Neoplasias Periampolares

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Neoplasias Periampolares (cap 78)
Definição: tumores em cabeça de pâncreas, ampola de Vater, segunda porção do duodeno, colédoco distal
Diagnóstico impreciso
Maioria dá icterícia obstrutiva
Tipo histológico mais comum é o adenocarcinoma
Tto é a duodenopancreatectomia
Tem maior sobrevida que ca de pâncreas
O mais comum é o adenocarcinoma
Intestinal: 75%, tem sequência de transformação de adenoma em carcinoma por mutações cumulativas. Pólipos invasão disseminação
Pancreatobiliar: 25%, forma mais comum na ampola e via biliar. Lesão precursora é a neoplasia intraepitelial, com transformação maligna intraductal
Epidermoide e adenoescamoso são formas raras
Mesenquimais: GIST (tumor estromal gastrointestinal), leiomiossarcoma, leiomioma
Tumores neuroendócrinos não funcionantes
Fatores de risco: Sd genéticas => ca colorretal hereditário não polipoide (HNPCC), Polipose adenomatosa familiar (PAF). Sd de Peutz-Jeghers
NEOPLASIAS DA AMPOLA DE VATER:
2° tumor periampolar mais comum
Icterícia, colúria, acolia, emagrecimento, prurido
Anemia microcítica por sangramento de lesões ulcerada
Icterícia intermitente/flutuante: crescimento de lesão necrose tumoral desobstrução biliar. Ciclo até obstrução total
Vesícula biliar palpável em hipocôndrio direito sem dor
Eco abdominal: dilatação da vesícula biliar, sem cálculos
TC: descarte de massa em cabeça de pâncreas, pode indicar lesão de papila
Colangiografia por RNM: sinal do duplo ducto, dilatação do ducto pancreático e da via biliar, estenose em nível de papila
Duodenoscopia/CPRE: visualiza lesão e realiza biópsia da lesão
1/3 tem atipia de papila sem lesão invasora se biópsia marginal. Se aprofundada, há o adenocarcinoma
Lesões adenomatosas: mesmo com atipia, o tto é a ressecção local por endoscopia
Lesões sésseis, intrapapilares: ressecção local cirúrgica => duodenotomia passagem de guia pela via biliar ressecção circular da lesão reinserção do colédoco e do ducto pancreático na parede duodenal 
AP: lesão invasora ressecção oncológica
Se adenocarcinoma, fazer duodenopancreatectomia aumenta sobrevida em 48%
Tu de até 2 cm 30% tem comprometimento de linfonodos
NEOPLASIAS DE DUODENO:
Adenomas e adenocarcinomas
Fatores de risco: Sd de Gardner, Polipose adenomatosa familiar, doença de Crohn
Obstrução intestinal alta aguda ou insidiosa => dor e distensão epigástrica, N/V após alimentação
Sangramento digestivo alto agudo ou subclínico => melena, anemia
Icterícia obstrutiva não é frequente
TC de abdome com contraste venoso e oral => dilatação do estômago por obstrução duodenal, massa, espessamento da parede do duodeno, invasão de estruturas adjacentes, metástases hepáticas/peritoneais
EDA: características do tumor => estenose, ulceração, biópsia pré-operatória
Tto adenomas é por EDA
Tto dos adenocarcinomas é a ressecção da lesão com margens livres e do mesentério com linfonodos adjacentes => ressecção segmentar do duodeno se a lesão não atinge confluência biliopancreática ideal é a duodenopancreatectomia cefálica sem preservação do piloro
Prognóstico pior se comprometimento de linfonodos, margens de ressecção positivas, perda de peso no pré-operatório
Paliação cirúrgica de tumores irressecáveis => gastrojejunoanastomose + anastomose biliodigestiva se icterícia obstrutiva ou dilatação da via biliar
RT e QT: tumores ressecados com linfonodos +
COLANGIOCARCINOMA DISTAL:
10-15% dos colangiocarcinomas
Mais se na confluência dos ductos hepáticos => tumor de Klatskin
Icterícia colestática
DD: coledocolitíase, estenoses papilares pós-passagem de cálculo, outros ca periampolares
Eco e TC com contraste: dilatação biliar, estenose abrupta na porção cefálica, lesão intraductal
CPRE: diferenciar nódulos e massas na cabeça do pâncreas => estenose de via biliar com ou sem envolvimento de ducto pancreático
Biópsia é dificultada, sendo feito escovado para citologia. Ideal é fazer endoscopia com biópsia transduodenal no pré-operatório
CEA > 5,2 e CA 19-9 > 180 em pacientes com colangite esclerosante => 100% S e 78% E para colangiocarcinoma => se CA 19-9 > 400, mau prognóstico e doença avançada. Em demais pacientes, não são muito utilizados
Ausência de metástases, condições de ressecar => duodenopancreatectomia cefálica
AP transoperatório de congelação => rotina, para cuidar a margem e evitar tumor esquirroso (crescimento na superfície da via biliar)
Lesão irressecável => anastomose biliodigestiva para paliação de icterícia obstrutiva + gastroenteroanastomose em massas volumosas com risco de obstrução duodenal cisplatina + gencitabina (QT) melhora sobrevida
Sobrevida de 15-25% em 5 anos
Linfonodos + é o pior fator prognóstico
QT ou RT adjuvante não mostra melhora na sobrevida