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Exercício de patologia óssea. 1)A osteogênese imperfeita compreende um grupo heterogêneo de doenças hereditárias caracterizada pela osteopenia (baixa densidade óssea) e fragilidade óssea. Essa doença representa uma das mais comuns doenças ósseas hereditárias. Mais de 90% dos casos exibem herança padrão autossômico dominante com mutações em um dos dois genes do colágeno tipo I: COL1A1 e COL1A2. Sobre as características clínica e radiográficas da doença, marque a alternativa incorreta: a) Pode ser caracterizada como leve, moderada e grave, geralmente baseada no número de fraturas ósseas, graus de deformidade dos ossos longos e da coluna vertebral, níveis de redução do crescimento e a idade em que as anormalidades se tornaram inicialmente evidentes. b) Osteogênese tipo I é a mais grave, com extrema fragilidade de deformidade ósseas e a osteogênese tipo II é mais leve e mais comum, com número variável de fraturas ósseas, mínima deformidade óssea e crescimento normal. Outros achados clínicos podem incluir esclera azulada, perda auditiva e hiperextensibilidades articular ou contraturas. c) As características radiográficas incluem osteopenia, deformidades curvas dos ossos longos, múltiplas fraturas e um aumento do número de ossos wormianos no crânio, que são pequenos ossos suturais arranjados em um padrão mosaico. As características dentárias clínicas e radiográficas são as mesmas encontradas na dentinogênese imperfeita, principalmente a tipo III e IV, ambas as dentições apresentam translucidez azul, amarela ou marrom, pode ser menos proeminente na dentição permanente. d) Os defeitos da dentina subjacente geram atrição grave, resultando em perda da dimensão vertical e provável perda dentária. Nas radiografias podem apresentar obliteração pulpar prematura, apesar de dentes em conchas raramente serem vistos. Raízes dentárias podem ser estreitas ou na forma de espiga de milho. Os defeitos dentários devem ser chamados de dentes opalescentes. e) Os achados craniofaciais devem incluir face triangular, bossa frontal, macrocefalia relativa, vertes e base do crânio achatados e proeminência occipital. Aumento de prevalência de más oclusões classe III, mordida cruzada e mordida aberta. 2) Sobre o diagnóstico e tratamento da osteogênese imperfeita, analise as afirmativas: I- O diagnóstico requer correlação entre os achados clínicos e radiográficos e/ou achados no ultrassom durante o pré-natal e o histórico familiar. Para confirmação do diagnóstico, teste genéticos são mais sensíveis que a eletroforese para o colágeno do tipo I secretados pelos fibroblastos dérmicos cultivados. II-. A biópsia óssea normalmente não é eficaz e a concentração sérica de vitamina D, fósforo e fosfatase alcalina costumam estar alteradas. III- Tratamento da osteogênese imperfeita consiste em fisioterapia, reabilitação e cirurgia ortopédica, podem ser administrados também bifosfonatos intravenosos em crianças nos casos de moderados a grave, para melhorar a dor, as taxas de fratura e melhorar a mobilidade. IV- O tratamento da dentição é similar ao da dentinogênese imperfeita. Instalação de implantes pode ter sucesso. Má oclusão grave, cirurgia ortognática e tratamento ortodôntico. • Marque a alternativa correta: a)I, II, III, IV. b) I, II, III. c) I, II. d) I, III, IV. 3) A osteopetrose é um grupo de doenças esqueléticas hereditárias caracterizadas pelo acentuado aumento de densidade óssea. Essa condição é resultado da falha da função dos osteoclastos ou em sua diferenciação. A redução da reabsorção óssea pelos osteoclastos resulta em um osso esclerótico. A doença possui nos histopatológico Trabéculas medulares tortuosas substituindo a porção medular do osso, deposição de osso globular amorfo nos espaços medulares, formação de osso osteofítico ausência de lacunas de Howship e presença de osteoclastos não funcionais.Com 3 padrões clínicos principais, preencha as lacunas: I- Tipo autossômico recessivo infantil. II-Tipo autossômico recessivo intermediário. III- Tipo autossômico dominante adulto. ( ) Tipo mais comum, diagnosticado na adolescência ou na vida adulta e exibe manifestações menos graves. Esclerose afeta o esqueleto axial, com relativo acometimento dos ossos longos. Aplasia da medula óssea é rara e aproximadamente 40% dos pacientes acometidos são assintomáticos. A compressão do nervo pode ser frequente. Aumento difuso da radiopacidade do osso medular. Não requer tratamento. ( ) Diagnosticada no nascimento ou no início da infância. Esqueleto esclerótico difuso, falha na medula óssea, fraturas frequentes, compressão dos nervos cranianos e retardo do crescimento. Crianças geralmente exibem uma face larga, hipertelorismo, nariz arrebitado e bossa frontal. Estreitamentos dos forames do crânio e compressão dos nervos cranianos, resultam em cegueira, surdez e parilisia facial. Osteomielites frequentes. Na radiografia, pode apresentar um aumento generalizado na densidade esquelética com defeitos na remodelação das metáfises. ( ) Frequentemente assintomáticos no nascimento, porém podem exibir fraturas até o final da primeira década. Anemia leve a moderada e hematopoiese extramedular são comuns, mas a falência na medula óssea é rara. Baixa estatura, prognóstico mandibular, não erupção dos dentes e osteomielite são relatadas. ( )Prognóstico ruim, transplante de medula óssea aumenta a chance de cura da aplasia da medula óssea e pode melhorar o fenótipo. Terapia alternativas, como interferon gama 1b, combinado com calcitrol, reduz a massa óssea, as infecções e a compressão dos nervos. Corticosteroides e eritropoetina. antibiótico e oxigenação hiperbárica para osteomielite e transfusões sanguíneas. 4) A disostose cleidocraniana é mais conhecida por suas anormalidades dentárias e claviculares, uma doença óssea generalizada ocasionada por mutações no gene RUNK2, no cromossomo 6p21, gene normalmente orienta a diferenciação osteoblástica, maturação dos condrócitos e formação óssea apropriada. Apresenta um histopatológico, com inexistência de cemento secundário nos dentes não irrompidos, aumento na densidade dos ossos mandibulares e maxilares e uma insuficiente reabsorção do osso alveolar, resultante de células alteradas do ligamento periodontal com capacidade reduzida para induzir osteoclastogênese. Sobre as características clínicas da doença, marque a alternativa incorreta: a) Os defeitos ósseos envolvem principalmente a clavícula e o crânio. Clavícula geralmente é hiperplásica ou contínua, sempre será bilateral, e em 10% pode estar completamente ausente. Os pescoços dos pacientes têm uma aparência alongada e os ombros são estreitos com marcante queda. b) Características adicionais incluem baixa estatura, crânio aumentado, braquicefalia, uma proeminência frontal e uma bossa parietal. Nas radiografias do crânio as suturas e as fontanelas apresentam fechamento tardio ou podem permanecer abertas ao longo de toda a vida. Centros secundários de ossificação surgem nas linhas de sutura e ossos wormianos podem ser observados. c) O desenvolvimento anormal do osso temporal e da tuba auditiva podem levar a uma perda da audição.Pode apresentar palato ogival e estreito e um aumento de fenda palatina. Retenção dos dentes decíduos e retardo ou completa falha na erupção dos dentes permanentes. Nas radiografias pode apresentar falta de erupção de vários dentes permanentes e supranumerário, alteração de forma na coroa e na raiz. d) Mandíbula apresenta um trabeculado grosseiro com áreas de maior densidade óssea, ramos mandibulares estreitos com bordas anterior e posterior quase paralelas, o processo coronoide é delgado e pontiagudo com curvatura distal. O arco zigomático pode ser fino e seios maxilares pequenos ou ausentes. e) Tratamento dentário: remoção dos dentes supranumerários seguido da exposição e tracionamento ortodôntico dos dentespermanentes. Cirurgia ortognática antes do crescimento completo. Acompanhamento genético. 5) A doença óssea de Paget é caracterizada por reabsorção e deposição óssea anárquicas e anormais, resultando em deformidade e enfraquecimento esquelético. A segunda doença metabólica mais comum e afeta adultos mais velhos, que possuem ancestrais anglo saxônico, predileção ao sexo masculino e raça branca. Sobre as características clínicas da doença óssea de Paget, analise as afirmativas corretas: I-No momento do diagnóstico a maioria apresenta vários sintomas, e menos de 40% apresentam dor óssea, que pode ser resultado tanto pela elevação da remodelação óssea ou complicações secundárias. A forma assintomática da doença, apesar de rara, pode ser descoberta em um exame radiográfico ou quando a medição de fosfolatase alcalina é realizada. II-A região pélvica, fêmur, vertebra lombar, crânio e tíbia são as áreas mais comuns de envolvimento, que podem estar espessado, alargados e enfraquecidos, com aumento de fraturas. Postura simiesca, quando os ossos de sustentação levam ao arqueamento. Aumento progressivo da circunferência do crânio, quando ele é envolvido. Tanto fatores genéticos, quanto ambientais estão sendo cogitados, 1/3 dos pacientes tem um parente de primeiro grau com a doença. Identificados mutações no gene sequestossomo 1 (SQSTM1) em 40% dos casos familiares e 8% dos casos esporádicos, pode manifestar a doença de forma mais grave. Paromixovírus tem sido identificados em amostras de tecido. Interações entre a infecção pelo vírus do sarampo e a mutação do SQSTM1 podem produzir um fenótipo de Paget. Um aumento da formação dos osteoclastos pode ser causada pela hiperrespostividade dos precursores de osteoclastos como RANKL e diminuição da inibição da sinalização RANK. III- A compressão do nervo, podem causar surdez e deficiência visual. Complicações cardiovasculares, incluindo calcificação arterial e insuficiência cardíaca congestiva de alto débito. Nos ossos gnáticos, 17% dos pacientes são acometidos, com predileção pela maxila, que podem produzir alargamento do terço médio da face, obstrução nasal, alargamento dos cornetos, obliteração dos seios e desvio de septo. IV- As cristas alveolares podem alargar grosseiramente. O alargamento alveolar pode causar diastema. Redução da radiodensidade e alteração no padrão trabeculado na radiografia de estágios iniciais. No crânio, grandes radiolescências cirscunscritas podem estar presentes. Nos estágios mais tardios, áreas irregulares de esclerose óssea formam e tendem a se formar confluentes. V-Exibem a aparência de flocos de neve, nas áreas desiguais de esclerose óssea. Além disso, o dente pode demonstrar hipocementose. Os achados radiográficos da doença de Paget, não se assemelha com nenhuma outra doença óssea. • Marque a alternativa correta: a) I, II, III, IV, V. b) I, II. c) II, III, IV. d) IV, V. 6) A doença de Paget do osso no exame microscópico mostra reabsorção e formação de osso descontrolada, pode ser encontrado osteoclastos hiperativos que circundam as trabéculas ósseas e tendem a estar aumentados com o número de núcleos, na fase de reabsorção. Observa-se simultaneamente atividade osteoblástica e de osteólise com formação de anéis osteóides ao redor de trabéculas ósseas. Presença de linhas basofílicas reversas no osso com direções variáveis com entrecruzamentos (aparência de quebra- cabeças ou em mosaico). O tecido conjuntivo fibroso é altamente vascularizado e substitui o osso medular. Sobre o diagnóstico e tratamento da doença, marque a alternativa correta. a) Cintilografia determina a extensão da lesão. Elevação dos níveis séricos de fosfatase alcalina sérica do osso é o marcador mais sensível.Pode ser utilizado a fosfatase alcalina sérica. homens é de 40 a 129 U/L, e para mulheres é de 35 a 104 U/L. Em pacientes com doença extensa limitada, o nível sérico da fosfatase alcalina pode estar normal. Em tais casos, pode ser de grande auxílio os marcadores específicos de formação óssea (propeptídeo sérico N-terminal do colágeno tipo 1) ou reabsorção (telopeptídeo urinário N-terminal do colágeno tipo 1. b) Pacientes sintomáticos com limitações da doença requerem terapia com bifosfonatos. Aines para controle da dor secundária a osteoartrites. Avaliação ortopédica. Complicações dentárias: dificuldades na exodontia pelas hipercementoses e/ou anquiloses; extensas hemorragias durante a fase vascular lítica e pobre cicatrização das feridas com alta susceptibilidade a osteomielite durante a fase avascular esclerótica. c) Os pacientes edêntulos podem precisar de novas próteses periodicamente para compensar o alargamento progressivo do processo alveolar. Tumores benignos e malignos de células gigantes benignos e malignos, mais frequentemente envolvendo o esqueleto craniofacial. O desenvolvimento de um tumor maligno, em geral um osteossarcoma, é uma complicação reconhecida. A frequência de sarcoma ósseo complicando a doença de Paget é de 1%. d)Osteossarcomas em adultos com mais de 40 anos são bastante incomuns em indivíduos sem doença de Paget. A maioria dos osteossarcomas ocorre na pelve e ossos longos das extremidades inferiores. Crânio e osssos gnáticos são raramente acometidos. Os osteossarcomas da doença de Paget são agressivos e associados a um prognóstico desfavorável. e) TODAS AS ALTERNATIVAS ESTÃO CORRETAS. 7) O defeito osteoporótico focal na medula é uma região de medula hematopoiética suficiente em tamanho para produzir radiolucência. Os achados radiográficos podem ser confundidos com neoplasias ósseas ou outras doenças. A etiopatogenia pode ser proposta: Regeneração óssea exarcebada após exodontias/Persistência da medula embrionária/Hiperplasia medular em resposta a demanda do aumento dos eritrócitos. Sobre o defeito osteoporótico focal na medula, marque a alternativa correta: a) 75% dos casos ocorrem em homens adultos e 70% envolvem a região posterior de mandíbula, em áreas edêntulas principalmente. Detectados durante o exame radiográfico de rotina, uma radiolucidez variando de vários milímetros a vários centímetros de diâmetro. Bordas bem circunscritas na panorâmica e mal definidas e trabeculação central fina, na periapical. Contém células hematopoiéticas e/ou medula gordurosa. Biópsia incisional para diagnóstico. b) 75% dos casos ocorrem em homens jovens e 70% envolvem a região posterior de maxila, em áreas edêntulas principalmente. Detectados durante o exame radiográfico de rotina, uma radiolucidez variando de vários milímetros a vários centímetros de diâmetro. Bordas bem circunscritas na panorâmica e mal definidas e trabeculação central fina, na periapical. Contém células hematopoiéticas e/ou medula gordurosa. Biópsia incisional para diagnóstico. c) 75% dos casos ocorrem em mulheres adultas e 70% envolvem a região posterior de mandíbula, em áreas edêntulas principalmente. Detectados durante o exame radiográfico de rotina, uma radiolucidez variando de vários milímetros a vários centímetros de diâmetro. Bordas bem circunscritas na panorâmica e mal definidas e trabeculação central fina, na periapical. Contém células hematopoiéticas e/ou medula gordurosa. Biópsia incisional para diagnóstico. d) 75% dos casos ocorrem em mulheres idosas e 70% envolvem a região posterior de maxila, em áreas edêntulas principalmente. Detectados durante o exame radiográfico de rotina, uma radiolucidez variando de vários milímetros a vários centímetros de diâmetro. Bordas bem circunscritas na panorâmica e mal definidas e trabeculação central fina, na periapical. Contém células hematopoiéticas e/ou medula gordurosa. Biópsia incisional para diagnóstico. 8) A osteoclerose idiopática representa um aumento focal da dentição óssea de causa desconhecida. Tem sido denominada ilha óssea densa, eburmação óssea, redemoinho ósseo, cicatriz óssea, enostose e osteopetrose periapical focal.Centrada em lesões da mandíbula, porém as áreas escleróticas similares possam ocorrer em outros ossos. No histopatológico pode ser encontrado lamela óssea densa, com medula fibro-gordurosa escassa. As células inflamatórias são escassas ou ausentes. Sobre a osteoclerose idiopática, marque a alternativa incorreta: a) Prevalência estimada é de 5%, alguns pesquisadores sugerindo um ligeiro aumento de frequência em melanodermas e xantodermas. O pico de prevalência é na 3º e 4º década. A lesão pode permanecer estática ou ter crescimento lento, algumas vezes a lesão regride. b) Ocorre principalmente em mulheres, na região de maxila, em 90% dos casos. E geralmente apresentam sintomas bem recorrentes, usando o exame radiográfico para confirmação da lesão. c) Mais comum na região de primeiro molar, o segundo pré-molar e o segundo molar também são sítios comuns. Radiograficamente, a esclerose idiopática, se apresenta como uma área de radiopacidade bem definida, com tamanho variando de 0,2 cm a 2,0 cm de diâmetro, a radiopacidade pode se apresentar redonda, elíptica ou irregular e não exibir radiolucidez em volta. d) A maioria das lesões estão associadas aos ápices das raízes, podem estar localizadas também na região inter-radicular, não estando relacionadas aos dentes. Pode ocorrer também, reabsorção da raíz e movimentação dentária. e) Diagnóstico pode ser feito com anamnese, e radiografias. A vitalidade dentária e a ausência de uma restauração profunda ou cáries ajudam a distinguir a esclerose idiopática de uma ostéite condensante. Radiografias periódicas são indicadas para acompanhar a estabilização. 9) A osteólise maciça ou doença degorham é uma doença rara, caracterizada pela espontânea e progressiva destruição de um ou mais ossos, pode ser substituído por proliferação vascular e por fim, por tecido fibroso denso sem regeneração óssea. Os mecanismo patogênicos que foram propostos são: proliferação do tecido de granulação induzida por trauma/ ativação por trauma de um hamartoma silencioso prévio/ aumento da atividade osteoclástica mediada por interleucina-6 (IL-6)/ Linfagiogênese mediada pelo crescimento do fator de proliferação vascular endotelial (VEGF) e fator de crescimento plaquetário derivado (PDGF)/ agenesia ou disfunção das células da tireoide. Analise as afirmativas corretas: I- Acomete um mês de vida, até 75 anos, porém com predileção por crianças e adultos jovens. 50% dos pacientes recordam de um trauma primário. Os sítios acometidos, são os ossos das extremidades, região maxilofacial, tronco e região pélvica. Envolvimento multilocular e extensão para os tecidos moles podem ser evidentes. II- Lesões dos ossos gnáticos envolvem a mandíbula com maior frequência. Porém lesõe simultâneas de ambos os ossos gnáticos, que se estendem a locais extraósseos é possível. Mobilidade dentária, dor, má oclusão, desvio de mandíbula, e deformidade clínica, podem aparecer. Fraturas patológicas e apneia obstrutiva do sono. III- Na radiografia pode aparecer foco radiolúcido intramedular com variação de tamanho, com margens indistintas. Esses focos se aglutinam, ampliam e estendem-se até a cortical óssea. Grandes porções do osso podem desaparecer. IV-Nos estágios iniciais: proliferação vascular inespecífica entremeada por tecido conjuntivo fibroso e infiltrado inflamatório crônico. Predominância de vasos linfáticos. Estágios tardios: fibrose sem regeneração óssea. V- Lesões maxilofaciais são tratadas com ressecção cirúrgica ou radioterapia. Pode ser estabilizada a doença com administração de bifosfonatos e/ou interferon alfa-2b. Testes estão sendo feitos com o uso da rampamicina. • Marque a alternativa correta: a) I, II, III, IV, V. b) III, IV, V. c) I, III, IV, V. d) I, II, III, V. 10) A lesão central de células gigantes é uma lesão intraóssea com etiologia desconhecida. Uma lesão reacional ou uma neoplasia benigna. Existe uma hipótese de significar uma resposta reparadora a um trauma induzindo uma hemorragia. Sobre a lesão de células centrais, marque a alternativa correta: a) Mais de 60% dos casos ocorrem depois dos 30 anos de idade. Existe uma predileção pelo sexo masculino, e 70% acometem a mandíbula. Mais comuns nas regiões anteriores dos ossos gnáticos e as lesões mandibulares frequentemente cruzam a linha média. b) Podem ser divididos em duas categorias: Lesões agressivas e não agressivas. A primeira é mais comum, são pequenas, pouco ou nenhum sintoma, crescimento lento e não mostram perfuração na cortical ou reabsorção radicular, são descobertas no exame radiográfico de rotina. A segunda, possui dor, crescimento rápido, rompimento da cortical e reabsorção radicular, deslocamento dentário e/ou parestesia, pode se estender ao tecido mole , e geralmente possui reicidiva. c)Radiograficamente, apresenta como lesões radiopacas uniloculares ou multiloculares, geralmente com bordas corticais. A lesão pode variar de um achado incidental de 5mm a uma lesão destrutiva maior de 10 cm. Lesões pequenas, confunde-se com granuloma periapicais ou cistos. As multiloculadas podem ter aspecto similar dos ameloblastomas. d) Células gigantes multinucleadas em um estroma mononuclear de células ovoides a fusiforme. Extravasamento de eritrócitos e deposição de hemossiderina podem ser visualizados. Osso neoformado ou formação de osteóide podem estar presentes. Componente de células fusiformes é a proliferação da população de células e recrutam macrófagos-monócitos precursores, induzindo a diferenciação em osteoclastos gigantes pela ativação da via de sinalização do RANK/RANKL. e) Apenas as lesões não agressivas são tradas com curetagem combinada com osteotomia periapical ou ressecção em blocos. Podem ter tratamentos alternativos, como injeções intralesional de corticosteroide, calcitonina subcutânea ou nasal, interferon alfa-2ª subcutânea, imatinib e bifosfonatos. 11) O querubismo é uma condição rara de desenvolvimento dos ossos gnáticos que é geralmente herdada como um traço autossômico dominante com expressividade variável. Mutações de ganho de função no gene no cromossomo 4p16 SH3BP2. Aumento da estabilidade da proteína adaptadora 3BP2 e consequente regulação positiva de várias transduções de sinais. Como resultado,o aumento da osteoclastogênese e osteoclastos hiperativos produz lesões ósseas líticas. Sobre as características principais do querubismo, analise as assertivas: I- Torna evidente, por volta dos dois a cinco ano de idade. Geralmente as alterações clínicas progridem até a puberdade, se estabilizam e regridem lentamente. As bochechas rechonchudas, são devido a expansão indolor simétrica da região posterior de mandíbula. A linfadenopatia cervical acentuada pode ocorrer contribuindo para a aparência arredondada. II- Em casos graves, o envolvimento da região inferior ou lateral da órbita desloca os globos oculares para cima e puxa a pálpebra inferior para baixo, produzindo o aspecto de “olhos voltados para o céu.” Na mandíbula, as lesões se desenvolvem nos ângulos, ascendendo no ramo e no processo coronoide, mas os côndilos usualmente são poupados. Nos casos graves, quase toda a mandíbula é afetada. III- A maxila inteira pode ser afetada, e o palato pode se apresentar em V. As lesões podem causar deslocamento ou falha da erupção dentária, mastigação prejudicada, dificuldade de fala, obstrução nas vias aéreas, perda de visão ou audição. Na radiografia pode ser encontrado multiloculações radiolúcidas bilaterais expansivas. Reabsorção das raízes dos dentes e fina camada ou rompimento da cortical. IV-No histopatológico pode ser encontrado Tecido fibroso vascular, células gigantes tendem a ser menores e com origem osteoclásticas, multinucleadas e hemorragia dispersa. Estroma mais frouxamente que a lesão de c.g. Acúmulos eosinofílicos em forma de manguito. Lesões regridem espontaneamente após a puberdade.V- Tratamento geralmente para lesões agressivas, graves deficiências funcionais, ou deformidades faciais marcantes, com curetagem, recontorno, ressecção parcial ou ressecção completa. • Marque a alternativa correta: a) I, II, III, IV, V. b) I, II, III. c) III, IV, V. d) I, II, III, V. 12) O cisto ósseo aneurismático é um acúmulo intraósseo de espaços de diversos tamanhos preenchidos por sangue e circundados por tecido conjuntivo fibroso celular e osso reativo. Pode ser classificado como primário e secundário. Considerado uma lesão reacional, um trauma, malformação vascular, ou mesmo uma neoplasia pode perturbar a hemodinâmica óssea normal, resultando em uma área de aumento da hemorragia e osteólise. Podem ocorrer translocações recorrentes com consequente aumento da regulação da transcrição da protease 6 ubiquitina específica (USP6), um oncogene no cromossomo 7p13. Sobre os cistos ósseos aneurismáticos, marque a alternativa correta: a) Surgem primeiramente nos ossos longos ou na coluna vertebral, em pacientes com menos de 30 anos. 2% envolvem os ossos gnáticos, que acometem os pacientes jovens,pico na segunda década de vida. Mais frequente na mandíbula, na região do ramo ascendente e do corpo, a maioria dos casos ocorrendo nos segmentos posteriores dos ossos gnáticos. b) Aumento de volume é a manifestação clínica mais comum. Dor pode ser relatada. Má oclusão, mobilidade, migração ou reabsorção dos dentes envolvidos. As lesões na maxila costumam se projetar para o seio maxilar e geralmente causam obstrução nasal, sangramento nasal, proptose e dipoplasia. c) Na radiografia pode ser encontrado, uma lesão radiolúcida unilocular ou multilocular, associada a expansão e ao adelgaçamento acentuados da cortical. As margens da lesão bem ou mal definidas. Um balão ou distensão do tipo blow-out do osso acometido. Quando o periósteo e a cortical óssea são removidos, a lesão apresenta aspecto de sangramento venoso escuro, com uma aparência de “esponja encharcada de sangue.” Normalmente tratados com curetagem ou enucleação, algumas vezes suplementadas por criocirurgia. d) No histopatológico é caracterizado por espaços preenchidos por sangue não coagulado de tamanhos variáveis, circundado por tecido fibroblástico celular, com células gigantes e trabéculas de osteoide e osso imaturo, eritrócitos extravasados e hemossiderina. e) Todas as alternativas estão corretas. 13) O cisto ósseo é uma cavidade óssea vazia ou com conteúdo fluido. Por causa da ausência de revestimento epitelial da lesão, representa um pseudocisto a um cisto verdadeiro. Etiopatogenia desconhecida, porém a teoria de trauma-hemorragia tem muitos defensores. Obstrução venosa, distúrbio do crescimento ósseo local, metabolismo alterado do cálcio, necrose isquêmica da medula, desenvolvimento aberrante sinovial, degeneração de tumor ósseo ou cístico. Sobre o cisto ósseo simples, marque a alternativa incorreta: a) Qualquer osso do corpo. Mais comum em pacientes jovens, 2º década. Pode envolver as metáfises dos ossos longos, com predileção pela porção proximal do úmero e a proximal de fêmur. Os cistos ósseos simples podem surgir nos ossos gnáticos, com predominância pela mandíbula, mais frequente na região de pré-molares e molar, e a região de sínfise são mais comumente acometidas. b) 20 % dos pacientes, tem aumento de volume indolor da área afetada. Dor e parestesia são notados com pouca frequência. Na radiografia pode ser encontrado uma radiolucidez unilocular bem definido, porém, margens mal definidas e lesões multiloculares também são possíveis. O defeito pode variar de 1 a 10 cm de diâmetro. c) Em muitos casos pode ser notado um contorno em forma de cone, quando a lesão é grande. Também são possíveis margens ovais, irregulares ou arredondas. Os dentes que parecem estar envolvidos geralmente são vitais. A reabsorção radicular, perda da lâmina dura, expansão cortical e cortical fina são evidentes na minoria dos casos. Podem surgir também em associação com a displasia flórida, tais casos tendem a ocorrer em mulheres mais velhas. d) Paredes do defeito revestidas por camada fina de tecido conjuntivo fibroso vascular. Osso reacional interposto por proliferação mixofibromatosa espessada. Superfície próxima a cavidade mostra atividade osteoclástica. Em cerca de 2/3 dos casos a cavidade contém pequena quantidade de fluido serossanguinolento. e) Os cistos ósseos simples dos ossos longos são tratados de forma menos agressiva. E com recorrência quase inexistente. O cisto ósseo simples dos ossos gnáticos são manuseados com exploração cirúrgica e curetagem. 14) O hiperparatireoidismo é uma produção excessiva do hormônio paratireoidiano (PTH). O PTH, é produzido pelas glândulas paratireoides em resposta a diminuição nos níveis séricos de cálcio. Podem ser divididos em primário e secundário. O primário representa a produção descontrolada de PTH, normalmente devido a um adenoma da paratireoide (80% a 90%). Parece haver um maior risco do aparecimento de um carcinoma de paratireoide. Já o secundário se desenvolve quando o PTH é continuamente produzido em respostas a níveis cronicamente baixos de cálcio sérico, uma situação associada a doença renal crônica, a vitamina D ativa não é produzida e menos cálcio poderá ser absorvido pelo intestino, resultando na diminuição dos níveis de cálcio sérico. Sobre as características clínicas do hiperparatireoidismo, marque a alternativa incorreta. a) Geralmente mais de 60 anos de idade. Mulheres mais atingidas. “Pedras, ossos e roncos abdominais.” As pedras são devidas ao cálcio renal, devido aos níveis altos de cálcio sérico. Calficicações metastáticas também são observadas, envolvendo outros tecidos moles, como as paredes dos vasos cutâneos, os tecidos moles subcutâneos, a esclera, a dura e as regiões em torno das articulações. Nos ossos, possuem uma variedade de alterações. b) Reabsorção subperiosteal das falanges dos dedos indicadores é um dos primeiros sinais clínicos radiográficos. A perda generalizada da lâmina dura que circunda as raízes dos dentes também pode ser observada como uma manifestação precoce. Diminuição na densidade trabecular, e borramento do padrão trabecular normal, um aspecto de “vidro fosco”. c) O tumor marrom do hiperparatireoidismo pode ocorrer com a persistência da doença, varia de vermelho-escuro a marrom, devido a hemorragia abundante e deposição de hemossiderina no parênquima da lesão. Radiograficamente aparecem bem delimitadas uni ou multilocular. Afetam mandíbula, clávicula, costela e pelve. Frequentemente são múltiplas. d) A manifestação esquelética menos grave do hiperparatireodismo crônico foi denominada osteíte fibrosa cística. Se desenvolve da degeneração central e fibrose dos tumores marrons de longa duração. Em pacientes com a doença primária, ocorre um aumento marcante dos ossos gnáticos, produzindo o padrão de “vidro fosco”. e) Histopatologicamente idêntico a lesão cdg. No tratamento, no HP. remoção cirúrgica do tecido paratiroidiano hiperplásico ou do tumor. E no HS. restrição de fosfato da dieta, uso de quelantes de fosfato, e utilização de calcitrol (metábolito ativo da vitamina D). Casos refratários: paratiroidectomia ou o transplante renal que restaura o processamento fisiológico normal de vitamina D, reabsorção e excreção do fósforo e do cálcio. Transplante renal. 15) A displasia fibrosa é uma condição de desenvolvimento caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares. Uma mutação pós zigotica no gene GNSA, que codifica a subunidade alfa da proteína G estimulatória. Ativação constitutiva de sinalização da proteina G compromete a diferenciação osteoblástica em células progenitoras esqueléticas, estimula a produção de melanina nos melanócitos e provoca a hiperplasia e ahiperfunção de vários tipos de células endócrinas. Severidade clínica depende do momento da vida fetal ou pós-natal da mutação GNAS1: pode afetar um ou vários ossos, apresentar anormalidades e ndócrinas e cutâneas. Se ocorrer na vida pós natal somente os osteoblastos de um único osso serão afetados. Osteoblastos mutados expressam bastante IL-6 que estimula a atividade dos osteoclastos e podem contribuir para a expansão da lesão. Sobre a displasia fibrosa: I- Displasia fibrosa monostótica. II- Displasia fibrosa poliostótica. ( ) Pode ser associada com algumas síndromes, como síndrome de Jaffe-Linchtenstein com pigmentação café au lait. McCune-Albright pigmentação café au lait e endocrinopatias, como precocidade sexual, anormalidades dentárias também podem aparecer. Síndrome de mazabraud combinação com mixomas intramusculares. Essa pigmentação café au lait podem ser congênitas, manchas acastanhadas bem definidas, unilaterais. ( ) Envolvimento de 2 ou mais ossos. Diagnosticados antes dos 10 anos de idade. Predileção ao gênero feminino. Envolve os ossos longos, incluindo dor, fraturas patológicas, claudicação, discrepância, e arqueamento de perna. Na radiografia pode ser encontrado malformação na região proximal do fêmur. O envolvimento do crânio e dos ossos gnáticos podem resultar em assimetria facial. O envolvimento craniofcial pode ocasionar alterações na visão,na audição, congestão sinusal e obstrução da via áerea. Hipofosfotemia, causado por perda de fosfatase renal, liberado e produzido pelos ossos afetados o fator de crescimento de fibroblasto 23. ( ) Achado radiográfico clássico é uma leve opacificação tipo “vidro fosco” com margens pouco definidas. Nas lesões mandibulares pode ser encontrado não apenas a expansão da cortical, vestibular e lingual, mas também abaulamento da margem inferior. Lesões na maxila, com frequência causa deslocamento do assoalho do seio, comum obliterar o seio maxilar. A cintilografia óssea é capaz de ajudar a determinar a extensão e o envolvimento. ( ) Limitada a um único osso. Diagnosticada durante a 2º e 3º de vida. Ossos craniofaciais, costelas, fêmur e tíbia são os sítios mais envolvidos. Maxila mais afetada que mandíbula, na região posterior, podendo se estender para ossos adjascentes, podendo ser chamada de displasia fibrosa craniofacial. Ausência de dor e edema unilateral mais comuns. Os dentes envolvidos permanecem firmes, mas podem ser deslocados pela massa óssea. 16) Sobre as características clínicas e tratamento da displasia fibrosa, marque a alternativa correta: a) As características microscópicas mostram trabéculas ósseas de osso imaturo de formato irregular, num estroma celular fibroso. O osso lesional se funde ao osso normal na periferia da lesão, sem cápsula ou linha de demarcação. O osso trabeculado não está circundado por osteoblastos aposicionais. Cisto ósseo aneurismático tem sido encontrado associado com displasia fibrosa. b) A displasia fibrosa dos maxilares não sofre maturação progressiva para uma lesão que consiste em osso lamelar num estroma de tecido conjuntivo moderadamente celular. As trabéculas ósseas nestas lesões maduras não tendem a ocorrer paralelamente uma as outras. c) Lesões geralmente não se estabilizam, quando a maturação do esqueleto é alcançada. Algumas lesões continuam crescendo rapidamente em adultos. O risco de deformação grave e de Complicações é particularmente elevado entre pacientes com displasia fibrosa poliostótica, especialmente na Síndrome de MacCune Albright com hormônio do crescimento descontrolado. d) Lesões nos maxilares são mais fáceis de serem ressecadas. Pacientes jovens com lesões grandes: cirurgia cosmética-recidiva da lesão em 1% dos casos. Nível de fosfatase alcalina no sangue pós cirurgia ajuda a predizer a recidiva. Transformação maligna em 20 a 50% dos casos, geralmente em lesões poliostóticas e) Valores laboratoriais de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina séricos estão anormais. Sucesso de colocação de implantes têm sido relatados. Muitos relatos sugerem a utilização de bifosfonatos para controlar a dor. 17) A displasia óssea ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea mais comum encontrada na prática clínica. Alguns pesquisadores sugerem que a doença tem origem no ligamento periodontal, por causa da similaridade microscópica e a proximidade das estruturas. Outros acreditam que essa condição represente um defeito no remodelamento ósseo extraligamentar, que pode ser desencadeado por lesões locais e possivelmente correlacionado a um desequilíbrio hormonal. Com base nas características clínicas e radiográficas, as displasias ósseas incluem 3 variações, complete os parênteses com a correta: I- Focal. II- Periapical. III-Florida. ( ) Exibe um único sítio de envolvimento. 90% dos casos ocorrem em mulheres. Média de idade de aproximadamente 41 anos e uma predileção pela 3ª a 6ª década de vida. Afeta uma grande proporção de brancos, envolve mais a região posterior de mandíbula. Assintomática e é detectada incidentalmente em exames radiográficos. Muitas lesões são menores que 1,5 cm. Radiograficamente, a lesão varia de completamente radiolúcida à densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia. Margens finas e irregulares. Lesões no ápice das raízes. ( ) Aparece com envolvimento multifocal não limitado a região anterior da mandíbula. Mulheres melanodermas, em 90% dos casos, e adultos de meia idade a idosos. Uma tendência ao envolvimento bilateral e simétrico e pode ocorrer lesões extensas também, envolvendo os 4 quadrantes. Em alguns casos o paciente pode se queixar de dor surda, fístula alveolar, e exposição do osso avascular na cavidade oral. A expansão dos ossos gnáticos pode ser evidente. ( ) Envolve predominantemente a região anterior da mandíbula. Lesões solitárias podem ocorrer, mas múltiplos focos estão presentes. Predileção pelas mulheres e melanodermas em 70% dos casos. Entre 30 e 50 anos. Dentes são vitais. As lesões iniciais aparecem com áreas radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical, similar aos granulomas periapicais e aos cistos radiculares. As lesões maturam (padrão misto). No estádio final, as lesões mostram uma calcificação densa circunscrita cercada por uma estreita borda radiotransparente. ( ) De início, as lesões são predominantemente radiolúcidas, mas com o tempo se torna mista e então com dominância radiopaca, apresentando apenas um fino halo radiolúcido. Por vezes, a lesão pode se tornar quase que totalmente radiopaca e misturar-se com o osso adjascente de aparência normal. Em estágios finais da lesão, pode ocorrer ápices radiculares mais espessos circundados por radiolucência. 18) Todos os 3 padrões da displasia óssea demonstram características histopatológicas semelhantes. Há presença de fragmentos de tecido conjuntivo celular, hemorragia entremeada pela lesão e uma mistura de osso imaturo, osso lamelar e partículas semelhantes a cemento. Com o passar do tempo, as trabéculas ósseas se tornam espessas e curvilíneas semelhantes ao formato de raízes de gengibre. No estágio radiopaco final, as trabéculas individuais se fundem para formar massas globulares escleróticas ou em formato de folha de material cemento-ósseo desorganizado, sobre o diagnóstico e tratamento da displasia cemento óssea, marque a alternativa correta: a) Na displasia periapical ou óssea flórida, os achados distintos clínicos e radiográficos não favorecem um diagnóstico presuntivo. A displasia focal precisa de biópsia, porque suas características são mais especificas, antes do estágio esclerótico final, a displasia óssea consiste em tecido arenoso. b) Em particular, a distinção da displasia óssea focal do fibroma ossificante podem ser diferenciados facilmente. Embora o fibroma ossificante possa exibir hemorragia, a displasiaóssea revela hemorragia livre por meio da lesão e uma vascularização sinusoidal em íntima associação com as trabéculas ósseas. c) Geralmente não requer tratamento por ser um processo assintomático e autolimitante. Durante a fase predominantemente radiotransparente, as lesões causam muitos problemas. Lesões ósseas com esclerose significativa tendem a tornar-se hipervascular e propensas a necrose com mínima provocação. Lesões escleróticas em pacientes assintomáticos: exames regulares, com reforço na higiene bucal. d) Lesões escleróticas em pacientes sintomáticos normalmente estão associadas a exposição das massas escleróticas na cavidade bucal como resultado da atrofia alveolar progressiva debaixo de uma dentadura, biópsia ou extração de dentes. Quando há cistos ósseos simples associados, o cisto e a proliferação fibroóssea circunjacente devem ser curetados por completo para ajudar na cicatrização. Estes cistos não cicatrizam tão rapidamente quanto os casos não associados à displasia. Em alguns casos os cistos persistem ou aumentam após a intervenção cirúrgica. e) Um subgrupo de casos denominados displasia óssea expansiva exibem um crescimento progressivo, entretanto as características clínicas e patológicas são típicas de displasia ósseas. Tais lesões são relatadas menos frequentemente na região anterior da mandíbula em mulheres africanas e com frequência requerem remoção cirúrgica. 19) O fibroma ossificante é uma neoplasia verdadeira com potencial de crescimento. Composto por tecido fibroso, que contém uma variável mistura de trabéculas ósseas e esférulas semelhantes a cemento. Mutações no gene supressor de tumor HRPT2 (que codifica a proteína parafibromina) foram identificadas em pacientes com uma condição rara conhecida como síndrome do hiperpatireoidismo e tumores maxilo-mandibulares. Por conta da natureza circunscrita do fibroma ossificante, pode ser tratado com facilidade por enucleação, apenas em lesões grandes com destruição óssea deve ser tratada com ressecção cirúrgica e enxerto ósseo. Sobre as características clínicas e histopatológicas analise as assertivas: I- Maior número de casos encontrados. Predileção pelo gênero feminino, com maior envolvimento da mandíbula do que da maxila. Área de pré-molares e molares inferiores é o sítio mais afetado. As lesões maxilares tendem a envolver o seio maxilar. As lesões pequenas são assintomáticas. Lesões maiores resultam em aumento de volume indolor do osso envolvido e podem causar assimetria facial. II- Dependendo da quantidade de calcificação, o exame radiográfico mostra uma área bem definida, unilocular radiolúcida ou uma mistura de radiolucidez e radiopacidade. Às vezes, com bordas escleróticas. Lesões multiloculares compreendem a maioria dos casos. Os fibromas ossificantes verdadeiros apresentam uma área radiopaca com um halo fino radiolúcido na periferia. III- A expansão vestibulolingual do osso é incomum, e dor e parestesia acontecem com frequência. Os dentes adjascentes podem exibir divergência das raízes ou reabsorção das mesmas. IV- Bem demarcados do osso. Podem ou não apresentar cápsula fibrosa. Consiste em tecido fibroso com grau variado de celularidade (fibroblastos fusiformes e estrelados) e contém material mineralizado na forma de trabéculas osteóide. V- Podem aparecer no histopatológico, esférulas basofílicas acelulares, osso lamelar e especialmente não lamelar ou pequenos depósitos basofílicas ovóides ou globulares, bem como trabéculas anastomosadas de material cementóide. Osteoblastos podem ou não ser observados na periferia óssea. Hemorragia intralesional é incomum. • Marque a alternativa correta: a) I, II, III, IV, V. b) I, III, IV, V. c) I, II, V. d) I, II, IV, V. 20) Sobre o fibroma ossificante juvenil é uma lesão com duas variantes clínico-patológicas distintas: trabecular e psamomatoide. Entre as lesões, envolvendo craniofacial, a variante pseumamomatoide tem sido relatada com maior frequência, que a variante trabecular. Sobre o tratamento do fibroma ossificante juvenil a excisão local completa ou a curetagem cuidadosa para lesões pequenas pode ser resolvido, para lesões maiores e mais agressivas uma ressecção mais ampla é requerida. Já sobre as características clínicas do fibroma ossificante juvenil, analise as afirmativas: I- Mais frequentemente em crianças e adolescentes e em adultos, na variante trabecular encontrada de 2 anos até 33 anos de idade, na psamomatoide 3 meses até 72 anos. A trabecular surge nos ossos gnáticos, enquanto a psamomatoide envolve os seios paranasais e a região da órbita. Em ambas as variantes, nos ossos gnáticos, a predileção é pela maxila. II-Alguns casos exibem crescimento lento, progressivo e considerável, outros exibem um crescimento rápido e agressivo. As lesões maiores podem ocasionar aumento indolor e deformidade facial. Lesões que surgem nos seios paranasais penetram nas cavidades orbitária, nasal e craniana. Pode ocorrer obstrução nasal, epistaxe, sinusite, dor de cabeça, proptose, diplopia e cegueira. III- Exame radiográfico mostra lesões radiolúcidas bem circunscritas ou uma mistura de radiolucidez e radiopacidade. A borda esclerótica pode ser evidente em alguns casos. A opacificação em “vidro fosco” ou o padrão multilocular de “favo de mel” também podem ser observados. IV- Ambos os padrões não são encapsulados, mas bem demarcados do osso adjacente. O tumor consiste em tecido conjuntivo fibroso celular que exibe áreas frouxas e outras que são tão celulares que é difícil discernir o citoplasma de células individuais. Focos mixomatosos não são raros e frequentemente são associados com degeneração pseudocística. O componente mineralizado da variante trabecular. Mostra cordões irregulares de osteoide altamente celular contendo osteócitos volumosos irregulares. V- Na variante trabecular mostra zonas microscópicas de hemorragia, células gigantes multinucleadas e degeneração pseudocistica que podem ser correlacionadas com linhas curvilíneas marrons macroscopicamente evidentes na superfície do tumor. Os cordões são recobertos por ua camada de osteoblastos volumosos e em outras áreas osteoclastos multinucleados.O material mineralizado do padrão psamomatóide forma ossículos esféricos que variam de tamanho podendo ser redondo, oval ou concêntrico. • Marque a alternativa correta: a) I, II, III, IV, V. b) I, II, III. c) I, II, IV, V. d) II, III, IV, V. 21) Os osteomas são neoplasias benignas compostos de osso maduro compacto ou esponjoso. Os osteomas primeiramente envolvem o esqueleto craniofacial e raramente ou nunca são diagnosticados em outros ossos. Os osteomas dos ossos gnáticos podem surgir na superfície do osso, ou podem estar localizados no osso medular. Osteomas extraesquelético localizados no músculo ou na derme também são possíveis. Sobre os os osteomas, analise as afirmativas: I- Osteomas dos ossos gnáticos são mais detectados em adultos com predileção pelo corpo da mandíbula e côndilo. Lesões envolvendo o corpo, frequentemente são encontradas na face lingual, próximos aos pré-molares e molares. Menos comumente as localizações mandibulares incluem o ângulo, processo coronoide e o ramo. A maioria dos osteomas são solitários e assintomáticos, com crescimento lento. II- Dor, deslocamento dentário e impactação dentária é relatado na maioria dos casos. Osteomas periostais podem não ser clinicamente evidentes até eles ocasionarem expansão suficiente, enquanto os osteomas endostoteais aparecem como pólipos ou massas sésseis na superfície do osso. Lesões multifocais não aparecem em associação com a síndrome de Gardner. III- Quando envolve o côndilo mandibular, o osteoma pode causar uma limitação na abertura de boca ou má oclusão. Dor e edema facial são possíveis. Osteomas nos seios paranais são mais comuns que as lesões gnáticas. O seio frontal é o mais envolvido, seguido pelosseios etmoidal e maxilar. Podem apresentar sintomatologia dolorosa, aumento de volume, sinusite e rinorreia. Radiograficamente, os osteomas aparecem como massas escleróticas circunscritas. IV- Os osteomas compactos são compostos de trabéculas ósseas e medula fibrogordurosa. E os osteomas esponjosos são compostos de osso compacto de aparência normal mostrando tecido medular mínimo. A atividade osteoblástica encontra-se estável. Pequenos osteomas assintomáticos não necessitam ser tratados, mas devem ser observados periodicamente. V- Para osteomas grandes e sintomáticos no corpo da mandíbula é indicado excisão conservadora. Os osteomas condilares são removidos mediante cirurgia por ressecção ou condilectomia. Os osteomas sintomáticos dos seios paranasais podem ser removidos endoscopicamente ou via abordagem cirúrgica aberta. • Marque a alternativa correta: a) I, III, V. b) I, V. c) II, IV. c) I, III, IV. d) I, II, III, IV, V. 22) O cementoblastoma é uma neoplasia benigna de cementoblastos e representa menos de 1% de todos os tumores odontogênicos. O principal fator pra diferenciar de um osteoblastoma é se a lesão está fusionada a raiz ou não. Com histopatológico similar ao osteoblastoma, pode ser encontrado lençóis e trabéculas espessas de material mineralizado com lacunas posicionadas de forma irregular e linhas reservas basofílicas proeminentes, estroma de tecido fibrovascular celularizado. Células gigantes multinucleadas. Sobre o cementoblastoma, marque a alternativa correta: a) 80% dos casos ocorrem na maxila primariamente surgindo na região de molares e pré- molares. Primeiro molar permanente mais afetado. Afeta pacientes adultos, geralmente ocorrendo depois dos 30 anos. Dor e aumento de volume em 2/3. Dente associado sem vitalidade pulpar. b) Nunca vai ser observado nos cementoblastomas, comportamento agressivo, expansão óssea, erosão cortical, deslocamento ou envolvimento de dentes, envolvimento do seio maxilar, infiltração da câmera pulpar e raízes. c) Radiograficamente, a lesão aparece como uma massa radiopaca, fundida a 1 ou mais dentes e é circundada por um fino halo radiolúcido. O contorno da raíz ou das raízes do dente envolvido, está geralmente obscurecido como resultado da reabsorção radícular e fusão da neoplasia com o dente. A primeira característica de distinção do osteoblastoma, no histopatológico é a fusão do tumor com o dente envolvido. d) O tratamento consiste na remoção cirúrgica da massa calcificada, sem extração dos dentes. Alguns pesquisadores sugerem que a extração suplementaar ou a excisão com curetagem óssea não diminui o risco de recidiva. 23) O fibroma desmoplásico do osso é uma neoplasia benigna miofribroblástica, benigna, localmente agressiva, que compreende menos de 1% das neoplasias ósseas primárias. Marque a alternativa incorreta sobre o fibroma desmoplásico: a)A maioria surge em pacientes mais jovens que 30 anos de idade. Localizações mais comuns são a mandíbula, fêmur, tíbia, rádio, úmero e ossos pélvicos. Mais de 80% dos casos acometem a mandíbula, mais frequente no corpo posterior, na área de ângulo e ramo. A maioria dos pacientes exibe um aumento de volume indolor com crescimento lento a rápido. b) Limitação de abertura, má oclusão, mobilidade e deslocamento dentário, infecções recorrentes e disestesias são possíveis. Radiograficamente a lesão aparece como uma área radiolúcida, unilocular ou multilocular, com margens mal ou bem definidas. O osso é expandido e o córtex é afinado. O rompimento da cortical e a extensão em direção aos tecidos moles pode ser evidente. c) No histopatológico pode ser encontrado fibroblastos pequenos e alongados com abundantes fibras colágenas. Pode apresentar fibroblastos mais volumosos e menos colágeno. O osso reativo da periferia pode ser confundido com produção de osteoide, o que pode levar a um erro diagnóstico, como uma lesão fibro-óssea benigna o osteossarcoma. Por isso, na biopsia deve ser feita com amostras generosas do centro, em vez da periferia da lesão. d) Não é necessária uma cirurgia radical, porque o fibroma desmoplásico se comporta de maneira não agressiva. A taxa de recidiva para lesões tratadas com curetagem ou enucleação é de 5% e 30% para os casos tratados com ressecção. e) A maioria dos casos são tratadas com ressecção, entretanto, a curetagem pode ser adequada para lesões localizadas sem rompimento da cortical ou extensão para tecido mole. Tendo em vista altas taxas de recidivas, os pacientes devem ser seguidos por um mínimo de 3 anos. 24) A síndrome de Gardner é uma doença rara caracterizada por pólipos intestinais, assim como várias anormalidades ósseas na pele, nos tecidos moles e em outras localizações. Essa síndrome representa a variação da polipose adenomatosa familial, uma condição herdada em que os pacientes desenvolvem centenas a milhares de pólipos no intestino, com 100% de chance de progressão para um câncer de colorretal se não tratado. Muitos indivíduos afetados têm uma história familiar da doença, apesar de cerca de 30% dos casos representam mutações. As doenças são causadas por mutações no gene supressor tumoral da polipose coli adenomatosa (APC) no cromossomo 5q21. Analise as alternativas sobre a síndrome. I- Os pólipos se desenvolvem durante a 2ª década de vida e podem surgir no intestino delgado ou no estômago. As lesões são assintomáticas, mas podem causar diarreia, constipação, sangramento retal, anemia e dor abdominal. Os pólipos colorretais são adenomatosos e se não tratados, acabam por se formar em adenocarcinoma. II- Mais de 90% dos pacientes com a síndrome, apresentam anomalias esqueléticas, sendo os osteomas, as mais comuns dela. A presença de múltiplos osteomas pode orientar um diagnóstico precoce para a síndrome de Gardner. As áreas mais envolvidas são o crânio, seios paranasais e a mandíbula. As lesões na mandíbula, ocorrem no ângulo e são associadas a proeminentes deformidades facial. III- A maioria dos pacientes apresenta de 3 a 6 lesões ósseas de crescimento lento e assintomáticos ou dores de cabeça e sinusite. Anormalidades dentárias ocorrem em 22 a 30% dos pacientes. Prevalência aumentada de odontomas, dentes supranumerários e impactação de dentes. IV- O histopatológico, geralmente são os osteomas do tipo compacto. A colectomia profilática é comumente recomendada. Aconselhamento genético também é indicado. • Marque a alternativa correta: a) I, II. b) I, II, III, IV. c) I, II, III. d) I, III, IV. 25) O osteoblastoma e o osteoma osteoide são neoplasias ósseas benignas intimamente relacionadas, que se originam dos osteoblastos. O osteoma osteoide exibe um ninho lesional único, com uma elevada concentração de nervos periféricas e prostaglandinas, esses achados aparentemente formam a base da característica dor noturna, normalmente aliviada com o uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINES), além disso o osteoma osteoide apresenta um potencial de crescimento mais limitado do que o osteoblastoma. Sobre as neoplasias faladas acima, complete os parênteses. I- Osteoblastoma. II- Osteoma osteoide. ( ) Radiograficamente, aparece como uma lesão radiolúcida bem circunscrito, com uma zona circundante oval de esclerose reativa e espessura variável. A radiolucidez pode se apresentar como um nódulo capaz de conter uma radiopacidade central, resultando como uma aparência de alvo. O nódulo tipicamente mede menos de 1,5 cm de diâmetro, sendo mais comum o surgimento a partir do osso cortical. ( ) Compreendem cerca de 3% de todas as neoplasias primárias. As lesões ocorrem com mais frequência no fêmur e tíbia, com predileção pelos homens, e raras nos ossos gnáticos, mas, quando ocorre, tem predileção pela mandíbula, geralmente diagnosticadas na 2º e 3º década. O sintoma clínico mais importante é a dor, que é mais grave durante a noite. ( ) Radiograficamente,aparecem como uma lesão radiolúcida, bem ou mal definida, ao redor das áreas ovais com áreas irregulares de mineralização. Podem surgir no osso medular. Alguns são caracterizados por aspectos histopatológicos mais atípicos e comportamento agressivos, geralmente em pacientes com menos de 30 anos. A dor é um sintoma comum. ( ) São raros e apresentam menos de 1% de todas as neoplasias ósseas. Sítios mais afetados são a coluna vertebral, a região pélvica, tálus, ossos faciais e os pequenos ossos das mãos e dos pés. Predileção pela mandíbula, nos ossos gnáticos, na região posterior mais envolvida. 85% que ocorrem nos ossos gnáticos, ocorrem antes dos 30 anos de idade e uma predileção pelas mulheres. ( ) Dor surda, sensibilidade e aumento de volume são características comuns. Geralmente se apresentam com 2 a 4 cm, mas podem ser maiores que 10 cm. A dor associada usualmente não é aliviada pelos AINES. Podem causar mobilidade dentária, reabsorção radicular ou deslocamento dentário. 26) Sobre as características histopatológicas, tratamento e prognóstico dos osteoblastoma e osteoma osteoide marque a alternativa incorreta: a) Ambas as lesões exibem trabéculas irregulares de osteóide ou osso compacto, rodeado por numerosos osteoblastos e osteoclastos dispersos. Os osteoblastos possuem citoplasma amplo e núcleos hipercromáticos. b) O estroma consiste de tecido conjuntivo fibroso com canais vasculares dilatados dispersos e áreas de hemorragias. A vascularização tende a ser mais proeminente nos osteoblastomas do que nos osteomas osteóides. c) A maioria das 2 lesões são tratadas por excisão cirúrgica local ou curetagem. Alguns osteomas osteoides regridem espontaneamente, manejo da dor tratado com AINES. d) Recidivas após a remoção completa da lesão é comum. E o osteoma osteoide tem potencial de malignidade frequentemente, enquanto o osteoblastoma raramente se transforma em osteossarcoma. 27) O osteosarcoma é uma neoplasia maligna de células mesenquimais que tem a capacidade de produzir osso imaturo ou o osteoide. É o tumor maligno mais comum de origem óssea excluindo-se as neoplasias hemotopoiéticas. Os osteosarcomas podem ser classificados em central (surgindo dentro da medula óssea), superficial (surgindo na região justacortical) ou muito raramente extra esquelética (surgindo dentro do tecido mole). Analise as alternativas: I- O osteossarcoma extragnático demonstra uma distribuição etária bimodal, com o maior durante a adolescência e um pico menor entre adultos com mais de 60 anos. O pico inicial ocorre durante o período de maior crescimento ósseos. Muitos destes osteossarcomas surgem nas metáfises distais do fêmur e na tíbia proximal. Nos pacientes mais velhos, o osteossarcoma é atribuído a doença óssea de paget ou a irradiação prévia. II- Cerca de 6% surgem nos ossos gnáticos, com idade média de 33 a 39 anos. Tanto os osteossarcomas gnáticos, quanto os extragnáticos exibem uma leve predileção por homens. Maxila e mandíbula são envolvidas com frequência aproximadamente igual, ou com uma leve predileção pela mandíbula. Tumores mandibulares surgem na região posterior do corpo ângulo, sínfise e ramo horizontal. III- As lesões maxilares surgem na porção inferior (crista alveolar, soalho do seio ou palato) do que na porção superior (zigoma, margem orbitária). Tumefação e dor são os sintomas mais comuns. Mobilidade dos dentes, parestesia e obstrução nasal. Crescem lentamente. Variam de esclerose densa, lesão mista esclerótica a completamente radiotransparente. Margens mal definidas e indistinta. Destruição da cortical, expansão da cortical. IV- Pode ocasionar reabsorção dos dentes envolvidos, causando afilamento da raiz (reabsorção em espigão). Aspecto de raio de sol radiografia oclusal: produção de osso osteofítico na superfície da lesão em 25% dos casos. Elevação triangular do periósteo. Alteração radiográfica inicial: alargamento simétrico do espaço do ligamento periodontal de um ou vários dentes (Garrington sign). V- Produção de material osteóide pelas células malignas é essencial. Material condróide e tecido conjuntivo fibroso pode ser produzido. Células tumorais podem ser redondas fusiformes ou pleomórficas bizarras. Subtipos: osteoblástico, condroblástico e fibroblástico. Não possuem importância no prognóstico. Outros subtipos: fibroso maligno, células pequenas, epitelióide, telangiectásico e rico em células gigantes. VI-Ressecção cirúrgica para os ossos gnáticos. O uso da quimioterapia e/ou radioterapia para essas lesões nos ossos gnáticos são controversas, mas podem ser consideradas em alguns casos. Metástases mais frequentes em pulmões e em tumores mandibulares e recidivas em tumores da maxila. • Marque a alternativa correta: a) I, II, II. b) I, IV. c) I, II, III, V. d) I, II, III, IV, V, VI. 28) O condrossarcoma é uma neoplasia maligna na qual as células neoplásicas formam cartilagem, mas não osso, ele tem metade da ocorrência do osteossarcoma e é 2 vezes mais comum do que o sarcoma de ewing. Raramente envolvem os ossos gnáticos, apesar de envolver 11% das neoplasias malignas dos ossos. O condrossarcoma pode surgir de novo ou a partir de uma neoplasia cartilaginosa benigna pré-existente. A histogênese é controversa, pesquisadores levantam a hipótese de que o condrossarcoma possa ser originado dos codrócitos, condróide embrionário ou células-tronco mesenquimais pluripotentes. Maior risco para os pacientes com doença de Ollier e síndrome de Maffuci. Marque a alternativa incorreta sobre os condrossarcomas: a) Os sítios mais envolvidos são o íleo, fêmur, úmero e costela. Nos ossos gnáticos exibem uma predileção pela região anterior da maxila. Em contraste, os mandibulares tendem a aparecer na região posterior. Seios paranasais, septo nasal, base do crânio e vértebras cervicais são outros possíveis locais da região de cabeça e pescoço. b) A maioria se desenvolve dentro do osso, mais aproximadamente 1/3 dos casos se originam tanto na cartilagem laringotraqueal quanto no tecido mole. Nos ossos gnáticos a idade média é de 42 anos. Aumento de volume indolor é o principal sinal. Lesão na mandíbula podem ocasionar separação ou perda dos dentes. Na maxila podem ocasionar pode causar obstrução nasal, congestão, epistaxe, fotofobia e perda de visão. c) Área radiotransparente de bordas mal definidas, geralmente contendo focos radiopacos dispersos e em quantidade variável, que são causados pela calcificação ou ossificação da matriz de cartilagem. Alguns mostram extensas áreas de calcificação. Penetração na cortical pode ocasionar padrão raio de sol. Reabsorção da raiz ou alargamento simétrico do espaço periodontal dos dentes envolvidos pelo tumor. d) Tratamento mais eficaz é a ressecção cirúrgica, o quimioterápico e radioterápico é muito eficaz. Curetagem seguida por criocirurgia pode ser uma alternativa para os condrossarcomas de grau I confinados dentro do osso, geralmente usados nos ossos menores. 29) Sobre o histopatológico, do condrossarcoma, analise as afirmativas. I- Composto de cartilagem com graus variáveis de maturação e celularidade. Geralmente mostra um padrão lobular separados por septos finos de tecido conjuntivo fibroso. As áreas centrais dos lóbulos mostram o maior grau de maturação, enquanto as áreas periféricas mostram cartilagem imatura e tecido mesenquimal formado por células redondas ou fusiformes. II- Podem ser atribuídos aos condrossarcomas graus histopatológicos de I III. Os de baixo grau de agressividade se assemelham a cartilagem normal e podem ser de difícil de distinção dos condromas. Já com o aumento do grau de agressividade, há uma diminuição na quantidade de matriz cartilaginosa, aumento da celularidade, do tamanho e o pleomorfismo do núcleo, binucleação, ou multinucleação dos condrócitos, alongamento celular, atividade mitótica e necrose. III- Condrossarcomasde células claras: mostra células com citoplasma claro abundante. É considerada uma lesão de baixo grau. Condrossarcoma não diferenciado: Variante de alto grau, evidenciando uma mistura de condrossarcoma bem diferenciado e um sarcoma de alto grau. IV- Condrossarcoma mensequimal: descrito como uma neoplasia de tecido mole, embora possa ocorrer lesões intra-ósseas. Proliferação de células com citoplasma claro, vacuolado, ou eosinofílico, em fundo de material mucoide. Condrossarcoma mixóide: uma variante agressiva do condrossarcoma com distintinto padrão histopatológico bifásico. • Marque a alternativa correta: a) I, II, III, IV. b) I, II, IV. c) I, II, III. d) I, II. 30) O sarcoma de ewing é uma neoplasia maligna composta de células indiferenciadas pequenas e redondas. É a segunda neoplasia maligna primária óssea mais comum em pacientes pediátricos após o osteossarcoma. Translocações cromossômicas balanceadas que resultam em fusão da proteína EWS de ligação do RNA com fatores de transcrição ETS. Mais de 85% dos casos demonstram a translocação t(11;22) (q24;q12), que codifica a proteína de fusão EWSFL1. Marque a alternativa correta: a) Idade média 15 anos no momento do diagnóstico. Discreta preferência para homens leucodermas. As lesões ósseas mais envolvidas são os ossos longos, a pelve e as costelas. 1 a 2% ocorrem nos ossos gnáticos ou ossos craniofaciais. Dor associada com tumefação é o sintoma mais comum. Febre, leucocitose e taxa elevada de hemossedimentação podem estar presente. b) Geralmente penetra a cortical e invade o tecido mole. Mandíbula mais envolvida que a maxila e pode resultar em parestesia e mobilidade dentária. Mistura de padrão radiopaco e radiolúcido. Destruição lítica irregular do osso com margem mal definida. Destruição ou expansão da cortical. A reação periosteal em casca de cebola é vista de forma rara nos ossos gnáticos, porém comumente nos ossos longos. c) Composto de pequenas células redondas e bordas celulares mal definidas. As células são organizadas em lençóis amplos. Algumas vezes ficam arrumadas em lóbulos separadas por septos fibrovasculares. Grandes aérea de hemorragias e necrose são comuns. Positividade para PAS, CD99.FL1. d) Translocação cromossômica vista por RTPCR (transcrição reversa de reação em cadeia de polimerase e hibridização in situ fluorescente (FISH) para confimar o diagnóstico. Quimioterapia, para tratamento, pois a doença localizada muitas vezes está associada a micrometástase oculta. e) Todas as alternativas estão corretas. AUTORIA: AMANDA BENEVENUTO REFERÊNCIAS: NEVILLE, B.W. Patologia Oral e Maxilofacial. 4º edição. Elselvier, 2016.
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