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FERROPRIVA · Classificação Hipoploriferativa – microcítica – hipocromica – carencial↑ · Sinais e Sintomas Astenia – palidez – unhas quebradiças – cabelos quebrados – taquicardia · Fisiopatologia Surge quando os níveis de ferro estão tão baixos e provoca déficit na formação de eritrócitos. Menstrual, parasitoses, diverticulites ou neoplasias, dieta com pouco ferro. · Hemograma VCM ↓ Trombocitopenia HCM ↓ Eliptocitos RDW ↑ CHCM ↓ Reticulócitos ↓ · Exame complementar Ferro sérico ↓ TIBIC ↑ (na deficiência de ferro há aumento de síntese de transferritina, cuja capacidade de ligação estará elevada) Ferritina ↓ IST ↓ (pouca concentração de ferro disponível no sangue) ANEMIA DE DOENÇA CRONICA · Classificação Hipoploriferativa – macrocítica – normocromica – · Sinais e Sintomas Astenia – palidez · Fisiopatologia Efeito colateral, anemia das doenças inflamatórias. Resposta fisiopatológica às citocinas inflamatórias. ↑ síntese de hepcidina pela Il-6 → determina a redução da absorção intestinal de ferro e, também aprisiona o ferro no interior dos macrófagos e locais de depósito (a produção de toda a série vermelha fica prejudicada). As interneucinas tbm ↓ Epo síntese renal. · Hemograma VCM ↓ HCM N↓ RDW N↑ Reticulócitos · Exame complementar Ferro sérico ↓ TIBIC ↓ Ferritina N↑ Citocinas ↑ MEGALOBLASTICA · Classificação Hipoploriferativa – macrocítica – normocromica – carencial↑ · Sinais e Sintomas Astenia – palidez – · Fisiopatologia Ela é ocasionada por ausência de cofatores importantes para a síntese de DNA. Ou falta do F.I. · Hemograma VCM ↑ Pancitopenia HCM N Macroovalocitos, esquizocitos, dacriocitos RDW ↑ - Corpúsculo de Howel-Jolly - Anel de Cabot Reticulócitos - Eritroblastos - Neutrófilo Hipersegmentado · Exame complementar Bilirrubina indireta ↑ LDH ↑ Homocisteina Realização do mielograma: medula óssea hipercelular e alterações nucleares, como eritroblastos grandes e núcleos imaturos; - A deficiência de vitamina B12 pode cursar com pancitopenia Os macrófagos retiram os corpúsculos deixando a hemácia com pedaço arrancado, hemácias mordidas. mutação que substitui o ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia ß da globina. A hemácia desoxigenada forma de foice, perde flexibilidade para atravessar os pequenos capilares. DEFICIENCIA DE G6PD · Classificação Hiperploriferativa · Sinais e Sintomas Em geral assintomática, Anemia hemólise (desencadeada por infeções, drogas com propriedades oxidativas) · Fisiopatologia herança ligada ao X. Redução do g6pd reduz NADP, única fonte de NADPH nos eritrócitos, como está reduzida, sua deficiência torna o eritrócito sucetivel a estresse oxidativo. · Hemograma Hemoglobinúria (a hemólise profunda pode causar hemoglobinúria) • Enzimas hepáticas: excluir outras causas de icterícia. Metalbuminemia (resultante da destruição extravascular da hemoglobina) Reticulócitos: aumentado devido a anemia hemolítica. · Exame complementar Dosagem da G6PD em eritrócitos ↓ Teste do pezinho Corpúsculo de Heinz no esfregaço (Desnaturação oxidativa da cadeia de globina produz preciptados de hemogl desnaturada) FALCIFORME · Classificação Hiperploriferativa – normocítica – normocromica – · Sinais e Sintomas Anemia dor (vasooclusão dos tecidos: ↑ de eritrócitos falcizados, causa lesão por hipoxia) Ictericia Aumento do baso (hemólise extravascular) · Fisiopatologia Hereditária. Mutação no cromossomo 11 que codifica a cadeia beta globina. Inves de produz a cadeira A, produz a S.Formando uma hemácia rígida em formato de foice. HbSS falciforme HbAA Sádio HbAs Traço · Hemograma VCM N↑ Drepanocitos HCM N Leucocitos e Plaquetas ↑ (hemólise e ulceras devido hemoglobinopatia) RDW ↑ Reticulócitos ↑ · Exame complementar Eletroforese detecção da hemoglobina S Bilirrubina indireta ↑ Teste de falcização ANEMIA APLASTICA · Classificação HiP ploriferativa – normocitica – normocromica – · Sinais e Sintomas Anemia Sangramento Infecções · Fisiopatologia Decorre de uma lesão bioquímica ou imunológica, onde o sistema imune que passa a destruir a M.O. Por med, tóxicos, radiol, bac – vírus, imunológicos – tumores. · Hemograma VCM N Hipocelularidade global HCM N RDW N↑ Reticulócitos N↓ · Exame complementar Biopsia Citogenetica (cromos 5, 7, 8) Mielograma Ferro sérico ↑ (fe n aproveitado na epo) EPO no soro ↑ Teste de coagulação se altera por plaquetopenia (tempo de sangramento) BETA Minor: traço Os portadores assintomáticos e o diagnóstico é feito casualmente ocasionalmente causa leve anemia, caracterizada por hipocromia e microcitose, Diagnóstico confundido com ferropriva, pontilhado basofilo (≠ anemia ferropriva) Perfil férrico Maior: hepatoesplenomegalia progressiva: Icterícia Excesso de ferro nos órgãos: miocárdio e glândulas endócrinas Alterações ósseas: Osteoporose; Protuberâncias do crânio causada pela expansão medular. Eritropoese 10 vx maior do que o normal A maioria das crianças apresenta, dentro do primeiro ano de vida, falha de crescimento, fraqueza adinamia e infecções de repetição; Laboratorialmente, caracteriza-se por anemia hemolítica grave, de padrão microcítico e hipocrômico acentuado; Hemácias em alvo TALASSEMIAS · Classificação Hiperploriferativa – microcítica - hipocromica · Sinais e Sintomas Em geral assintomática, Anemia hemólise (desencadeada por infeções, drogas com propriedades oxidativas) · Fisiopatologia É hereditário. Caracterizado por baixas produção de hemoglobina. Afeta a produção das cadeias Alfa e Beta da hemoglobina. · Hemograma VCM ↓ poiquilocitose: esquizocitos, codocitos HCM ↓ pontilhado basofilo (≠ anemia ferropriva) RDW N Eritroblastos Reticulócitos ↑ · Exame complementar A eletroforese de hemoglobina apresenta elevação da hemoglobina A2 nas beta-talassemias ALFA 1 gene: Assintomatico 2 gene: Traço (anemia microcítica) 3 gene: Doença da hemoglobina H (hepatoesplenomegalia e alterações esqueléticas) O desequilibrio na producao de cadeias alfa e beta provoca a formacao de hemoglobina H (β4) 4 gene: Incompativel com a vida - eletroforese de hemoglobina Ac O óxido nítrico importante regulador da fisiologia tem depleção no nível do tecido. atua então manter o tônus e limitar a ativação plaquetária. porém está baixo LDH ↑ Ferro ↓ Leve pancitopenia PQ DE TROMBOSE: As plaquetas se defendem do ataque a membrana removendo as vesículas de membrana, isso atrai o fator 5 e o xa que promove formação de trombina, atv plaquetário. Tendo como principal característica a produção de subpopulações de granulócitos, plaquetas e hemácias hipersensíveis ao sistema complemento. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA · Classificação Hiperploriferativa · Sinais e Sintomas Anemia dor abdominal lombalgia pela presença de hemácias na urina (hematúria) · Fisiopatologia Adquirida, clonal, rara. causada por um defeito na membrana das hemácias.A deficiência na síntese de GPI estrutura q liga novas proteínas de superfície na membrana celular. Torna sensíveis a lise= hemólise intravascular. · Hemograma VCM Bilirrubina Indireta ↑ Hemoglobinúeira HCM Apto globina consumida Hemossiderinúria RDW Coombs direto negativo (não é autoimune) Plaquetopenia - Granullocitopenia Reticulócitos ↑ · Exame complementar Teste de Ham: adicionado ás hemácias em soro acidificado, o que ativa a via alternativa do complemento e lise dos eritrócitos anormais Teste de sacarose a 5%: sacarose ao soro tiva o circuito clássico do complemento, com hemólise de eritrócitos sensíveis. FANCONI · Classificação · Sinais e Sintomas Anemia, deformidade nos ossos, baixa estatura, manchas na pele, Aumento do risco para desenvolver câncer, Alterações na visão e na audição. · Fisiopatologia genética e hereditária, que é rara, e se apresenta na criança, com o surgimento de mal formações congênitas, observadas no nascimento, falência progressivada medula óssea e predisposição ao câncer. O DNA das células é sucetivel a quebras e translocações. Que resulta em mielodisplasia e leucemias. Insuficiencia medular progressiva. As mutações impedem que o reparo do dna aconteça, leva a uma depleção das células tronco hematopoeticas e causa pancitopenia. · Hemograma VCM ↑ macrocitose trombocitopenia – pancitopenia grave HCM Eritopoese do tipo fetal (↑ Hemogl F) RDW Reticulócitos Pancitopenia · Exame complementar Estudo do cariótipo revelando quebras cromossomais
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