CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

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Dra. Fernanda Sales de Oliveira
Pediatra/Neonatologista
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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
1% a 2% causas ambientais: infecções ou doenças maternas e ainda uso de drogas durante o período gestacional
8% Fatores genéticos primários: cromossômicos ou mutações genéticas isoladas
90% Interação dos fatores genéticos - ambientais
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CLASSIFICAÇÃO
Quanto a presença de cianose central: cianogênica ou acianogênica
Quanto a volemia pulmonar: hiper, mono, hipofluxo
Quanto a sobrecarga: volumétrica ou pressórica
Quando ao comprometimento de câmaras: direita ou esquerda
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SOFRIMENTO CARDÍACO
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA: Cardiomegalia, taquicardia,hepatomegalia, taquidispnéia, edema, taquicardia, sudorese, etc
Hipoxemia: Cianose, letargia, torpor, acidose metabólica, convulsões, etc
Colapso circulatório: Pulsos fracos, hipotensão arterial,sucção débil, palidez cutânea, etc.
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TIPOS
Pode ser única ou múltipla com tamanho variando de alguns mm até ausência de septo.
Defeito mais comum é o tipo ostium secundum localizado na fossa oval.
Pode ser do tipo seio venoso, ostium primum, ou átrio único.
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Mais frequente no sexo feminino.
Maioria dos pacientes são assintomáticos.
Pode haver déficit ponderal e infecções respiratórias de repetição.
Sopro sistólico, ejetivo, em foco pulmonar decorrente de fluxo aumentado pela valva pulmonar.
A segunda bulha apresenta desdobramento fixo.
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CIA
Maioria assintomáticos até 20 anos
Aos 30 - 40 anos desenvolvem fibrilação atrial, diminuição da tolerância ao exercício e Insuficiência cardíaca.
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15 a 20 % das crianças desenvolvem doença vascular pulmonar.
Vai haver então inversão de shunt com consequente hipóxia cuja gravidade vai depender da função VD e regurgitação tricúspide.
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TÉCNICA CIRÚRGICA
Incisão submamária
Cardioplegia
O CIA é fechado diretamente ou através de colocação de patch.
Pacientes operados antes dos 25 anos têm melhor prognóstico.
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É a cardiopatia acianogênica mais frequente.
Incidência 0,7 a 1%
Coexiste outra cardiopatia em 5% dos casos.
4 tipos anatomicamente distintos.
Perimembranoso - mais comum,localizado abaixo dos folhetos da valva tricúspide.
Subarterial
Coxim Endocárdico
Muscular cuja tendência é fechamento espontâneo nos primeiros anos de vida.
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QUADRO CLÍNICO
Varia de acordo com o tamanho do defeito e sua repercussão hemodinâmica.
CIV grande sintomas no segundo ou terceiro mês de vida.
Os principais achados ao exame físico são os sinais de insuficiência cardíaca e infecções respiratórias de repetição.
Nos casos de CIV pequena o risco é endocardite bacteriana.
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EXAME FÍSICO
Nos defeitos pequenos palpa-se frêmito sistólico em BEE baixa, com ausculta de sopro mesossistólico intenso no local.
Nos casos de defeitos amplos, o sopro é pansistólico de intensidade constante, em geral pouco intenso, podendo estar presente sopro diastólico e ritmo de galope.
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Pacientes com CIV não restritivos grande têm probabilidade de 50% de desenvolver doença vascular pulmonar grave na terceira década de vida.
A avaliação do paciente inclui RX tórax, Ecocardiograma e cateterismo cardíaco.
Rx mostra aumento da silhueta cardíaca direita.
Se ao RX houver indícios de alteração na vasculatura pulmonar o doente deve ser encaminhado para cateterismo.
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INDICAÇÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO
Crianças maiores e adultos com CIV restritivo, pequeno, são assintomáticos, freqüentemente não necessitarão de tratamento cirúrgico, devendo realizar profilaxia para endocardite.
A maioria dos defeitos pode ser reparada através do anel tricúspide.
O patch colocado pode ser sintético ou de pericárdio autólogo.
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PROGNÓSTICO 
Pacientes com CIV grandes operados tardiamente necessitam controle cardiológico prolongado.
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 canal arterial está pérvio durante a vida fetal, seu fechamento deve ocorrer logo após o nascimento.
Mesmo quando permanece aberto, sem repercussão hemodinâmica o paciente é assintomático.
Ao exame físico encontra-se pulsos periféricos amplos e o exame do precórdio mostra sopro contínuo, audível em segundo espaço intercostal esquerdo (sopro em locomotiva).
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PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
Nos defeitos amplos haverá aparecimento precoce de insuficiência cardíaca congestiva e infecções pulmonares.
Defeitos menores vão desenvolver insuficiência cardíaca na terceira década de vida.
Ocasionalmente o canal pode se encontrar aneurismático.
A mortalidade aumenta 0,5 % ao ano na criança, 1% ao ano no jovem e 2 a 4 % ao ano no adulto.
Existe risco de desenvolvimento de endocardite infecciosa, tanto maior quanto maior o shunt.
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TRATAMENTO CIRÚRGICO
Fechamento do ducto com patch ou sutura.
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COARCTAÇÃO DA AORTA
Suspeitada em adultos na segunda ou terceira décadas de vida por hipertensão em MMSS, diferencial
Estão sujeitos a complicações como formação de aneurismas, doença coronariana prematura, hipertrofia VE, dissecção e ruptura aórtica, endocardite e hemorragia intracraniana.
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História Natural – Indicação de Cirurgia
90% dos pacientes não tratados morrem até os 50anos de morte cardíaca ou AVC.
Pode haver recorrência após tratamento cirúrgico.
O tratamento cirúrgico está indicado quando o gradiente através da coarctação estiver > ou = a 30 mmHg em repouso.
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TÉCNICA OPERATÓRIA
A técnica mais utilizada é a anastomose término terminal.
Interposição de prótese pode estar indicada.
O pós operatório pode cursar com hipertensão arterial grave, que deve ser agressivamente tratada.
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Tetralogia de Fallot
Defeito congênito cianótico mais comum (10% das congênitas cianóticas) em crianças.
Presença de quatro defeitos: obstrução na via de saída do VD, CIV, cavalgamento da aorta e HVD. A valva pulmonar é freqüentemente mal formada ou bicúspide com presença de anel pequeno.
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Manifestações clínicas
A maioria das crianças é cianótica desde o nascimento ou desenvolve cianose antes de 1 ano de idade.
Dispnéia aos esforços, baqueteamento digital e policitemia estão comumente associados.
Após exercício as crianças assumem tipicamente a posição de cócoras.
Podem ocorrer crises de cianose importante.
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Achados de Exame Físico
Frêmito sistólico na BEE.
Sopro de ejeção na BEE inferior e ápice.
A intensidade do sopro varia inversamente com o grau de obstrução.
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Fisiopatologia
Restrição ao fluxo pulmonar secundária à obstrução da via de saída de VD e shunt esquerda – direita através do CIV.
O grau de cianose está diretamente relacionado ao grau de obstrução ao fluxo pulmonar.
Freqüentemente é necessário tratamento paliativo (Blalock- consiste na anastomose da artéria subclávia direita com a artéria pulmonar direita)
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Achados de Exames Complementares
ECG – Sinais de HVD.
RX de tórax – coração de tamanho normal, em forma de bota, proeminência do ventrículo direito e concavidade na região do fluxo de saída de VD, além de tronco da artéria pulmonar hipodesenvolvidos. 
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Tratamento Cirúrgico
RX, ECG, Ecocardiograma e cateterismo cardíaco.
Correção de CIV.
Remodelação do VD.
Troca valvar pulmonar
Sobrevida de 77 a 90% em 20 anos de follow up.
As mortes vão ocorrer subitamente por arritmias.
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Nos RN quanto mais precoce o início dos sintomas mais grave a cardiopatia e a resposta à oxigenoterapia é precária
Geralmente, a persistência do canal arterial é benéfica aos pacientes com inicio precoce da sintomatologia
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
CIANOSE CENTRAl:
Barreira ao fluxo sanguíneo, com comunicação entre as circulações sistêmicas e pulmonares
Ampla comunicação, com mistura total entre as duas circulações
Conexão anômala de vasos 
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
GRUPO 1:
Transposição das grandes artérias, com comunicação restritiva entre as duas circulações
Hipoplasia do ventrículo direito
Tetralogia de Fallot, com estenose pulmonar grave
Anomalia de Ebstein
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Transposição de grandes artérias: Artéria aorta origina-se do VD e artéria pulmonar do VE – circulação paralela. 50% apresentam defeito septal associado. 
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Anomalia de Ebstein: Deslocamento inferior da válvula tricúspide com regurgitamento e conseqüente aumento de átrio direito.Shunt direita – esquerda. Hipoplasia pulmonar
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
GRUPO 1
Hipoxemia grave, baixa resposta a FiO2 de 100%. Geralmente, não apresentam sopros cardíacos
Manter canal arterial com prostaglandina E1
Controle clínico geral
Propedêutica para definição terapêutica
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
GRUPO 2
Coarctação aórtica grave
Hipoplasia de ventrículo esquerdo
Drenagem anômala total de veias pulmonares
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Drenagem anômala total de veias pulmonares: As veias pulmonares drenam para a veia cava superior direita e/ou para VD e/ou para sistema porta. Derivação obrigatória para sistema cardíaco esquerdo, geralmente forame oval
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
GRUPO 2
Manifestações clínicas: congestão pulmonar e cianose
Insuficiência cardíaca grave
Radiografia de tórax: congestão pulmonar 
Eletrocardiograma: sobrecarga ventricular direita
Tratamento cirúrgico
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
GRUPO 3 
Transposição das grandes artérias, com comunicação ampla entre as duas circulações
Truncus arteriosus
Coração univentricular
Dupla via de saída do ventrículo direito
Atresia tricúspide, com grande CIV
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CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Truncus arteriosus: 
Uma única grande artéria sai do coração e da origem em ordem às artérias coronarianas, pulmonares e braquiocefálicas. CIV está associada em 98%, arco aórtico à direita em 30% e em 10% apresentam defeito no arco (hipoplasia, coarctação,interrupção) 
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CARDIOPATIA CIANOGÊNICAS
GRUPO 3
Inicio após 7 dias
Insuficiência cardíaca e cianose
Medidas gerais
Propedêutica para estabelecer tratamento cirúrgico
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Referências Bibliográficas
MINISTÉRIO DA SAÚDE; PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS, CÁRDIOCIRCULATÓRIOS, METABÓLICOS, NEUROLÓGICOS, ORTOPÉDICOS E DERMATOLÓGICOS; Atenção à Saúde do Recém-Nascido; 1ª edição – 2011; Brasília.
Robert M Kliengman et al; Tradução Angela Alvarez Matheus et al; NELSON Princípios da pediatria, Rio de Janeiro, Elsevier, 5° edição, 2006 
Ennio Leão, 5ª edição, Pediatria ambulatorial
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