Hidrocefalia e o Liquido Cefalorraquidiano

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SEMINÁRIO DE FISIOLOGIA
O líquido cefalorraquidiano (LCR) é um fluido que fica circulando no espaço intracraniano e tem uma aparência aquosa (COMMAR, et al. 2009), também é conhecido como líquor ou fluído cérebro espinhal, é caracterizado por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal.
Este líquido apresenta diversas funções, ele atua fornecendo nutrientes indispensáveis para o cérebro, ele protege mecanicamente as células cerebrais e removem os produtos da atividade do sistema nervoso (COMMAR, et al. 2009). E formado pelo plexo coroidais, o epitélio ventricular e o espaço subaracnóidea em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora sendo que em recém nascidos o volume encontrado é menor que em adultos.
Funcionamento
A irrigação do cérebro é feita mediante artérias que atravessam a substância cerebral, revestidas pela pia-máter; algumas chegam até o epêndima, que reveste o interior dos ventrículos, e ai dividem-se em complicadas redes de vasos capilares. Dentro das cavidades, os capilares passam a ser revestidos pelas células do epêndima, e é esse conjunto que recebe o nome de plexo coróide.
Aí o líquor é ativamente secretado pelas células do plexo coróide, em particular no interior dos ventrículos laterais. Imediatamente começa o processo de circulação: o líquor caminha de um para outro ventrículo e depois dirige-se ao espaço subaracnóideo.
O líquor é absorvido em grande parte nos seios durais, onde as vilosidades aracnóideas projetam-se para o interior do espaço dural (da dura-máter) e para as veias espinhais. Assim, provavelmente por um mecanismo de filtração e osmose, o líquor que chegou até aí é novamente reabsorvido pelo sangue, caindo na circulação venosa.
O  sistema nervoso central (SNC) é constitído pelo encéfalo (cérebro, bulbo e cerebelo) e pela medula espinhal. Essas estruturas são banhadas pelo líquido cefalorraquidiano (LCR), uma solução estéril produzida continuamente pelos vasos capilares do plexo coroide localizado nos ventrículos cerebrais (são quatro ao todo: dois laterais, o terceiro e o quarto ventrículo). Ele age como elemento de proteção dos centros nervosos, uma vez que amortece o impacto de choques contra o encéfalo e a medula espinhal. Está também entre suas funções transportar nutrientes essenciais para o cérebro, remover os resíduos metabólicos e manter a pressão intracraniana em níveis ideais.
Também conhecido por líquor ou fluido cerebroespinhal, o LCR circula por uma rede de canais existentes no sistema nervoso central e é absorvido pela corrente sanguínea de tal modo que sua renovação completa ocorre de duas a três vezes por dia.
Fisiopatologia 
O Sistema Nervoso Central está completamente envolvido por líquido cefalorraquidiano ou líquor, cujas funções é proteger mecanicamente o cérebro, amortecendo choques contra a superfície interna do crânio. Há cerca de 140 ml de líquor, estando 70 ml nos ventrículos e outro tanto no espaço subaracnóideo. 
A principal função deste líquor conforme supracitado é proteger o cérebro contra eventuais choques mecânicos, mas também desempenha importante papel na proteção biológica do sistema nervoso central, distribuindo nutrientes e agentes de defesa contra infecções. O líquor é produzido por estruturas glandulares chamadas de plexo coroide, na quantidade de 20 ml aproximadamente por hora, ou quase 500 ml por dia e, após circular pelo interior do cérebro, é absorvido pela circulação sanguínea em sua maior parte por corpúsculos localizados ao longo de uma grande veia situada na parte interna do topo do crânio. Para chegar a estas estruturas, o liquido circula pelos ventrículos ate sair por pequenos orifícios situados na parte posterior da medula, logo abaixo do quarto ventrículo. 
Se por algum fator ocorrer à obstrução total do sistema ventricular, os ventrículos rapidamente se expandem, fazendo com que o líquor não tenha mais como circular pelo sistema nervoso central e ser absorvido. Nesta fase crítica, em até seis horas, a hidrocefalia se acentua. A expansão imediata se dá pela produção contínua de líquor em um sistema fechado, sem um sistema de absorção. Em resposta a esse acúmulo de líquor, os ventrículos dilatamse. Observase uma sequência na expansão dos ventrículos, sendo os cornos frontais os primeiros a sofrerem um aumento, seguindose os occipitais e, por último, os temporais. Após algumas horas, uma velocidade lenta e progressiva de expansão se estabelece. A velocidade e a intensidade destas manifestações vão depender de mecanismos compensatórios. Na criança, ocorre a ocupação rápida das cisternas e dos espaços subaracnóideos, a disjunção das suturas
Hidrocefalia
O termo hidrocefalia vem do grego e significa “água na cabeça”. Caracteriza-se por um aumento da quantidade e da pressão do líquor ou líquido cefaloraquidiano, levando a uma dilatação dos ventrículos e à compressão do tecido nervoso. A hidrocefalia não é uma doença específica. Antes representa um grupo diverso de distúrbios, os quais resultam do comprometimento da circulação e absorção do líquido cefaloraquidiano ou, em circunstâncias raras, produção aumentada por um papiloma do plexo coróide.
Causas
A hidrocefalia pode ser congênita ou adquirida.
A forma congênita está presente no nascimento, mas pode ser identificada dentro do útero materno ou manifestar-se apenas ao longo dos primeiros meses de vida. Apesar de nem sempre ser possível determinar a causa exata do distúrbio, é certo que estão envolvidos fatores genéticos e hereditários, assim como a ocorrência de doenças infecciosas (toxoplasmose, citomegalovirus, rubéola, sífilis, meningite, etc.), e o uso de drogas (cocaína, por exemplo) durante a gestação.  A espinha bífida (mielomeningocele), má-formação da medula espinhal e das estruturas que a protegem, é causa frequente da hidrocefalia congênita. Bebês prematuros e de baixo peso ao nascer também correm risco maior de apresentar a enfermidade.
A forma adquirida pode manifestar-se em qualquer idade e ser causada por infecções e tumores cerebrais, traumatismos cranianos, hemorragias ou AVC, por exemplo. Outra causa possível é a neurocistecercose, infecção provocada pela larva da Taenia solium, verme parasita do porco, que tem no homem o hospedeiro final. Esse verme, conhecido popularmente por solitária, pode atacar o cérebro e espalhar-se pela medula espinhal, acarretando sequelas neurológicas potencialmente mortais.
Classificação
A hdrocefalia pode ser classificada de acordo com a causa do distúrbio:
Hidrocefalia obstrutiva ou não comunicativa – quando há um bloqueio no sistema ventricular que impede a circulação do líquido cefalorraquidiano pelo encéfalo e medula espinhal. O estreitamento do canal que liga o terceiro ao quarto ventrículo cerebral (estenose do aqueduto de Sylvius) é a causa mais comum da hidrocefalia congênita.
Hidrocefalia não obstrutiva ou comunicativa – o LCR circula livremente. No entanto, a reabsorção na corrente sanguínea pode não ocorrer na proporção adequada ou, num número menor de casos, a produção do fluido é excessiva. Sangramentos intracranianos no espaço subaracnoide são causa frequente desse tipo de hidrocefalia.
Hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPNI) – sem causa definida, é mais comum nos idosos. O líquido cefalorradiquiano, que não é reabsorvido, fica retido nos ventrículos cerebrais que aumentam de tamanho e comprimem as estruturas encefálicas sem alterar os níveis da pressão intracraniana.
Sintomas
Os sintomas da hidrocefalia variam de acordo com a faixa de idade que se manifestam:
Em recém-nascidos e bebês
Crescimento rápido da cabeça e alteração do formato do crânio como resultado do acúmulo de líquido nos ventrículos;
Fontanela (moleira) dilatada, quando os ossos do crânio ainda não se soldaram;
“Olhar de sol poente” (olhos voltados para baixo);
Couro cabeludo retesado;
Irritabilidade;
Sonolência;
Atraso no desenvolvimento psicomotor.
Crianças maiores, adolescentes e adultosjovens
Dor de cabeça;
Perda de coordenação, do equilíbrio e de outras habilidades já anteriormente adquiridas;
Náuseas e vômitos;
Inapetência;
Sonolência excessiva;
Desatenção, irritabilidade;
Queda no desempenho escolar;
Convulsões.
Idosos
Demência ou declínio mental, com perda progressiva da memória;
Instabilidade para caminhar e lentidão de movimentos;
Dificuldade para reter urina e urgência frequente para urinar.
Alterações comportamentais e cognitivas
Em crianças:
Irritabilidade
Mudança de personalidade
Déficit de atenção
Declínio no desempenho escolar
Atrasos ou problemas com habilidades anteriormente adquiridas, como andar ou falar
Em adultos:
Dor de cabeça
Dificuldade para manter-se acordado ou para acordar
Perda de coordenação ou equilíbrio
Perda de controle da bexiga ou uma necessidade frequente de urinar
Deficiência visual
Declínio da memória, concentração e outras habilidades de pensamento que podem afetar o desempenho no trabalho
Em idosos:
Perda de controle da bexiga ou uma necessidade frequente de urinar
Perda de memória
Perda progressiva de outras habilidades de pensamento ou de raciocínio
Dificuldade para caminhar
Má coordenação ou equilíbrio
Movimentos mais lentos que o normal
Diagnóstico
A hidrocefalia congênita pode ser diagnosticada quando a gestante realiza os exames de ultrassom de rotina durante o acompanhamento pré-natal. O mais comum, porém, é o diagnóstico ocorrer depois do nascimento, na infância ou mais tarde na vida, quando alguns sintomas característicos da doença começam a chamar a atenção.
Além dos sinais físicos, o médico leva em consideração a história clínica do paciente e o resultado da avaliação neurológica. Exames de imagem, como o ultrassom convencional e o transfontanelar, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis para confirmar o diagnóstico, porque permitem visualizar os ventrículos cerebrais dilatados.
É fundamental destacar que, quanto antes o diagnóstico for feito, menor será o risco de ocorrerem danos cerebrais.
(IDOSO) O diagnóstico, por vezes, é difícil. Portanto, convém realizar um exame clínico completo, exames laboratoriais e exames de neuroimagem para avaliar se é uma hidrocefalia de pressão normal que está se iniciando.
Tratamento
Quando possível, o tratamento da hidrocefalia deve voltar-se para a correção do distúrbio que está provocando o acúmulo de LCR, seja ele um tumor ou uma doença infecciosa, por exemplo. Em casos leves e de progressão lenta, podem ser introduzidos medicamentos que ajudam a reduzir a produção do líquido e a manter a pressão intracraniana em níveis adequados, mas têm a incoveniência de provocar efeitos colaterais adversos.
Na maior parte dos quadros de hidrocefalia, porém, o tratamento é cirúrgico. A técnica mais utilizada é a derivação ventriculoperitoneal (DVP) que, basicamente, consiste em aliviar a pressão intracraniana desviando o excesso de líquor contido no ventrículo cerebral para a cavidade abdominal. Para tanto, é intoduzida a extremidade de um cateter ao qual está conectada uma válvula que controla o fluxo do líquor nos ventrículos cerebrais. Passando por baixo da pele do pescoço e do tórax, a outra extremidade alcança a cavidade abdominal para onde o excedente de líquido é drenado. Outras intervenções podem ser indicadas no tratamento da hidrocefalia. Um exemplo é a terceiro-ventriculostomia endoscópica, procedimento neurocirúrgico minimamente invasivo utilizado no tratamento da hidrocefalia obstrutiva. Por via endoscópica, o cirurgião abre um espaço no assoalho do terceiro ventrículo, que facilita a saida do LCR represado.
Até o momento, a grande conquista no tratamento da hidrocefalia congênita,  sem causa genética ou provocada por doenças infecciosas, é a possibilidade de intervir durante a gestação, de duas maneiras: puncionando o excesso de líquido acumulado dentro do ventrículo do feto ou introduzindo um cateter que desvia o excesso para ser absorvido pelo líquido amniótico. Assim que o bebê nasce, o cateter é substituído  pelo sistema de derivação.
Existe, ainda, um exame chamado Tap test importante para encaminhar o tratamento. Ele é indicado para os casos de hidrocefalia com pressão normal e tem como objetivo avaliar a possibilidade de melhora dos sintomas neurológicos, se o implante do sistema de derivação ventriculoperitonial for realizado.