Bioquimica

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AMINOÁCIDOS
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Prof. Dra. Patrícia Paiva
Departamento de Bioquímica – UFPE
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α-AMINOÁCIDOS
Hidrogênio
pH fisiológico
NH3+: íon amônio
COO-: íon carboxilato
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Todos os aminoácidos que constituem as proteínas são α-aminoácidos.
As proteínas são constituídas por 20 diferentes aminoácidos, denominados aminoácidos-padrão (código genético).
21º. Aminoácido: Selenocisteína (Código de parada Sec U)
Presente em animais e bactérias
Ausente em plantas
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Química Nova, v. 32, n. 2, pp. 554-561, 2009.
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D- AMINOÁCIDOS NOS SERES HUMANOS
Silva, J.J.R.F & Silva, J.A.L. Química Nova, v. 32, n. 2, pp. 554-561, 2009.
D-Aspartato
Lobo frontal de fetos na 14ª. Semana
Idosos: proteínas de dentes, ossos, pulmões, pele, aorta (arterosclerose), cristalino (catarata) e encéfalo (Alzheimer). 
D-Aminoácidos livres: processos de transmissão da informação ao nível do sistema nervoso central
Armazenamento devido a metabolismo deficiente ou reduzido?
Tecidos tumorais: associados ao crescimento rápido e alteração de função do tecido afetado?
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CLASSIFICAÇÃO QUANTO A POLARIDADE DO GRUPOS R
POLARES NEUTROS
APOLARES
Amino acid game 
http://www.wiley.com/legacy/college/boyer/0470003790/animations/animations.htm
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CLASSIFICAÇÃO QUANTO A POLARIDADE DO GRUPOS R
POLARES CARREGADOS
ÁCIDOS
BÁSICOS
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Grupos R aromáticos
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Em solução, os aminoácidos são íons dipolares ou zwitterions.
PONTO ISOELÉTRICO (PI)
pH no qual a molécula é eletricamente neutra. A soma das cargas positivas é igual a soma das cargas negativas.
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ESTADOS DE IONIZAÇÃO
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ESTADOS DE IONIZAÇÃO
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ESTADOS DE IONIZAÇÃO
pK1
pK2
pKR
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ESTADOS DE IONIZAÇÃO DA HISTIDINA
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GLICOGÊNICOS/CETOGÊNICOS: GLICOSE E CORPOS CETÔNICOS
Fenialanina, isoleucina, treonina, tirosina, triptofano.
CLASSIFICAÇÃO QUANTO AO DESTINO METABÓLICO
GLICOGÊNICOS: GLICOSE 
Alanina, arginina, asparagina, aspartato, cisteína, glicina, glutamato, glutamina, histidina, metionina, prolina, serina, valina.
CETOGÊNICOS: CORPOS CETÔNICOS
Leucina, lisina.
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CLASSIFICAÇÃO QUANTO À IMPORTÂNCIA NUTRICIONAL
AMINOÁCIDOS ESSENCIAIS
 Fenilalanina, histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina, treonina, triptofano e valina. 
AMINOÁCIDOS NÃO ESSENCIAIS 
Alanina, asparagina, aspartato, glutamato e serina. 
AMINOÁCIDOS SEMI-ESSENCIAIS (Essenciais condicionais)
Arginina, cisteína, glicina, glutamina, prolina e tirosina. 
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AMINOACIDOPATIAS: FENILCETONÚRIA
Doença genética (autossômica recessiva) caracterizada pelo defeito ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase.
Ácido fenilacético
Ácido fenilpirúvico
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AMINOACIDOPATIAS: FENILCETONÚRIA
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- Doença genética (autossômica recessiva) caracterizada pelo defeito ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase.
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FENILCETONÚRIA: SINTOMAS E CONSEQUÊNCIAS
Hiperatividade
Movimentos incontroláveis de braços e pernas
Retardo mental
Convulsões
Erupções cutâneas
Tremores
O bebê geralmente se desenvolve bem até os 6 a 8 meses de idade, quando começa a apresentar distúrbios psicomotores.
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FENILCETONÚRIA: DIAGNÓSTICO
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Triagem neonatal (teste do pezinho)
* Análise semiquantitativa da fenilalanina numa gota de sangue.
Para realização do teste, o recém-nascido deve ter nascido a termo, ter pelo menos 48 horas de vida e ter recebido alimentação proteica (leite).
* Dosagem quantitativa de fenilalanina por método enzimático-colorimétrico, fluorimétrico ou espectrometria de massas.
* Análise de metabólitos urinários: grande quantidade de ácido fenilpirúvico na urina.
Teste pré-natal
* Técnicas de biologia molecular: isolamento de DNA de células recolhidas do líquido amniótico ou amostragem das vilosidades coriônicas (possível já em torno da décima semana de gestação).
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http://www.medicina.ufmg.br/nupad/triagem/triagem_neonatal_fenilcetonuria_tratamento.html
FENILCETONÚRIA: RESTRIÇÕES ALIMENTARES
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