Síndrome nefrítica e nefrótica

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1 SANNDY EMANNUELLY – 7º PERÍODO 2021.2 
 marc 3 - pediatria 
OBJETIVO 1: COMPREENDER AS PRINCIPAIS SÍNDROMES 
EDEMATOSAS NA INFÂNCIA (FISIOPATOLOGIA DO EDEMA). 
- Edema é uma condição clínica caracterizada por um aumento no 
volume do líquido intersticial e edema do tecido que pode ser 
localizado ou generalizado. O edema generalizado grave é 
conhecido como anasarca. Coleções de líquido intersticial mais 
localizadas incluem ascite e derrames pleurais. 
- Fisiologia normal- O edema não ocorre em indivíduos normais 
devido ao forte equilíbrio das forças hemodinâmicas ao longo da 
parede capilar e à função intacta do sistema linfático. Enquanto a 
pressão hidrostática capilar favorece o movimento do fluido 
transcapilar para o interstício, a pressão oncótica colóide através 
do capilar favorece a retenção de fluido dentro do vaso. Em 
circunstâncias normais, essas forças concorrentes resultam em um 
pequeno movimento líquido de fluido para o interstício. Os vasos 
linfáticos devolvem esse fluido intersticial ao sistema venoso. 
- Fisiopatologia do edema- Os seguintes processos fisiológicos 
resultam na formação de edema: 
 Uma alteração na hemodinâmica capilar que favorece o 
aumento do movimento de fluido do espaço vascular para o 
interstício 
 Falha do fluido intersticial em retornar ao sistema venoso 
central através dos vasos linfáticos 
 A retenção de sódio e água administrados por via intravenosa 
ou na dieta pelos rins, resultando em hipervolemia e aumento 
da pressão hidrostática vascular 
 
-Hemodinâmica capilar alterada- O movimento de fluido do 
espaço vascular para o interstício requer uma mudança em um ou 
mais componentes da lei de Starling: 
 Aumento da pressão hidrostática capilar 
 Diminuição da pressão oncótica capilar 
 Permeabilidade capilar aumentada 
 
-Transporte linfático prejudicado- A falha no retorno do líquido 
intersticial ao sistema vascular central através do sistema linfático 
é devido ao desenvolvimento anormal, disfunção ou obstrução do 
sistema linfático. 
- Retenção renal de sal e água- A retenção renal de sódio e água 
pode ser um evento primário (como na insuficiência renal) ou um 
evento secundário resultante de uma redução primária do débito 
cardíaco (como na insuficiência cardíaca) ou resistência vascular 
sistêmica (como na cirrose). Nas últimas configurações, a retenção 
de fluidos é uma resposta apropriada para retornar o volume 
circulante efetivo ao normal. Nesses pacientes, a terapia diurética 
pode ter um efeito deletério na hemodinâmica sistêmica, embora 
reduza o edema. O aumento da retenção de sal e água leva à 
hipervolemia e ao aumento da pressão hidrostática capilar (como 
na glomerulonefrite). 
ETIOLOGIA 
- As causas de edema em crianças produzem edema localizado ou 
generalizado. Como exemplos, uma causa comum de edema 
localizado é a obstrução venosa por compressão venosa e, para 
edema generalizado, nefrose. A etiologia do edema também pode 
ser classificada pela patogênese. 
Aumento da pressão hidrostática de retenção de sódio e água 
Insuficiência cardíaca- A insuficiência cardíaca pode se manifestar 
com edema devido ao aumento da pressão venosa devido à 
retenção de sódio e água. Isso produz um aumento paralelo na 
pressão hidráulica capilar com aumento do movimento transcapilar 
de fluido para o espaço intersticial. O local de acúmulo de edema é 
variável e depende da natureza da doença cardíaca: 
 Pacientes com função ventricular esquerda prejudicada 
podem apresentar edema pulmonar, mas não periférico. 
 A insuficiência ventricular direita pura pode resultar em 
edema proeminente nas extremidades inferiores. 
 As cardiomiopatias, que estão associadas ao 
comprometimento da função dos ventrículos direito e 
esquerdo, muitas vezes podem levar ao aparecimento 
simultâneo de edema pulmonar e periférico. 
 
- Os sinais clínicos de insuficiência cardíaca em crianças mais velhas 
incluem taquicardia, taquipnéia, estertores ou sibilos, ritmo de 
galope, hepatomegalia e edema. Embora o edema facial possa ser 
observado na insuficiência ventricular direita, o edema periférico é 
geralmente menos observado em crianças com insuficiência 
cardíaca do que em adultos. O edema periférico é incomum em 
bebês com insuficiência cardíaca. 
Glomerulonefrite aguda- O edema resultante de glomerulonefrite 
aguda (AGN) pode ser generalizado ou localizado. O edema é 
principalmente devido à retenção renal de sódio. Além do edema, 
os achados clínicos incluem hipertensão, hematúria e proteinúria, 
urina cor de cola e / ou azotemia. Nem todos esses recursos estão 
presentes em cada paciente. Como exemplo, a urina cor de cola, 
que é considerada uma característica clássica do AGN, está 
presente em apenas 30 a 50 por cento das crianças. O achado de 
cilindros eritrocitários, mesmo que apenas um seja visto, é 
virtualmente diagnóstico de glomerulonefrite. AGN pode surgir de 
uma série de causas: 
 A causa mais comum de AGN é a glomerulonefrite pós-
infecciosa, geralmente causada por uma infecção 
estreptocócica recente. 
 Outras causas de AGN primário incluem nefropatia por IgA, 
nefrite hereditária (também conhecida como síndrome de 
Alport) e glomerulonefrite membranoproliferativa. 
 Doenças sistêmicas associadas à glomerulonefrite incluem 
lúpus eritematoso sistêmico (LES), púrpura de Henoch 
Schönlein (HSP), autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo 
(ANCA), doenças associadas, como granulomatose com 
poliangiite (anteriormente chamada de glangiomerite 
granulomatosa de Wegener) e polulomatose microscópica da 
membrana doença anti-GBM). 
Insuficiência renal- Crianças com insuficiência renal aguda ou 
crônica podem apresentar edema devido à retenção renal de sódio 
e água. 
Drogas- Os agentes anti-hipertensivos que são vasodilatadores 
potentes causam retenção renal de sódio e água, levando ao 
aumento da pressão hidrostática. Esses medicamentos incluem 
minoxidil e os bloqueadores dos canais de cálcio dihidropiridina. 
Aumento da pressão hidrostática capilar devido à obstrução 
 
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- Obstrução venosa- Edema localizado de obstrução venosa surge 
de compressão venosa extrínseca, trombose ou congestão. 
Independentemente da causa da obstrução venosa, o edema que 
se desenvolve ocorre distalmente ao local da obstrução. Como 
exemplo, a trombose sintomática na veia cava inferior (VCI) 
geralmente se apresenta como inchaço dos membros inferiores e 
parte inferior do corpo. Em comparação, a trombose da veia cava 
superior (SVC) geralmente se apresenta como inchaço do braço, 
pescoço e cabeça. A gravidade do edema depende do tamanho do 
trombo e do grau de vias venosas colaterais alternativas. 
FreqUentemente, a tromboflebite está presente com sensibilidade, 
edema e, ocasionalmente, um cordão palpável. 
- Cirrose- A cirrose é definida como lesão irreversível do 
parênquima hepático com fibrose do fígado. Crianças com cirrose 
podem desenvolver hipertensão portal com aumento da pressão 
venosa abaixo do fígado doente, resultando em ascite e edema dos 
membros inferiores. Embora a cirrose seja relativamente incomum 
em crianças, o distúrbio pode ser causado por distúrbios genéticos 
(deficiência de alfa-1 antitripsina, fibrose cística, doença de 
Wilson), etiologias infecciosas (hepatite viral) e problemas 
estruturais da árvore biliar (atresia biliar, síndrome de Alagille ). 
Diminuição da pressão oncótica capilar- A hipoalbuminemia 
resulta em uma diminuição da pressão oncótica capilar que 
favorece o movimento do fluido do compartimento vascular para o 
intersticial. A hipoalbuminemia é observada na insuficiência 
hepática, desnutrição protéica, enteropatia perdedora de 
proteínas e síndrome nefrótica, e contribui para a formação de 
edema em todas essas doenças. 
Desnutrição proteica- A desnutrição protéica grave ou kwashiorkor 
pode causar síntese insuficientede albumina, resultando em 
hipoalbuminemia. Isso raramente ocorre em países desenvolvidos. 
Deve ser considerado em uma criança com edema generalizado, 
erupção cutânea no couro cabeludo e extremidades e 
hipopigmentação do cabelo. 
Permeabilidade capilar aumentada- As alterações na 
permeabilidade da parede capilar são mediadas por fatores 
intrínsecos, incluindo citocinas (como fator de necrose tumoral e 
interleucinas) e outros vasodilatadores, incluindo histamina, 
bradicinina, prostaglandinas e fatores do complemento (por 
exemplo, C2a) e fatores extrínsecos (por exemplo, víbora veneno). 
O edema generalizado de aumento da permeabilidade capilar 
ocorre mais frequentemente em pacientes com queimaduras ou 
sepse. Uma causa rara é a síndrome idiopática de vazamento 
capilar sistêmico. Além do edema generalizado, uma variedade de 
configurações clínicas (por exemplo, reações alérgicas e infecções) 
resultam na liberação local desses fatores inflamatórios levando a 
um aumento localizado da permeabilidade capilar e movimento de 
fluido do espaço vascular para o interstício. Essa condição é 
conhecida como angioedema. 
Angioedema- O angioedema está associado ao inchaço das 
camadas profundas dos tecidos cutâneos ou submucosos devido ao 
aumento da permeabilidade capilar. As regiões afetadas 
geralmente são face, lábios, língua ou laringe. O angioedema pode 
ser distinguido clinicamente do edema generalizado pelas 
seguintes características: 
 Início de apresentação relativamente rápido (minutos a horas) 
 Distribuição assimétrica 
 Distribuição fora das áreas dependentes 
 Envolvimento dos lábios, laringe e intestino 
 Associação de algumas formas de angioedema com anafilaxia 
 
- O angioedema pode ser devido a reações alérgicas (incluindo 
reações a medicamentos [por exemplo, inibidores da enzima de 
conversão da angiotensina], picadas de insetos ou alimentos) e 
deficiência herdada ou adquirida do inibidor de C1 esterase. 
Síndrome nefrótica- A síndrome nefrótica (SN) é uma das causas 
mais comuns de edema generalizado na infância. Os achados 
clássicos desse distúrbio incluem proteinúria acentuada, 
hipoalbuminemia e hiperlipidemia, juntamente com edema 
generalizado. A formação de edema na SN é uma combinação do 
aumento da pressão hidrostática devido à retenção renal primária 
de sódio e da diminuição da pressão oncótica devido à 
hipoalbuminemia. O papel relativo para cada processo varia entre 
os pacientes individuais. Também parece haver um papel para o 
aumento da permeabilidade capilar mediada por um fator ou 
processo ainda não identificado. As causas secundárias incluem 
doenças sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico, púrpura de 
Henoch Schönlein e diabetes, e infecções como o vírus da 
imunodeficiência humana (HIV), vírus da hepatite B e vírus da 
hepatite C. 
OBJETIVO 2: ESTUDAR AS CAUSAS, MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA SÍNDROME 
NEFRÍTICA/NEFRÓTICA NA INFÂNCIA. 
SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA 
- A síndrome nefrótica (SN) caracteriza-se essencialmente pela 
presença de proteinúria maciça de caráter nefrótico e 
hipoalbuminemia (≤ 2,5 g/dL), enquanto o quadro completo inclui 
edema, hiperlipidemia e lipidúria. 
- Alteração da membrana de filtração renal que faz com que os 
podócitos se fundam, dificultando a filtração, passando albumina, 
apolipoproteína B, antitrombina III e Imunoglobulina G, perde-se a 
capacidade de filtração do rim. 
- Proteinúria nefrótica, hipoalbumminemia < 2,5, causando 
diminuição da pressão oncótica dentro dos vasos, fazendo com que 
o líquido dos vasos sanguíneos saia para o tecido, causando edema 
(gravitacional- que se inicia da face, e quando vai melhorando, 
migra para outras partes do corpo). Edema flácido, apresentando 
sinal de cacifo. Presença de hiperlipidemia. 
- A proteinúria nefrótica classicamente se caracteriza por valores ≥ 
50 mg/kg/dia ou ≥ 40 mg/ m2/hora em exame de urina 24h. Pela 
dificuldade de coleta de urina na faixa pediátrica, a tendência atual 
é a de utilizar a relação proteína/creatinina em amostra isolada, 
sendo definida como proteinúria nefrótica quando essa relação é > 
2 em mg/mg (U P/Cr > 2), urina de amostra isolada. 
- Na infância, 80 a 90% dos casos correspondem a SN primária ou 
idiopática (SNI), e o restante, a causas secundárias, como 
associação com doenças sistêmicas, metabólicas, infecciosas, 
doenças autoimunes, drogas, entre outras. 
- A maioria dos casos ocorre entre 2 e 7 anos de idade, sendo 2 
vezes mais frequente no sexo masculi-no nos primeiros anos de 
vida. 
- As principais variantes histopatológicas de SNI na criança são a 
lesão histológica mínima (LHM) e a glomeruloesclerose segmentar 
e focal (GESF), observando-se o aumento desta variante nos 
últimos anos. 
 
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- A maioria dos pacientes com SNI (80 a 90%) responde à 
corticoterapia inicial, obtendo-se remissão completa. Nesses 
pacientes, portadores de síndrome nefrótica corticossensível 
(SNCS), o prognóstico é bastante favorável quando comparado com 
aqueles que não respondem, ou seja, corticorresistentes (SNCR). 
Entretanto, 80 a 90% das crianças com SNCS apresentam uma ou 
mais recidivas durante o curso do tratamento preconizado. 
Conforme a resposta terapêutica e evolutiva, esses pacientes 
apresentam diferentes perfis de definições, recentemente 
atualizadas. 
- A SN de causa secundária pode ser decorrente das mais diversas 
causas etiológicas. Durante o 1o ano de vida, mutações genéticas, 
infecções bacterianas, virais, parasitárias, entre outras causas, 
constituem etiologia importante de SN. Atualmente, nos casos 
congênitos, sindrômicos e familiares e nos casos 
corticorresistentes, cada vez mais se associa a pre-sença de 
mutações genéticas. 
- Mais comum em menores de 6 anos, com pico de incidência aos 3 
anos, predominando no sexo masculino. 
 
ETIOFISIOPATOGENIA 
- A grande maioria dos casos de SN apresenta mecanismos 
etiofisiopatogênicos relacionados com fatores genéticos, disfunção 
podocitária (podocidopatia), disfunção imunológica ou a presença 
de fatores circulantes. 
- A filtração glomerular proporciona, seletivamente, a eliminação 
de água e escórias e a retenção de proteínas, células sanguíneas e 
outros elementos da circulação. A excreção de grandes 
quantidades de proteína através da barreira de ultrafiltração 
glomerular (BUFG) seria decorrente de agravos diversos sobre seus 
componentes, determinando aumento da permeabilidade às 
proteínas plasmáticas. Contribuem para esse fato a perda de cargas 
elétricas negativas da membrana basal glomerular (MBG), 
mutações e alterações de proteínas do podócito, disfunção 
podocitária (podocidopatia), desorganização ou disfunção dos 
componentes da fenda diafragmática, a presença de 
autoanticorpos, fatores circulantes e diversas anormalidades 
imunológicas. 
- Mutações nos genes que codificam as proteínas ou os canais 
iônicos e vias enzimáticas do podócito, da fenda diafragmática e da 
MBG resultam em desorganização dessas estruturas e consequente 
proteinúria. 
- Cada vez mais, uma crescente variedade de mutações genéticas 
vem sendo descrita na SN, principalmente nos casos de GESF e nas 
formas congênitas, familiares, sindrômicas e corticorresistentes. 
- vários autores defendem a existência de um fator circulante 
secretado pelos linfócitos T dos pacientes com LHM, o qual 
desencadearia proteinúria maciça e fusão dos processos podais. 
- As evidências sugerem que os pacientes com SNI, particularmente 
por LHM, apresentem uma disfunção imunológica com a presença 
de fatores circulantes durante a recidiva da doença com alteração 
da permeabilidade da BUFG. Evidências sugerem que tanto os 
linfócitos como os podócitos estão envolvidos na patogênese da 
LHM e que ela provavelmente resulte da interação entre fatores 
humorais e uma disfunção podocitária. 
- Trabalhosrecentes realçam o papel dos linfócitos T ativados na 
fisiopato-gênese da LHM com estímulo direto sobre os podócitos 
por meio de gatilhos, como infecções virais, bacterianas, alérgenos 
e citoquinas, promovendo aumento da expressão de CD80 
(coestimulador de células T) e desorganização do ci-toesqueleto do 
podócito e proteinúria. 
- Os podócitos expressam em sua membrana os receptores de 
angiotensina II e essa expressão está aumentada nos quadros de 
proteinúria. A angiotensina II parece interferir na reorganização do 
citoesqueleto podocitário e sua inibição por meio do uso de drogas 
que atuam no sistema renina-angio-tensina-aldosterona (SRAA) 
(captopril, enalapril, losartan), o que constitui uma estratégia 
terapêutica atual no manejo da SN. 
QUADRO CLÍNICO 
- início dos sintomas de forma insidiosa, apresenta uma 
hipoalbuminemia com sintomas inespecíficos como inapetência, 
cansaço, astenia. Edema gravitacional que passa do rosto para a 
parte inferior do corpo. Ganho de peso, tanto devido ao edema 
quanto a ascite. 
- Como perde imunoglobulina na urina, a imunidade diminui e a 
criança fica mais suscetível a infecções graves, como pneumonia, 
peritonite, infecção urinária. 
- A principal manifestação clínica da SN, embora sua presença não 
seja essencial para o diagnóstico, é o edema, que, em LHM, 
geralmente é intenso, mole, frio, depressível, sujeito à ação da 
gravidade, em geral insidioso, podendo evoluir para anasarca e 
apresentando diversos mecanismos em sua patogênese. Existem 
duas grandes teorias implicadas no mecanismo de formação do 
edema na SN. 
- A primeira, conhecida como teoria do “hipofluxo”, considera que 
a proteinúria maciça e subsequente hipoalbuminemia promovam 
uma diminuição da pressão oncótica plasmática. Esse fato, por sua 
vez, acarreta aumento da ultrafiltração capilar e passagem de fluido 
do espaço intravascular para o interstício (edema), desencadeando 
hipovolemia, hipoperfusão renal, ativação do SRAA e retenção 
renal secundária de sódio. 
- A segunda teoria, do “hiperfluxo”, propõe como fator inicial na 
formação do edema a retenção primária intrarrenal de sódio e 
água. A resistência ao peptídio natriurético atrial (ANP) associada à 
ativação dos canais epiteliais de sódio (ENaC) por proteases (como 
 
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a plasmina) nos ductos coletores promove retenção hídrica e salina 
que contribui na formação do edema. 
- A criança não tratada ou que não responde bem à terapia 
apresenta-se adinâmica, evoluindo com ascite e hepatomega-lia. 
Pode decorrer taquipneia pela compressão torácica. Há derrame 
pleural e aumento de volume dos genitais, principalmente no sexo 
masculino. 
- Os cabelos são escassos, finos e quebradiços por causa da 
desnutrição. A pele é seca e friável com tendência de formação de 
estrias. A pressão arterial na LHM geralmente é normal, mas, em 
alguns casos, ocorre hipertensão transitória. No caso de outras 
glomerulopatias, como a GESF, a hipertensão arterial pode estar 
presente, sendo necessário o uso de anti-hipertensivos. 
- A presença de distúrbios eletrolíticos (hipocalcemia, 
hipopotassemia, hiponatremia, etc.) pode se manifestar por 
alterações clínicas como cãibras, parestesias, síndrome convulsiva, 
etc. Na GESF e nas outras glomerulopatias que não a LHM, 
manifestações clínicas, como náuseas, vômitos, cefaleia, alteração 
do sensório, etc., podem estar relacionadas com uremia. 
- A dor abdominal também se manifesta nas grandes 
descompensações e em situações de hipovolemia ou associadas à 
peritonite primária ou celulites de parede abdominal, algumas 
vezes podendo confundir-se com apendicite aguda. 
- É possível observar sinais de descalcificação óssea relacionada às 
alterações do metabolismo de vitamina D, cálcio e fósforo, 
particularmente naqueles casos de longa duração e/ou resistência 
à terapia imunossupressora. Os pacientes nefróticos apresentam 
risco elevado de deficiência de vitamina D. A atopia é frequente, 
com prevalência de processos alérgicos das vias aéreas ou de pele. 
- Essas crianças são propensas à aquisição de processos infecciosos, 
geralmente infecções de vias aéreas superiores (rinofaringites, 
sinusites e broncopneumonias), infecções de pele (celulite), 
peritonites, gastroenterites, infecção do trato urinário e sepse. Os 
agentes virais frequentemente estão associados às 
descompensações, podendo favorecer infecções bacterianas 
secundárias. 
- Os principais agentes bacterianos são o Streptococcus 
pneumoniae e as bactérias Gram-negativas (Escherichia coli, 
Klebsiella sp, Proteus sp e Haemophilus influenzae). Os 
Staphylococcus aureus e coagulase negativos, assim como os 
fungos, também devem ser lembrados, em virtude da 
imunossupressão. 
- Principal complicação da síndrome nefrótica é a ascite 
DIAGNÓSTICO 
- É clínico e laboratorial. 
- Tríade: edema + proteinúria nefrótica + hipoalbuminemia. 
- Podem haver outros sinais: hiperlipidemia, hipogamaglobulina. 
- Sedimento urinário: Além de proteinúria, em 25% dos pacientes 
com LHM, há hematúria, geralmente microscópica. Observa-se 
cilindrúria relacionada às perdas proteicas e lipidúria. 
- Proteinúria: Considera-se a proteinúria nefrótica acima de 50 
mg/kg/dia ou 40 mg/m2/hora. Em amostra isolada de urina, valores 
> 2 são compatíveis com proteinúria nefrótica.O teste com ácido 
sulfossalicílico a 10% é um método alternativo e útil, 
principalmente no acompanhamento ambulatorial. 
- Eletroforese de proteínas plasmáticas: São observados 
hipoalbuminemia e aumento da fração alfa-2. A IgG, especialmente 
IgG-1 e IgG-2, apresenta-se muito baixa, e a IgA e a IgM, elevadas. 
A IgE também pode estar aumentada e observa-se 
hipogamaglobulinemia na SNI. A presença de 
hipergamaglobulinemia pode ser indicativa de patologia 
secundária subjacente. 
- Colesterol: Os níveis séricos do colesterol total, triglicérides e 
lipoproteínas acham-se elevados. A hiperlipidemia é consequência 
do aumento da síntese hepática de colesterol, triglicérides e 
lipoproteínas; da redução no catabolismo das lipoproteínas 
decorrente do aumento da atividade das lipases lipoproteicas; da 
perda urinária de HDL; e da redução da atividade do receptor de 
LDL. 
- Complemento: Apresenta-se normal na LHM e na GESF; a 
constatação de hipocomplementemia é indicação formal para 
biópsia renal, podendo estar presente, por exemplo, no lúpus 
eritematoso, na glomerulonefrite membranoproliferativa, na 
glomerulonefrite crescêntica e na nefrite do shunt. 
- Ureia e creatinina: Podem estar elevadas na instalação do edema 
ou em situações de hipovolemia. Em outras glomerulopatias (p.ex., 
GESF ou nefrotoxicidade), pode-se encontrar aumento persistente. 
Devem ser pesquisadas causas secundárias com solicitação de 
reações sorológicas para HIV, hepatite A, B e C, toxoplasmose, 
citomegalovírus, sífilis e mononucleose. Conforme a história e a 
epidemiologia, avaliações específicas devem ser realizadas (p.ex., 
esquistossomose, malária, etc.) 
- Indicações de biópsia renal (BR): Atualmente, as crianças entre 1 
e 10 anos com sintomatologia exuberante e complemento sérico 
normal devem ser consideradas e tratadas como portadoras de 
LHM (lesão histológica mínima). Nesse grupo, classicamente, 
aquelas que não obtiverem remissão clínica e laboratorial após 8 
semanas de corticoterapia seguidas ou não de 3 doses de 
pulsoterapia com metilprednisolona, desde que não estejam 
infectadas, devem ser biopsiadas, pois provavelmente apresentam 
outros padrões histológicos. 
 
TRATAMENTO 
Tratamento inespecífico 
- Durante as fases de edema ou quando houver hipertensão, deve 
ser recomendada uma dieta hipossódica ou assódica. Na ausência 
de hipervolemia, a ingestão hídrica é livre. O repouso não deve ser 
imposto e não há evidência de que traga benefícios para o paciente. 
As atividades escolares e esportivas podem serretomadas após os 
períodos de descompensação. 
- Na presença de edema, a primeira medida a ser tomada é a 
restrição sódica. É importante avaliar a presença de evidências de 
hipovolemia como taquicardia, pulsos fracos, extremidades frias, 
hipotensão e outros fatores adicionais, como hemoconcentração, 
elevação desproporcional da ureia e baixa fração de excreção de 
 
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sódio (< 0,5%). Nessa situação, realizar infusão de solução salina 15 
a 20 mL/kg por 20 a 30 minutos e repetir conforme necessário. A 
infusão de albumina 20% (0,5 a 1 g/kg) é útil para aqueles pacientes 
que não respondem à expansão inicial. 
- Os diuréticos devem ser evitados, de forma geral, pelo risco de 
precipitação de piora da função renal, pois muitos nefróticos 
apresentam redução do volume sanguíneo efetivo de base. Quando 
necessário, nos quadros de anasarca e sem evidências de 
hipovolemia, introduzir diuréticos tiazídicos como a 
hidroclorotiazida (2 a 5 mg/kg/dia em 2 tomadas). 
- Evita-se a depleção de potássio usando reposição com cloreto de 
potássio (2 a 4 mEq/kg/dia) ou espironolactona (1 a 5 mg/kg/dia). 
Naqueles casos resistentes a essa terapia ou com anasarca e 
hipervolêmicos, podem ser associados diuréticos de alça, como a 
furosemida (1 a 5 mg/kg/dia). 
- Nos edemas volumosos e persistentes, utiliza-se infusão 
endovenosa de albumina a 20% (0,5 a 1 g/kg/dia) associada à 
furosemida (infusão lenta parenteral para redução do potencial de 
ototoxicidade), que, proporcionando aumento transitório da 
pressão oncótica plasmática e do ritmo de filtração glomerular, 
facilita a liberação do diurético nos locais onde ocorre a reabsorção 
de sódio, melhorando a resposta natriurética. 
- Em edemas refratários, associa-se albumina e furosemida pa-
renteral em infusão contínua (0,1 a 0,2 mg/kg/hora ou 1 a 5 mg/ 
kg/dia). A coadministração de amilorida (associada a hidrocloro-
tiazida ou clortalidona) pode ser estabelecida. Devem ser 
monitorados os efeitos colaterais potenciais e graves dos 
diuréticos. 
- Por causa das disfunções imunológicas citadas, da desnutrição, do 
edema e do uso de medicações imunossupressoras, o nefrótico 
apresenta grande suscetibilidade às infecções: celulites, 
peritonites, infecções de vias aéreas superiores, sinusites e 
pneumonias, que podem evoluir para sepse. O tratamento 
antimicrobiano deve ser instituído rapidamente, levando em 
consideração o foco infeccioso, o estado clínico do paciente e o 
agente bacteriano. Deve-se atentar à possibilidade de 
nefrotoxicidade das medicações utilizadas. 
Tratamento específico 
 
- A resposta à corticoterapia é um marco importante na resposta 
terapêutica, estratificando-se didaticamente a SN em 
corticossensível e corticorresistente. 
- Classicamente, para induzir remissão, utiliza-se prednisona diária 
(60 mg/m2 ou 2 mg/kg/dia; máximo de 60 mg/dia, 3 vezes/dia ou 
dose única) durante 4 a 6 semanas (o KDIGO sugere dose única). 
Caso tenha ocorrido remissão, introduz-se 40 mg/m2 ou 1,5 mg/kg 
em dias alternados em dose única pela manhã (máximo de 40 
mg/dia) por 4 a 6 semanas. 
- Esse esquema é mantido por 6 meses, com diminuição lenta e 
progressiva da dose, caso a remissão se mantenha. Em casos com 
recidivas dentro dos 6 meses iniciais, volta-se para o esquema 
diário, mantido até 3 dias consecutivos após a remissão e, a seguir, 
reintroduz-se o corticosteroide em dias alternados. Se houver 
resistência ao tratamento inicial, pode-se utilizar pulsoterapia 
adicional com metilprednisolona (MP) 30 mg/kg/dose (máximo de 
1 g) em dias alternados, 3 a 6 doses. Caso ocorra remissão 
completa, prosseguir a corticoterapia em esquema alternado por 1 
ano, diminuindo a dose progressiva e lentamente. 
- É importante a vigilância no controle da pressão arterial e o 
tratamento precoce das infecções. As infecções funcionam como 
gatilho para a descompensação da SN, dessa forma, durante os 
processos infecciosos, deve ser utilizado corticosteroide diário na 
mesma dose de manutenção por 5 a 7 dias para reduzir o risco de 
recaídas em crianças com recidivas frequentes ou 
corticodependentes. 
 
- A terapia prolongada com corticosteroides pode ocasionar efeitos 
adversos significativos. O uso de outros imunossupressores, como 
ciclofosfamida, ciclosporina e levamizol, pode permitir a redução 
ou a retirada do corticosteroide na condução terapêutica, 
conforme a resposta do paciente. Em caso de pacientes 
corticossensíveis, recidivantes frequentes, uma opção válida é a 
ciclofosfamida (CYC) na dose de 2 mg/kg/dia (máximo de 100 
mg/dose e 168 mg/kg de dose cumulativa) em tomada única pela 
manhã por 60 a 90 dias, associada à corticoterapia em esquema 
alternado, com doses decrescentes de prednisona. Os principais 
efeitos adversos são depressão de medula óssea, risco de infecções 
e neoplasia, cistite hemorrágica, alopecia e disfunção gonadal. 
- O tratamento da SNCR e da GESF é um dos principais desafios 
clínicos ao nefrologista pediátrico. Por causa da tradicional baixa 
resposta à corticoterapia e grande risco de evolução para doença 
renal crônica terminal, é de se esperar uma grande 
heterogeneidade terapêutica. A maioria dos regimes terapêuticos 
nos casos de SNCR utiliza uma combinação de imunossupressor + 
corticoterapia (p.ex., baixas doses e em dias alternados) + 
estratégia antiproteinúrica com inibidores da enzima de conversão 
da angiotensina (IECA) e/ou bloqueadores do receptor da 
angiotensina (BRA). 
- Os IECA e/ou os BRA têm sido usados com relativo suces-so, 
reduzindo inespecificamente a proteinúria, além de posuírem ação 
imunomoduladora com potencial redução de fibrose 
tubulointersticial. Pode-se associar captopril (0,1 a 1 mg/kg/dia em 
2 tomadas), enalapril (0,08 a 0,5 mg/kg/dia em 1 ou 2 tomadas) ou 
losartana (0,4 a 0,8 mg/kg/dia em tomada única). Após 15 dias da 
introdução ou aumento da dose dos IECA ou BRA, deve-se 
monitorar a função renal e o nível sérico de potássio. 
- A dislipidemia relacionada aos períodos de recidivas não merece 
tratamento específico. Entretanto, o emprego das estatinas para os 
pacientes que apresentam hiperlipidemia persistente, 
principalmente os portadores de SNCR, está recomendado. Além 
de atuarem no metabolismo lipídico, as estatinas exercem efeito 
benéfico na função mitocondrial dos podócitos. 
- Sob terapêutica com altas doses de corticosteroides ou ou-tras 
drogas imunossupressoras, não se podem utilizar vacinas de vírus 
vivos (varicela, sarampo, caxumba, rubéola, rotavírus e pólio oral). 
 
6 SANNDY EMANNUELLY – 7º PERÍODO 2021.2 
A vacinação com vírus vivos deve ser adiada até a dose de 
prednisona < 0,5 a 1 mg/kg/dia (< 20 mg/dia), 3 me-ses após a 
última dose de CYC e 4 semanas após última dose de IC ou MMF. 
- A mortalidade após a introdução dos corticosteroides e 
antibióticos diminuiu de 67% para 0,7%. Avanços no suporte clínico 
e nutricional, além de novos imunossupressores, também 
contribuíram para esse fato. A principal causa de óbito eram os 
processos infecciosos, os quais continuam sendo o grande risco na 
SN, pois desencadeiam e mantêm as crises, criando um círculo 
vicioso. 
- O tromboembolismo venoso ocorre em cerca de 3% das crianças 
com SN. A fisiopatologia do tromboembolismo venoso na SN é 
multifatorial e inclui a tendência trombofílica subjacente do 
paciente, riscos relacionados ao tratamento (uso de 
corticosteroides, diuréticos, necessidade de acesso venoso central) 
e à hipercoagulabilidade relacionada à própria doença. 
- Considera-se “eventualmente curada” uma criança que 
permanece 5 anos sem crises e sem medicação. Assim mesmo, às 
vezes, após períodos muito longos, podem existir novas 
recorrências. Avaliação retrospectiva em nosso meio de pacientes 
portadores de GESF demonstrou potencial de evolução para DRC, 
em média, após 10 a 12 anos do diagnóstico. 
- a SN é uma doençacrônica com evolução potencial de 
complicações e com a perda da função renal em alguns casos. É de 
suma importância uma abordagem multiprofissional, o suporte 
contínuo e a disposição de informações dirigidas e atualizadas para 
os responsáveis quanto à evolução e ao tratamento a ser 
estabelecido em curto e longo prazos. 
 
 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
- A glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica (GNDA) 
caracteriza-se fundamentalmente por processo inflamatório de 
origem imunológica que acomete todos os glomérulos de ambos os 
rins. É considerada, juntamente com a febre reumática, sequela 
tardia e não supurativa de estreptococcia. É a mais comum das 
glomerulopatias da infância. 
- Amigdalite (10%) , faringite(25%), impetigo (25%). 
- 97% dos casos ocorrem nos países em desenvolvimento, em 
virtude das péssimas condições higiênico-sanitárias das moradias e 
coabitação da população de baixa renda determinando uma maior 
frequência de infecções bacterianas, principalmente pelos 
estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (EBHGA). 
- A GNDA pode incidir de forma endêmica ou epidêmica. É rara em 
menores de 2 anos, sendo mais frequente no período pré-escolar e 
escolar, com pico de incidência ao redor dos 7 anos. A incidência no 
sexo masculino em relação ao feminino é de 2:1, nos casos 
associados a infecção de vias aéreas superiores, enquanto nos 
casos de piodermite, observa-se equivalência entre os sexos. 
- Hematúria glomerular, hipertensão arterial sistêmica 
(hipervolemia por aumento da pressão hidrostática), edema 
(rígido, endurecido), queda de C3, depósito de imunocomplexos na 
membrana basal. 
- Corpo luta contra a inflamação estreptocócica, porém acaba 
afetando também a membrana basal, imunocomplexos se unem à 
membrana basal, alterando-a, o corpo enxerga como risco e ataca 
a membrana basal, consumindo complemento (sistema de defesa 
inato), principalmente o C3, causando também inflamação do 
 
7 SANNDY EMANNUELLY – 7º PERÍODO 2021.2 
néfron, que não vai conseguir realiza a filtração de forma correta, 
hemácias vão passar -> hematúria. 
ETIOLOGIA 
- Em geral, a doença manifesta-se após infecção por EBHGA e, 
ocasionalmente, pelo grupo C ou G7. Somente algumas cepas, 
denominadas nefritogênicas, são capazes de causar a 
glomerulonefrite. Essas cepas são identificadas pela presença de 
uma proteína localizada na parede de suas células, chamada 
proteína M. Entre as mais frequentes pós-faringites, destacam-se 
os sorotipos M 1, 3, 4, 12, 18, 25 e 49, e pós-impetigo, M 2, 49, 55, 
57 e 60. 
- A GNDA é uma doença imunologicamente mediada e sua relação 
com infecção estreptocócica precoce está bem estabelecida, 
existindo fortes evidências de que o antígeno desencadeante da 
nefropatia correlaciona-se com raças nefritogênicas do EBHGA. O 
EBHGA é a bactéria que causa infecções no homem com maior 
frequência, realçando-se que, durante a vida, praticamente todos 
os seres humanos sofrem múltiplas agressões por esse 
microrganismo. 
- O EBHGA é constituído por três partes: cápsula, parede celular e 
citoplasma. A parede celular é formada por uma cama-da proteica, 
e a proteína M, constituinte dessa parede, permite que os 
estreptococos sejam tipados por técnica de precipitação de 1 a 61. 
Essa proteína representa também o antígeno responsável pela 
indução da imunidade na infecção estreptocócica. Portanto, no 
soro de indivíduos adultos, comumente encontram-se anticorpos 
contra vários M tipos de estreptococos. 
- É interessante observar que, além da imunidade antibacteriana, 
existe também a imunidade antitóxica, que é transplacentária e 
protege a criança no 1o ano de vida. Essa mesma imunidade 
relaciona-se com a toxina eritrogênica e, quando adquirida por 
infecção, provavelmente persiste por toda a vida. 
- No entanto, a fisiopatogenia da GNDA não está totalmente 
definida e há, na literatura, várias teorias que objetivam explicá-la. 
- Dentro desse contexto fisiopatogênico, um número variável de 
proteínas, incluindo a proteína M (proteína associada à cepa 
nefritogênica), estreptoquinase, endostreptosina e protease 
estreptocócica, tem sido testado quanto à capacidade de produzir 
glomerulonefrite em nível experimental. 
- Em termos fisiopatológicos, o processo inflamatório que ocorre 
nos capilares glomerulares determina perda da sua integridade e, 
consequentemente, a passagem de elementos que normalmente 
não são filtrados: hemácias, leucócitos e proteínas. Esse intenso 
processo inflamatório endocapilar glomerular reduz a luz desses 
capilares, causando diminuição do ritmo de filtração glomerular 
(RFG) pela redução do coeficiente de ultrafiltração, com 
consequente retenção de alguns compostos (creatinina, ureia, 
potássio, entre outros) que pode determinar lesão renal aguda. 
Esse evento agudo resulta em diminuição da oferta de água e sódio 
aos túbulos renais. 
- Esses segmentos geralmente se encontram com sua função 
preservada e, portanto, promoverão reabsorção de água e sódio 
com desajuste do balanço glomerulotubular provocando oligúria, 
aumento do volume extracelular circulante (supressão do sistema 
renina-angiotensina-aldosterona), edema, hipertensão arterial e 
congestão circulatória. Além do aumento do volume circulante, 
acredita-se que, nos capilares sistêmicos, ocorram alterações das 
forças determinantes da lei de Starling, contribuindo para o 
aparecimento do edema. 
PATOLOGIA 
- Na macroscopia, os rins encontram-se moderadamente 
aumentados de volume, e pontos hemorrágicos podem ser 
observados na cápsula. 
- Na microscopia óptica, todos os glomérulos estão uniformemente 
envolvidos. O tufo glomerular apresenta-se aumentado, o espaço 
de Bowman está reduzido, e os capilares, obliterados pela 
tumefação e proliferação das células mesangiais ou endoteliais. 
- Quantidades variáveis de leucócitos polimorfonucleares 
habitualmente infiltram o tufo glomerular. As artérias e arteríolas 
raramente encontram-se alteradas. Em geral, não existem grandes 
modificações tubulares. Na microscopia eletrônica, o lúmen capilar 
mostra-se estreitado pelo au-mento do número de células 
mesangiais e pelos polimorfonucleares. Depósitos eletrodensos, 
entre a lâmina densa e o epitélio, são observados 8 dias após o 
início da doença e, em geral, desaparecem em torno da 6a semana. 
QUADRO CLÍNICO 
- Os sintomas clínicos clássicos – edema, hipertensão e hematúria 
– manifestam-se 10 a 20 dias (no máximo 6 semanas) após a 
infecção estreptocócica de vias aéreas superiores ou de pele. Na 
maior parte dos casos, o estado geral da criança está pouco 
comprometido e as queixas são vagas, como indisposição, 
inapetência, cefaleia e edema periorbital. 
- Pico ocorre entre os 6-7 anos, quando a criança geralmente inicia 
na escola. Raro em menores de 3 anos (não tem ainda na amígdala 
receptores para os estreptococos se ligarem). 
- Sintomas têm início abrupto, com insuficiência renal, tendo 
sintomas gerais muito intensos (inapetência, torpor, oligúria, 
edema), hematúria (macroscópica). 
- Geralmente precedido por uma infecção estreptocócica, 
amigadalite (escarlatina), impetigo. 
- O edema ocorre em 85% dos casos, com intensidade variável. 
Muitas vezes, é evidenciado apenas por queixas indiretas, como 
aumento brusco de peso e/ou observação de roupas ou calçados 
apertados. Menos frequentemente, pode ser generalizado e 
influenciado pela postura. Habitualmente, o edema antecede o 
aparecimento da hematúria que, em dois terços dos casos, é 
macroscópica. No restante dos casos, pode haver apenas micro 
hematúria diagnosticada laboratorialmente. 
- A hipertensão arterial que está presente em 60 a 90% dos casos é, 
em geral, moderada, depende da intensidade da hipervolemia e 
pode ser agravada pela ingestão de alimentos com elevado teor de 
sódio. 
- Hematúria glomerular: dismorfismo eritrocitário,cilindros 
hemáticos. 
- Sintomas menos frequentes, como cólicas abdominais, 
hipertermia e vômitos alimentares, podem acompanhar o quadro. 
Na evolução natural dos casos não complicados, observa--se, em 
média de 7 a 15 dias após o início da doença, desaparecimento do 
edema, acompanhado por aumento da diurese e, 2 a 3 dias após, 
normalização dos níveis tensionais. 
 
8 SANNDY EMANNUELLY – 7º PERÍODO 2021.2 
- Ao redor da 3a ou 4a semana após o início da sintomatologia, 
ocorre o restabelecimento clínico geral da criança. Deve-se 
salientar que alguns doentes podem desenvolver quadros 
subclínicos de GNDA caracterizados apenas por edema subclínico, 
hipertensão e diminuição do complemento. 
- Congestão circulatória: É a complicação mais frequente. 
Caracteriza-se por sinais clínicos de hipervolemia, como 
taquicardia, dispneia, tosse, estertores subcrepitantes em bases 
pulmonares e hepatomega-lia. Pode ser agravada por hipertensão 
e levar a insuficiência cardíaca congestiva e edema agudo de 
pulmão. Não há evidência de dano miocárdico intrínseco. 
- Encefalopatia hipertensiva: Deve-se essencialmente à hipertensão 
e apresenta quadro clínico variável, podendo ocorrer cefaleia, 
vômitos, alterações visuais (diplopia ou amaurose transitória), 
irritabilidade, agitação, sonolência, crise convulsiva ou coma. Ao 
exame de fundo de olho, não se observam habitualmente as 
alterações características de hipertensão arterial, embora alguns 
pacientes possam apresentar vasoespasmo na retina. 
- Insuficiência renal aguda (IRA): É a menos comum das 
complicações da GNDA. Estabelece-se oligoanúria intensa, 
retenção de escórias proteicas no plasma e distúrbios 
hidreletrolíticos graves, com tendência à hiperpotassemia. 
 
DIAGNÓSTICO 
- Confirmar a infecção estreptocócica: Strep test (teste realizado 
na orofaringe), cultura (orofaringe ou pele), confirmação sorológica 
(aslo, anti-dnaseB, anti-hialuronidase). 
- Descartar outras etiologias: LES sendo feita a coleta do FAN 
(fator antinúcleo), coleta de sorologias (hepatites, HIV). 
- Exames gerais: ureia, creatinina, hemograma, eletrólitos. 
Exames complementares 
- Dentre as principais alterações urinárias, destacam-se: 
• densidade urinária conservada, em torno de 1015 a 1020, na fase 
aguda da doença, pela preservação da capacidade de concentração 
urinária relacionada à integridade tubular; 
• hematúria macroscópica ou microscópica acompanhando cerca 
de 95% dos casos; 
• cilindros hemáticos, hialinos, granulosos e leucocitários, sen-do 
os hemáticos sugestivos de hematúria glomerular; 
• proteinúria, raramente em níveis nefróticos (> 50 mg/kg/ dia), e 
que, na fase aguda, não se correlaciona com gravidade da 
nefropatia. 
- A maioria das alterações urinárias regride em 4 a 8 semanas, 
embora 10% dos casos possam persistir com hematúria residual por 
vários meses. 
- A dosagem do complemento sérico é obrigatória para o 
diagnóstico de GNDA. Seus valores encontram-se diminuídos em 95 
a 98% dos casos. A normalização de seus níveis ocorre em 4 a 8 
semanas e é um marcador importante de prognóstico e diagnóstico 
diferencial. 
- Os níveis de ureia e creatinina podem estar elevados em grau 
discreto ou moderado. Se a elevação for significativa, podem 
traduzir doença renal prévia ou glomerulonefrite rapidamente 
progressiva. As alterações no sódio, potássio e bicarbonato 
dependem do grau de déficit da função renal. Geralmente, 
observa-se discreta anemia dilucional, decorrente da hipervolemia. 
- O título de antiestreptolisina O (ASO) pode estar elevado, 
dependendo do local da infecção e do sorotipo infectante. Nas 
amidalites, os níveis são elevados, o que habitualmente não 
acontece nas piodermites. Além disso, quanto mais precoce a 
antibioticoterapia, menor a elevação; quanto maior o tempo entre 
o início da doença e a coleta do sangue, maior será a cifra da ASO. 
- Em relação à bacteriologia, as culturas de secreção de orofaringe 
e da pele têm pouca importância, porque a infecção antecede em 
1 a 3 semanas o aparecimento do quadro clínico da GNDA. 
- Biópsia renal: Como a GNDA é nefropatia de evolução favorável, a 
biópsia renal só está indicada quando houver suspeita clínica de 
que o padrão anatomopatológico não seja de proliferação 
endotelial e mesangial. São indicadores de biópsia renal: hematúria 
macroscópica com duração superior a 4 semanas e/ou função renal 
persistentemente alterada por período maior de 4 semanas e/ou 
hipertensão arterial prolongada por mais de 4 semanas e/ou 
complemento sérico persistentemente baixo por mais de 8 
semanas e/ou associação com síndrome nefrótica de duração 
superior a 4 semanas. 
 
TRATAMENTO 
- O tratamento deve ser individualizado de acordo com o quadro 
clínico (presença ou não de complicações), condição 
socioeconômica e cultural. Deve-se dar preferência ao tratamento 
ambulatorial e, a princípio, restringir a hospitalização aos casos de 
oligúria intensa, de insuficiência cardíaca ou de encefalopatia 
hipertensiva. 
- Suporte sintomáticos: repouso, restrição hídrica, restrição de 
sódio. 
- Erradicação do estreptococo: penicilina benzatina. 
- O repouso deve ser limitado pelo próprio paciente e recomendado 
enquanto persistirem edema e hipertensão ou na vigência de 
complicações. Não se justifica repouso prolongado, pois isso não 
influencia a evolução da doença. 
- A restrição dietética é importante para o restabelecimento clínico 
(diminuição do edema e dos níveis tensionais) e a prevenção e/ou 
a atenuação das complicações da insuficiência renal transitória 
(hipervolemia e azotemia). A cota hídrica deve ser restrita a 20 
mL/kg/dia ou 300 a 400 mL/m2/dia. 
 
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- Quando houver regressão do edema, devem-se acrescentar as 
perdas do dia anterior (diurese e/ou vômitos). Incialmente, 
recomenda-se dieta de arroz e frutas, a qual contém 300 mg de 
NaCl. A ingestão de sódio deve ser diminuída (menos que 2 g de 
NaCl/m2/dia) também durante a fase de edema, hipertensão e 
oligúria. 
- A restrição proteica é necessária quando houver IRA. A restrição 
de potássio está indicada apenas nos casos de oligúria importante 
(diurese < 240 mL/m2SC/dia). 
- O tratamento da GNDA requer erradicação da infecção com 
administração de penicilina V na dose de 25.000 a 50.000 UI/ 
kg/dia, por via oral (VO), a cada 6 horas, durante 8 a 10 dias, ou 
penicilina benzatina em dose única de 600.000 U para crianças com 
menos de 25 kg e 1.200.000 U para crianças com mais de 25 kg. Nos 
casos de alérgicos a penicilina, deve-se prescrever eritromicina na 
dose de 30 mg/kg/dia durante 10 dias. 
- A furosemida, na dose de 1 a 5 mg/kg/dia, está indicada nos casos 
de congestão cardiocirculatória importante, oligoanúria e 
hipertensão sintomática. 
- Hipotensores devem ser utilizados somente nos casos em que a 
hipertensão persiste apesar do desaparecimento do edema e da 
oligúria, ou nos casos de hipertensão sintomática. As drogas mais 
utilizadas são: 
• hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose, endovenosa (EV), a cada 4 ou 
6 horas, ou 1 a 4 mg/kg/dia, VO, a cada 8 horas; 
• nifedipina: 0,10 a 0,25 mg/kg/dose, a cada 3 a 4 horas, ou 1 a 3 
mg/kg/dia, VO, a cada 6 ou 12 horas (por causa do risco de 
hipotensão, recomenda-se monitoração rigorosa de frequên-cia 
cardíaca, pressão arterial e reflexo pupilar). 
- Uma alternativa à nifedipina para crianças maiores de 6 anos é a 
anlodipina, com um tempo de eliminação mais longo, que permite 
sua administração 1 vez/dia, sendo adequada nas crianças com 
quadro mais estável (dose de 0,1 a 0,2 mg/kg/ dia; dose máxima de 
10 mg/dia). Os inibidores de enzima de conversão 
(enalapril/captopril) e os bloqueadores de recepto-res de 
angiotensina II (losartana) podem ser utilizados com especial 
atenção, pelo risco de provocar aumento dos níveis de potássio 
e/ou creatinina. O nitroprussiato de sódio deveser restrito à 
unidade de terapia intensiva para os casos de encefalopatia 
hipertensiva. 
- Congestão circulatória: Além das medidas já citadas, objetiva-se 
reduzir a hipervolemia com administração de furosemida 1 a 5 
mg/kg/dia, restrição hídrica, assistência ventilatória 
(oxigenoterapia e/ou ventilação mecânica) e sedação. O uso de 
digitálicos não está indicado, mas, eventualmente, utilizam-se 
aminas simpatomiméticas (dobutamina). Nos casos refratários a 
essas medidas, recomenda-se instalação de diálise peritoneal. 
- Encefalopatia hipertensiva: Caracterizada como urgência 
hipertensiva, recomenda-se nifedipina na dose de 0,2 mg/kg, 
sublingual, repetida, se necessário, em 4 a 6 horas, com 
monitoração contínua do paciente e dos seus níveis tensionais. Em 
situações de emergência hipertensiva, utiliza-se nitroprussiato de 
sódio, na dose de 0,5 a 8 mcg/kg/minuto, EV, protegido da luz e por 
período não superior a 72 horas, dado o risco de intoxicação por 
tiocianato, um de seus metabólitos. A redução dos níveis 
pressóricos deve ser progressiva, e não brusca, evitando-se 
hipofluxo cerebral. Os anticonvulsivantes podem ser utilizados nos 
casos de convulsões associadas a encefalopatia hipertensiva ou 
distúrbios metabólicos (diazepam 0,1 a 0,5 mg/kg/dose, EV, 
lentamente). 
- Insuficiência renal aguda: Além da restrição hidrossalina, nos 
casos de hiperpotassemia, não ofertar potássio de qualquer 
natureza, administrar resinas de troca (Kayexalate® ou Sorcal®) na 
dosagem de 1 g/kg, VO ou via retal, em suspensão a 10% ou 20%, a 
cada 4 ou 6 horas, corrigir acidose metabólica (se presente) e fazer 
nebulização com beta-2-adrenérgicos. Nas situações de oligúria 
com hiperpotassemia e congestão circulatória refratárias, indicar 
precocemente diálise peritoneal. 
- O primeiro sinal de melhora é o aumento da diurese com con-
sequente diminuição do edema e a normalização dos níveis da 
pressão arterial. A hematúria macroscópica desaparece entre a 1a 
e a 2a semana, enquanto a microscópica pode permanecer até 18 
meses, sem indicar um mau prognóstico. A proteinúria nefrótica 
desaparece em até 4 semanas, e proteinúria discreta pode persistir 
por alguns meses. O prognóstico da GNDA é bom, embora 5% dos 
pacientes possam evoluir para cronicidade. O óbito durante o 
período agudo é excepcional e, quando ocorre, se relaciona com 
manejo indevido ou tardio das complicações.