Síndrome de Sjogren

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Síndrome de Sjogren 
Conceito 
É uma doença autoimune crônica sistêmica que afeta glândulas salivares e lacrimais, dando origem a xerostomia e xeroftalmia, que também podem ser chamadas de síndrome sicca. A doença é divida em dois estágios, o Primário (onde o paciente apresenta apenas a síndrome sicca, sem uma outra desordem autoimune), e o Secundário ( onde o paciente apresenta síndrome sicca, e também uma desordem autoimune). A causa da Doença de Sjögren ainda é desconhecida, mas está relacionada com fatores ambientais e genéticos (não é hereditário, mas parentes de pacientes apresentam com mais frequência desordens autoimune).
Característica Clinica
A síndrome de sjorgren não é considerada uma condição rara. Acomete mais o sexo feminino, com uma proporção mulher-homem 9:1. Pode ser observada com mais frequência em adultos de meia idade... Mas já foram notificados alguns casos em crianças, nesse caso é uma raridade. 
Quando essa síndrome se associa com alguma doença do tecido conjuntivo, a mesma pode ser chamada de síndrome de sjorgren secundária... Pode ser reumatóide. 
Seu principal sintoma oral é a xerostomia (boca seca) que é a diminuição das secreções salivares, mas a quantidade desta secura é bem relativa... Varia muito de paciente para paciente
A saliva tem uma aparência espumosa. Os pacientes com a síndrome relatam dificuldades para deglutir, alteração no paladar e dificuldade para usar próteses removíveis. A língua tem suas papilas atrofiadas e se torna fissurada. 
Sem uma higiene oral adequada, facilita as cáries cervicais no paciente.
A gravidade da doença pode variar de um paciente para outro... Se divide em xerostomia e xeroftalmia
O termo ceratoconjutivite Sicca é a redução de produção de lágrimas e o efeito patológico nas células epiteliais na superfície ocular.
Os sintomas da xeroftalmia é sensação de areia nos olhos, arranhadura ou presença de algo diferente nos olhos. A visão pode ficar um pouco embaçada e algumas vezes o paciente pode relatar dor. As manifestações são mais intensas ao longo do dia e menos intensas no período da manhã, ao acordar. Para confirmação da redução lacrimal é realizado o teste de schirmer. 
A síndrome de sjogren é uma doença sistêmica, podendo também afetar outros tecidos do corpo.
Critério Internacional Revisado da Classificação para a Síndrome de Sjogren 
 I. SINTOMAS OCULARES: em pelo menos uma das perguntas a resposta deve ser positiva, sendo elas: A: sente secura ocular que gera incomodo, há mais de três meses? 
B: tem a sensação de areia ou algum fragmento nos olhos?
C: usa algum remédio para substituir a lágrima por três vezes ao dia ou mais? 
 II. SINTOMAS ORAIS: em pelo menos uma das perguntas a resposta deve ser positiva, sendo elas:
A: sente boca seca diariamente por mais de três meses? 
B: em sua vida adulta, as glândulas salivares apresentam inchaço? 
C: para ajudar a ingestão de alimentos secos, faz uso de líquidos? 
 III. SINAIS OCULARES: pelo menos um dos testes deve ter resultado positivo, sendo eles:
A: realizar sem anestesia o teste de Schirmer (5 mm em 5 minutos). 
B: de acordo com o sistema de gradação de Van Bijsterveld, fazer o teste rosa bengala ou teste de secura ocular. 
 IV: HISTOPATOLOGIA: nas glândulas salivares menores, presença de sialoadenite focal linfocitica. Gradação focal maior que 1 por números de focos linfociticos por 4mm de tecido granular.
 V: ENVOLVIMENTO DE GLÂNDULA SALIVAR: resultado positivo à pelo menos um dos testes de envolvimento de glândula salivar: 
A: não estimulado o fluxo salivar total ( menor ou igual que 1,5 mL em 15 minutos) 
B: presença de sialectasias difusas sem a evidência de obstrução nos ductos maiores pela sialografia de parótida. 
C: pouca captação, baixa concentração e/ou atraso na excreção do contraste exibido pela cintilografia salivar. 
 VI: AUTOANTICORPOS: deve se ter a presença dos seguintes anticorpos: 
A: Anticorpos para os antígenos Ro(Ss-A) ou La(SS-B) ou ambos.
REGRAS PARA CLASSIFICAÇÃO: -Sindrome de Sjögren Primária: Sem doença primária no paciente, é definida como: I: com os itens IV e VI positivos,é indicativo da síndrome de Sjögren primária a presença de qualquer um dos seis itens. II. Qualquer item dente os quatro( III, IV,V e VI) 
SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA : Indicativa da síndrome de Sjögren secundária em pacientes com doenças potenciais associadas( ex.: doença de tecido conjuntivo) e presença dos itens I ou II associados aos itens III, IV e V. 
CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO: - Radioterapia prévia da região de cabeça e pescoço - Infecção pelo vírus da hepatite C - Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) - Lindona preexistente - Sarcoidose - Doença do enxerto- versus- hospedeiro (GVHD) - Uso de drogas anticolinergicas
Características Histopatologicas
A característica primordial para diagnosticar a síndrome é uma infiltração linfocitica nas glândulas salivares, apresentando destruição das unidades acinares. Outra característica histopatológica são ilhas epimioepiteliais que é mais fácil de ser visualizado em glândulas salivar maiores, já nas menores é mais difícil de ser analisadas. O exame feito para analisar é a biopsia incisional das glândulas salivares menores do lábio inferior, que é realizada com a incisão de 1,5 ate 2 cm na mucosa normal, paralela ao vermelho do lábio lateral a linha media, que permite coleta de ate 5 glândulas salivares. Quanto maior o foco, maior é a correlação com o diagnostico. Porem a biopsia precisa ser analisado por um bom patologista, pois estudos mostram que alguns pacientes diagnosticados com a síndrome não possuem inflamação significativa das glândulas salivares e também que em pacientes não portadores da síndrome podem apresentar infiltração dos linfócitos focais. Pode ser feita a biopsia da glândula parótida que permite ao clinico analisar uma glândula salivar aumentada quanto ao desenvolvimento de um linfoma, podendo descartar a possibilidade de sialadenose ou sarcoidose.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento tem como objetivo o alívio dos sinais e sintomas nos pacientes conseqüentemente melhorando suas qualidades de vida. Devem-se tratar todos os órgãos acometidos com medicações específicas. Começamos pela xeroftalmia caracterizada pela secura dos olhos, que será tratada pelo uso constante de lubrificantes oculares conhecidos como lágrimas artificiais, por tentativas de conservar uma película de lágrima utilizando óculos fechados para evitar a evaporação, fechamento do ponto lacrimal ajudando a bloquear a drenagem da secreção lacrimal para o nariz e também evitar ambientes de baixa umidade. Uma dieta rica em ômegas (peixes, azeite de oliva, óleo de semente de linhaça) apresenta alguma atividade anti-inflamatória podendo melhorar a superfície ocular. A xerostomia é a secura excessiva da boca, e para ajudar estão disponíveis salivas artificiais, caramelos ou chicletes sem açúcar, água com gotas de limão, produtos de higiene oral que contenham lactoperoxidase, lisozima e lactoferrina. Os sialagogos são silicones destinados a estimular a produção de saliva mediante estímulos mastigatórios sendo bastante importantes. Devido ao maior risco de cárie dentária pela xerostomia, deve ser fazer a aplicação diária de fluoreto em pacientes dentados. Pacientes com a Síndrome de Sjögren tem um risco muito maior de linfoma que a população normal. São tumores que podem surgir no interior das glândulas salivares ou dos nódulos linfáticos. É encontrado predominantemente linfomas não-Hodgkins de células B de baixo grau do tecido linfóide, associadosa mucosa (linfomas MALT). A detecção da recomposição genética da imunoglobulina em biópsias de glândulas salivares labiais pode ser útil para o prognóstico, ou seja, desenvolvimento futuro de linfoma.
Referencias: 
http://www.scielo.br/pdf/abo/v69n6/a32v69n6.pdf
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992005000300013