1. Malformações

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Anomalias do 
Desenvolvimento 
UNIVERSIDADE NILTON LINS 
Curso de Odontologia 
Disciplina de Patologia Bucal 
Profª. Thaise da Rocha Cavalcanti 
Dos Maxilares e dos Lábios 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
• Agenesia 
• Hipoplasia 
• Macrognatia 
• Maxilares Supranumerários 
• Fossetas labiais 
• Lábio Duplo 
• Fendas Faciais 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
AGENESIA: 
 Ausência completa ou parcial de um órgão 
• Agenesia da mandíbula  AGNATIA 
• Completa ou um dos lados 
• + comumente: côndilo ou ramos 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
AGENESIA – Agnatia: 
• Falta de fusão dos arcos mandibulares 
• Frequentemente associado à fusão do 
pavilão auditivo da linha mediana 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
AGENESIA – Agnatia: 
• Pode ocorrer também em associação com CICLOPIA: 
1. Falta de rinencéfalo e apófise nasal mediana 
2. Formação de única órbita 
3. Atrofia do maxilar superior 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
AGENESIA – Agnatia: 
• Pode ocorrer também em associação com CICLOPIA: 
4. Microstomia (diminuição a ausência da abertura bucal) 
5. Aglosia ( agenesia da língua) 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
AGENESIA – Agnatia: 
• Agenesia dos côndilos - unilateral 
 - bilateral 
• Pode estar associada a diversas malformações das estruturas derivadas 
do 1º e 2º arco branquial  Síndrome do 1º e 2º arco branquial 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
 AGENESIA – Agnatia: 
• Síndrome do 1º e 2º arco branquial: 
• Aplasia ou hipoplasia dos músculos 
da mastigação 
• Da língua 
• Palato mole 
 
 
 
• Microstomia 
• Agenesia da parótida 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
HIPOPLASIA: 
 Desenvolvimento insuficiente, sem comprometimento da função 
• Hipoplasia dos maxilares 
 
• MICROGNATIA OU MICROGNATISMO 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
HIPOPLASIA 
1. Micrognatia Mandibular: 
• Falha no desenvolvimento dos centros de crescimento dos côndilos 
• Hereditária / Adquirida 
• Unilateral / Bilateral 
Traço autossômico 
dominante 
• Pós-natal 
• Trauma/infecção 
• Unilateral 
• Hipoplasia unilateral da 
mandíbula 
MICROGNATIA MANDIBULAR 
HIPOPLASIA UNILATERAL DA 
MANDÍBULA 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
HIPOPLASIA 
1. Micrognatia Maxilar: 
• Deficiência do crescimento da pré-maxila 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
MACROGNATIA: 
Aumento anormal dos ossos maxilares 
• Pode afetar um ou ambos (maxila e mandíbula) 
• Gigantismo hipofisário 
• Produção excessiva de hormônio do crescimento antes da puberdade 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
MACROGNATIA: 
• Afetando 1 maxilar  frequentemente associada a outras doenças ósseas 
• Doença de Paget 
• Acromegalia 
• Leontíase óssea 
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Doença de Paget do osso (Osteíte deformante) 
• Caracterizada por reabsorção e deposição anormais e anárquicas de osso 
• Causa desconhecida/ > 40 anos /Homens / MAXILA 
• Ossos afetados  + espessos, aumentados, fragilizados 
• Alteração extrema  Leonlitíase óssea 
 
 
DOENÇA DE PAGET DO OSSO 
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Acromegalia 
• Aumento da produção de hormônio do crescimento 
• Após puberdade  ≠ Gigantismo 
• Crescimento em largura 
• Envolvimento de tecido mole e ósseo 
• Envolvimento facial, mãos, pés, tórax, nariz, genitárias 
ACROMEGALIA 
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FOSSETAS LABIAIS 
Depressões unilaterais ou bilaterais na superfície labial ou nas comissuras 
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FOSSETAS LABIAIS 
• Isoladamente / associação com fendas 
• + Lábio inferior 
• Secreção mucosa na base da fosseta 
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FOSSETAS LABIAIS 
• Etiologia: Fusão deficiente dos sulcos embrionários laterais do lábio 
• OU depressão do lábio no início do desenvolvimento com fixação do 
epitélio na base 
• Fossetas comissurais: falta de penetração das massas mesodérmicas dos 
processos maxilares superior e inferior na parede epitelial 
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LÁBIO DUPLO 
 Dobra excessiva do tecido do lado mucoso do lábio 
• Não é uma duplicação verdadeira 
• Congênito / Adquirido 
• Limitada ao lábio superior? 
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FENDAS FACIAIS 
• Malformações congênitas 
• Ocorrem ao longo dos diversos planos da face devido a falhas no 
desenvolvimento dos processos embrionários 
 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
DIAGNÓSTICO 
• Pré-natal  ultrassonografia 
• Vantagens do diagnóstico Pré-Natal: 
• Tempo para a educação parental 
• Tempo de preparação psicológica dos pais 
• Oportunidade para investigar outras anomalias associadas 
• Oportunidade para a cirurgia fetal 
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FENDAS FACIAIS - CLASSIFICAÇÃO 
1. F. faciais laterias 
2. F. faciais obliquas 
3. F. lábio-palatais 
4. F. do palato primário 
5. F. do processo alveolar 
6. F. do palato secundário 
7. F. do palato primário e secundário 
8. F. labial mediana inferior 
 
Região 
orofacial 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS LATERAIS 
• Falha de penetração do mesoderma entre os processos embrionários maxilar 
e mandibular 
• Unilaterais / bilaterais 
• Parciais / completas  ângulo da boca até ouvido 
* Cicatriz cutânea linear 
 
 
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FENDAS FACIAIS LATERAIS 
• + sexo masculino / lado direito 
• Isoladamente ou associado a outras malformações 
• Síndrome do primeiro e segundo arco branquial 
• Hipoplasia do ramo e côndilo, microtia, hipoplasia dos músculos da mastigação, 
hipoplasia do pavilhão auditivo e FENDAS FACIAIS LATERAIS 
 
 
 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS OBLIQUAS 
• Extremamente raras 
• Aspecto clínico muito variado 
• Falta de penetração do mesoderma entres os processos maxilar, nasal 
medial e nasal lateral 
 
 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS OBLIQUAS 
• Lábio superior  Canto interno do olho (contornando asa do nariz) 
• Hipoplasia da pálpebra  parte do globo ocular descoberto 
• Uni ou bilaterais / Geralmente associadas a fendas lábio-palatais ou fendas laterais 
• Associação com anomalias congênitas: Do SNC, do globo ocular, das extremidades, 
etc... 
 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS LABIOPALATAIS• Classificação: 
• Anatômicos 
• Embriológicos 
 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS LABIOPALATAIS 
• Etiologias: 
• Anomalia multifatorial 
• Fatores genéticos OU ambientais OU combinação desses 
 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS LABIOPALATAIS 
• Genética (característica herdada) de um 
ou de ambos os pais. 
• Drogas: corticosteróides (anti-
inflamatório), fenitoína 
(anticonvulsivante), retinóide. 
• Infecções: rubéola durante a gravidez. 
• O consumo de álcool, tabagismo, 
hipóxia durante a gravidez, algumas das 
deficiências alimentares e vitaminas 
(como ácido fólico e deficiência de 
vitamina A) 
• Idade Materna 
FENDAS LABIOPALATAIS – INFECÇÕES 
 
• Sarampo, caxumba, rubéola, varíola, varicela, poliomielite, toxoplasmose, 
sífilis  sem correlação 
• Influenza tipo A2 in útero  1º trimestre  risco aumentado de FL 
• RUBÉOLA  8 semanas  Fendas faciais 
FENDAS LABIOPALATAIS – ENDÓCRINOS 
 
• Mães diabéticas  risco aumentado 
• Riscos de fendas faciais em regiões onde hipotireoidismo materno é 
endêmico 
• Em laboratório  cortisona + estresse  FLP 
• Em humanos resultado controverso 
 
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BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – PROBLEMAS ASSOCIADOS 
• Alimentação 
• Problemas dentários 
• Deformidade nasal e problemas estéticos 
• Dificuldades de fala 
• Anomalias associadas 
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BÁSICAS - Dos Maxilares e dos Lábios 
Sequência de Pierre Robin 
• Sequencia congênita de anomalias 
• Micrognatia mandibular, retração da língua, 
Obstrução das vias aéreas, FENDA PALATINA 
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BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – ALIMENTAÇÃO 
• Dificuldade na amamentação (sucção/ leite para cavidade nasal) 
• Regurgitações frequentes 
• Infecções do trato respiratório superior 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – DENTIÇÃO 
• LOCAIS: 
• Dentes congenitamente ausentes, hipodontia, hiperdontia, oligodontia 
• Presença de dentes natais e neonatais 
• Anomalias na morfologia dentária como microdontia, macrodontia etc 
• Fusão, hipoplasia do esmalte, Geminação, dilacerações 
• Suporte periodontal pobres, perda precoce de dentes 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – DENTIÇÃO 
• Problemas Ortodônticos: 
• Tendência para Classe III 
• Mordida cruzada anterior e mordida cruzada posterior 
• Espaçamento e apinhamento 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – PROBLEMAS NASAIS 
• desfigurações faciais 
• Forma nasal pobre 
• Marcas de cicatriz de cirurgias 
• Função lábio comprometida durante o discurso 
• Alinhamento dental pobre e sorriso 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – FALA 
• A perda auditiva impede o desenvolvimento adequado da fala 
• Insuficiência velofaríngea (VPI) 
• Pobre pronúncia de bilabial, labiodental, 
sons linguoalveolar 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Dos Maxilares e dos Lábios 
FENDAS FACIAIS – OUVIDO 
• Doença do ouvido médio - 22% a 88% 
• Pode resultar em perda auditiva e otite média crônica supurativa 
Da Mucosa 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
GRÂNULOS DE FORDYCE 
• Coleções de glândulas ectópicas de glândulas sebáceas 
• Periferia da mucosa da bochecha, face interna dos lábios 
• Ocasionalmente  língua, palato e gengiva 
• Clinicamente: manchas ou placas amarelas isoladas 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
GRÂNULOS DE FORDYCE 
• Fora da cavidade bucal: esôfago, laringe, colo do útero, etc 
• 80% da população, sem predileção por gênero ou etnia 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
NEVO ESPONJOSO BRANCO 
• Displasia da rugosa branca das membranas mucosas 
• Áreas rugosas esbranquiçadas na superfície da mucosa 
• Qualquer região da mucosa bucal 
• Também nas mucosas: esofágica, nasal, anal e vaginal 
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BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
NEVO ESPONJOSO BRANCO 
• Hitologia: 
• Epitélio hiperceratótico, edema intracelular, núcleos picnóticos 
Da Língua 
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BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
• Aglossia/ Microglossia 
• Macroglossia 
• Língua fendida 
• Língua fissurada 
• Língua supranumerária 
• Anquiloglossia 
• Glossite Rômbica mediana 
• Tireóide lingual 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
AGLOSSIA/ MICROGLOSSIA 
• Aglossia  ausência da língua 
• Microglossia  desenvolvimento insuficiente (pequena) 
• Anomalias de ocorrência muito raras 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
MACROGLOSSIA 
• Aumento de tamanho da língua 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
MACROGLOSSIA 
• + Crianças/Leve  grave 
• Pode causar gagueira, edentações na margem lateral da língua, 
mordida aberta, prognatismo mandibular 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
LÍNGUA FENDIDA (BÍFIDA) 
• Divisão longitudinal da língua em dois lobos 
• Ocorrência rara 
• Falta de fusão dos tubérculos 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
LÍNGUA FENDIDA (BÍFIDA) 
• Fenômeno isolado ou associada a outras anomalias 
• Fenda mandibular mediana, fenda palatal 
* Fenda lingual parcial  sulco profundo na linha mediana da face 
dorsal da língua 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
LÍNGUA FISSURADA 
• Presença de inúmeros sulcos, na superfície dorsal da língua 
• Fissura mais profunda na linha mediana de onde se irradiam os sulcos 
menores 
• Raramente aparece antes do 4 anos de idade  quadro clínico definido na 
puberdade  agravamento com o avanço da idade 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
LÍNGUA FISSURADA 
• Disposição genética  transmissão autossômica dominante 
• Assintomática 
• Sulcos muito profundos  sintomatologia com alimentos 
condimentados e/ou ácidos 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
ANQUILOGLOSSIA 
• Aderência da língua ao assoalho da boca  restrição da mobilidade 
• Total/parcial 
• + Masculino 
• Feridas cicatriciais após queimaduras 
*Anquilose glossopalatina  aderência da ponta da língua ao palato duro 
 
 
MALFORMAÇÕES E DISPLASIAS ELEMENTARES 
BÁSICAS – Da Mucosa Bucal 
TIREÓIDE LINGUAL 
• Verdadeira ectopia 
• Nível do orifício cego 
• Pequena elevação nodular, coloração purpura, as vezes hemorrágico 
• Parada até a puberdade  proliferação