INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO, Síndrome nefrótica, síndrome nefrítica e hemáturias (pediatria)

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Resumo de Pediatria Thassia
INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO
É uma das doenças mais frequentes na clinica pediátrica
A ITU pode levar a disseminação bacteriana e lesão do parênquima renal (existe sempre o risco de prejuízo funcional)
Apenas o terço terminal da uretra apresenta flora bacteriana, todo o aparelho urinário é estéril
Mecanismos protetores: A flora bacteriana impede a colonização por bactérias patogênicas, o fluxo livre e constante de urina (qualquer alteração que impeça o fluxo representa risco de invasão e fixação de bactérias nos tecidos, via ascendente)
As uropatias e disfunções vesicais são as causas mais importantes e devem sempre ser pesquisadas (até 90% das crianças com ITU tem alguma uropatia: refluxo vesicouretral, válvula de uretra posterior, obstruções uretrais, duplicações completas do sistema excretor com implantações anômalas dos ureteres, ureteroceles)
No primeiro ano de vida a incidência é maior no sexo masculino, após essa idade a incidência se mantém alta em meninas até os 6 anos de idade→a taxa de recidiva é alta, nos meninos as recidivas são menores
O quadro pode variar de bacteriúria assintomática à pielonefrite aguda ou mesmo urossepse (RN e lactentes)
RN: quadro séptico, dificuldade de sucção, palidez, cianose, icterícia, choro, irritabilidade, hipoatividade, convulsão, febre ou hipotermia, recusa alimentar, vômitos. Alta probabilidade de bacteremia, disseminação hematogenica. Mortalidade de 10%.
Lactentes: principal manifestação é a febre, raramente há sintomas relacionados ao trato urinário. Suspeitar nos casos de febre de origem inexplicada. Dor à palpação suprapúbica ou abdominal, urina com mal cheiro, febre alta.
Pré escolares e escolares: a febre é frequente, mas predominam os sintomas relacionados ao trato urinário. A disuria nem sempre corresponde a ITU.
Adolescente: disuria, polaciúria, dor a micção, hematúria e febre. Inicio da ativ sexual no sexo feminino pode ser acompanhada de surtos de ITU
Pesquisar disuria, polaciúria, alteração da urina, alteração do padrão miccional, jato da urina, investigar surtos prévios de ITU e como foram tratados.
É importante saber se foi realizado exame morfológico fetal por US, quando o líquido amniótico apresentar volume diminuído pode significar obstrução do trato urinário. O diagnóstico pré natal evita quadros de infecção urinária no RN.
Anamnese e exame físicosuspeita de ITU→confirma pela cultura de urina (número significativo de bactérias, evidenciando a proliferação de microorganismos no trato urinário)
A adequada coleta da urina é essencial para evitar falso positivo
Diagnóstico
Quando há controle esfincteriano: limpar genitália com água e sabão, coletar jato médio em frasco estéril
Quando não há controle miccional: saco coletor aderido à pele por 20 ou 30 min, após esse tempo remover com nova assepsia e repetição do procedimento.
EAS, gram de gota, cultura: a urina deve ser rapidamente processada, o ideal é coletar no laboratório
O uso de métodos agressivos de coleta - como punção suprapúbica e cateterismo vesical - é indicado somente em situações especiais, devido aos riscos de complicações.
Confirmação: numero maior ou igual a 100.000UFC/ml de uma única bactéria
Contaminação: menor que 10.000
Duvidoso: entre 10.000 e 100.000
A presença de duas ou mais cepas de bactérias diferentes deve ser considerada contaminação, exceto nos sondados ou manipulados cirurgicamente
Bacteriúria assintomática: acima de 100.000UFC sem que a criança tenha qualquer sintomatologia. Não se deve tratar.
O encontro de bastonetes gram-negativos na bacterioscopia fe ita em gota de urina fresca não centrifugada, por coloração ao gram, apresenta uma correlação de, aproximadamente, 94% com a cultura quantitativamente significativa.
Piúria (presença de mais que 5 piócitos por campo), cilindros leucocitários e reação do nitrito positiva sugerem e reforçam o diagnóstico de ITU. Hemograma, VHS e PCR podem ser normais.
Aspiração suprapúbica: crescimento bacteriano em qualquer número (exceto 2 a 3 mil de stafilo coagulase negativo)
Cateterização uretral: entre mil e 50.000 de um único patógeno urinário
ITU confirmada
Alívio dos sintomas →Erradicação bacteriana →quimioprofilaxia →estudo morfofuncional do trato urinário
A bactéria que mais frequentemente causa ITU é a E. coli.
A flora anaeróbia raramente causa ITU.
Meninos: Proteus
Adolescentes: Staphylococus saprophyticus
Obstrução do trato urinário, bexiga neurogênica e litíase renal: proteus, pseudômonas, enterococus, stafilo aureus, e com menos freqüência E coli
Alívio dos sintomas
Analgésicos e antitérmicos em doses usuais, se disuria intensa empregar anti espasmódico
Nos RN e lactentes jovens, deve-se estar atento para o risco aumentado de choque séptico ou hipovolêmico
Hidratação VO e, se necessário, EV.
Tratamento erradicador: 
O atb deve ser iniciado imediatamente após a coleta da urina, usar analgésicos para controlar os sintomas. Crianças acima de 3 meses sem sinais de gravidade podem ser tratadas ambulatorialmente. 
Febre alta, toxemia, desidratação e com vômitos persistente exigem tratamento hospitalar. Nos primeiros meses de vida devem ser considerados graves, necessitando na maioria das vezes internação.
Antibióticos de espectro adequado, não-nefrotóxicos, de boa eliminação renal, de sabor agradável e administração por via oral.
Cefalosporinas de 1ª geração, sulfametoxazol/trimetoprim (aumento da resistência), nitrofurantoína (baixa tolerância nas doses preconizadas) e ácido nalidíxico
A melhora da febre e do estado geral em 24 ou 48 hrs indica boa resposta ao tratamento. Se não houver melhora, instituir mudança terapêutica.
Pacientes com grave acometimento do estado geral necessitam de tratamento parenteral até que as condições clínicas possibilitem a troca para VO: cefalosporinas de 3ª geração (ceftriaxone e ceftazidima) e aminoglicosídeos (gentamicina ou amicacina)
Os raros casos de infecção por pseudômonas indicam tratamento parenteral hospitalar devido à gravidade e acometimento sistêmico. Ocorre quando há instrumentação do trato urinário.
O tempo médio é de 10 dias mas pode variar entre 7 e 14 dias
Nos RN inicia-se o tratamento como se fosse sepse precoce, com a associação de penicilina ou ampicilina com aminoglicosídeo. Se stafilo ou enterococus, usar vancomicina com aminoglicosídeo. Anfotericina se for cândida.
Tratamento profilático
Após tratamento e no decorrer das investigações, deve-se usar atb profilático para prevenir recidivas. Deve-se usar também quando diagnosticada anomalia obstrutiva até que ocorra a cirurgia, em caso de refluxo vesicoureteral de graus III a V e nas crianças que apresentam recidivas mesmo com o trato urinário normal.
Nitrofurantoina é o de melhor eficácia e maior segurança, apesar da intolerância gátrica
Ate os 60 dias de vida usa-se cefalosporina de 1ª geração, quando deverá ser substituída por nitrofurantoína ou sulfametoxazol/trimetoprim
Avaliação morfofuncional do trato urinário
Indicada após o primeiro episódio de ITU em qualquer idade para ambos os sexos.
Detectar condições predisponentes, pesquisar lesão do parênquima renal e estabelecer conduta para prevenir lesão renal ou seu agravamento.
Us: pode ser dinâmico ou estático. Avalia trato urinário alto e baixo, demonstra o crescimento do parênquima renal, as anomalias de posição/localização renal, hidronefrose, cálculos e abscesso renal. investigar a dinâmica da micção (avalia TU inf do modo mais fisiológico possível.
Uretrocistografia miccional: só fazer ao termino do tratamento erradicador para evitar disseminação. Boa definição do TU inf quando há RVU, identificando o grau de acometimento se primário ou secundário. Avalia anomalias na parede vesical e uretra. Método invasivo.
Urografia excretora: faz apenas nos casos suspeitos de outras mal formações do TU (alterações uretrais), detalhamento anatômico das obstruções para indicação cirúrgica, usa elevada radiação e contraste
Exames de medicina nuclear: avaliação renal individualizadae avalia obstruções superiores
Cintilografia renal estática: avaliação morfo e funcional quantitativa, diagnostico precoce das lesões corticais agudas (alterações vasculares/tubulares). Para diagnóstico das cicatrizes é preciso aguardar 4 a 6 meses após a ITU, não avalia tamanho do rim.
Dinâmica (não é indicada em casos de refluxo): avalia sistema excretor urinário, esta indicada nos casos associados a hidronefrose
Cistografia radioisotópica direta (útil na avaliação do refluxo). Avalia lesão de parênquima, não permite avaliar os graus de RVU. Fazer quando há suspeita forte de RVU mas a UCM não mostrou
Estudo urodinâmico: avalia função vesical
Estudo endoscópico/ uretrocistoscopia: precede a correção cirúrgica, usada principalmente nas ectopias ureterais.
ITU febril ou 3 episódios de ITU baixa
Abaixo de 2 anos: faz-se US ou uretrocistografia miccional. Se ambas normais, seguimento. Se RVU, faz-se profilaxia, Cintilografia estática e seguimento. Se hidronefrose sem fluxo, fazer cintilografia estática, dinâmica e urografia excretora (diferenciar a obstrução funcional da anatômica)
Acima de 2 anos: faz-se Us, se normal fazer seguimento. Se alterado, mantem profilaxia e fazer uretrocistografia miccional ou cintilografia estática/dinâmica
Abordagem da criança com ITU confirmada e sem uropatia
Nas mais novas se deve a processo séptico inicial ou após manipulação do trato urinário baixo ou nas meninas pré escolar à adolescentes. Tratamento erradicador, seguido ou não de atb profilaxia.
Abordagem da criança com ITU confirmada e portadora de uropatia
Refluxo vesicoureteral
Anormalidade na junção ureterovesical, permitindo ascensão da urina da bexiga até os ureteres e rins.
Porção inferior: grau 1; trato superior: grau 2; dilatação do sistema coletor com dilatação discreta ureteral sem dilatação das papilas: grau 3; acentuada dilatação ureteral e das papilas: grau 4; dolicomegaureter: grau 5.
Pode apresentar resolução espontânea em crianças
grau 1 ou 2 sem cicatrizes e sem disfunção do TU inf: baixo risco
3 uni ou bi e 4 uni com lesão definitiva localizada sem disfunção de TU inf ou sintomatologia de disfunção leve: médio risco
4 bi e 5 uni ou bi com lesão renal moderada ou grave e portadores de rim único ou com disfunção de TU inf ou lactente(maior risco de pielonefrite com lesão e cicatriz do parênquima: alto risco
O esvaziamento vesical não é completo ao final da micção(volume refluído volta para a bexiga)
As lesões podem evoluir para hipertensão e perda da função renal
Usar atb profilaxia até que ocorra a involução natural
Usar profilaxia em graus mais altos
Não se tem indicado cirurgia, apenas quando funciona como obstrução ou quando associada a defeito anatômico vesical
Não tratar disfunção vesical pelo risco de retardar a involução do RVU
Uropatias obstrutivas
Abordagem imediata impede a perda progressiva da função renal
Quase todas são passiveis de diagnostico no período neonatal imediato
Terapia antimicrobiana mais quimioprofilática, nos casos de surto de itu ou apenas profilaxia nos casos sem surtos
Válvula de uretra posterior
Há quatro níveis de processo obstrutivo
O mais grave lesa os rins irreversivelmente, a maioria apresenta níveis intermediários ou leves
A insuficiência renal surge nos pacientes não tratados adequadamente
Jato fino, entrecortado e sem pressão, bexiga palpável mesmo após micção
Atresia uretral e ureterocele ectópica tipo infantil
Podem causar obstrução do trato urinário baixo
Us e ucm fecham o diagnóstico, cirurgia imediata
Obstrução da JUP: pode ser preciso corrigir por cirurgia imediatamente
Obstrução ureterovesical
Bexiga neurogênica: lesão em qualquer nível do SNC
O prognóstico está relacionado ao dano do parênquima renal no momento do diagnóstico
Hidronefrose fetal
É uma das alterações mais diagnosticas intrautero
Grande parte pode ter resolução espontânea antes mesmo do nascimento
A conduta no pós natal imediato, visa a profilaxia da ITU
Fazer US dinâmica entre 4 e 7 dias de vida, quando há incremento do ritmo de filtração glomerular do RN, para reduzir os falsos negativos
UCM é o passo seguinte, podendo ser complementada com cintilografia renal estática e dinâmica, e em casos raros urografia excretora
Cirurgia corretora apenas nos casos graves de obstrução do fluxo urinário
O seguimento deve ser a longo prazo, mantendo-se a quimioprofilaxia e avaliação periódica de imagens
12% evolui mal apesar das intervenções
HEMATÚRIAS
Eliminação de um número anormal de hemácias na urina
Micro ou macroscópica (acima de 100 por campo); permanente, recorrente ou isolada
É a segunda causa de consultas nefrológicas
A maioria é de origem benigna, autolimitada, evolui sem complicações e com bom prognóstico
Não há prevalência entre os sexos
5 ou mais hemácias por campo em aumento de 400x: confirmado em 2 exames em semanas diferentes antes de iniciar qualquer investigação
Teste com fita reagente pode ser positivado: mioglobinas, hemoglobina, drogas oxidantes (hipocloritos) e ph urinário alcalino
Vit C e formalina podem gerar falso negativo
Pode ser intensa ao ponto de formar coágulos
Corantes podem alterar a cor da urina
Medicamentos podem causar hematuria: aspirina, heparina, penicilinas, sulfonamidas e ciclofosfamida
Quando as hemácias tem origem nos glomérulos elas se tornam dismórficas e aquelas provenientes dos túbulos, ductos e trato urinário restante são isomórficas (acima de 80% com a mesma forma).
A presença de cilindros hemáticos fala a favor de hematúria glomerular
As hematurias glomerulares devem conduzir ao diagnóstico de glomerulopatia associada, que pode ser primaria ou secundária a doença sistêmica
A principal causa não glomerular é a infecção do trato urinário
A identificação do local de sangramento não é tão simples
Inicio, apresentação, sintomas associados, medicamentos, exame de urina rotina, gram de gota de urina não centrifugada, dismorfismo de hemácias
Podem ser tanto sintomáticas quanto assintomáticas
glomerular→>80% hemácias dismorficas, cilindros hemáticos, proteinúria→fazer uréia, creatinina, hemograma, complemento, hbsag, HCV, FAN, HIV, EPF, proteinúria 24 hrs, urina de pais e irmaos, US
não glomerular→>80% hemácias isomórficas, cilindros ausentes e proteinúria ausente→ultrassom, gram de gota, urocultura, hemograma, coagulograma, calciúria 24 h, uricosúria 24 h, uréia e creatinina
Hematúria assintomáticas provavelmente glomerulares
Risco de comprometimento da função renal: proteinuria persistente, edema, HAS, hipocomplementenemia, anemia, queda do ganho pondero estatural, elevação da uréia e creatinina.
US mostra aumento da ecogenicidade do parênquima renal, sinal de provável glomerulopatia, alem de afastar causas de hematúria não glomerular.
Indicar biopsia quando há: sinais de comprometimento da função renal ou sintomas de doença sistêmica, quando não há esses critérios só se deve indicar naqueles com historia familiar de doença renal glomerular, doença renal crônica, procedimento dialítico ou transplante renal
Pacientes sem esses critérios deverão ser acompanhados periódica e indefinidamente, em caráter ambulatorial.
As principais causas em ordem decrescente são: glomerulonefrite difusa aguda, nefropatia por depósito de IgA, outras glomerulopatias e síndrome de Alport
Nefropatia por imunodepósitos de IgA ou Doença de Berger
Pode se apresentar como hematuria macroscópica isolada, hematuria macroscópica recorrente ou hematuria microscópica assintomática
É mais frequente em brancos do sexo masculino
Diagnóstico confirmado pela biopsia renal que mostra deposito de IgA no mesangio do glomérulo com ausência de doença sistêmica
Alguns podem evoluir para doença renal crônica
Não há tratamento específico, quando há boa evolução deve-se manter dieta e atividades físicas normais
Síndrome de Alport
Nefrite hereditária crônica e progressiva/gradual (para doença renal crônica terminal) com hematuria microscópica persistente e episódios ocasionais de hematuria macroscópica
Podeapresentar surdez neurossensorial e alterações oculares
Inicio precoce, acomete os dois sexos, mais grave no sexo masculino com frequente evolução para perda completa da função renal
Pode manifestar-se como síndrome nefrotica
Para o diagnóstico é importante a analise à microscopia eletrônica, que mostra uma membrana basal espessada, fragmentada e laminada
Glomerulonefrite difusa aguda
Pós infecção estreptocócica, muito frequente no Brasil, muitos casos são subclínicos
Prevalente na idade escolar, infectados por cepas nefritogenicas dos strepto beta hemolíticos do grupo A (nem todos desenvolvem)
Agressão imunológica, reaçoes inflamatórias glomerulares, diminuição do ritmo de filtração glomerular, diminuição do volume urinário e aumento do volume plasmático, hipervolemia→hematuria, proteinuria, oliguria, congestão circulatória, HAS→urina escura, IRA, edema, ICC, encefalopatia hipertensiva
Há grande proliferação de células mesangiais e endoteliais
Há depósitos de IgG e C3 ao longo da membrana basal glomerular
As manifestações surgem após 7 a 21 dias de infecção streptocócica
As manifestações dependem do grau de agressao
Edema bipalpebral matutino de aparecimento súbito, urina escura, oliguria moderada, sintomas inespecíficos (febre, enjôo), diminuição (por 6 a 8 semanas) dos níveis séricos do complemento
A hematuria por ser recorrente por até 2 anos
Proteinuria discreta por 3 a 6 meses
Uréia e creatinina se normalizam em 2 a 3 semanas
Biopsia é indicada nos casos que tem evolução diferente da esperada: historia sugestiva de glomerulopatia anterior, proteinuria maciça ppersistente, hipocomplementemia persistente alem de 8 semanas, hematuria macroscópica e/ou HAS por mais de 3 semanas, comprometimento da função renal por mais de 4 semanas, sinais sugestivos de doença sistemica. Inicio antes dos 2 anos de idade, níveis normais de complemento e ausência de evidencia de infecção strepto anterior: indicações relativas
Na maioria das vezes há recuperação espontânea
Púrpura de Henoch-Schonlein
Exantema purpúrico predominante no abdome, nas nádegas e nos membros inferiores, sangramento intestinal, dor abdominal e artralgias sugerem esse diagnóstico.
Algumas vezes, o quadro nefrítico pode anteceder essas manifestações sistêmicas, o que dificulta a diferenciação, na comparação com GNDAPE. 
Porém não existe história de estreptococia anterior e o complemento sérico está normal.
Hematúrias assintomáticas provavelmente não glomerulares
Ausência de dismorfismo eritrocitário, de cilindros hemáticos, de proteinuria, a presença de coágulos e a hematuria inicial ou terminal sugerem origem não glomerular
US de vias urinárias para afastar cálculos, tumores, doenças císticas e anomalias
Se US normal, deve-se pesquisar distúrbios metabólicos em exames repetidos em pelo menos 2 amostras
Sempre suspeitar de distúrbios metabólicos na hematuria, independentemente de ter ou não ITU: hipercalciuria idiopática e litíase (muito prevalentes)
A litíase tem recorrência marcante, o quadro depende da localização: quadro mais inespecífico na população pediátrica (dor abdominal com hematuria ou hematuria isolada, pode haver cólica nefrética clássica)→aliviar a dor com antiespasmódico, se não há obstrução é preciso aumentar o aporte hídrico, AINE para reduzir edema e favorecer migração (diclofenaco sódico). Fazer EAS, urocultura, RX de abdome e US abdominal.
Pode-se aguardar até 6 semanas para resolução espontânea, após esse período fazer cirurgia. Após resolver o quadro deve-se investigar metabolismo (manter rotina normal 15 dias antes dos exames)
2 amostras de urina 24 h para dosar creatinina, cálcio, citrato, magnésio, fosfato, oxalato, sódio e potássio. 
Relação cálcio/creatinina e determinação do ph urinário.
EAS, gram, urocultura e microscopia de contraste de fase.
US renal e vias urinárias
Rx de abdome
Amostra de sangue para dosar cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, acido úrico, magnésio, sódio, cloro, potássio, uréia, creatinina, gasometria venosa e hemograma
Hiperuricosuria idiopática
Hipercalciuria idiopática: cuidado com acometimento ósseo 
Hipocitraturia idiopática: citrato inibe a cristalização urinária
Hiperoxaluria idiopática
Hiperfosfaturia idiopática
Cistúria	
Tratamento: prevenir formação de cálculos, reduzir morbidade, reduzir índices de intervenção cirúrgica e corrigir manifestações extrarrenais da doença. 
Alta ingestão hídrica, dieta normal para cálcio e proteínas, restrição de sódio e suplementação de potássio com frutas e vegetais.
Controle com consultas ambulatoriais periódicas, realizar tratamento especifico com medicamentos por 6 meses e retirada lenta nos 6 meses seguintes, US de 6 em 6 meses
Litotripsia extracorpórea: remoção de cálculos por ondas de choque
O prognóstico das crianças assintomáticas portadoras de alterações metabólicas ainda é desconhecido.
SÍNDROME NEFRÓTICA
Proteinúria maciça (acima de 50 mg/kg/24 hrs), hipoproteinemia (inferior a 2,5g/dl) e graus variados de edema
Hiperlipidemia e lipidúria quase sempre estão presentes
A perda de albumina ocorre por permeabilidade anormal da membrana basal glomerular
É uma manifestação clínica de inúmeras etiologias
Doenças glomerulares primárias 
A síndrome nefrótica por lesões mínimas dos glomérulos é a causa mais comum na infância, porem tem tido aumento da glomeruloesclerose segmentar e focal
É mais prevalente entre 1 e 6 anos, pico máximo entre 2 e 3 anos
Mais comum no sexo masculino, rara em africanos e ingleses, mais comum em asiáticos
Há história familiar positiva, geralmente irmãos. Associação com antígenos de histocompatibilidade
Doenças glomerulares secundárias
Manifestação renal de doenças sistêmicas (infecciosas, alérgicas, tóxicas, neoplásicas, hereditárias, metabólicas, colagenoses, miscelânea)
Etiopatogenia
A função do glomérulo é filtrar o sangue, evitando a passagem de macromoléculas
Endotélio fenestrado vascular: permite contato do sangue com a MBG do capilar,produz diversas citocinas e substâncias pró inflamatórias.
MBG: restringe a passagem de macromoléculas, possui carga elétrica negativa (repele a albumina)
Podócitos: os espaços entre seus prolongamentos é preenchido pelo diafragma de fenda, limita a passagem de macromoléculas. Várias alterações genéticas podem acometer o mecanismo desse diafragma
A disfunção podocitária é fundamental para a ocorrência de proteinúria, genética ou adquirida. Há desarranjo do diafragma.
A angio II promove hipertensão intraglomerular, proliferação de células mesangiais, deposição de proteínas da matriz extracelular, contribuindo para o desenvolvimento da glomeruloesclerose (por isso IECA e BRA tem ef anti proteinúrico e nefroprotetor
Cogita-se a existência de algum fator de permeabilidade circulante que seria capaz de aumentar a permeabilidade do glomérulo às proteínas, mesmo em um rim sem alterações prévias.
Acredita-se que a SN seja uma doença sistêmica relacionada a alterações na função do sistema imune celular, especificamente de linfócitos T. em alguns casos há desvio da imunidade com predomínio de Th2 com supressão de Th1.
Patologia
Diferentemente dos adultos, nem todas as crianças com SN são submetidas à biopsia renal
SNML: microscopia óptica semelhante a um glomérulo normal, a não ser por discreto aumento da matriz mesangial e leve proliferação das células mesangiais, os tubulos proximais podem ter gotas de gordura, alguns glomérulos podem estar esclerosados distribuídos em parênquima normal. Na microscopia eletrônica pode haver fusão dos podócitos (reversível com a remissão do quadro). A imunofluorescência é negativa
GESF: além do aumento da matriz mesangial e proliferação das células mesangiais, há esclerose de um segmento do tufo capilar do glomérulo. Na imunofluorescência há depósitos de IgM e C3. No interstício há infiltrado inflamatório e atrofia dos túbulos correspondentes aos glomérulos lesados. Inicialmente o acometimento é na região justaglomerular. Há fusão dos podócitos que estão lesadoscom desarranjo do diafragma de fenda (variante tip, variante peri hilar, variante celular, variante colapsante)
Fisiopatologia
Proteinúria nefrotizante: acima de 50 mg/kg/24h ou relação proteína/creatinina superior a 2,0.
Quanto mais baixa a concentração de albumina plasmática, mais intensas serão as manifestações clínicas da SN.
↓albumina palsmática=↓pressão oncótica=edema=redução do volume circulante=mecanismos extra e intrarrenais para tentar repor a volemia
Redução da filtração glomerular, ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona, aumento da secreção do ADH: mecanismos compensatórios
A hipoalbuminemia pode estimular aumento da síntese hepática de LDL e VLDL. Além disso, a perda urinária de enzimas que hidrolisam as lipoproteínas contribui para o aparecimento da hiperlipidemia. Quanto mais baixa a albumina sérica, maior a concentração de colesterol e triglicérides. 
A lipidúria seria uma conseqüência da hiperlipidemia.
Manifestações clínicas
Edema de início insidioso que logo se generaliza e proteinúria, são precedidos por IVAS
Edema matutino bipalpebral bilateral, frio, móvel e depressível. Pode estar presente sob a forma de derrame
Em 90% dos casos há resolução com corticoterapia, recidivando com freqüência
Volume urinário diminuído, urina escura e espumosa, inapetência, irritabilidade alternada com apatia e distúrbios gastrintestinais
A hematuria é rara, pode estar presente na GESF (quando presente diminui a chance de resposta ao corticóide).
Na recidiva pode haver dores abdominais (alteração da vascularização devido a hipovolemia)
PA normal no início, mas pode haver HAS discreta em SNLM: normaliza com a evolução. Pode ocorrer pela corticoterapia, hiper ou hipovolemia. Se persistente praticamente afasta SNLM. Na GESF ocorre em mais casos.
Outros sintomas podem ocorrer na SN secundária a doença sistêmica.
Características laboratoriais
Urina diminuída na fase edematosa que não chega aos limites da oligoanuria (300ml/m2/24 h)
Proteinuria acima de 2 ou 3 g/24 h e relação proteína/creatinina maior que 2
Hematuria discreta e transitória no inicio da doença
Lipiduria, cilindrúria, glicosúria sem hiperglicemia (indica GESF avançada)
Albuminemia abaixo de 2,5mg/dl
Imunoglobulinas diminuídas (pricipalmente IgG e IgA)
Perda de antitrombina III na urina (causa coagulopatias)
Colesterol acima de 200
Eletrólitos normais, hiponatremia por diluição (retenção para corrigir a hipovolemia). Cálcio diminuído pela redução de albumina
Aumento de hematocrito nos hipovolêmicos, eosinofilina na GESF
Uréia e creatinina na SNLM, se existir hipovolemia pode haver redução da função renal. A redução da filtração pode ocorrer na GESF
US apesar de não indicada pode revelar aumento volumétrico dos rins na fase edematosa. Há hiperecogenicidade nas corticorresistentes com lesão grave
Diagnóstico diferencial
SNLM/corticossensível: um a seis anos de início insidioso, edema volumoso, sem componentes nefríticos (hematuria, cilindros hemáticos e HAS)
GNDA pós infecciosa difere da SNLM por história recente de infecção streptocócica, bem caracterizada por hipervolemia com congestão circulatória, HAS, hematúria macroscópica e edema mais firme e não tão acentuado, resolvendo em 2 a 3 semanas.
SN de causa secundária: lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Alport e púrpura de Henoch-Schonlein.
ICC tem proteinúria mas diferencia da SN idiopática por seu acometimento hemodinâmico.
Desnutrição energético-proteica tem edema sem proteinúria
Biópsia renal
SNLM não tem indicação por não alterar a terapêutica e prognóstico
Realizar nos corticorresistentes e naqueles com suspeita de glomerulopatia secundária
Faz por via percutânea, guiada por US e sob anestesia geral ou local
Tratamento
Apoio psicológico (cronicidade/surtos, aspecto grotesco do edema, visitas ao médico, exames, ansiedade da família), evitar hospitalizações, não restringir e estimular as atividades normais. Cuidado com a exposição à varicela (alto risco quando surge na criança em corticoterapia ou em uso de outros imunossupressores. Evitar vacinas com vírus vivo quando em uso de corticóides/ imunossupressores. Vacinar contra varicela todos os pacientes 6 semanas após a suspensão do corticóide. Recomenda-se vacinação anti pneumocócica. As vacinas com compenentes inativados não são CI. Há probabilidade de recidiva da proteinúria após qualquer vacinação. Encaminhar para o CRIE. Evitar infecções de pele. Manter boas condições de nutrição (normocalórica e normoprotéica, restringir oferta de gorduras, restringir sódio apenas na fase edematosa, não reduzir ingestão de água. 
Corticosteróides
Quadro mais discreto: esperar 4 a 6 semanas para iniciar medicamento (expectativa de remissão espontânea em 10 a 20%)
Afastar possibilidade de TBC, estrongiloidíase e DM. Administrar albendazol antes de iniciar o medicamento. 
Prednisona ou prednisolona são os mais usados. Começa com dose diária de 2mg/kg/dia durante 6 semanas (máximo de 10 semanas), em seguida usa-se 1,5mg/kg/dia em dias alternados durante mais 6 semanas. Faz-se a retirada progressiva da droga em cerca de 50% a cada 7 dias e então suspensa
Definições de resposta terapêutica
Remissão completa: diurese melhora, edema desaparece, albumina normal, proteinuria em menos de 150mg/24h ou relação p/c em menos de 0,2 em 3 dias consecutivos
Remissão parcial ou remissão clínica: melhora da diurese, desaparece edema, níveis normais de albumina, com persistência da proteinúria
Recidiva: reaparecimento da proteinúria acima de 50mg/kg/24 h ou aumento da p/c acima de 2 por 3 dias consecutivos.
Recidivas frequentes: 2 ou mais recidivas dentro de 6 meses da resposta inicial ou 4 ou mais em um ano.
Corticossensibilidade: diurese aumenta em 15 dias e a proteinúria e edema em 8 semanas.
90% dos pacientes com SNLM, 15% não têm recidivas posteriores, 35% tem recidivas infreqüentes e 50% tem recidivas frequentes (comportam-se como córticodependentes, pode-se usar após tratamento habitual, um esquema prolongado de prednisona em baixas doses em dias alternados por 3 a 6 meses)
Corticodependência: ocorre remissão, mas há recidiva durante a retirada ou após 2 semanas da suspensão da droga. Pode ocorrer com doses baixas ou elevadas de corticóide. Seu uso prolongado pode levar a aspecto cushingóide, HAS, catarata, atraso de crescimento, alterações de humor. Deve-se usar dose mais baixa possível suficiente para manter a remissão por período mínimo de 6 meses em dias alternados. Nas que dependem de altas doses ou que tem reações mais intensas usa-se imunossupressor.
Corticorresistência: não há reversão da proteinúria com 8 semanas de corticoterapia. Ocorre em 5% dos casos de SNLM. A maioria dos casos apresentam GESF. Todos os corticorresistentes devem ser submetidos biópsia renal, se revelar SNLM, iniciar imunossupressor.
Pulsoterapia: pode ser preciso usar metilprednisolona em corticorresistentes quando não puder usar outros imunossupressorres. 3 a 6 pulsos IV em dias alternados. Após esse procedimento deve-se usar o esquema habitual em dias alternados.
Imunossupressores: ciclofosfamida é o mais usado em SNLM que apresentam corticodependencia ou corticorresistencia (leucopenia, alopecia transitória, cistite hemorrágica, toxicidade gonadal no sexo masculino, azospermia e infertilidade são dose-dependente). A droga deve ser administrada pela manhã. Usar quando há graves ef colaterais com prednisona, corticorresistencia na SNLM e corticodependencia com altas doses de prednisona. Clorambucil tem mesma eficácia e ef adversos. Ciclosporina A age inibindo a produção de linfócitos T, seus resultados são melhores nos corticodependentes (é nefrotoxico, aumenta creatinina sérica na SNLM), deve ser mantida por 1 ano.
Levamizole:anti helmíntico que estimula a célula T que inibe o T supressor, apresenta altas taxas de remissão. É usado em corticodependentes com importantes reaçoes colaterais ao uso de prednisona, usar em dias alternados durante 6 a 18 meses.
Diuréticos e expansores plasmáticos:a melhor maneira de induzir a diurese na SNLM continua sendo corticosteróides. Os diuréticos podem agravar a hipovolemia. Podem ser usados em portadores de anasarca volumosa que apresentam dificuldade respiratória, celulite refratária ao uso de ATB e algumas crianças corticorresistentes. Pode-se usar furosemida, HCTZ e espironolactona. A infusão venosa de albumina humana pode ser usado no tratamento sintomático do edema e requer obrigatoriamente a utilização concomitante de diurético. Usar no edema grave com hipoalbuminemia importante e sinais hipovolêmicos. Complicações incluem: edema agudo de pulmão, crise hipertensiva e AVC.
IECA: bem como BRA podem ser usados como coadjuvantes na sind nefrótica com proteinúria persistente, age diminuindo a pressão de filtração na arteríola eferente
Complicações
Secundárias às alterações do quadro nefrótico, que podem ser agravadas pelo uso de corticóides e imunossupressores.
Infecções: redução da imunidade humoral e celular, há principalmente infecção bacteriana (responsáveis por 5% dos óbitos). Há baixa nos valores séricos de IgG, comprometimento na via alternativa do complemento, diminuição da função dos linfócitos devido às alterações plasmáticas. Desnutrição protéica+edema subcutâneo+pele estirada+corticóide/imunossupressor= infecção. Os principais agentes são pneumococo e gram negativo. Se em uso de imunossupressor deve-se suspender até nova avaliação, se em uso de corticóide manter para evitar insuficiência suprarrenal. A varicela é grave em imunossuprimidos.
Hipovolemia sintomática: extremidades frias e malperfundidas, hipotensão, dor abdominal aguda, oligúria, hemoconcentração com aumento do hematócrito, baixa concentração urinária de sódio. Trata com solução salina, mesmo em caso de edema.
Hiperlipidemia: pode persistir por tempo prolongado e causar aterosclerose. Pode-se usar estatinas em corticorresistentes com hiperlipidemia sustentada. Prescrever dieta com baixos níveis de gorduras poli-insaturadas.
Fenômenos tromboembólicos: raros na infância, ocorre por perdas urinárias de antitrombina III, aumento na concentração sérica de fibrinogênio, agregação plaquetária, aumento da viscosidade sanguínea e hiperlipidemia. Pode ser agravado por diuréticos e corticosteróides. É preciso tratar a hipovolemia e usar baixas doses de aspirina. 
Prognóstico
SNLM tem prognóstico favorável, apesar da numerosas recidivas. 50% continuam com recidivas após 5 anos, não há evolução para IRC, a mortalidade se relaciona a processos infecciosos.
GESF é mais grave, com progressiva queda da função renal em 10 a 15 anos, a resposta aos corticosteróides é rara (apenas 20% responde ao tratamento e mesmo assim apresentam recidivas frequentes), não responde bem a imunossupressores. Não há tratamento adequado. Os corticossensíveis apresentam melhor sobrevida renal, bem como a resposta a outros imunossupressores.
SÍNDROME NEFRÍTICA
Inflamação não infecciosa do parênquima renal que pode acometer glomérulos, interstício ou ambos.
Nefrite túbulo intersticial
Possui vários fatores etiológicos que causam alterações morfológicas similares
Pode ser aguda ou crônica: se o processo da doença não for interrompido pela remoção do agente ou uso de corticóide pode progredir para a crônica
A princípio poupa os elementos vasculares e glomerulares
A associação com glomerulonefrite tem prognóstico reservado: doença renal grave, inflamação intersticial costuma evoluir com fibrose , danificando outros segmentos renais.
A aguda por ser causa frequente de IRA, deve sempre ser considerada no diagnóstico diferencial de IRA
Muitos casos não são diagnosticados por evoluírem para cura espontânea mesmo após IR ao retirar agente desencadeante.
A crônica ocorre primariamente na uropatia obstrutiva e neuropatia do refluxo. Dos que evoluem para IRC, 20% tem uropatia obstrutiva
Na lesão há infiltrado de linfócitos T (mecanismos imuno mediados)
Nos casos relacionados a drogas há reações de hipersensibilidade e desenvolvimento de Ac antimembrana basal tubular
Em muitos casos há quadro de IRA não oligúrica, apesar de não haver manifestações clínicas características.
As anormalidades bioquímicas podem indicar o segmento especifico do néfron acometido
Os achados laboratoriais são semelhantes na aguda e na crônica: aumento sérico de creatinina, acidose metabólica hipercloremica com ânion gap normal, defeito na capacidade de concentração urinária, hematúria microscópica e, ocasionalmente, hematúria macroscópica com piúria estéril, acompanhadas ou não por cilindrúria. 
Lesões do túbulo proximal: podem causar síndrome de Falconi (glicosúria, bicarbonatúria, aminoacidúria, fosfatúria e uricosúria)
Lesões distais: acidose tubular renal e excreção alterada de potássio e perda de sódio.
Eosinofilúria sugere NTI mas não é patognomônica e sua ausência não afasta o diagnóstico (pode ocorrer em ITU, rejeição a transplante e glomerulonefrites
Na maioria dos pacientes há proteinúria não nefrótica, porém casos induzidos por algumas drogas podem apresentar proteinúria nefrótica
Anormalidades tubulares graves são mais comuns na NTI crônica
US: aguda pode ter rim normal ou aumentado ou com parênquima hiperecogênico, na crônica pode apresentar rins pequenos e ecogênicos, indicando doença renal avançada.
O mapeamento renal com gálio é fortemente positivo, embora não seja específico
O diagnóstico definitivo depende da biópsia renal
Após diagnóstico presuntivo de NTI aguda devem ser iniciadas as medidas de suporte e a terapia de substituição renal (de acordo com a indicação). Suspender as drogas possivelmente implicadas→se não houver melhora faz biopsia e inicia corticóide (prednisona diária por 4 semanas, seguida em dias alternados por 6 meses e redução gradual em 6 meses, dependendo da resposta)
O tratamento da crônica inclui identificação e tratamento da doença subjacente (afastar drogas e toxinas). É preciso retardar a progressão da doença renal até a indicação do tratamento de substituição renal.
Na NTI aguda a recuperação acontece em semanas ou meses após o início da IRA. Na crônica a recuperação da função renal é menos provável (curso clínico depende da etiologia
Aguda
Imuno mediadas: hipersensibilidade a drogas (ATB, diuréticos, AINE): principal forma de NTI aguda. Aparece mais comumente após 2 a 3 semanas do uso. Febre, rash e eosinofilia são mais comuns na penicilina
Mediadas por infecções: infecção direta do parênquima renal (agente infeccioso no interstício; bactéria, vírus, fungo, rickettsia) ou nefrite intersticial reativa (estéril/agente infeccioso não identificado no interstício; bactéria, vírus, parasitas e kawasaki)
Doenças imunológicas: associadas a glomerulonefrite (nefropatia de IgA, glomerulonefrite membranosa, sífilis, LES) ou não associadas a glomerulonefrite (rejeição pós transplante, síndrome de NTI com uveíte). A intensidade da fibrose indica pior prognóstico.
Idiopáticas: o fator precipitante não é identificado.
Podem haver sinais de hipersensibilidade: tríade clássica (febre, rash e artralgia). Mais comuns no uso de medicamentos.
Nas relacionadas a infecções há manifestações extrarrenais (dor de garganta, febre, fadiga, anorexia, perda de peso, náusea, vomito, dor lombar, hematúria microscópica.
Diferentemente da glomerulonefrite, HAS, edema, sobrecarga hídrica e oligúria são incomuns (exceto na associada a drogas ou na NTI secundária a doença glomerular)
Crônica
Pode ser secundária a lesões glomerulares ou vasculares, principalmente na glomeruloesclerose segmentar e focal e síndrome hemolítico-urêmica (SHU) com doença renal progressiva.
A lesão intersticial e fibrose podem resultar de resposta imune
Hidronefrose→ inflamação intersticial, atrofia tubular e fibrose intersticial difusa em graus variáveis→pode evoluir para IRC mesmo após a liberação da obstrução e correção cirúrgica do refluxo vesico ureteral (permanência do processo inflamatório, com comprometimento renal persistentee progressivo).
Causas: drogas, metais pesados, hereditárias (alport e anemia falciforme), infecções, imuno mediadas (associadas ou não a glomerulonefrites), induzidas por radiação, metabólicas, neoplásicas, urológicas (obstrutivas, tumores ou reflexo vesico ureteral).
Progride mais lentamente do que outras doenças renais crônicas
Os pacientes afetados costumam ser assintomáticos até o desenvolvimento da insuficiência renal
A maioria apresenta manifestações inespecíficas da IRC (perda de peso, atraso do desenvolvimento, fadiga, anorexia, vomito, poliúria, polidipsia, pode haver HAS).
Glomerulonefrites agudas: Síndrome caracterizada por hematúria (cilindros hemáticos e hemácias disformes), hipertensão e edema (periorbitário).
 Glomerulonefrite aguda com insuficiência renal leve ou ausente
Glomerulonefrite aguda pós estreptocócica
GN mais comum na infância
Pico aos 7 anos e incomum antes de 3 anos
Rins aumentados e pálidos, proliferação celular difusa e uniforme, há aumento da matriz mesangial com membrana basal glomerular normal
Há depósito de imunoglobulinas e complemento
Relação com infecção estreptocócica prévia por cepas nefritogênicas do strepto beta hemolítico do grupo A (lesão por resposta imune do hospedeiro à infecção não renal
Ocorre 10 a 20 dias após IVAS ou infecção de pele
GN aguda, edema, hipertensão e hematúria, usualmente pode haver oligúria
A hipertensão pode evoluir para encefalopatia hipertensiva, no exame de fundo de olho não há papiledema ou hemorragia, mesmo nos casos graves
Em 7 a 15 dias há desaparecimento do edema, aumento da diurese e 2 a 3 dias após há normalização da PA. Entre a terceira e quarta semana após o inicio há reestabelecimento clinico geral.
Nos casos subclínicos há apenas edema subclínico e hipertensão.
Densidade urinária conservada, hematúria macro ou micro, cilindros hemáticos e proteinúria não nefrótica; regridem em 4 a 6 semanas da doença
Pode haver elevação transitória do nível sérico de uréia e creatinina, hipercalemia e acidose metabólica, ASTO elevado em 80% dos pacientes (menos comum nas infecções de pele), complemento diminuído por até 8 semanas (se mais tempo sugere outra forma de nefrite: GN membranoproliferativa, nefrite por infecção crônica ou nefrite lúpica)
Indicação de biopsia renal: persistência da hematúria macroscópica ou função renal alterada ou HAS ou sind nefrótica por mais de 4 semanas ou complemento baixo por mais de 8 semanas
Em geral apresenta resolução espontânea, porém há necessidade de rapidez no tratamento de HAS, oligúria, hipervolemia, edema pulmonar e encefalopatia (podem ser fatais)
É preciso erradicar a infecção para evitar contaminação de outros indivíduos por cepas nefritogênicas. Não há evidência de que o uso de ATB mude o curso da nefrite. Usar penicilina benzatina ou eritromicina
Repouso, restrição hídrica, restrição sódica, restrição de potássio e restrição protéica quando houver redução na TFG. Não houve diferença entre o uso de placebo ou furosemida
Casos graves com congestão circulatória: restrição hídrica, furosemida?, oxigenioterapia, sedação, aminas vasoativas (dobutamina), nos casos refratários pode ser preciso diálise peritoneal.
Encefalopatia hipertensiva: nitroprussiato de sódio ou nifedipina sublingual ou VO. A redução dos níveis pressóricos deve ser progressiva e não brusca, evitando hipofluxo cerebral.
IRA: restrição hidrossalina, se hipercalemia, não ofertar potássio, correção da acidose metabólica e nebulização com beta adrenérgicos.
Oligúria+hiperpotassemia+congestão circulatória refratárias=diálise peritoneal
Púrpura de Henoch-Schonlein
Caracterizada por manchas purpúricas em mmii e nádegas, artralgias e dor abdominal, desencadeada por IVAS. O envolvimento renal é a complicação mais comum (hematúria microscópica ou sind nefrótica ou raramente como entidade crônica). Há depósitos de IgA em mesângio (indistinguível da nefropatia por IgA).
Causa desconhecida, mas sugere-se deposição de IgA e ativação do complemento na gênese da lesão renal.
Hematúria, proteinúria e HAS (mesmo com urinálise normal). Comprometimento renal até 3 meses após as demais manifestações. É preciso monitorar a função renal e a PA.
Geralmente, o envolvimento renal evolui para remissão espontânea e completa. A maior idade ao início da doença, a presença de proteinúria nefrótica, hipertensão ou muitos crescentes glomerulares à biopsia indicam pior prognóstico.
Não há tratamento específico. No comprometimento renal grave e curso rapidamente progressivo, pode-se usar pulsoterapia ou ciclofosfamida. Ef adversos: depressão de mo, alopecia, cistite hemorrágica, azoospermia e infertilidade.
Glomerulonefrite pós infecciosa não estreptocócica: varicela, coxsackie, mononucleose, sarampo e rubéola. Não há evidência de infecção estreptocócica recente. Usualmente há resolução espontânea e retorno da função renal ao normal. 
Síndrome hemolítico urêmica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e IRA de grau variável. Acomete lactentes eutróficos e se relaciona a quadros infecciosos, principalmente a colite hemorrágica causada por uma cepa de E. coli produtora de shigatoxina. A principal lesão é a microangiopatia trombótica. A terapêutica inclui medidas gerais e de suporte para o comprometimento renal e hematológico. 15% cursa com HAS, proteinuria e IR moderada, enquanto 10% progride para IR crônica. 
Glomerulonefrite membrano proliferativa: acomete pré adolescentes e adultos jovens. Apresenta-se como síndrome nefrótica ou nefrítica com hipocomplementemia persistente. Em alguns casos pode haver HAS e redução da FG. Há proliferação das céls mesangiais e espessamento das paredes dos capilares glomerulares. Muitos evoluem para cronicidade. Sugere-se associação de prednisona e imunossupressores.
Nefrite lúpica: GN aguda com IR leve ou ausente, é diagnosticada durante outras queixas da síndrome lúpica. Acomete adolescentes do sexo feminino. Há deposição de imunocomplexos circulantes nos glomérulos, acomete quase 70% das crianças com LES.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva para insuficiência renal
Sinais e sintomas de nefrite aguda que progridem rapidamente, em dias ou semanas, para IR. A mais comum é a pós estreptocócica e a maioria dos casos se recupera espontaneamente. Nos casos secundários a colagenoses há apresentação clínica multissistemica. Trata com altas doses de corticóides ou pulsoterapia.
Glomerulonefrite crônica: apresenta inicialmente como nefrite aguda ou subaguda de início mais insidioso, há alterações ao EAS em paciente assintomático. Nos casos avançados há sinais de IR (osteodistrofia, anemia, hiperparatireoidismo e retardo do crescimento). Em alguns, há queixas inespecíficas. Causas de displasia renal e uropatia obstrutiva com lesão renal significante, que podem não ser diagnosticadas, devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.
Nefropatia da IgA (doença de Berger)
Etiologia desconhecida e caracteriza-se pela presença de depósitos difusos de IgA no mesângio glomerular e mais raramente IgG e C3. Mais comum na 2ª e 3ª décadas de vida no sexo masculino.
As crianças se apresentam com episódio súbito de hematúria macroscópica associada a quadro febril, IVAS ou exercício físico extenuante. Pode ser recidivante em infecções subseqüentes.
Outros 4 tipos clínicos: hematúria micro+proteinúria assintomática; sind nefrítica aguda com ou sem IR; sind nefrótica e sind nefrítico-nefrótica.
Prognóstico favorável na infância
Mau prognóstico: início em idade avançada, HAS, proteinúria maciça, azotermia e presença de crescentes glomerulares: fazer uso prolongado de prednisona e óleo de peixe
O controle da HAS é essencial. 10 a 30% evolui para IR em algumas décadas.
Síndrome de Alport
Nefrite hereditária progressiva (herança autossômica ligada ao X, presente desde o nascimento em homens)
Hematúria recorrente e IR
Há surdez neurossensorial e alterações oculares
Hematúria persistente é o principal marcador clínico
Uréia e creatinina elevadas, proteinuria nefróticae hipoalbuminemia, complemento normal
Diagnóstico é dado por biopsia, o tratamento é de suporte. Há triagem audiológica. O prognóstico é mais grave em homens. Diálise e transplante quando a conduta clínica for insuficiente. Pode ocorrer perda do rim transplantado por nefrite secundária ao desenvolvimento de Ac antimembrana basal glomerular.
Nefrite do LES
Predisposição genética e fenômenos auto imunes: deposição de imunocomplexos e ativação da cascata do complemento.
Pode haver febre, fraqueza, rash ou artrite
Hematúria isolada, hematúria com proteinúria, sind nefrótica, HAS ou IR rapidamente progressiva
Laboratório: anticorpos anti-núcleo e anti DNA estão presentes na maioria dos casos, componentes do complemento estão diminuídos, coombs positivo, anemia, leucopenia, trombocitopenia, hematúria isolada ou com proteinúria até proteinúria nefrótica, piúria, cilindros leucocitários e hemáticos.
Alto risco de morbimortalidade, realizar biopsia antes do início do tratamento
O principal tratamento envolve altas doses de corticóides
Na rapidamente progressiva: pulsoterapia ou ciclofosfamida
Sobrevida de 70 a 80% ou mais em até 15 ou 20 anos.
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Em 50% dos casos, evolui para insuficiência renal terminal em 11 anos e 90% dentro de 20 anos.
Mau prognóstico: proteinúria nefrótica, insuficiência renal, hipertensão e esclerose à biopsia renal.
Etiologia desconhecida, associa-se com deposição de imunocomplexos nos glomérulos e ativação do sistema do complemento.
O tratamento é controverso, a maior indicação é prednisona por longos períodos.
Hematúria familiar benigna
Uma GN crônica apresenta-se como hematúria persistente/recorrente com história familiar semelhante.
É uma condição benigna com microscopia ótica e imunofluorescência normais e adelgaçamento da membrana basal glomerular
Herança autossômica dominante ou recessiva
Há hematúria macro/micro assintomática persistente e ausência de perda auditiva, defeitos oculares, proteinúria ou comprometimento renal
Os testes laboratoriais são todos normais e não há indicação para tratamento.