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Metabolismo de Aminoácidos Visão Geral do Metabolismo de Aminoácidos Pepsina Tripsina Enteropeptidase Aminopeptidase Endopeptidase Ácidos graxos Pepsina Tripsina Enteropeptidase Aminopeptidase Endopeptidase Ácidos graxosÁcidos graxos Compostos Nitrogenados Degradação dos Amino Ácidos • Renovação Celular • Dieta Rica em Amino Ácidos • Carência Nutricional: Jejum Severo e Diabetes Mellitus Localização Celular: Citosol e Mitocôndria dos Hepatócitos Transaminação: citosol Glutamato: mitocôndria dos hepatócitos → Ciclo da Uréia *Aminotransferase ou Transaminase: Grupo prostético PLP – Piridoxal Fosfato (vitamina B6) Aminotransferase ou Transaminase: Grupo prostético PLP – Piridoxal Fosfato (vitamina B6) Carência de B6 Porcos: anemia e convulsões; Aves: crescimento lento e convulsões Transaminação no Cérebro Glutamina Fígado (mitocôndria) Transaminação no Músculo Destinos dos αααα-cetoácidos Ciclo da Uréia Bicicleta de Krebs Fumarato: Ciclo da Uréia →→→→ CK Aspartato: CK →→→→ Ciclo da Uréia Doenças Relacionadas ao Metabolismo de Amino Ácidos Doenças Relacionadas ao Metabolismo de Amino Ácidos Fenilcetonúria (PKU) Odor urina (diagnóstico) Doença da urina em xarope de bordo (Leucinose ou Cetoacidúria de Cadeia Ramificada ou MSUD) Complexo da desidrogenase para cadeias ramificadas Acúmulo Doença da urina em xarope de bordo (Leucinose ou Cetoacidúria de Cadeia Ramificada ou MSUD) Sintomas: • Acúmulo dos αααα-cetoácidos na urina – odor de xarope de bordo • Cetoacidose• Cetoacidose • Vômito • Deteriorização do SNC • Manifestação ao nascimento, infância ou juventude • Humanos e bezerros
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