a 
contagem de hemácias para aliviar os sintomas. Isso pode envolver, por exemplo: 
 Medicamentos para diminuir a produção de anticorpos que destroem hemácias. 
 Transfusões de sangue para aumentar o número de hemácias normais. 
 Transplante de medula óssea para aumentar a produção de hemácias normais. 
 Evitar fatores que podem desencadear anemia, como frio em algumas formas de anemia hemolítica autoimune ou 
favas para pessoas com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase.