Tipos e Tratamentos de Anemia

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Anemias 
• Diminuição da concentração de 
Hb 
 
Classificação hematimétrica: 
• macrocítica 
• microcítica 
• normocítica 
Sintomas 
• Cansaço 
• Tontura 
• Palpitação 
• Palidez 
• Diminuição da pressão arterial 
Classificação fisiopatológica: 
• Perda de sangue 
• Produção de eritrócitos 
deficiente 
• Destruição acelerada de 
eritrócitos (hemólise) 
 
• K = P 
 D 
 
Perda de sangue 
• Aguda: Traumatismo 
 
• Crônica: 
– Perdas pelo TGI: lesão e parasitas 
– Causas ginecológicas 
Produção de eritrócitos 
deficiente 
• Deficiência de substâncias 
essenciais: 
 
– Ferro 
– Vitamina B12 
– Ácido fólico 
 
• Outras 
Deficiência de ferro 
ou anemia ferropriva 
• Estoques: 3 a 4 anos 
 
• Causas: 
– Gestação 
– Crescimento 
– Menstruação 
 
2 
DL 
• Hemograma 
– RDW:  
– Reticulócitos: normal a  
– Microcitose e hipocromia c/ 
anisocitose e poiquilocitose 
– Leucócitos: em geral normal 
DL 
• Ferro sérico  
• Capacidade total de ligação do 
ferro à transferrina: (TIBC) 
• Ferritina sérica  
Mielograma (MO): 
Hiperplasia de eritroblastos c/ 
ausência de reservas de ferro 
(coloração de Pears) 
 
Hemácias microcíticas 
e hipocrômicas 
Tratamento 
• Ferro (ferroso): 
– três ou quatro doses de sulfato 
ferroso fornecem 200 a 250mg/d 
– toxicidade 
 
• Contagem de reticulócitos  
a partir 7d (máximo em 10d) e a 
dosagem de Hb  em 1 mês 
 
Deficiência de vitamina B12 
• Vit. B12 ou cianocobalamina 
• Estoque (FG): 5 a 6 anos 
• Ligada ao fator intrínseco (FI) 
glicoproteína: absorção no íleo 
• Deficiência: sintomas neurológicos 
e anemia megaloblástica 
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Causas deficiência B12 
• Vegetarianos 
• Deficiência de FI: anemia perniciosa 
• Gastrectomia 
• Absorção inadequada: doença 
celíaca, sprue 
• Parasita: Diphyllobothrium latum 
(tênia do peixe) 
Deficiência de Ácido fólico 
• Estoques: 2 a 6 meses 
 
Causas 
• Dieta inadequada 
• Gestação, crescimento, infecção 
• Alcoólatras (doenças hepáticas) 
• Absorção deficiente: sprue, 
doença celíaca (glúten) 
• Drogas: anticonvulsivantes 
Anemias Megaloblásticas 
• Hemograma 
– Hemácias macrocíticas e hipercrômicas 
– anisocitose, macro-ovólócitos e 
neutrófilos hipersegmentados 
– reticulócitos:  
• Ferro sérico  
 
• Mielograma: MO hiperplásica (x intensa), 
 tamanho (megaloblatos) e nº precursso-
res eritróides 
Diferenciação da deficiência 
de vit. B12 e ácido fólico 
• Administrar cobalamina ou 
folato 
 
• Resposta: reticulocitose entre 3 
a 7 dia 
macrócitos (hipercrômicos) 
4 
Deficiência de glicose 6 fosfato 
desidrogenase (G6PD) 
 
Desencadeada por substâncias 
oxidantes: 
 
- Drogas: primaquina, sulfas, naftalina, 
furazolidona etc 
- Alimentos: fava 
 
Quadro clínico: assintomáticos ou fadiga, 
palidez, icterícia, esplenomegalia e 
urina escura 
 
DL 
• Pesquisa de Corpúsculos de 
Heinz: coloração supravital de 
azul de crezil brilhante a 1% ou 
violeta de metil a 1% 
• Dosagem de G-6-PD 
 
Tratamento: afastar o agente 
desencadeante 
Corpúsculos de Heinz 
Defeito na Hemoglobina 
 
• Doença falciforme 
• Talassemia 
Molécula de hemoglobina normal 
cadeia beta 1 
Cadeia beta 2 
cadeia alfa 1 
cadeia alfa 2 
5 
Síntese de Hemoglobina 
 
 
Hbs Hb Gower 1 
 
2
  
2
 
 Hb Gower 2 Hb F HbA 
2
 HbA 
  
2
  
2
  
2
  
2
  
2
  
2 
  
2
  
2
 
 Hb Portland 
  
2
  
2
 
 
 embrionário fetal adulto 
Cr 11 
Cr 16    1 2 
       
[ ] de Hbs 
 Período fetal 
 
• 90 – 100% Hb F 
• 0 – 10% Hb A 
• 0 - 1% Hb A
2 
 
 
Período pós-natal 
 
• 0 – 1% Hb F 
• 96 – 98% Hb A 
• 2,0 – 3,5% Hb A
2 
____________ 
 =  +  +  
  
  
  
= Hb A (
2

2
) 
= Hb A
2
 (
2
  
2
) 
= Hb F (
2
  
2
) 
Mutação no gene 
• Genes estruturais: 
– alteração na estrutura da cadeia 
 
• Genes reguladores : 
–  síntese da cadeia 
– Supressão da síntese 
 
( ou  Hb A ) 
Doença Falciforme 
• Doença hereditária 
• Presença de mutação do sexto 
aminoácido da globina beta 
troca do ácido glutâmico pela 
valina (β6 Glu Val) = HbS 
• Hb S: "sickle hemoglobin" (ou 
hemoglobina falcizante) 
6 
Doença Falciforme 
• Hb AS (heterozigoto) = Traço 
falciforme 
 
• Hb SS (homozigoto) = Anemia 
Falciforme 
Traço Falciforme (Hb AS) 
• assintomático 
• hemograma normal 
• concentração da Hb S (30 e 
40%) e é sempre menor que da 
Hb A 
O diagnóstico laboratorial é feito 
por técnicas eletroforéticas: 
• Eletroforese em pH alcalino 
• Eletroforese em pH ácido 
• Eletroforese de focalização 
isoelétrica 
DL Anemia falciforme (Hb SS) 
• A anemia falciforme é o estado de 
homozigose da Hb S representado 
por Hb SS 
• A doença causada pelas células 
falciformes se caracterizam por um 
conjunto de sinais e sintomas em 
decorrência de oclusões vasculares 
(infartos teciduais e dores agudas 
nas regiões atingidas) 
Hemácias falciformes 
• As células falciformes se 
deformam induzidas pela 
desoxigenação 
• Ocorre agregação e polimerização 
das moléculas de HbS 
• Formam fibras de HbS 
• Ocorre a deformação do eritrócito 
para a forma de foice 
Os sinais e sintomas são causados 
por: 
• anemia crônica 
• infecções 
• icterícia (hemácias vivem 30 dias) 
• dores nas juntas e nas 
extremidades de mãos e pés, 
dores abdominais 
• acidentes cerebrovasculares 
• infartos pulmonares 
• etc 
7 
DL 
• Hemograma 
• Teste de solubilidade 
• Teste de falcização 
• Contagem de reticulócitos 
• Eletroforese 
• Testes bioquímicos 
 
• Hemograma 
– anemia normocrômica e normocítica, 
podendo ser hipocrômica e macrocítica 
 
• Obs: anisopoiquilocitose 
células falcizadas e em alvo 
policromasia 
eritroblastos 
corpúsculos de Howell – Jolly 
corpúsculos de Heinz 
 
• reticulocitose 
hemácias falciformes 
Teste de Falcização 
• Sangue total colhido com EDTA 
• Método: metabissulfito de sódio 
(substância redutora) 
• VR: negativo 
 É um teste de avaliação qualitativa que 
determina a presença ou ausência de 
Hb S nos eritrócitos. Seu princípio se 
baseia na indução da falcização por 
meio da desoxigenação da 
hemoglobina por metabissulfito entre 
lâmina e lamínula. O teste de 
falcização quando positivo não 
diferencia Hb SS de Hb AS 
Teste de Solubilidade 
• Sangue total colhido com EDTA 
• Método: ditionito de sódio (substância 
redutora) 
• VR: negativo 
 A Hb S apresenta maior grau de 
insolubilidade que a Hb A, em solução 
hipertônica contendo ditionito de sódio. 
Após misturar o sangue do paciente com a 
solução hipertônica redutora, pode ocorrer 
ou não a turvação da mistura. A turvação 
indica insolubilidade da HbS, enquanto 
que a transparência da mistura evidencia 
a ausência da Hb S 
Eletroforese 
• São realizadas eletroforeses de 
hemoglobina em pH alcalino e pH ácido 
• A eletroforese de hemoglobina 
apresenta concentrações de 
• Hb S variáveis entre 90 e 100% 
• Hb Fetal: 2 a 10% 
• Hb A
2
: 2 a 4% 
• a Hb A está sempre ausente em 
pacientes com anemia falciforme não 
transfundidos 
8 
Eletroforese alcalina 
Testes bioquímicos 
 
• Ferritina: aumentada• Bilirrubina total: aumentada 
• Bilirrubina direta: aumentada 
• Bilirrubina indireta: aumentada 
• Haptoglobina: diminuída 
• Urobilinogênio urinário: aumentado 
Tratamento 
• analgesia nas crises dolorosas 
• imunizações 
• antibioticoterapia profilática 
• suporte transfusional 
• transplante de medula óssea 
(cura) 
 
Tratamento 
• Hidroxiuréia: aumento da Hb F 
prevenindo a formação de 
polímeros de Hemoglobina S 
• Desferrioxamina: remove o 
excesso de ferro do corpo, 
resultante das transfusões 
periódicas 
 
Talassemias 
 
Talassemia 
Alfa 
9 
Portador Silencioso 
• Tipo: deleção de 1 gene alfa (-a/aa) 
• Quadro clínico 
– assintomático 
• Hemograma 
– discreta microcitose ou normocitose 
Traço alfa talassêmico 
• Tipo: deleção de 2 genes alfa (--/aa ) 
ou (-a/-a) 
• Quadro clínico 
– aumento do baço e do fígado 
• Hemograma 
– anemia discreta microcítica e 
hipocrômica 
• Eletroforese em pH 8,6: 
– presença de Hb H com concentração 
de até 20% 
• Análise de DNA 
Doença de Hb H (Hb β4) 
• Tipo: deleção de 3 genes alfa (--/-a ) 
• Quadro clínico 
– aumento do baço e do fígado 
• Hemograma 
– anemia moderada microcítica e 
hipocrômica 
• Presença de Hb H intra-eritrocitária 
• Reticulocitose 
• Eletroforese em pH 8,6: 
– presença de Hb H (10-15%) 
Precipitados intra-eritrocitários de Hb H em 
sangue de portador do traço alfa talassêmico 
Eletroforese de hemoglobinas em gel de agarose alcalina. O caso nº 4 
é específico de doença de Hb H, com concentrações de 20% desta 
hemoglobina, 79% de Hb A e 1% de Hb A
2
. 
Hidropsia Fetal 
• Tipo: deleção de 4 genes alfa (--/--) 
• Quadro clínico 
– edema, grande aumento do baço e do 
fígado, e morte após o nascimento 
• Hemograma 
– Anemia grave microcítica e hipocrômica 
com poiquilocitose, eritroblastose 
• Eletroforese em pH 8,6: 
– Presença de Hb Bart’s (γ4) com 
concentração entre 80 e 100% 
– Presença de Hb H com concentração 
entre 10 e 20% 
10 
Talassemia 
Beta 
Talassemia major e intermediária 
(Homozigota): 
 
• Tipo: 00 ou 0+ ou ++ 
• Quadro clínico 
– anemia crônica grave 
– hemocromatose e hemossiderose 
– hepatoesplenomegalia 
– alterações ósseas (ossos da face e 
crânio) 
– úlceras cutâneas 
– atraso do crescimento 
 
 
-Talassemia Major 
anisopoiquilocitose 
DL Talassemia major e 
intermediária 
• Hemograma: 
− Anemia microcítica e hipocrômica. 
Anisocitose e poiquilocitose: hemácias 
com pontilhado basófilo, esferócitos, 
eritroblastos, anel de Cabot etc 
− Reticulocitose 
• Eletroforese 
− Hb A ausente ou , Hb F  (20-90%) e Hb A
2
 
normal ou  
 
DL da Talassemia major e 
intermediária 
• Exames complementares: 
− Ferro: normal ou  
− Bilirrubina indireta: 
− Urobilinogênio urinário:  
− Fragilidade osmótica:  
− Medula óssea: hiperplasia das células 
eritróides 
 
Tratamento 
• transfusões sanguíneas 
regulares 
• quelantes do ferro 
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 Talassemia minor (heterozigota): 
• Tipo: 0 ou + 
• Quadro clínico: 
– discreta anemia, astenia, cansaço e 
baço palpável 
• Hemograma 
– anemia microcítica e hipocrômica. 
Esquisócitos, dacriócitos e 
pontilhados basófilos 
• Eletroforese 
– Hb A
2
  (4-9%) 
• Fragilidade osmótica:  
Normal 
Traço 
Falciforme 
Anemia 
Falciforme 
Drepanocitose 
C 
Traço Hbpatia 
C 
Talassemia 
major 
Talassemia 
minor 
Drepanotalass
emia 
DOENÇA