Síndrome de Guillain Barré (1)

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Síndrome de Guillain-Barré
Liga Acadêmica de Neurologia da UFMS
Gustavo T. Domingos
4/5/2017
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Conceito
A Síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite inflamatório desmielinizante aguda, uma doença de caráter autoimune que acomete primordialmente a bainha de mielina da porção proximal dos nervos periféricos de forma aguda/subaguda, 
Caracteriza-se por uma desmielinização de todos os nervos motores, mas também pode afetar os nervos sensitivos.
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(membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso)
(nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras 
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Histórico
Dr. Jean B. Landry(1859): descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios.
Dr. Georges Guillain, Dr. Jean Alexander Barre e Dr. André Strohl(1916): demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas com celularidade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença.
Vários investigadores do SGB demonstraram que outros músculos, além do grupo muscular dos membros e da respiração, poderiam ser afetados, como os da deglutição, os do trato urinário, do próprio coração e dos olhos. 
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Epidemiologia
SGB é a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo.
Incidência anual: 1-4 por 100.000 habitantes
Pico entre 20-40 anos de idade. Leve predomínio em pacientes do sexo masculino.
Não existem dados epidemiológicos específicos para o Brasil. 
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Etiologia
60%-70% dos pacientes com SGB apresentam alguma infecção pulmonar ou uma infecção gastrointestinal precedente (5 dias a 3 semanas antes):
Infecção gastrointestinal por Campylobacter jejuni (32%); 
CMV (13%); 
EBV(10%); 
pneumonia por mycoplasma ('pneumonia atípica' causada por organismos bacterianos); 
outras infecções virais, tais como hepatites A, B e C, influenza e HIV e também há relatos com outros agentes, como a Salmonella typhi e recentemente, o Zika vírus.
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Etiologia
Em 2010, uma pesquisa realizada pela UFRJ, constatou que o vírus da Dengue pode ser um dos causadores (visto que 1-4% das pessoas com dengue desenvolveram a síndrome).
Outros fatores precipitantes de mais raros são cirurgia, imunização(anti-influenza, anti-rábica)e gravidez.  
Alguns casos não se descobre um evento desencadeante para a SGB
Pré-disposição genética?
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Manifestações clínicas
A doença usualmente progride por 2-4 semanas:
Há parestesias(formigamento/choque) nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida, superiores. 
Em 50% dos casos, há dor neuropática lombar ou nas pernas.
Início de paresia/paralisia flácida ascendente(MMII, MMSS, tronco,pescoço e cabeça), arreflexia, simétrica, P=D
Intensidade dos sintomas são variáveis.
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Os sintomas são mais graves dentro de uma semana do início
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Manifestações clínicas
Diplegia facial(50%) 
Disestesias, dor muscular(30%) 
Retenção urinária (10-20%) 
Oftalmoparesia e ptose(5-15%)
Síndrome da secreção inapropriada de ADH
Diabetes Insipidus
Disautonomia(65%): Taquicardia sinusal, bradicardia, arritmias, hipertensão, hipotensão postural, hipotermia... 
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Apenas 15% dos pacientes ficarão sem nenhum déficit residual após 2 anos do início da doença e 5%-10% permanecerão com sintomas motores ou sensitivos incapacitante.
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Diagnóstico
Os pacientes com SGB devem obrigatoriamente apresentar:
Graus inequívocos de fraqueza em mais de um segmento apendicular de forma simétrica, incluindo musculatura craniana. 
Os reflexos miotáticos distais não podem estar normais. 
A progressão dos sinais e sintomas é de suma importância, não podendo ultrapassar 8 semanas; 
Febre e e outra disfunção sensitiva são achados pouco frequentes, devendo levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de causa provavelmente infecciosa!
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Diagnóstico por exames 
LCR: Elevação da proteinorraquia acompanhada por poucas células mononucleares é o achado laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda semana(dissociação proteino-citológica).
Na primeira semana, a proteinorraquia pode ser normal em até 1/3 dos pacientes. 
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Diagnóstico por exames 
 A eletroneuromiografia mostra diminuição da velocidade de condução nervosa, padrão que indica tipicamente uma desmielinização.
Geralmente sem alterações na ENMG antes de  5-7 dias, podendo não revelar anormalidades em até 15%-20% dos casos após este período.
 
O exame patológico demonstrou desmielinização primária ou degeneração axonal.
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Complicações
A insuficiência respiratória/ falência subseqüente (debilidade ou paralisia dos músculos intercostais e diafragma).
Paresia/paralisia dos mm. da deglutição(piora para tossir) causa  piora a função respiratória. 
Arritmias cardíacas, TVP/TEP. 
Taxa de morte de 5-7%.
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O prognóstico motor é melhor nas crianças, pois necessitam menos de suporte ventilatório e recuperam-se com maior rapidez.
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Prognóstico
A maioria dos pacientes tem recuperação completa dos sintomas, embora possa levar meses ou anos para recuperar a força e os movimentos anteriores a doença.  
Após a melhora da doença, aproximadamente 30% dos pacientes ainda permanecem com um pouco de fraqueza até três anos após, aproximadamente 3% dos pacientes tem um retorno das paresias e da parestesias anos depois.
Os fatores associados a um mau prognóstico são: idade avançada, recuperação demorada, doença clinicamente severa e ausência de tratamento adequado.
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Tratamento
Paciente é tratado na unidade de terapia intermediária/ intensiva, com problemas respiratórios requerendo intubação orotraqueal e ventilação mecânica, necessidade de sonda nasogástrica para alimentação.
A monitorização contínua com ECG/oxímetro de pulso se faz necessário, visando o controle de freqüência e do rítimo cardíaco/saturação de oxigênio.
Administração de medicamentos para tratar arritimias cardíacas, como o propanolol para a taquicardia ou hipertensão e a atropina para o controle de bradicardia.
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Tratamento
O tratamento específico é mais efetivo se iniciado ao longo da primeira semana, menos ao longo da segunda e inefetivo a partir do final da terceira, diminuindo assim os riscos de sequelas. 
Utiliza-se imunoglobulinas humana em altas doses ou plasmaférese. A utilização associada de ambos os tratamentos não tem relação de melhora, não sendo recomendada.
Outro tratamento que pode ser utilizado nos pacientes com a síndrome Guillain-Barré são os anticoagulantes para prevenir coágulos sanguíneos. 
Além disso, para tratar a dor podem ser dados anti-inflamatórios e narcóticos. 
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Muito obrigado!
Boa sorte a todos!!!
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