Resumo Neville - PATOLOGIAS ÓSSEAS

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PATOLOGIAS ÓSSEAS
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA (“Doença do osso quebradiço”)
	Grupo heterogêneo de doenças hereditárias caracterizada pela osteopenia (baixa densidade óssea) e fragilidade óssea. Uma das comuns doenças ósseas hereditárias (6 a 7 por 100.000). Herança padrão autossômico dominante (mutações em um dos dois genes do colágeno tipo I: COL1A1 e COL1A2). Colágeno do tipo I é o maior constituinte do osso, dentina, esclera, ligamento e pele; a osteogênese imperfeita pode afetar qualquer um desses tecidos. Osso é quebradiço; em relação a fraturas, a cicatrização ocorrerá, mas estará associada à exuberante formação de calo ósseo.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Gravidade leve, moderada e grave (varia de acordo com o tipo da doença) – I mais leve e II mais grave (maioria morre)
· Esclera azul 
· Perda auditiva (hipoacusia)
· Hiperextensibilidade articular ou contraturas
· RX:
· Osteopenia
· Deformidades curvas dos ossos longos e coluna
· Múltiplas fraturas
· Aumento do número de ossos wormianos no crânio
· Dentições apresentam translucidez azul, amarela e marrom (+ comum tipo III e IV, mesmas características da dentinogenese imperfeita) – menos proeminente na dentição permanente
· Defeitos da dentina subjacente geram atrição grave, resultando em perda da dimensão vertical e provável perda dentária
· Obliteração pulpar prematura, apesar de dentes em conchas raramente serem vistos
· Raízes dentárias podem se apresentar estreitas ou na forma de espiga de milho
· Defeitos dentários (Dentes opalescentes)
· Alterações isoladas dos dentes – dentinogênese imperfeita
· Face triangular, bossa frontal, macrocefalia relativa, vértice e base do crânio achatados e proeminência occipital
· Aumento da prevalência má oclusão classe III
· Mordida cruzada e aberta
DIAGNÓSTICO
· Correlação entre os achados clínicos, radiográficos e/ou achados no ultrassom durante o pré-natal, e o histórico familiar
· Testes genéticos são mais sensíveis para confirmação do diagnóstico
· Biópsia óssea pode auxiliar alguns casos
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Manuseio das fraturas ósseas e das deformidades pode ser difícil
· Fisioterapia, reabilitação e cirurgia ortopédico
· Bifosfonatos IV em crianças casos graves e moderados
· Tratamento da dentição é similar ao tratamento para a dentinogênese imperfeita
· Má oclusão grave, cirurgia ortognática e tratamento ortodôntico podem ser realizados
· Prognóstico varias de acordo com o tipo. Leve – normal. Grave – morre gestação ou perinatal
OSTEOPETROSE (Doença de Albers-Schönberg; Doença do Osso Marmóreo)
	Grupo de doenças esqueléticas hereditárias caracterizadas pelo acentuado aumento da densidade óssea. Falha da função dos osteoclastos ou em sua diferenciação. Redução da reabsorção óssea pelos osteoclastos resulta em um osso esclerótico. Afeta 100.000 a 500.000 pessoas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Dor óssea (sintoma mais comum)
· Compressão de nervos cranianos pode resultar em cegueira, surdez, anosmia, ageusia e, algumas vezes, paralisia facial
· Osso cortical e esponjoso normal é substituído por um osso denso fracamente estruturado, que é frágil e tem propensão à fratura patológica
· Erupção dentária atrasada deve-se à anquilose óssea, à ausência de reabsorção óssea alveolar e à formação de pseudo-odontomas durante a apicogênese
· Esfoliação prematura pode ter como causa um defeito no ligamento periodontal.
· Erupção atrasada, dentes congenitamente ausentes, dentes não-erupcionados e malformados, e hipoplasia de esmalte
· Produção reduzida de osso alveolar, ligamento periodontal defeituoso e anormalmente espesso e prognatismo mandibular acentuado têm sido relatados
· Aumento de cárie devido a dentes hipoplásicos
· Propensão ao desenvolvimento de osteomielite, resultante da resposta inadequada do organismo por conta da redução do componente vascular do osso osteopetrótico.
· RX: 
· aumento generalizado na densidade esquelética com defeitos na remodelação das metáfises (osso extremamente radiopaco)
· distinção radiográfica entre a cortical e o osso medular é perdida
· raiz do dente com frequência é de difícil visualização devido à densidade do osso
· falha na erupção dentária
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Padrões de formação óssea endosteal anormal, incluindo:
· Trabeculado lamelar tortuoso substituindo o osso esponjoso
· Osso amorfo globular depositado nos espaços medulares
· Formação óssea osteofítica
· Osteoclastos podem estar aumentados, reduzidos, ou em quantidade normal; entretanto, eles não parecem ter uma função normal devido à falta de observação da lacuna de Howship.
Produção normal de osso, com ausência de reabsorção óssea fisiológica. Padrão de formação óssea endocondral é alterado, com diminuição na função dos osteoclastos e aumento compensatório no número de osteoclastos. Isso resulta em falha no desenvolvimento normal da estrutura lamelar do osso e na ausência de cavidades medulares definidas. (Deposição óssea grande e pouco medular)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Osteopetrose no adulto associada à sobrevivência a longo prazo. Além de manejo das complicações da doença, nenhum tratamento específico é indicado
· Prognóstico para a osteopetrose infantil não tratada é ruim, com muitos pacientes morrendo durante a 1ª década de vida. Transplante de medula óssea aumenta a chance de cura da aplasia da medula óssea
· Interferon gama-1b — combinado com calcitriol e restrição na ingestão de cálcio — reduz a massa óssea, diminui a prevalência de infecções e menor compressão dos nervos.
· Corticosteroides (para estimular a reabsorção óssea e aumentar a circulação de hemácias e plaquetas) e eritropoetina
· Medidas de suporte incluem transfusões sanguínea e terapia antibiótica. Osteomielite requer rápida intervenção para minimizar a destruição óssea: drenagem e debridamento cirúrgico, cultura bacteriana com teste de sensibilidade e prolongada terapia antibiótica intravenosa. A terapia hiperbárica pode ser utilizada juntamente nos casos persistentes, e a reconstrução cirúrgica pode ser necessária.
OSTEOESCLEROSE IDIOPÁTICA
	Aumento focal da densidade óssea de causa desconhecida. Não pode ser atribuída a qualquer doença inflamatória, displásica, neoplásica ou sistêmica.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Não há predilieção por gênero
· Pode surgir no final da 1ª ou início da 2ª década
· Lesão pode permanecer estática ou ter um crescimento lento
· Uma vez que os pacientes alcançam a maturidade, as áreas de esclerose se estabilizam
· Poucos casos, a lesão diminui ou ocorre sua completa regressão
· Maior prevalência na 3ª e 4ª década de vida
· Assintomática e não expansível
· Achado RX em exame de rotina
· 90% mandíbula (+comum região de 1ºPM. 2ªPM e M também são áreas comuns) 
· apenas uma área focal esclerótica está presente (maioria)
· alguns pacientes terem dois ou quatro focos
· Para os pacientes que apresentam múltiplas lesões, a possibilidade de múltiplos osteomas como na síndrome de Gardner não deve ser excluída
· RX:
· área de radiopacidade bem definida, com tamanho variando de 0,2 cm a 2,0 cm 
· maioria das lesões são uniformente radiopacas, embora as lesões extensas por vezes apresentam uma aparência não homogênea
· associada aos ápices das raízes (mas pode na região inter-radicular, não estando relacionadas aos dentes)
· raro o osso esclerótico ocasionar impactação dentária
· reabsorção da raiz e movimentação dentária pode ser notada mas incomuns
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Lamela óssea densa com medula fibro-gordurosa escassa
· Células inflamatórias são escassas ou ausentes
DIAGNÓSTICO
· Anamnese, características clínicas e nos achados radiográficos
· Biopsia é justificada se houver sintomas ou expansão cortical
· Embora demonstre radiográfica e histopatologicamente semelhanças com o osteoma, falta de expansão cortical e falha no crescimento contínuo apontam contra um processo neoplásico
· Vitalidade dentária e a ausência de uma restauração profunda ou cáries ajudam a distinguir a esclerose idiopática de uma osteíte condensante
· 
TRATAMENTOE PROGNÓSTICO
· Lesão descoberta durante a adolescência, radiografias periódicas são indicadas para acompanhar a estabilização
· Após isso, nenhum tratamento é indicado (mínima tendência que a lesão progrida)
OSTEÓLISE MACIÇA (Doença de Gorham; Síndrome de Gorhamstout; Doença do Osso Desaparecido; Doença do Osso Fantasma)
	Doença rara caracterizada pela espontânea e progressiva destruição de um ou mais ossos. Osso destruído é substituído por proliferação vascular e, por fim, por tecido fibroso denso sem regeneração óssea. A etiopatogenia é desconhecida.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Variada faixa etária (um mês de vida até 75 anos) – predileção por crianças e adultos jovens
· Ossos das extremidades, região maxilofacial, tronco e região pélvica
· Envolvimento multilocular e extensão para os tecidos moles podem ser evidentes
· Mandíbula com maior frequência
· Envolvimento simultâneo de ambos os ossos gnáticos se estendendo a locais extraósseos são possíveis
· Mobilidade dentária, dor, má oclusão, desvio da mandíbula e deformidade clínica
· Sequelas potenciais incluem fraturas patológicas e apneia obstrutiva do sono
· RX:
· Primeiras mudanças – foco radiolúcido intramedular com variação de tamanho com margens indistintas. Focos se aglutinam, ampliam e estendem-se até a cortical do osso
· Eventualmente, grandes porções do osso desaparecem
· Perda da lâmina dura e o estreitamento das placas corticais com frequência precedem o desenvolvimento de evidente radiolucência
· Alguns casos, a destruição óssea pode imitar uma periodontite ou um processo inflamatório
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Estágios iniciais – proliferação vascular inespecífica entremeada por tecido conjuntivo fibroso e infiltrado inflamatório crônico
· Vasos linfáticos predominantes
· Canais vasculares são finos e fechados e podem variar de tamanho
· Osteoclastos podem não ser evidentes nos ossos adjacentes
· Estágios tardios, existe fibrose sem regeneração óssea
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Curso clínico variável e imprevisível
· Destruição óssea progride por meses até alguns anos e resulta na perda completa do osso (maioria dos casos)
· Alguns casos paralisação espontânea do processo sem a perda completa do osso acometido
· Lesões maxilofaciais são comumente tratadas com ressecção cirúrgica e/ou radioterapia
· Pacientes jovens, existem preocupações quanto ao potencial para sarcoma pós-radiação e a indução de desenvolvimento de novos defeitos
· Cirurgias de reconstrução podem ser complicadas devido à reabsorção do enxerto ósseo e osso inadequado para a fixação; consequentemente, é recomendável adiar a reconstrução até a paralisação da fase osteolítica da doença
· Algumas pesquisas: estabilização com bifosfonatos e/ou interferon alfa-2b
· Efetividade das inúmeras intervenções terapêuticas é difícil de avaliar, porque a doença é tão rara e a condição pode se resolver espontaneamente em muitos pacientes
DOENÇA DE PAGET DO OSSO (Osteíte Deformante)
	Reabsorção e deposição óssea anárquicas e anormais, resultando em deformidade e enfraquecimento esquelético. 2ª doença metabólica mais comum, após a osteoporose e principalmente afeta adultos mais velhos. Etiologia desconhecida (fatores genéticos e ambientais cogitados).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Pacientes mais velhos (raro em pacientes com > 40 anos)
· Predileção por homens
· No momento do diagnóstico muitos são assintomáticos apesar de mais de 40% apresentarem dor óssea
· Forma assintomática descoberta quando exame radiográfico ou quando a medição de fosfatase alcalina é realizada
· Dor óssea pode ser resultado tanto pela elevação da remodelação óssea ou complicações secundárias (p.ex., osteoartrite, estenose espinal, fraturas patológicas e pseudofraturas)
· Acomete um ou mais ossos e o envolvimento fica restrito aos sítios originais
· região pélvica, fêmur, vértebra lombar, crânio e tíbia + comuns
· Ossos espessados, alargados e enfraquecidos, com o aumento do risco de fraturas
· Aumento progressivo da circunferência do crânio
· Surdez e a deficiência visual podem resultar da compressão do nervo ou outros mecanismos
· Complicações cardiovasculares, incluindo calcificação arterial e insuficiência cardíaca congestiva de alto débito
· 17% dos pacientes tem comprometimento de ossos gnáticos
· Predileção pela maxila 2:1
· Alterações maxilares produzem alargamento do terço médio da face e podem resultar em obstrução nasal, alargamento dos cornetos, obliteração dos seios e desvio de septo
· Casos extremos, resulta em uma deformidade facial semelhante a um leão (leontíase óssea)
· Cristas alveolares simétricas, mas podem começar a alargar grosseiramente
· Alargamento alveolar pode causar diastema, e os pacientes edêntulos podem relatar que a prótese não se adapta mais (fica apertada)
· RX:
· Estágio iniciais: redução da radiodensidade e alteração no padrão trabeculado. No crânio, grandes radiolucências circunscritas podem estar presentes (osteoporose circunscrita)
· Estágios tardios: áreas irregulares de esclerose óssea formam e tendem a se tornar confluentes
· Áreas desiguais de esclerose óssea – aparência de “flocos de algodão”
· Dente pode ter hipercementose generalizada
· Se assemelha a algumas displasias ósseas: displasia cemeto-óssea (descartar)
CARACTERÍSTICAS HISTOPÁTOLÓGICAS
· Reabsorção e formação de osso descontrolada
· Reabsorção: numerosos osteoclastos hiperativos circundam as trabéculas ósseas e tendem a estar aumentados com o aumento do número de núcleos
· Tecido conjuntivo fibroso altamente vascularizado substitui o osso medular
· Atrás da zona de atividade osteoclástica, há uma conversão gradual de predominante atividade osteoclástica para osteoblástica
· Osteoblastos formam bordas de osteoide ao redor de todo o trabeculado ósseo, e o osso não dispõe de um padrão lamelar organizado
· Linhas de inversão basofílica, indicam a junção entre alternada reabsorção e formação óssea, resultam em uma aparência de “quebra-cabeça” ou de “mosaico”
· Fase esclerótica: presentes grandes massas de osso denso mostrando linhas reversas proeminentes
DIAGNÓSTICO
· Correlação entre os achados clínicos e radiográficos com os resultados dos testes laboratoriais
· Cintilografia óssea pode auxiliar a determinar a extensão da doença
· Histopatológicos podem ser utilizados para confirmação (não são necessários)
· Testes laboratoriais – nível sérico de fosfatase alcalina aumentada com a taxa de cálcio e fósforo normais
· Enzimas hepáticas também devem ser avaliadas para excluir a elevação da fosfatase alcalina de origem hepática
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Crônico e lento, porém raramente fatal
· Assintomáticos com limitações da doença não requerem tratamento
· Sintomáticos ou com comprometimento sistêmico recebem terapia com bifosfonatos (p.ex., uma única infusão de ácido zoledrônico; ou administração de risedronato ou alendronato por via oral diariamente durante meses)
· Potenciais complicações dentárias incluem dificuldades na exodontia dos dentes com hipercementose e/ou anquilose; extensas hemorragias originadas de procedimentos cirúrgicos realizados durante a fase vascular lítica e a pobre cicatrização das feridas com alta suscetibilidade à osteomielite durante a fase avascular esclerótica
· Edêntulos podem precisar de novas próteses periodicamente para compensar o alargamento progressivo do processo alveolar
· Transformações malignas no osso comprometido pela doença de Paget em osteossarcoma e outros sarcomas é uma complicação rara (aumento da dor ou de aumento de volume nos ossos – suspeitar)
· Maioria dos osteossarcomas relacionados à doença de Paget, desenvolvem-se na pelve e nas extremidades dos ossos longos, enquanto o crânio e os ossos gnáticos são raramente acometidos
· Osteossarcoma na Doença de Paget é muito agressivo associado a prognóstico desfavorável
· Desenvolvimento dos tumores de células gigantes benignas e malignas mais frequentemente envolvendo o esqueleto craniofacial (raro)
LESÃO CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES (Granuloma de Células Gigantes; Tumor de CélulasGigantes)
	Lesão intraóssea com etiologia desconhecida (lesão reacional ou uma neoplasia benigna, não há consenso)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Ampla faixa etária (2 a 80 anos)
· Predileção pelo gênero feminino
· 70% acomete mandíbula
· + comum em porções anteriores dos ossos
· Lesões mandibulares frequentemente cruzam a linha média
· Lesões não agressivas: maioria dos casos
· Pequenas, pouco ou nenhum sintoma, crescimento lento, sem perfuração da cortical ou reabsorção radicular. Descoberto rx de rotina ou expansão indolor dos ossos gnáticos
· Lesões agressivas
· Dor, crescimento rápido, rompimento da cortical, reabsorção radicular, deslocamento dentário e/ou parestesia. Pode se estender para tecido mole subjacente e a ulceração da mucosa de revestimento é possível. Lesões grandes no momento do diagnóstico. Pacientes jovens. Considerável tendência de recidiva.
· RX: lesão radiolúcida uni ou multiloculares bem delimitadas, mas geralmente sem bordas corticais. Pode variar de 5mm a mais que 10cm. Lesões uniloculares pequenas podem ser confundidas com granulomas periapicais ou cistos. Lesões multiloculadas podem ter aspecto similar dos ameloblastomas
· Áreas idênticas histopatologicamente a uma lesão central de células gigantes têm sido notadas em cistos ósseos aneurismáticos e entremeadas com fibromas odontogênicos centrais
· Microscopicamente idêntica ao tumor marrom, o hiperparatireoidismo deve ser investigado em todos os casos
· Lesões gigantes multiloculares nos ossos gnáticos podem ocorrer raramente como um achado isolado ou associada a condições hereditárias, incluído o querubismo. Assim como na síndrome de Noonan/síndrome das múltiplas células gigantes, síndrome de Ramon, síndrome de Jaffe-Campanacci e na neurofibromatose do tipo 1
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS 
· Poucas a muitas células gigantes multinucleadas em estroma mononuclear de células ovoides a fusiformes
· Estroma pode ser frouxamente arranjado e edematoso ou mais celularizado
· Lesões mais antigas podem apresentar um estroma consideravelmente fibroso
· Eritrócitos e a deposição de hemossiderina frequentemente são predominantes
· Osso neoformado ou formação de osteoide podem estar presentes
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Excisão cirúrgica e curetagem
· Lesões recorrentes: curetagem adicional ou a ressecção em bloco (normalmente as agressivas)
· Tratamentos alternativos incluem injeções intralesional de corticosteroides, calcitonina subcutânea ou nasal, interferon alfa-2a subcutânea, imatinib e bifosfonatos (apenas quando a cirúrgica pode ocasionar grande deformidade)
· Taxa de recidiva é baixa (agressiva mais alta)
· Prognóstico favorável
HIPERPARATIREOIDISMO
	A produção excessiva do hormônio paratireoidiano (PTH) resulta na condição conhecida como hiperparatireoidismo. O PTH é produzido pelas glândulas paratireoides em resposta à diminuição nos níveis séricos de cálcio.
Hiperparatireoidismo primário – produção descontrolada de PTH, normalmente devido a um adenoma da paratireoide (80% a 90%) ou hiperplasia das paratireoides (10% a 15% dos casos). Raramente causa carcinoma da paratireoide. Causado por qualquer uma de diversas síndromes hereditárias, incluindo a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 ou tipo 2a, ou a síndrome do hiperparatireoidismo-tumor de mandíbula. Nessa última, pacientes afetados desenvolvem múltiplas lesões na mandíbula que são compatíveis, ao exame histopatológico, com o fibroma ossificante central.
Hiperparatireoidismo secundário – PTH é continuamente produzido em resposta a níveis cronicamente baixos de cálcio sérico, uma situação associada à doença renal crônica. Rim processa a vitamina D, que é necessária para absorção intestinal do cálcio. Portanto, em um paciente com doença renal crônica, a vitamina D ativa não é produzida e menos cálcio poderá ser absorvido pelo intestino, resultando na diminuição dos níveis de cálcio sérico.
CARACTERÍSTICAS CLÍNCIAS E RADIOGRÁFICAS
· Maioria tem + de 60 anos
· Mulheres (2 a 4:1)
· Assintomático – identificado nos exames sorológicos de rotina
· Tríade clássica de sinais e sintomas: “pedras, ossos e roncos abdominais”
· Pedras – primários tendência para o desenvolvimento de cálculos renais (devido aos níveis aumentados de cálcio)
· Ossos – a variedade de alterações ósseas que podem ocorrer em associação com o hiperparatireoidismo. Perda generalizada da lâmina dura que circunda as raízes dos dentes também pode ser observada como uma manifestação precoce da doença.
· Roncos abdominais - tendência ao desenvolvimento de úlceras duodenais. Mudanças no estado mental são frequentemente observadas, variando de letargia e fraqueza a confusão ou demência
· Tumor marrom do hiperparatireoidismo – persistência da doença
· nome derivado da cor do espécime tecidual, que geralmente varia de vermelho-escuro a marrom devido à hemorragia abundante e deposição de hemossiderina no parênquima da lesão
· RX: imagens radiolúcidas bem delimitadas uni ou multiloculadas
· Afeta: mandíbula, clavículas, costelas e pelve
· Podem ser solitárias, mas frequentemente são múltiplas
· Lesões de longa duração – expansão cortical
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Tumor marrom do hiperparatireoidismo é histopatologicamente idêntico à lesão central de células gigante
· Proliferação excessiva de tecido de granulação com células gigantes multinucleadas do tipo osteoclasto
· Algumas lesões resposta mostram proliferativa caracterizada por um arranjo paralelo das espículas de osso imaturo dispostas em um estroma fibroblástico celular, com quantidade variável de células gigantes multinucleadas. Esse padrão está frequentemente associado ao hiperparatireoidismo secundário, relacionado à doença renal crônica (osteodistrofia renal)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Hiperparatireoidismo primário
· Tecido da paratireoide hiperplásico, ou a neoplasia funcional, devem ser removidos cirurgicamente para diminuir os níveis de PTH até atingir a normalidade
Hiperparatireoidismo secundário
· Restrição do fosfato na dieta, o uso de agentes de ligação de fosfato e o tratamento farmacológico com um metabólito ativo de vitamina D (p. ex., o calcitriol) e um agente calciomimético, tais como o cinacalcet, podem evitar problemas
· Pacientes que não respondem à terapia médica podem necessitar de paratireoidectomia
· Transplante renal pode restaurar o processamento fisiológico normal de vitamina D, assim como a reabsorção e a excreção de fósforo e cálcio; contudo não acontece em todos os casos
TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO
	Nome derivado da cor do espécime tecidual, que geralmente varia de vermelho-escuro a marrom devido à hemorragia abundante e deposição de hemossiderina no parênquima da lesão. Aumento do hormônio produzido pela paratireoide (paratormônio). Se tem paratormônio aumentado no saque, o paciente tem hiperparatireoidismo, mas se ele desenvolver uma lesão na maxila e na mandíbula que ao exame microscópico seria uma lesão central de células gigantes, vamos mudar o diagnóstico e não vai ser mais LCCG e sim tumor marrom do hiperparatireoidismo. Diagnóstico pelo exame de sangue. Em resposta à queda de cálcio no sangue, mais paratormônio é produzido e faz com que osteoclastos captem mais cálcio do osso para o sangue.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Hiperparatireoidismo secundário: mulheres acima de 60 anos
· Pode ser assintomático e descoberto durante exames de rotina (níveis de paratormônio aumentados, fosfatase alcalina e cálcio)
· Pedra, ossos e roncos abdominais
· Cálculos renais, perda da lâmina dura nos ossos, formação de tumor marrom ou uma condição chamada de Osteodistrofia renal que é o estágio terminal do tumor marrom
· RX: Lesão bem delimitada, radiolúcida, multilocular, localizada no corpo da mandíbula e que expandia as corticais ósseas
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Igual a LCCG
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Remoção da causa, tratamento endócrino (encaminha para endocrinologista)
· Se for um tumor na paratireoide, tem que haver a retirada desse tumor, ou então se a causa for a insuficiência renal, esta deve sertratada
· A única coisa que não deve ser feita é tratar cirurgicamente localmente um tumor marrom da hiperparatireóide
QUERUBISMO
	Condição rara de desenvolvimento dos ossos gnáticos que é geralmente herdada como um traço autossômico dominante. Acomete mais homens (questionável). Mutações de ganho de função no gene no cromossomo 4p16 SH3BP2 – causa aumento da estabilidade da proteína adaptadora 3BP2 e consequente regulação positiva de várias vias de transdução de sinal. Aumento da osteoclastogênese e osteoclastos hiperativos produz lesões ósseas líticas. Aumento da produção de fator de necrose tumoral-alfa (TNF-α) por macrófagos, sugerem um papel da inflamação.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Evidente por volta de 2 a 5 anos (casos leves não são diagnosticados antes dos 10 a 12)
· Alterações clínicas progridem até a puberdade e então se estabilizam e regridem lentamente
· Bochechas rechonchudas (face de querubim) – expansão indolor e simétrica da região posterior de mandíbula
· Estágios iniciais: linfadenopatia cervical acentuada (contribui para aparência arredondada)
· Casos graves - envolvimento da região inferior e/ou lateral da órbita desloca os globos oculares para cima, e puxa a pálpebra inferior para baixo, expondo a margem da esclera notada abaixo da íris, produzindo o aspecto de “olhos voltados para o céu”. 
· Mandíbula – lesões se desenvolvem no angulos, ascendendo no ramo e no processo coronoide, mas os côndilos usualmente são poupados
· Casos graves – toda mandíbula é afetada
· Envolvimento das tuberosidades maxilares ou a maxila inteira é possível, e existe a possibilidade de o palato apresentar o formato em V
· Lesões podem causar deslocamento ou falha da erupção dentária, prejudicar a mastigação, criar dificuldades na fala, obstruir as vias aéreas superiores e levar à perda da visão ou audição
· RX: 
· multiloculações radiolúcidas bilaterais expansivas (patognomonico)
· aspecto unilocular – menos comum 
· envolvimento das costelas – alguns casos
· Se os resultados laboratoriais não sugerirem hiperparatireoidismo, então a maioria das crianças com lesões de células gigantes bilaterais nos ossos gnáticos podem representar exemplos de querubismo
· Múltiplas lesões gigantes podem ser associadas a outras condições, incluindo a síndrome de Ramon, síndrome de Jaffe-Campanacci, síndrome tipo Noonan/síndrome das células gigantes multinucleadas e neurofibromatose do tipo I
CARACTERÍSTICAS HISTOPLATOLÓGICAS
· Semelhantes aos achados das lesões de células gigantes
· Tecido fibroso vascular contendo número variável de células gigantes multinucleadas e hemorragia dispersa
· Estroma arranjado mais frouxamente que da lesão de células gigantes
· Depósitos de eosinofílicos tipo manguito – alguns casos
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Lesões regridem espontaneamente após a puberdade (maioria das vezes)
· 4ª década características faciais da maioria dos pacientes se aproximam da normalidade
· Prognóstico difícil de prever
· Persistência das deformidades faciais ou a continuidade da progressão da doença é possível
· A intervenção cirúrgica pode consistir em curetagem, recontorno, ressecção parcial, ou ressecção completa – lesões mais agressivas
· Exodontias e extrusão ortodôntica para dentes impactados; ortodontia para má oclusão e próteses para dentes perdidos. A instalação de implantes dentários ou o autotransplante de dentes também tem sido relatados em alguns casos
CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto Ósseo Traumático; Cisto Ósseo Hemorrágico; Cisto Ósseo Solitário; Cavidade Óssea Idiopática, Cisto Ósseo De Câmera Única)
	Cavidade óssea vazia ou com conteúdo fluido. Por causa da ausência de revestimento epitelial da lesão, representa um pseudocisto a um cisto verdadeiro. Etiopatogenia desconhecida (teoria de trauma-hemorragia). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Maioria dos casos envolve as metáfises dos ossos longos, com predileção pela porção proximal do úmero e a proximal do fêmur
· + em mandíbula (quando atinge ossos gnáticos)
· PM e M, e a região de sínfise são mais comumente acometidas (mas pode qlqr lugar)
· Diagnosticada em jovens, 2ª década (maioria)
· Nos ossos gnáticos não tem predileção por gênero (senão masculino)
· Ossos gnáticos tendem a não apresentar sinais ou sintomas
· Aumento de volume indolor da área afetada
· Dor e parestesia são notadas com pouca frequência
· RX de rotina
· radiolucidez unilocular, bem delimitada, 1 a 10 cm
· margens mal definidas e lesões multiloculares também são possíveis
· efeito radiolúcido demonstra projeções em forma de cúpula que se dirigem para cima entre as raízes dos dentes
· contorno em forma de cone quando lesão é grande (muitos casos)
· margens ovais, irregulares ou arredondadas (são possíveis)
· dentes vitais
· rara reabsorção radicular, perda da lâmina dura, expansão cortical e cortical fina
· maioria solitária mas pode ter multilocular
Podem surgir em associação com a displasia óssea florida e outras proliferações fibrosas. Tais casos tendem a ocorrer em mulheres mais velhas
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Sem revestimento epitelial
· Paredes formadas por camada fina de tecido conjuntivo fibroso vascular ou demonstra uma proliferação fibromixomatosa espessada entremeada por trabéculas de osso reativo
· Áreas de fibrina, eritrócitos dispersos, ocasionais células gigantes e calcificações distróficas em forma de laço
· Superfície óssea próxima à cavidade frequentemente mostra áreas de reabsorção (lacunas de Howship) indicativas de atividade osteoclástica prévia
DIAGNÓSTICO
· Baseado primariamente em características clínicas e radiográficas, e nos achados transoperatórios
· Um terço dos casos, existe uma cavidade vazia com paredes ósseas lisas e brilhante
· Dois terços dos casos, a cavidade contém pequena quantidade de fluido serossanguinolento
· Feixe neurovascular mandibular pode ser visto repousando livremente na cavidade
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Exploração cirúrgica e curetagem (nos ossos gnáticos) – paredes ósseas da cavidade usualmente aparentam serem lisas e brilhante
· Achados radiográficos normais são evidentes de 12 a 17 meses depois da cirurgia
· Radiografias periódicas são realizadas e examinadas até a completa resolução ser confirmada.
· Baixa recidiva (alta quando lesões múltiplas ou associadas a displasias ósseas)
· Prognóstico excelente
CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO
	Acúmulo intraósseo de espaços de diversos tamanhos preenchidos por sangue e circundados por tecido conjuntivo fibroso celular e osso reativo. Pseudocisto (Desprovida de revestimento epitelial). Pode ser primário ou secundário (associação com outra lesão óssea). Etiopatogenia é pouco compreendida. Tradicionalmente, o cisto ósseo aneurismático é considerado uma lesão reacional. Evidencias citogenéticas sugerem que o cisto ósseo aneurismático primário pode ter natureza neoplásica.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· 2% de casos envolvem os ossos gnáticos
· Pacientes jovens (2ª década de vida) – mas pode ocorrer em ampla faixa etária
· Não apresenta predileção por gênero, ou ligeira pelo feminino
· + comum e mandíbula e posterior
· Ramo ascendente e corpo + comum
· Rápido aumento de volume
· Dor relatada em geral
· Parestesia e crepitação é raro
· Pode ter má oclusão, mobilidade, migração ou reabsorção dos dentes envolvidos
· Lesão maxilar costuma projetar para seios maxilares (obstrução nasal, sangramento nasal, proptose e diplopia)
· RX
· lesão radiolúcida unilocular ou multilocular, associada à expansão e ao adelgaçamento acentuados da cortical
· margens bem ou mal definidas
· balão ou distensão do tipo blow-out do osso acometido (em geral)
· pequenos focos radiopacos, que supostamente são pequenas trabéculas de osso reativo (pouco frequente)
· no transoperatório, o periósteo intacto e uma fina cortical óssea são visualizados recobrindo a lesão, embora o rompimento da cortical seja possível
· Quando o periósteo e a cortical óssea são removidos, a lesão apresenta aspecto de sangramento venoso escuro com uma aparência de “esponja encharcada de sangue”
CARACTERÍSTICASHISTOPATOLÓGICAS
· espaços preenchidos por sangue não coagulado de tamanhos variados
· espaços não são revestidos por endotélio ou epitélio
· circundados por tecido fibroblástico celularizado, contendo células gigantes multinucleadas e trabéculas de osteoide e osso imaturo
· Depósitos osteoides podem se apresentar linear, nodular ou semelhante a laço
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Curetagem ou enucleação, algumas vezes suplementadas por criocirurgia
· Ressecção em bloco é reservada apenas para lesões extensas ou recorrentes
· Defeito cirúrgico cicatriza dentro de seis meses a um ano, e não é necessário enxerto ósseo
· Taxa de recidiva varia de 8% a 70% (17% recorrência de 2 anos)
· Recorrência pode ser relatada por incompleta remoção ou coexistência da lesão, como no fibroma ossificante ou no osteoblastoma
· Prognóstico a longo prazo é favorável
DEFEITO DE STAFNE (Cisto Ósseo De Stafne; Depressão Mandibular Lingual da Glândula Salivar; Cisto Ósseo Latente; Cisto Ósseo Estático; Defeito Ósseo Estático; Defeito da Cortical Lingual Mandibular)
	Defeitos do desenvolvimento (variação anatômica) que causam concavidades corticais (lesões radiolúcidas) em áreas de glândulas salivares maiores, principalmente submandibulares.
CARACTERÍSTICAS CLINCIAS E RADIOGRÁFICAS
· Assintomática
· Acentuada predileção por homens
· Embora se acredite que seja uma alteração de desenvolvimento, maioria dos casos tem sido relatada em pacientes de meia-idade e idosos, sendo as crianças raramente afetadas, o que sugere que a lesão geralmente “se desenvolve” em uma idade mais avançada
· Permanecem estáveis no tamanho, o que justifica o nome cisto ósseo estático (algumas aumentam)
· Normalmente, abaixo do canal mandibular, na região posterior da mandíbula, entre os molares e o ângulo da mandíbula
· Algumas vezes, o defeito pode interromper a continuidade da borda inferior da mandíbula, com uma depressão clinicamente palpável nessa área
· Maioria unilateral (pode ser bilateral)
· RX:
· Lesão radiolúcida, bem circunscrita com halo radiopaco
· Defeitos linguais anteriores associados à glândula sublingual se apresentam como uma lesão radiolúcida bem definida que pode aparecer superposta aos ápices dos dentes anteriores
· TC, imagem por ressonância magnética (IRM) ou sialografia - quando existe dúvida no diagnóstico
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Tecido de glândula submandibular normal
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Não requer tratamento
HEMANGIOMA INTRAÓSSEO
	Malformações venosas ou arteriovenosas. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· + detectadas durantes as 3 primeiras décadas de vida
· Discretamente + comum em mulheres
· + em mandíbula (3:1)
· Pode ser assintomática (embora alguns casos tenham dor e inchaço)
· Mobilidade dentária e o sangramento através do sulco gengival podem ocorrer
· Pulsação ou uma trepidação podem ser aparentes à ausculta e à palpação
· RX: aparência variável
· Comumente defeitos radiolúcidos multiloculares
· Loculações individuais podem ser pequenas (favos de mel) ou grandes (bolhas de sabão)
· Outros casos: área radiolúcida ou como radiolucência bem definida semelhante a um cisto
· Grandes malformações - expansão cortical, e, ocasionalmente, é produzido um padrão radiográfico em “raios de sol”
· Angiografia pode auxiliar na demonstração da natureza vascular da lesão
Sempre realizar punção exploratória (importante para todas as lesões intraósseas) – se aparecer sangue, muito provavelmente é hemangioma, então biopsia não deve ser feita (paciente pode morrer de choque hipovolêmico)
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Muitos vasos sanguíneos maduros (aparência normal) e proliferantes (células endoteliais proliferativas)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Corticosteroides intralesionais ou tópicos também têm sido usados para lesões menores bem localizadas e problemáticas
LESÕES FIBRO-ÓSSEAS
Doenças caracterizadas pela substituição do osso normal por tecido fibroso contendo material mineralizado neoformado. Podem ser lesões de desenvolvimento (hamartomas), lesões reacionais ou displásicas, ou neoplasias.
DISPLASIA FIBROSA
	Condição de desenvolvimento caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares. Mutação pós-zigótica no gene GNAS. Pode envolver um ou múltiplos ossos; em alguns casos, o envolvimento dos múltiplos ossos pode ocorrer em conjunto com as anormalidades cutâneas e endócrinas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
MONOSTÓTICA
· Maioria (70 a 85%) possue doença em um osso (Displasia monostótica)
· Mais diagnosticada na 2ª e 3ª década de vida
· Sem predileção por gênero
· + comum em ossos craniofaciais, as costelas, o fêmur e a tíbia
· + maxila, predileção por posterior
· Lesões maxilares podem se estender para ossos adjacentes (displasia fibrosa craniofacial)
· Ausência de dor e edema unilateral são os achados clínicos mais usuais
· Crescimento lento (ocasionalmente pode ser rápido)
· Dentes podem ser deslocados pela massa óssea (em geral, são firmes)
· RX:
· leve opacificação tipo “vidro fosco” com margens pouco definidas
· algumas lesões radiolúcidas ou uma mistura de radiolucidez com radiopacidade
· mandíbula – expansão das corticais, vestibular e lingual, mas também abaulamento da margem inferior
· maxila – deslocamento do assoalho do seio, superiormente, sendo comum obliterar o seio maxilar (frequente)
· Deslocamento superior do canal alveolar não é incomum
· Radiografias periapicais – estreitamento do espaço do ligamento periodontal e a lâmina dura mal definida que se confunde com o padrão ósseo anormal
· Citilografia óssea – ajuda a determinar extensão e envolvimento
POLIOSTÓTICA
· Minoria acomete 2 ou mais ossos
· Diagnosticados antes dos 10 anos
· Predileção por mulheres
· Numero de ossos envolvidos varia de pouco a 75%
· Sinais e sintomas – ossos longos, incluindo dor, fraturas patológicas, claudicação, discrepância e arqueamento da perna
· RX
· malformação na região proximal do fêmur (deformidade em bastão de hóquei, cajado de pastor)
· envolvimento do crânio e ossos gnáticos – pode causar deformidade facial
· pode causar – alterações na visão, deficiência auditiva, congestão sinusal e obstrução da via aérea
· hipofosfatemia causada por perda de fosfatase renal – comum
Síndrome de Jaffe-Linchtenstein – caracterizado por displasia fibrosa poliostótica e pigmentação café au lait (café com leite)
Pigmentação café com leite
· pode ser congênita
· manchas acastanhadas bem definidas
· geralmente unilaterais 
· afetam pele, pode envolver mucosa oral
· margens irregulares
McCune-Albright – caracterizado por displasia fibrosa poliostótica, pigmentação café au lait e múltiplas endocrinopatias
· anormalidade endócrina mais comum – precocidade sexual, particularmente em mulheres
· menstruação, desenvolvimento das mamas e dos pelos pubianos, que podem aparecer nos primeiros anos de vida das meninas
· o hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, hipercortisolismo e excesso de hormônios do crescimento (outra possibilidade)
· deslocamento, oligodontia, hipoplasia e hipomineralização de esmalte, taurodontia e retenção dos dentes decíduos
Síndrome de Mazabraud – caracterizado por displasia fibrosa poliostótica e combinação com mixomas intramusculares
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· trabéculas de osso imaturo de formato irregular num estroma celular fibroso
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· tende a estabilizar quando a maturação esquelética é atingida, e uma regressão espontânea (alguns casos)
· manejo conservador é preferível
· lesões extensas – remodelamento cirúrgico (aplasia óssea)
· remoção cirúrgica completa (alguns casos)
· transformação maligna, geralmente em osteossarcoma (menos de 1%)
DISPLASIA ÓSSEA (Displasia cemento-óssea)
	Ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea mais comum encontrada na prática clínica. Características histopatológicas similares com a displasia óssea e o fibroma ossificante. Origem: ligamento periodontal ou defeito no remodelamento ósseo extraligamentardesencadeado por lesões locais e possivelmente correlacionado a um desequilíbrio hormonal.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Displasia Óssea Focal
· Acomete apenas um local
· Predileção por mulheres
· Média de idade 41 anos (predileção pela 3ª a 6ª década de vida)
· + comum em brancos do que as outras variantes
· + comum região posterior de mandíbula
· Assintomática (exame de rotina)
· Muitas lesões menores que 1,5cm
· RX:
· Varia de completamente radiolucida à densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia 
· Entretanto há um misto de padrão radiolúcido e radiopaco
· Margens são levemente finas e irregulares
· ápices das raízes e nas áreas de exodontia
· pode partir de um estágio precoce da transição para um envolvimento multifocal; especialmente em mulheres melanodermas
Displasia Óssea Periapical (Displasia Cementoide Periapical; Cementoma Periapical)
· predominantemente a região anterior da mandíbula
· Lesões solitárias podem ocorrer, mas múltiplos focos estão presentes
· Predileção por mulheres (10 a 14:1)
· 70% pacientes negras
· Muitos diagnósticas inicialmente entre 30 a 50 anos (quase nunca feito antes de 20 anos)
· Dentes vitais (quase nunca tem restaurações)
· Assintomática (exame de rotina)
· lesões iniciais aparecem como áreas radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical, similar aos granulomas periapicais e aos cistos radiculares
· lesões adjacentes podem se fundir para formar um padrão linear de radiolucência, que envolve os ápices de vários dentes
· lesões tendem a “amadurecer” e criar uma aparência mista de radiolucidez e radiopacidade
· estágio final – calcificação densa circunscrita, circundada por um estreito halo radiolúcido
· crescimento autolimitante, e lesões individuais raramente excedem 1 cm de diâmetro
Displasia Óssea Florida
· Envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula
· Afeta + mulheres negras
· Adultos de meia idade a idosos
· tendência ao envolvimento bilateral e simétrico, e ocasionalmente podem se encontrar lesões extensas envolvendo os quatro quadrantes
· Assintomática (exame de rotina)
· Outros casos: dor surda, fístula alveolar e exposição do osso avascular na cavidade oral
· Expansão do osso pode ser evidente (Raro)
· RX:
· Início lesões predominantemente radiolucidas, mas com o tempo se tornam mistas e então com predominância radiopaca, apresentando um fino halo radiolucido
· lesão pode se tornar quase que totalmente radiopaca e misturar-se com o osso adjacente de aparência normal
· radiopacidades permanecem separadas dos dentes adjacentes, por meio do espaço do ligamento periodontal intacto
· estágio final, o material mineralizado pode se fusionar com raiz dentária produzindo ápices radiculares mais espessos circundados por radiolucência (ou por uma aparência “semelhante à hipercementose”)
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· Fragmentos de tecido conjuntivo celular, hemorragia entremeada pela lesão e uma mistura de osso imaturo, osso lamelar e partículas semelhantes a cemento
· À medida que a lesão amadurece, a proporção entre tecido conjuntivo fibroso e o material mineralizado diminui
· Trabéculas ósseas se tornam estruturas espessas e curvilíneas, semelhantes ao formato das raízes de gengibre
· Estágio radiopaco final, as trabéculas individuais se fundem para formar massas globulares escleróticas ou em formato de folha, de material cemento-ósseo desorganizado
DIAGNÓSTICO
· Displasia periapical ou displasia óssea florida, os achados distintos clínicos e radiográficos (p.ex., paciente do gênero feminino, melanoderma, com envolvimento em múltiplos quadrantes ou lesões múltiplas envolvendo os incisivos inferiores) favorecem a um diagnóstico presuntivo.
· Achados na cirurgia para distinguir. Fibromas ossificantes tendem a se separar facilmente do osso e são removidos em uma ou várias massas grandes.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Geralmente não requer remoção
· Fase esclerótica, as lesões tendem a ser hipovasculares e propensas à necrose e infecções secundárias ao mínimo estímulo
· Assintomático – consultas de controle com profilaxia e reforço da higiene oral para controlar a doença periodontal e prevenir a perda dentária
· Sintomas (Associado a massas escleróticas na cav.oral), cirurgias devem ser evitadas
· Prognóstico bom
FIBROMA OSSIFICANTE (Fibroma Cementificante; Fibroma Cemento-Ossificante)
	Relativamente raros. Neoplasia verdadeira com potencial de crescimento. Composta por tecido fibroso, que contém uma variável mistura de trabéculas ósseas e esférulas semelhantes a cemento. Maioria considera neoplasia osteogênica. Síndrome do hiperpatireoidismo e tumores maxilo-mandibulares – rara e caracterizada por adenoma ou carcinoma da paratireoide, fibromas ossificantes nos ossos gnáticos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNCIAS E RADIOGRÁFICAS
· 3ª e 4ª década de vida (mas variada faixa etária)
· Predileção por mulheres
· + na mandíbula
· PM e M + afetados
· Lesões maxilares – tendem a envolver o seio maxilar
· Lesões pequenas – assintomáticas detectadas apenas no RX
· Lesões maiores – aumento de volume indolor do osso envolvido, pode causar assimetria facial
· Algumas lesões podem se tornar maciças e causar considerável deformidade
· Dor e parestesia – raras 
· Maioria solitária (mas pode ter múltiplas) sendo um achado isolado ou componente da síndrome do hiperpatireoidismo e tumores maxilo-mandibulares
· RX
· área bem definida, unilocular radiolúcida ou uma mistura de radiolucidez e radiopacidade (dependendo da quantidade de calcificação)
· alguns mostram borda esclerótica
· multilocular – minoria dos casos
· fibromas ossificantes verdadeiros apresentam uma área radiopaca com um halo fino radiolúcido na periferia (padrão semelhante ao estágio final da displasia óssea focal)
· expansão vestibulolingual do osso é comum, inclusive lesões extensas mandibulares demonstram um arqueamento característico da cortical inferior da mandíbula para baixo
· dentes adjacentes podem exibir reabsorção ou divergência das raízes
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· lesão tende a se separar facilmente do osso circundante
· lesões são bem demarcadas, porém não encapsuladas (contudo, capsula fibrosa pode estar presente em alguns casos)
· tecido fibroso celularizado e contém material mineralizado
· componente mineralizado pode incluir uma variedade de osso osteoide, e esferas basofílicas acelulares (ou semelhantes a cemento)
· trabéculas ósseas variam de tamanho e frequentemente demonstram uma mistura de padrões imatura e lamelar
· material semelhante a cemento em geral demonstram bordas em escova que se misturam no tecido conjuntivo adjacente
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Enucleação da neoplasia com facilidade (devido sua natureza circunscrita)
· Lesões grandes, com considerável destruição óssea pode necessitar de ressecção e enxerto ósseo
· Recidiva incomum
· Prognóstico muito bom (sem potencial para transformação maligna)
OSTEOMA
	Neoplasias benignas compostos de osso maduro compacto ou esponjoso. Restrito ao esqueleto craniofacial (raro acometer outro osso). Tórus palatino, o tórus mandibular e as exostoses bucais não são considerados como osteomas, embora eles sejam histopatologicamente idênticos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· + detectado em adultos
· Predileção pelo corpo da mandíbula e côndilo
· Lesões envolvendo o corpo frequentemente são encontradas na face lingual próximo aos PM e M
· Menos comum nas lesões mandibulares acometer ângulo, processo coronóide e ramo
· Maioria solitário e assintomáticos com crescimento lento
· Dor, deslocamento dentário e impacção dentária – minoria dos casos
· Raramente lesão se torna grande e causa deformidade facial
· Osteomas periosteais – aparecem como pólipos ou massas sésseis na superfície do osso
· osteomas endosteais – podem não ser clinicamente evidentes até eles ocasionarem uma expansão suficiente
· Lesões multifocais podem surgir em associação com a síndrome de Gardner
· Quando envolve côndilo - causa limitação na abertura de boca ou má oclusão, com desvio da linha média em direção ao lado não afetado
·Dor e edema facial são possíveis
· Osteomas nos seios paranasais são mais comuns do que nos ossos gnáticos
· seio frontal é o mais envolvido, seguido pelos seios etmoidal e maxilar
· assintomáticas, embora possam apresentar sintomatologia dolorosa, aumento de volume, sinusite e rinorreia
· podem se expandir para dentro das estruturas orbitárias e resultarem em proptose, diplopia e diminuição da acuidade visual (Raro)
· Raramente extensão intracraniana pode causar meningite, abscessos cerebrais e mucoceles intracranianas
· RX:
· massas escleróticas circunscritas
· Osteomas periosteais – padrão esclerótico uniforme ou demonstrar uma periferia esclerótica com padrão trabecular central
· Difícil diferenciar osteomas endosteais menores da osteíte condensante, osteomielite esclerosante crônica focal ou osteoesclerose idiopática
· verdadeira natureza desses osteomas pode ser confirmada apenas pela documentação do crescimento contínuo
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· compostos de osso compacto de aparência normal mostrando tecido medular mínimo
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Pequenas lesões assintomáticas – não requer tratamento (observar periodicamente)
· Osteomas grandes e sintomáticos do corpo da mandíbula – excisão conservadora
· Osteomas condilares (frequentemente sintomáticos) – ressecção ou condilectomia
· Osteomas dos seios paranasais (sintomáticos) – removidos endoscopicamente, ou via abordagem cirúrgica aberta
· Recidiva rara (sem relatos de transformação maligna)
SÍNDROME DE GARDNER
	Traço autossômico dominante. Doença rara caracterizada por pólipos intestinais assim como várias anormalidades ósseas, na pele, nos tecidos moles e em outras localizações. Representa a variação da polipose adenomatosa familial, uma condição herdada em que os pacientes desenvolvem centenas a milhares de pólipos no intestino, com aproximadamente 100% de chance de progressão para um câncer de colorretal se não tratado. Muitos indivíduos afetados têm uma história familiar da doença, apesar de cerca de 30% dos casos representarem novas mutações. O termo síndrome de Gardner se refere a casos em que as manifestações extraintestinais são especialmente proeminentes. Frequência varia de 1:8.300 e 1:16.000 dos recém-nascidos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· 2ª década de vida – pólipos colorretais se desenvolvem
· Lesões assintomáticas, mas podem causar diarreia, constipação, sangramento retal, anemia e dor abdominal
· Pólipos colorretais – adenomatosos senão tratados podem se transformar em adenocarcinoma
· Pólipos – podem surgir no intestino delgado ou no estômago
· + de 90% possuem anomalias esqueléticas (osteomas mais comuns)
· Osteomas (usualmente notado na puberdade) pode ser evidente antes que o pólipo intestinal
· Múltiplos osteomas – pode orientar diagnóstico precoce de Síndrome de Gardner
· Osteoma – afeta + crânio, seios paranasais e a mandíbula
· lesões mandibulares ocorrem na região do ângulo da mandíbula e são associadas a proeminente deformidade facial
· osteomas do côndilo limitarão a abertura de boca
· maioria dos pacientes apresenta 3 a 6 lesões ósseas
· RX: radiopacidades que variam de poucos milímetros a muitos centímetros de diâmetro
· Anormalidades dentárias: odontomas, dentes supranumerários e dentes impactados
· Um ou vários cistos epidermoides na pele
· Outros achados: lipomas, fibromas, neurofibromas e leiomiomas
· carcinoma de tireoide, adenoma nas glândulas adrenais ou adenocarcionoma, hepatoblastoma, adenocarcinoma pancreático, angiofibroma nasofaríngeo e neoplasias cerebrais
· Lesões pigmentadas do fundo de olho (também conhecida como hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· alto risco de transformação dos pólipos intestinais em adenocarcinoma (colectomia profilática é comumente recomendada)
· monitorados para o desenvolvimento das malignidades extracolônicas ou tumores desmoides
· Aconselhamento genético
· Osteomas e cistos epidermoides devem ser removidos caso haja comprometimento estético ou funcional
· Manejo dentário: exodontias, dos dentes impactados, remoção dos odontomas e tratamento protético
· movimento ortodôntico pode ser dificultado devido ao aumento da densidade óssea dos osteomas
CEMENTOBLASTOMA (Cementoma Verdadeiro)
	Neoplasia benigna de cementoblastos. Principal fator para distinguir é se a lesão está fusionada à raiz ou não.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· 80% na mandíbula (M e PM)
· Mais da metade afetam 1M permanente
· Dentes impactados, inclusos ou dentes decíduos raramente podem ser acometidos
· Sem predileção por gênero
· Pacientes jovens (50% surgindo antes dos 20 anos de idade e 75% ocorrendo antes dos 30 anos)
· Dor e aumento de volume estão presentes em cerca de dois terços dos casos relatados
· Dente associado com vitalidade pulpar
· Lesão inócua; no entanto, podem ser observados sinais de comportamento localmente agressivo, incluindo a expansão óssea, erosão cortical, o deslocamento dos dentes adjacentes, envolvimento de vários dentes, o envolvimento do seio maxilar e infiltração da câmara pulpar e raízes
· RX:
· massa radiopaca fundida a um ou mais dentes e é circundada por um fino halo radiolúcido
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· fusão do tumor com o dente envolvido
· númerosos cementoblastos volumosos
· lençóis e trabéculas espessas de material mineralizado com lacunas posicionadas de forma irregular e linhas reversas basofílicas proeminentes
· estroma é composto de tecido fibrovascular celularizado
· frequência células gigantes multinucleadas, além de proeminentes células blásticas margeando as trabéculas mineralizadas
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· extração cirúrgica dos dentes juntamente com a massa calcificada anexada
· alternativa: excisão da massa com a amputação da raiz seguida de tratamento endodôntico do dente envolvido
· quantidade da remoção está intimamente associada à recidiva
OSTEOSSARCOMA (Sarcoma Osteogênico)
	Neoplasia maligna de células mesenquimais que tem a capacidade de produzir osso imaturo ou osteoide. Excluindo-se as neoplasias hematopoiéticas, o osteossarcoma é a lesão maligna mais comum de origem óssea. Etiologia desconhecida. Fatores de risco adicionais incluem exposição à radiação, agentes alquilantes, doença óssea de Paget, síndrome Li-Fraumeni, retinoblastomas hereditários e síndrome de Rothmund-Thompson.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· 6% em ossos gnáticos
· ampla faixa etária, com o pico na 3ª, 4ª e 5ª décadas de vida (idade média 33 a 39 anos)
· Leve predileção por homens
· Leve predileção por mandíbula
· Mandibula - + frequente nos: corpo, seguido por ângulo, sínfise e ramo
· Lesões maxilares na porção inferior (crista alveolar, soalho do seio e/ou palato) que a porção superior (zigoma, margem orbitária)
· Aumento de volume e dor
· Mobilidade dos dentes, parestesia e obstrução nasal (no caso de osteossarcomas maxilares)
· RX:
· Radiopacidades, com um misto de radiolucidez e radiopacidade, ou uma lesão radiolúcida com bordas mal definidas
· destruição cortical, a expansão cortical e a reação periosteal podem ser evidentes – clássico aspecto de “raios de sol” ou uma elevação triangular do periósteo (triângulo de Codman)
· reabsorção das raízes dos dentes envolvidos (ocasionalmente)
· Alargamento simétrico do espaço do ligamento periodontal (importante indício para diagnóstico precoce, mas pode ser vista em outras lesões malignas)
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
· produção de osteoide por células mesenquimais malignas
· células neoplásicas podem produzir material condroide e tecido conjuntivo fibroso e podem variar de células arredondadas ou fusiformes, relativamente uniformes, até células pleomórficas com formatos nucleares e citoplasmáticos bizarros
· muitos patologistas subclassificam em: osteoblastico, condroblastico ou fibroblastico (não tem importância no prognostico)
A expressão imuno-histoquímica de MDM2 e CDK4 também pode ajudar a distinguir um osteossarcoma de baixo grau de lesões fibro-ósseas benignas e outras noplasias benignas
TRATAMENTO E PROGNOSTICO· Ressecção cirúrgica
· uso de quimioterapia e/ou radioterapia para as lesões dos osteossarcomas dos ossos gnáticos são controversas, mas pode ser considerada em alguns casos
· fator prognóstico mais importante é a possibilidade de se obter a remoção cirúrgica completa inicial
· lesões maxilares – ressecção mais difícil (pior prognostico)
· Fatores adversos adicionais incluem a exposição à radiação prévia e doença de Paget do osso
· Para pacientes com osteossarcomas das maxilares, a morte resulta com maior frequência da doença local descontrolada do que de metástases a distância
· Metástase mais frequente nos pulmões (raro)
· taxas de sobrevida maiores que cinco ano