anemia falciforme

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Giselle Ma Araújo Felix
Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho
HRAS – 10/02/2006
	ESCS/FEPECS – SES DF
ANEMIA FALCIFORME
Caso Clínico
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Relato de Caso
Informações obtidas em 20/01/06
Identificação:
	M.M.S., 6 anos e 2 meses, sexo feminino, parda, natural e procedente da Bahia.
Queixa Principal:
	“Dor no peito e na barriga há 12 dias.”
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História da Doença Atual:
	Criança com diagnóstico de anemia falciforme há 2 anos. Mãe relata que há 12 dias a criança apresentou quadro álgico mais intenso em região para-esternal de tórax do que em abdome. Esta dor era intensa, intermitente, sem irradiação e não cedia com o uso de dipirona (20 gts). Há 10 dias, passou a apresentar febre, não aferida, quase diária. Há 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectoração amarelada. 
Relato de Caso
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Revisão de Sistemas:
	Astenia, tosse produtiva, dor torácica e abdominal. Eliminações fisiológicas.
Antecedentes Fisiológicos:
	Mãe: GII PII (NII ) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. Chorou ao nascer. Peso: 2600g. Apgar: ? Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. 
	Leite materno exclusivo até 2 meses de vida.
	DNPM adequado.
Relato de Caso
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Antecedentes Patológicos:
	3 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.
 1 hemotransfusão. Nega alergias/intolerâncias.
	Calendário vacinal em dia.
Antecedentes Familiares:
	Mãe (21 a), relata anemia ferropriva
 Pai (46 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança.
 Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.
 Prima: anemia falciforme.
	Avó paterna: HAS.
Relato de Caso
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Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
	Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras.
 Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica.
	Renda familiar < 1 salário mínimo
Relato de Caso
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Exame Físico (20/01):
	Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:15 Kg
	Oroscopia: dentes em bom estado de conservação, sem hiperemia.
	Pele, mucosas e fâneros: sem alterações.
	Gânglios: impalpáveis.
	ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 119 bpm
	AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. FR:28 ipm
	ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 3 cm do RCE.
	Ext: perfundidas e sem edema.
Relato de Caso
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Exames Complementares (18/01):
Hemograma: 
	Hematócrito = 26,6 %
	Hemácias = 3,56 x 106/mm3
	Hemoglobina = 8,5 g/dL
	Leucócitos = 7.400 
		Segmentados = 73 %
		Linfócitos = 28 %
		Bastões = 1 %
		Monócitos = 20 %
		Eosinófilos = 6 %
	Plaquetas = 120 x 103
Radiografia de tórax: Condensações pneumônicas no lobo médio 
Bioquímica:
	Bilirrubina = 1,8 mg/dL 
		BD = 0,3 mg/dL
		BI = 1,5 mg/dL
		
Relato de Caso
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Condutas: 
 - Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.
 - Novalgina 0,6 ml EV 6/6 hs intercalado com nimesulida.
 - Nimesulida 15 gts VO 12/12 hs.
 - Prednisona 15mg VO 1x/dia.
 - NBZ	SF 0,9% - 3 ml
			Berotec 6 gts		
 - Tax e sinais vitais 6/6h
Relato de Caso
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Relato de Caso
Evolução: 
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Evolução:
Bioquímica (21/01):
	Uréia = 19 mg/dL
	Creatinina = 0,4 mg/dL
	Na = 139 mEq/L
	K = 4,5 mEq/L
	Cl = 104 mEq/L
	
Radiografia de tórax (23/01):
	Extensa condensação pneumônica em lobo superior D com componente atelectásico
Radiografia de tórax (26/01): 
	Processo atelectasiante do lobo superior D, com considerável elevação hilar e hiperinsuflação de lobo médio e inferior. Involução na densidade do infiltrado.
	
	
Relato de Caso
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Evolução: 
	Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico e abdominal.
	Houve redução da esplenomegalia.
	Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. 
	Foi avaliada pela fisioterapia respiratória.
	Recebeu alta hospitalar dia 03/02.
Relato de Caso
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Conceitos
É uma doença hemolítica crônica grave resultante da destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco deformáveis. 
Ocorre devido a uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição do ácido glutâmico pela valina na cadeia B da globina, dando origem à hemoglobina S. 
Manifesta-se em indivíduos homozigóticos para a hemoglobina S.
Em condições de hipóxia, a hemoglobina S assume a forma de foice. 
	
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
http://www.anvisa.gov.br
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Conceitos
Freqüente em indivíduos de origem africana.
Na África Equatorial 40% da população é portadora.
É a doença hereditária mais prevalente no Brasil.
É mais freqüente nas regiões sudeste e nordeste. 
Não apresenta relação com o sexo.
Atinge, em média, um a cada cinco mil recém-nascidos.
	
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
Origem
	
http://www.drashirleydecampos.com.br
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Etiopatogenia
Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam adequadamente na microcirculação, resultando em obstrução do fluxo sangüíneo e hemólise.
Maior adesão dos eritrócitos ao endotélio.
Na primeira infância, ocorre uma esplenomegalia decorrente da congestão pelo seqüestro de eritrócitos falcizados.
Posteriormente, evolui com a formação de trombose e infartos culminando com a atrofia e fibrose do órgão (auto-esplenectomia).
	
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
http://www.sicklecelldesease-il.org
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Etiopatogenia
Níveis séricos deficientes de opsoninas. 
Maior susceptibilidade à infecções por organismos encapsulados, principalmente Hib e pneumococo.
Infecções favorecem a produção de citocinas inflamatórias podendo desencadear e/ou intensificar as crises de falcização, tornando-se um ciclo vicioso.
As infecções podem se acompanhar de febre, hipóxia e acidose que promovem a desoxigenação da Hb S.
Ocorre acentuada hiperplasia compensatória da série eritróide.
	
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
Etiopatogenia
Cotran et al. Robbins: Patologia estrutural e funcional; 2000.
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Manifestações Clínicas
Durante os 6 primeiros meses de vida, a maioria é assintomática devido à altos níveis de hemoglobina F
Episódios vaso-oclusivos e crises dolorosas agudas representam as manifestações mais freqüentes. 
AVE decorrentes de oclusão vascular cerebral sendo causa freqüente de hemiplegia.
Fibrose glomerular e tubular difusa do rim, lesão hepática e do miocárdio devido à isquemia.
Formação de cálculos biliares.
Palidez, icterícia.
Atraso de maturação física.
Anemia Falciforme
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Manifestações Clínicas
Dactilite falciforme aguda (síndrome mão-pé): primeira evidência em um lactente. Tumefação dolorosa e, em geral, simétrica das mãos e pés. 
Síndrome torácica aguda decorrente de infarto pulmonar.
Seqüestro esplênico agudo em que grande quantidade de sangue acumula-se agudamente no baço com sinais de colapso circulatório. Mais comum em crianças pequenas. 
Úlceras crônicas nos MMII, mais comum em adolescentes.
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
Manifestações Clínicas
http://www.drashirleydecampos.com.br
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Diagnóstico
Hemograma completo com contagem de reticulócitos.
Concentrações de hemoglobina na faixa de 5 a 9 g/dl.
Reticulocitose acentuada.
Contagem total de leucócitos elevada com predomínio de neutrófilos.
Esfregaço do sangue periférico contém células em alvo, poiquilócitos e células irreversivelmente afoiçadas. 
Contagem de plaquetas elevadas e VHS baixo.
Anemia Falciforme
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Diagnóstico
Exames de triagem: teste do afoiçamento ou teste da mancha.
Exame confirmatório: eletroforese de hemoglobina.
Identificação da Hb S em cada um dos pais.
Mielograma: acentuada hiperplasia da série
vermelha.
Provas de função hepática alteradas com hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.
Radiografias de tórax com expansão dos espaços medulares, osteoporose difusa e espessamento da imagem trabecular.
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
Hemácias
http://www.ucm.es
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Anemia Falciforme
Teste do pezinho
http://www..ufmg.br
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Diagnóstico Diferencial
Febre reumática ou artrite reumatóide.
Osteomielite.
Leucemia.
Deficiência de ferro.
Combinação de Hb S com talassemia.
Anemia Falciforme
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Tratamento
Prevenir as complicações.
Episódios dolorosos: acetaminofeno ou codeína.
Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos.
Transfusão sangüínea: seqüestro esplênico agudo e aplasia medular.
Tratamento de quelação do ferro para evitar hemossiderose.
Suplementação com ácido fólico.
Processo curativo: transplante de medula óssea.
Anemia Falciforme
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Prognóstico
Maiores taxas de mortalidade ocorrem nos 2 primeiros anos de vida.
A mortalidade em crianças menores de 5 anos é de cerca de 25 a 30% e é secundária a infecções, seqüestro esplênico e crises aplásicas.
A atual expectativa de vida para a população americana é de 42 anos para homens e 48 anos para mulheres.
No Brasil, a morte sobrevém entre os 30 anos por infecção intercorrente, insuficiência renal,cardíaca ou trombose.
 
Anemia Falciforme
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Profilaxia
Diagnóstico neonatal seguido de orientação e programa de educação familiar através de regular acompanhamento ambulatorial.
Profilaxia medicamentosa com penincilina.
Vacinação contra pneumococo e Hib nas idades apropriadas.
Identificação precoce e manejo adequado dos episódios febris, considerando-os como potenciais eventos sépticos.
Aconselhamento genético.
Anemia Falciforme
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Obrigada!
http://www..aafesp.org.br