Degradação dos aminoácidos e produção de ureia

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Degradação dos aminoácidos e 
produção de ureia 
Tópicos principais: 
• Como as proteínas são digeridas nos animais 
• Como os aminoácidos são degradados nos 
animais 
• Como a ureia é produzida e excretada nos 
animais 
 
• Aproximadamente 90% da energia necessária usada 
pelos carnívoros pode ser suprida pelos aminoácidos 
logo após as refeições. 
• Microorganismos obtém aminoácidos do ambiente 
quando necessitam de energia. 
• Somente uma pequena porção da energia nos 
herbívoros é provenientes dos aminoácidos. 
• Plantas não usam os aminoácidos como fonte de 
energia, mas sim como precursores de outros 
compostos. 
Uso dos aminoácidos como fonte de 
energia: 
 Aminoácidos provenientes da dieta que excedem a 
quantidade necessária para a síntese proteica. 
 Aminoácidos gerados da degradação normal das 
proteínas (turnover ou renovação). 
 Aminoácidos gerados da degradação de proteínas 
estruturais para prover energia necessária quando os 
carboidratos estão escassos (jejum, diabetes não 
controlado). 
Circunstâncias metabólicas da 
degradação/oxidação dos aminoácidos 
Degradação de proteínas da dieta 
Tripsina 
Quimotripsina 
Carboxipeptidase 
Aminoácidos entram nos 
capilares sanguíneos das 
vilosidades e são 
transportados até o 
fígado. 
células parietais 
 
células principais 
Um aminoácido essencial é aquele que o organismo não é capaz de sintetizar, e 
portanto deve ser obtido da dieta. 
Arcabouço 
carbonado 
Síntese de Carboidratos, 
Lipídeos ou fonte de 
energia (ciclo do ácido 
cítrico). 
Degradação oxidativa dos aminoácidos 
Excreção do 
nitrogênio 
O processo de degradação dos aminoácidos 
converge para outras vias metabólicas 
Grupo 
amino 
 
• Aminotransferases 
ou transaminases 
 
COFATOR: 
piridoxal fosfato (PLP) 
- vitamina B6 
1° passo: Remoção do Nitrogênio 
Transaminação 
Transaminação 
• Grupo amino removido do glutamato 
pela glutamato desidrogenase 
Desaminação oxidativa 
Hepatócitos - 
Mitocôndria 
Ciclo do ácido cítrico e 
síntese de glicose 
 Amônia em excesso é 
convertida em um 
composto não tóxico 
(aminoácido glutamina) 
antes de ser exportada 
dos tecidos extra-
hepáticos para o fígado 
ou para os rins. 
Transporte da amônia 
 Outros tecidos podem degradar 
aminoácidos (fonte de energia) 
 
No fígado, glutamina é convertida em 
glutamato com liberação de amônia, que 
posteriormente será transformada em 
ureia. 
 
Ciclo glicose-alanina 
Músculo trabalhando vigorosamente gera 
piruvato a partir da glicose. 
 
Os aminoácidos degradados podem 
transferir o grupo amino formando o 
glutamato. 
 
O glutamato pode doar o grupo amino 
para o piruvato formando a alanina. 
 
A alanina é transportada e no fígado é 
transformada em piruvato. 
 
O piruvato forma glicose por 
gliconeogênese que é liberada no sangue 
e usada pelo músculo. 
Catabolismo da amônia e formação de ureia no fígado 
Citosol 
Mitocôndria 
Glutamina 
do músculo e 
de outros 
tecidos 
Alanina do 
músculo 
Aminoácidos 
da dieta 
Proteínas 
celulares 
Formação da ureia 
 
 
 
 
Ciclo da ureia 
• Grupos amino não empregados para a síntese de novos 
aminoácidos ou de outros compostos nitrogenados são 
destinados à formação de ureia. 
• Em mamíferos, a ureia é a principal forma de eliminação dos 
grupos amino na urina. 
• Amônia livre liberada do glutamato é convertida em ureia pelo 
ciclo da ureia. 
• Amônia é tóxica e sua concentração tem que ser diminuída. 
• Principal função do ciclo da ureia é eliminar nitrogênio sob 
formas menos tóxicas 
 
• Carbamoil fosfato sintetase combina a amônia livre 
com bicarbonato formando o carbamoil fosfato na 
matriz mitocondrial. 
• primeiro passo do ciclo da ureia. 
• enzima reguladora. 
 
Ciclo da ureia 
Ciclo da ureia 
Um dos átomos de nitrogênio da ureia é fornecido por amônia livre 
e o outro pelo aspartato. Em mamíferos, a síntese da ureia ocorre 
no fígado, liberada no sangue sendo transportada até os rins para 
excreção na urina. 
Ciclo da ureia – Ciclo do ácido cítrico 
Bicicleta de 
Krebs 
Cada ciclo opera independentemente 
Comunicação depende do transporte de intermediários chave 
Fluxo de nitrogênio varia com a composição dos nutrientes 
ingeridos 
 
• Dieta principalmente proteica: 
– Uso dos esqueletos carbônicos como combustível resulta na produção 
de muita ureia 
 
• Desnutrição severa: 
– Quebra de proteínas musculares fornece a maior parte do combustível 
metabólico - produção de ureia aumenta 
Regulação do ciclo da ureia 
• Longo prazo 
– Aumento da síntese de 
enzimas do ciclo da ureia e 
da carbamoil fosfato 
sintetase (reguladora). 
 
• Curto prazo 
– Regulação alostérica 
(ativação) da carbamoil 
fosfato sintetase 
(reguladora). 
Regulação do ciclo 
da ureia 
 Catabolismo dos aminoácidos 
representa de 10 a 15% da produção 
de energia no organismo 
 
Esqueletos carbonados 
Cetogênicos: formam 
corpos cetônicos no fígado 
Glicogênicos: convertidos 
em glicose ou glicogênio 
 
Isoleucina, fenilalanina, triptofano, 
tirosina: cetogênicos/glicogênicos 
 
Leucina e lisina: cetogênicos 
 
Outros: glicogênicos 
Aminoácidos 
Fenilcetonúria 
 
• Defeito genético em 1 enzima causa 
níveis elevados de fenilalanina 
 
• A fenilalanina se acumula no sangue e 
nos tecidos e é excretada na urina (odor 
característico) 
 
• Prejudicial ao desenvolvimento normal 
do encéfalo, causando grave retardo 
mental 
 
Defeitos na degradação de aminoácidos