Aula 7 - Neoplasias Hematológicas.pdf

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Faculdade Dom Pedro II 
Prof: Msc. Lorena Bomfim 
Disciplina: Hematologia clínica 
 As neoplasias são causas de morbi-mortalidade de 
importância crescente 
 40% da população desenvolverá algum tipo de 
câncer durante a vida 
 Hemopatias: 
 7% das doenças malignas 
 Predisposição genética + fatores ambientais 
 
 
 Doenças causadas pela proliferação descontrolada de 
células hematológicas malignas ou pela incapacidade da 
medula ou tecidos linfóides de produzir a quantidade de 
células adequadas. 
 
 
 
 
 Influências ambientais 
 Agentes químicos: benzeno, solventes industriais e agentes 
químicos 
 
 Fármacos: agentes alquilantes, etoposide 
 
 Radiação: leucemogênica 
 
 Vírus : Epstein Barr – Linfoma de Burkit na África; Herpes-
vírus – Sarcoma de Kaposi 
 
 Bactérias: Helicobacter pylori – Linfoma de células B 
associado à mucosa gástrica 
 
 Genética 
 A transformação genética ocorre como resultado do 
acúmulo de mutações genéticas nos genes celulares: 
 
 
 Principais métodos diagnósticos 
 Análise de cariótipo 
 Análise morfológica dos cromossomos de células tumorais 
 Realizada em diversos materiais: sague periférico, medula 
óssea 
 PCR 
 Realizada em sangue periférico ou medula óssea 
 Verifica translocações específicas 
 Detecta células clonais de linhagem B ou T 
 
 
 Principais métodos diagnósticos 
 Imunofenotipagem/ 
 Anticorpos são marcados com fluorocromos 
 Verifica-se: 
 Padrão e a intensidade de expressão dos diferentes antígenos 
na superfície das células normais e leucêmicas 
 Linhagem celular 
 Caracterização do estágio de maturação das células malígnas 
 Células malígnas expressam fenótipo aberrante 
 
 
 
Neoplasias 
hematológicas 
Leucemias 
Síndromes 
Mielo-
proliferativas 
Síndromes 
Mielo-
displásicas 
Linfomas 
 LEUCEMIAS 
 Doenças caracterizadas pelo acúmulo de leucócitos 
malígnos na medula óssea e no sangue periférico 
 
 Consequências x sintomas 
 Insuficiência medular: anemia, neutropenia, trombocitopenia 
 Infiltração de órgãos: fígado, baço, linfonodos, meninges, 
cérebro, pele e testículos 
 
 Mieloblástica (granulocítica), linfocítica, megacariblástica 
e eritróide 
 
 Evolução muito rápida, sendo necessário o diagnóstico 
precoce e o tratamento rápido. 
 
 LEUCEMIAS 
 
 
 
Agudas 
Dano genético na célula-
tronco ou nas células 
imaturas 
Aumento na velocidade de 
produção 
Diminuição da apoptose 
Bloqueio na diferenciação 
celular 
Os blastos substituem 
progressivamente a medula óssea 
normal, migram e invadem outros 
tecidos. 
Crônicas 
Aumento da produção de 
células maduras na medula 
óssea 
Pouca resposta ao controle 
de proliferação celular 
Aparecimento e progressão 
lentas 
 LEUCEMIAS 
 Leucemia linfóide 
crônica 
• Afeta células 
linfoides e se 
desenvolve 
vagarosamente. 
• A maioria das 
pessoas 
diagnosticadas 
com esse tipo da 
doença tem mais 
de 55 anos 
• Raramente afeta 
crianças 
 
• Células B ou de 
Células T 
Leucemia 
mielóide crônica 
• Afeta células 
mielóides e se 
desenvolve 
vagarosamente, a 
princípio. 
 
• Acomete 
principalmente 
adultos 
Leucemia linfóide 
aguda 
• Afeta células 
linfoides e agrava-
se rapidamente. 
 
• É o tipo mais 
comum em 
crianças pequenas, 
mas também 
ocorre em adultos 
 
 
Leucemia 
mielóide aguda
 
• Afeta as células 
mielóides e avança 
rapidamente. 
 
• Ocorre tanto em 
adultos como em 
crianças. 
 
• Aspectos clínicos: 
Infecções 
frequentes, anemia 
e tromcitopeia 
 
 LEUCEMIAS 
 
Blastos – Leucemia aguda 
 LEUCEMIAS 
 
Leucemia linfocítica aguda 
 LEUCEMIAS 
 LEUCEMIAS AGUDAS 
1. Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) 
LMA-M0 – mieloblástica indiferenciada 
LMA-M1 – mieloblástica pouco diferenciada 
LMA-M2 – mieloblástica diferenciada 
LMA-M3 – promielocítica 
LMA-M4 – mielomonocítica 
LMA-M5 – monocítica 
LMA-M6 – eritroleucemia 
LMA-M7 – megacarioblástica 
2. Leucemia Linfoboblástica Aguda (LLA) 
LLA – T 
LLA – B (inclui linfoma de Burkitt) 
Linfoma Linfoblástico 
LEUCEMIAS CRÓNICAS MAIS FREQUENTES 
Leucemia Mielóide Crónica (LMC) 
Leucemia Linfocítica Crónica (LLC) 
 SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVAS 
 Grupo de condições que surgem das células-tronco da 
medula óssea 
 Caracteriza por proliferação clonal de um ou mais 
componentes hematopoiéticos 
 Doenças: 
 Policitemia Vera – aumento da massa eritróide 
 Trombocitopenia essencial – aumento do número de 
plaquetas 
 Mielofibrose primária – substituição da medula óssea por 
tecido fibroso 
 
 SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVAS 
 Grupo de condições que surgem das células-
tronco da medula óssea 
 Caracteriza por proliferação clonal de um ou 
mais componentes hematopoiéticos 
 Doenças: 
 Policitemia Vera – aumento da massa eritróide 
 Trombocitopenia essencial – aumento do número de 
plaquetas 
 Mielofibrose primária – substituição da medula óssea 
por tecido fibroso 
 
 SÍNDROME MIELODISPLÁSICAS 
 Adquiridas das células-tronco hematopoéticas 
 Hiperplasia medular – pancitopenia sanguínea 
 Classificação: 
 Eritróide 
 Granulocítica 
 Megariocítica 
 Múltiplas linhagens 
 
 Tratamento: 
 Quimioterápicos 
 Transplante de célula-tronco 
 
 
 SÍNDROME MIELODISPLÁSICAS 
 Atinge principalmente idosos 
 Evolução lenta 
 Sintomas: 
 Anemias 
 Infecções 
 Sangramento 
 Redução da atividade celular – células hipofuncionais 
 
 Causas: 
 Abuso de álcool 
 Anemia megaloblástica 
 Infecções por parvovírus ou HIV 
 Medicamentos citotóxicos 
 
 
 
 LINFOMAS 
 Causadas por linfócitos malígnos que se acumulam nos 
linfonodos 
 
 LINFOADENOPATIA – principal quadro clínico 
 
 Outros sintomas: esplenomegalia, febre, prurido, anemia 
 
 
 Às vezes podem invadir o sangue ou infiltrar órgãos fora do 
tecido linfóide 
 
 Células T, B ou NK 
 
 Tipos 
 Linfoma de Hodgkin – presença da célula Reed-sternberg 
 Linfoma não Hodgkin – sem tipo celular específico 
 
 
 
 
 LINFOMAS 
 Linfoma de Hodgkin 
 
 
 
 
 
Estágio I: um linfonodo 
Estágio II: mais de 1 linfonodo 
Estágio III: Linfonodos acima e abaixo do diafragma e doença esplênica 
Estágio IV: Disseminação extra-linfonodos 
 LINFOMAS 
 Linfoma de Hodgkin 
 Mais comum em adultos jovens: 15 a 40 anos 
 12% dos casos de linfomas 
 Célula Reed-sternberg: grandes, células neoplásicas 
propriamente ditas, encontradas em misturas de 
células inflamatórias 
 Tratamento: quimioterápicos 
 
 
 
 Linfomas 
 Linfoma de Hodgkin 
 
 
 
 
 
 Linfomas 
 Linfoma de Hodgkin 
 
 
 
 
 
 Linfomas 
 Linfoma não-Hodgkin 
 Mais comuns - + de 20 tipos 
 Predominantemente derivados de linfócitos B 
 Cerca de 10% dos casos originam-se de linfócitos T ou NK 
 Há um contingente menos significativo de células 
inflamatórias 
 Tratamento: quimioterápicos, terapia monoclonal, 
transplante de Medula óssea 
 Linfomas 
 Linfoma não-Hodgkin 
 Fatores de risco 
 Infecções virais: HIV, EBV 
 Doenças auto-imunes 
 Exposição à solventes, pesticidas, quimioterápicos, 
radiação 
 
 Mais comuns em homens – frequência aumenta com a 
idade (>60 anos) 
 
 Linfomas 
 Linfoma não-Hodgkin 
Leucemia Linfoma 
Proliferação medular Proliferação nos linfonodos 
Tipos: 
o Aguda xcrônica 
o Mileóide 
o Linfóide 
o Eritróide 
o Megaricítica 
Tipos: 
o Hodgking – reed sternberg 
o Não Hodgkin – linfícitos T, 
B e NK