LESÕES FIBRO OSSEAS

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LESÕES FIBRO-ÓSSEAS DOS OSSOS GNÁTICOS
São processos patológicos caracterizados pela substituição do osso normal por tecido fibroso contendo um produto mineralizado neoformado.
A designação lesão fibro-ossea não é um diagnóstico específico e descreve apenas um processo. Essas lesões apresentam diversas etiologias, que incluem: lesões de desenvolvimento, processos reacionais/displásicos, e neoplasias. Entretanto, apresentam comportamento clinico e aparência microscópica semelhante.
São agrupadas como lesões fibro-ósseas benignas, entretanto, um diagnóstico mais específico frequentemente é crítico, porque o tratamento dessas patologias varia de nenhum a uma remodelação cirúrgica ou até remoção completa.
A correlação clinica, radiográfica e histopatológica é essencial para o diagnóstico preciso e a designação do tratamento adequado.
DISPLASIA FIBROSA
É caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares.
É uma condição esporádica que resulta de uma mutação pós-zigótica no gene GNAS1. A severidade clínica da condição depende do momento durante a vida fetal ou pós-natal em que ocorre essa mutação. 
Clinicamente, a displasia fibrosa pode se manifestar como um processo localizado envolvendo apenas um osso, como uma condição envolvendo múltiplos ossos ou como múltiplas lesões ósseas em conjunto com anomalias cutâneas e endócrinas. 
1. MUTAÇÃO EM CELULAS-TRONCO INDIFERENCIADAS NO INICIO DA VIDA EMBRIONÁRIA: os osteoblastos, melanócitos e células endócrinas que representam as gerações derivadas daquelas células mutadas carregarão a mutação e expressarão o gene mutado. Apresentação clínica de múltiplas lesões ósseas, pigmentação cutânea e distúrbios endócrinos.
2. MUTAÇÕES EM CÉLULAS PROGENITORAS ESQUELÉTICAS NOS ESTÁGIOS MAIS TARDIOS DO DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO: essas células migram e se diferenciam e por isso, as gerações de células mutadas irão se dispersar e participar da formação do esqueleto. Apresentação clínica de múltiplas lesões ósseas de displasia fibrosa.
3. MUTAÇÃO NA VIDA PÓS-NATAL: as gerações das células mutadas são essencialmente confinadas em um sítio, resultando em displasia fibrosa afetando um único osso.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
Displasia Fibrosa Monostótica:
- é dita monostótica quando está limitada a apenas um único osso;	
- 80-85% de todos os casos de DF, sendo os ossos gnáticos os sítios mais comumente afetados;	
- a mutação pós-natal do gene GNAS1 pode ocorrer em qualquer fase da vida, mas é mais comum na segunda década de vida;	
- não têm predileção por gênero;	
- Apresenta um aumento de volume indolor da área afetada (mais comum). O crescimento é geralmente lento. Entretanto, ocasionalmente o crescimento pode ser bem rápido;	
- A maxila está envolvida mais frequentemente que a mandíbula.
As lesões de mandíbula são verdadeiramente monostóticas. Já as de maxila geralmente envolvem ossos adjacentes (ex: osso zigomático, esfenoide, occipital) e não são estritamente monostóticas, sendo designadas como DISPLASIA FIBROSA CRANIOFACIAL.
Os dentes envolvidos na lesão geralmente permanecem firmes, mas podem ser deslocados pela massa óssea.
Radiograficamente:	
- a principal característica é uma leve opacificação tipo vidro despolido que resulta na superposição de uma miríade de trabéculas ósseas pouco calcificadas arranjadas em um padrão desorganizado;	
- não são bem delimitadas, as margens se confundem no osso normal adjacente;	
- nos estágios iniciais, a lesão pode ser marcadamente radiolúcida ou mosqueada.
O envolvimento da mandíbula resulta em expansão das corticais vestibular e lingual e abaulamento da margem inferior. Há deslocamento superior do canal mandibular. Radiografias periapicais mostram estreitamento do espaço do ligamento periodontal com lamina dura mal definida que se confunde com o padrão ósseo anormal.
O envolvimento da maxila resulta no deslocamento do soalho do seio superiormente e comumente obliteração do seio maxilar. Pode haver densidade aumentada da base do crânio, envolvendo o occipital, esfenoide, ossos frontais e teto da órbita (aspecto rad. mais comum da displasia fibrosa do crânio). 
Displasia Fibrosa Poliostótica:
- é poliostótica quando há o envolvimento de dois ou mais ossos, sendo relativamente incomum;	
- o numero de ossos envolvidos varia de uns poucos a 75% de todo o esqueleto;	
- há assimetria facial, mas o quadro clinico é dominado por sintomas relacionados a lesões nos ossos longos. Fratura patológica resultando em dor e deformidade é frequentemente notada. Discrepância no comprimento das pernas é muito comum (envolvimento da porção superior do fêmur – bastão de hóquei);	
- Hipofosfatemia é bastante comum – FGF23 produzido e liberado pelo osso.
-SINDROME DE JAFFE-LINCHTENSTEI: displasia fibrosa poliostótica associada a pigmentação “café com leite”.	
-SÍNDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT: displasia fibrosa poliostótica associada a pigmentação “café com leite” e múltiplas endocrinopatias, como precocidade sexual (particularmente em mulheres), adenoma pituitário ou hipertireoidismo.	
-SÍNDROME DE MAZABRAUD: displasia fibrosa poliostótica associada com mixomas intramusculares. 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
-Trabéculas de formato irregular de osso imaturo em um estroma celular fibrosos arranjado frouxamente.
-As trabéculas não estão conectadas entre si. Frequentemente, assumem formatos curvilíneos, que se parece com a escrita chinesa. Surgem por metaplasia e não apresentam osteoblastos volumosos margeando-as.
-Pequenas estruturas arredondadas calcificadas podem ser vistas raramente, mas nunca são numerosas.
-Padrão mais monótono.
-Não há presença de cápsula ou linha de demarcação, pois o osso lesionado se funde com o osso normal.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
- em muitos casos a doença tende a estabilizar com a maturação esquelética;
- na D. F. Poliostótica pode ser utilizado bifosfonatos (pamidronato intravenoso e o alendronato oral) para alívio da dor e melhora da resistência esquelética. 
DISPLASIA ÓSSEA (DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA)
Ocorre nas áreas de suporte dos dentes nos ossos gnáticos e é provavelmente a lesão fibro-óssea mais comum encontrada na clínica.
O diagnóstico correto dessa condição pode ser problemático, pois ela compartilha similaridades histopatológicas com a displasia fibrosa e com o fibroma ossificante. Mas, esse diagnóstico é crítico para o tratamento adequado.
Alguns investigadores têm sugerido que essa lesão tem origem no ligamento periodontal, porque surge em estreita aproximação com o ligamento periodontal e exibe similaridades histopatológicas com essa estrutura; outros acreditam que essa condição representa um defeito no remodelamento ósseo extraligamentar que pode ser desencadeado por fatores locais e possivelmente a um desequilíbrio hormonal. 
É dividida em três grupos:
- Displasia cemento-óssea FOCAL
- Displasia cemento-óssea PERIAPICAL
- Displasia cemento-óssea FLORIDA
CARACTERISTICAS CLINICAS E RADIOGRAFICAS
Displasia Cemento-Óssea Focal
- Exibe um único sitio de envolvimento;
- 90% dos casos têm media de idade aproximada de 38 anos e uma predileção pela terceira à sexta década de vida;
- Tem alta porcentagem de casos em brancos;
- A mandíbula posterior é o sítio predominante de ocorrência;
- É assintomática e só é detectada no exame radiográfico;
- Muitas lesões são menores do que 1,5 cm de diâmetro;
Radiograficamente:
-A lesão varia de completamente radiolúcida à densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia. Mais comumente há um padrão misto. Tende a ser bem definida, mas as margens são levemente irregulares. Ocorre em aéreas edêntulas e dentadas.
Displasia Cemento-Óssea Periapical
- Envolve predominantemente a região periapical da mandíbula anterior;
- Podem ocorrer lesões solitárias, mas múltiplos focos estão presentes mais frequentemente;
- Há predileção pelo gênero feminino e 70% dos casosafetam pacientes da raça negra;
- 30 a 50 anos, raro em pacientes mais jovens que 20 anos;
- Os dentes associados com a lesão quase sempre são vitais e não apresentam restaurações;
- Assintomática, sendo identificada num exame radiográfico;
Radiograficamente:
- Aparece como áreas radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical de um dente. Com o tempo, as lesões adjacentes frequentemente se fundem para formar um padrão linear de radiolucência que envolve os ápices de vários dentes;
- As lesões tendem a amadurecer e a criar um padrão misto de radiolucidez e radiopacidade. No estágio final, as lesões mostram calcificação densa circunscrita circuncidada por estreito halo9 radiolúcido. 
- O ligamento periodontal está intacto e não é vista fusão com o dente.
Displasia Cemento-Óssea Florida
- envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula. Muitos casos relatam lesões multifocais na região posterior dos ossos gnáticos;
- Envolve predominantemente mulheres negras (até 90%);
- Tem predileção por adultos de meia-idade a mais velhos;
- Mostram uma tendência acentuada para o envolvimento bilateral, quase frequentemente simétrico, e não é raro encontrar lesões extensas em todos os quatro quadrantes posteriores;
- Pode ser assintomática. Em outros casos, pode gerar dor persistente de baixa intensidade, podendo apresentar uma fístula alveolar, expondo osso avascular amarelado na cavidade oral;
- Pode ser notado algum grau de expansão em uma ou mais das áreas envolvidas. 
Radiograficamente:
-Inicialmente são radiolúcidas, com o tempo apresentam padrão misto e por fim, ficam radiopacas, com halo fino radiolúcido na periferia.
- A lesão pode se tornar quase totalmente radiopaca e se mesclar com o osso adjacente de aparência normal.
- Ápices radiculares mais espessos circundados por radiolucencia devido a fusão do material cemento-ósseo da lesão sobre a superfície da raiz do dente nas lesões em estagio final.
CARACTERISTICAS HISTOPATOLOGICAS
Tecido conjuntivo fibroso que exibe fragmentos de tecido mesenquimal celular composto por fibroblastos fusiformes e fibras colágenas, com numerosos vasos sanguíneos pequenos. É tipicamente notada hemorragia entremeada pela lesão.
Neste tecido conjuntivo fibroso está uma mistura de osso imaturo, osso lamelar e partículas semelhantes à cemento.
À medida que a lesão amadurece e se torna mais esclerótica, a proporção entre tecido conjuntivo fibroso e material mineralizado diminui.
Com a maturação, as trabéculas ósseas se tornam espessas e curvilíneas. Com a progressão para o estagio final, as trabéculas individuais se fundem e formam massas lobulares compostas de lençóis ou glóbulos fundidos de material cemento-ósseo relativamente acelular e desorganizado.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Para o paciente assintomático, o melhor tratamento consiste em consultas de controle com profilaxia e reforço de higiene para controlar a doença periodontal e prevenir a perda de inserção.
FIBROMA OSSIFICANTE (FIBROMA CEMENTIFICANTE/FIBROMA CEMENTO-OSSIFICANTE)
O fibroma ossificantre é um neoplasma odontogênico verdadeiro, com um significativo potencial de crescimento.
São radiograficamente e histopatologicamente semelhantes a displasia cemento-óssea focal, e muitos dos diagnósticos dessa condição foram equivocados. Na realidade, os fibromas ossificantes verdadeiros são relativamente raros.
O neoplasma é composto de tecido fibroso com uma variável mistura de trabéculas ósseas, esférulas semelhantes a cemento ou ambas. A mesma célula progenitora produz os diferentes tipos de estruturas mineralizadas.
Sugere-se que a origem desses tumores é ODONTOGENICA ou a partir do LIGAMENTO PERIODONTAL, mas, microscopicamente, neoplasmas indênticos com diferenciação cementoide também têm sido relatados no osso frontal, esfenoide, etmoidal, entre outros, o que leva a questionar as teorias anteriores.
Alguns pesquisadores dizem que o material semelhante a cemento presente nessa condição é uma variação do osso.
Mutações no gene supressor de tumor HRPT2 podem estar relacionadas com o surgimento de fibromas ossificantes. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
- Ocorrem em uma ampla variação de idade, principalmente na terceira e quarta década de vida;
- predileção pelo gênero feminino;
- mandíbula envolvida muito mais frequentemente que a maxila;
- a área de pré-molares e molares inferior é o sitio mais afetado;
- pequenas lesões tendem a ser assintomáticas; tumores maiores resultam em aumento de volume indolor do osso envolvido (assimetria facial óbvia, com tamanho grotesco);
- dor e parestesia são raramente associadas.
Radiograficamente:
-é mais frequentemente unilocular e bem definida; pode apresentar margem esclerótica. Pode aparecer completamente radiolúcido, a depender da quantidade de material calcificado produzido pelo tumor. Geralmente, são notados graus variáveis de radiopacidade.
- Raramente são radiopacos!
- Pode haver divergência radicular ou reabsorção radicular dos dentes associados;
- Causam arqueamento da cortical inferior da mandíbula para baixo.
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
A lesão é bem demarcada do osso circundante, permitindo separação relativamente fácil entre o tumor e seu leito ósseo. Muitos fibromas ossificantes não são encapsulados, mas são bem demarcados macro e microscopicamente.
Ao exame macroscópico, o tumor é caracterizado como um aumento de volume ou como alguns pedaços grandes. 
Consistem em tecido fibroso que exibe graus variáveis de celularidade e contem material mineralizado. A porção de tecido duro pode aparecer na forma de trabéculas ósseas e de osteoide, ou como pequenas estruturas arredondadas basofílicas e pobrementes celulares que lembram o cemento.
As esférulas de material semelhante a cemento frequentemente demonstram bordas em escova periféricas que se misturam no tecido conjuntivo adjacente.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
- enucleação relativamente fácil;
- em lesões maiores pode ser necessário remoção cirúrgica e enxerto ósseo;
- o prognóstico é bom e a recidiva é rara.