Baixe o app para aproveitar ainda mais
Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original
* * Ms ANA VIRGÍNIA VAN DEN BERG * * LINFOMAS Neoplasias caracterizadas pela proliferação clonal de linfócitos. Diferentes apresentações clínico-patológicas dependendo do grau de diferenciação dos linfócitos. Classificação: Working Formulation 1980 (histopatologia) REAL 1994 (clínica e patologia) OMS 2001 (clínica+patologia+fenótipo+genótipo * * LINFOMA DE HODGKIN 30 % dos linfomas Diagnóstico por células de Reed-Sternberg e células mononucleares ( de Hodgkin) Classificação : REAL \ OMS Predominância linfocitária nodular Clássico Esclerose nodular ( tipos I e II) Celularidade mista Depleção linfocitária Rico em linfócitos * * * * * * * * LINFOMAS Etiopatogenia: infecção viral (VEB) subs. química radiações pred. individual defeito imunidade (LH) fator genético (con-sanguíneos HLA 18) * * LINFOMAS QUADRO CLÍNICO linfonodomegalia febre(PEL EBSTEIN) perda peso(10% ou+ 6 meses) sudorese noturna hepato/espleno baço normal e infiltrado * * LINFOMA DIAGNÓSTICO gânglio: BIÓPSIA e PAAF histopatologia MO: punção-aspirati va e BO (histopatol) biópsia hepática * Rx tórax USA e Pélvico CT / ressonância ESTADIAMENTO * * * * RNM LNH x SIDA * * * * * * * * * * Linfoma Burkitt HE IH CD10 IH Ki67 céu estrelado * * LINFOMAS Tratamento Radioterapia Quimioterapia TMO Anticorpo monoclonal * * * * Ms ANA VIRGÍNIA VAN DEN BERG * * MIELOMA MÚLTIPLO Proliferação neoplásiaca de plasmócitos clonais , que produzem Proteina M no soro e/ou na urina , consequentemente Ig monoclonal. Este prolifera na MO, com destruição óssea (osteolise,osteoporose e fratura). Anemia, insuficiência renal e hipercalcemia são comuns. * * MIELOMA MÚLTIPLO ETIOLOGIA benzeno, inseticidas,herbicidas Virus Radiação * * MIELOMA MÚLTIPLO Epidemiologia Homens \ negros Incidência: 4\100.000 hab\ano USA 1% neoplasias malignas \ 10% neoplasias hematológicas Idade : 60 – 70 anos ( 2% < 40 anos) Dor óssea, anemia, hipercalcemia, creatinina > 2%, proteína M IgG > IgA > cadeia leve > IgD > biclonal > IgM * * MIELOMA MÚLTIPLO FISIOPATOLOGIA lesões ósseas det. colapso ósseo nos locais de carga(esqueleto axial ou membros) produção Ig anormais acumula-se plasma e aumenta viscosidade produção de cadeias leves lesão renal + deposição tubular Ca++ *amiloidose(freq. IgA - 10% MM) * * MIELOMA MÚLTIPLO DIAGNÓSTICO: Plasmocitose em medula óssea Presença de proteina M ou cadeia leve: soro ou urina Lesão de órgãos-alvo * * MIELOMA MÚLTIPLO EXAMES LABORATORIAIS Hemograma, cálcio, creatinina, DHL, Beta2 microglobulina Eletroforese de proteínas séricas, imunoeletroforese sérica e doagem de IG s Eletroforese de proteinas urinárias e imunoeletroforese urinária Dosagem de cadeias leves( Freelite ) Mielograma e imunofenotipagem da MO, BMO, citogenética convencional e FISH Radiografia simples do esqueleto: coluna, bacia, cranio, úmeros e fêmures : RNM e TC para avaliação local * * MIELOMA MÚLTIPLO MM assintomático Proteina monoclonal sérica ( IgG ou IgA) ≥ 3g/dl e/ou plasmocitose monoclonal MO ≥10% Ausência de critérios para MUGS, MM sintomático ou plasmocitoma solitário de osso ou extra-medular * * MIELOMA MÚLTIPLO MM sintomático Proteina monoclonal sérica e/ou urinária Plasmócitos monoclonais presentes na MO ≥ 10% e /ou plasmocitoma Dano orgânico relacionado ao MM C Cálcio sérico > 11 mg /dl ou 0,25mmol>normal R insuficiência Renal : creatinina ≥ 2 mg/dl A Anemia : HB 2g<normal ou <10 g/dl B lesões ósseas líticas ou osteoporose ou fraturas compressivas * * MIELOMA MÚLTIPLO MM sintomático Se proteína monoclonal não é detectada (MM não secretor ) a plasmocitose medular precisa ser ≥ 30% ou plasmocitoma documentado em biópsia Se lesão óssea decorre de plasmocitoma solitário ou somente osteoporose , sem fratura , a plasmocitose medular precisa ser ≥ 30% * * MIELOMA MÚLTIPLO QUADRO CLÍNICO depende da infiltração MO / osteólise anemia,dor óssea,perda de peso,febre(complicação infecciosa), lesões purpúricas (alteração da coagulação por hiperviscosidade), ins.renal, deformidades ósseas organomegalias incomum * * MIELOMA MÚLTIPLO DIAGNÓSTICO Critérios maiores I Plasmocitose em biópsia II MO plasmócito >30% III Pico monoclonal IgG > 3,5 g\dl IgA > 2,0 g\dl cadeia leve > 1,0g\24h (kappa ou lambda) Critérios menores MO 10 a 30 % plasmocito Pico monoclonal Lesões osteolíticas Redução de Ig ( IgM< 50 mg\dl; IgA< 100 mg\dl; IgG< 600mg\dl * * LESÃO LÍTICA ELETROFORESE PROTEÍNA * * ROULEAUX (SP) PLASMÓCITOS (MO) * * MIELOMA MÚLTIPLO ESTADIAMENTO Durie –Salmon Estágio I Hb > 10 g/dl IgG< 5g/dl; IgA< 3g/dl; BJ< 4g/24hs Ca normal lesões líticas localizadas Estágio II intermediário Estágio III Hb < 8.5 g/dl IgG > 7g/dl; IgA>5 g/dl; BJ > 12 g/24hs Ca > 12 mg/dl lesões líticas generalizadas A: creatinina < 2 mg/dl B: Creatinina > 2 mg/dl * * MIELOMA MÚLTIPLO Sistema de Estadiamento Internacional – ISS I β2 microglobulina < 3,5 mg/L e albumina ≥3,5 g/dL 5 anos II β2 microglobulina < 3,5 mg/L e albumina < 3,5 g/dL ou β2 microglobulina entre 3,5 e 5,5 mg/dL 3,5 anos III β2 microglobulina < 3,5 mg/L e albumina ≥3,5 g/dL ou β2 microglobulina ≥ 5,5 mg/ L 2,5 anos * * MIELOMA MÚLTIPLO Citogenética convencional : hipodiploidia del 13 anormalidades do cromossoma 1 FISH anormalidades em 90% dos pacientes t (4;14) t (15;16) del 17p * * NEOPLASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS Mieloma Múltiplo Mieloma não-secretor Mieloma smoldering Leucemia de células plasmocitárias Plasmocitoma Plasmocitoma solitário do osso Plamocitoma extramedular Mieloma osteoesclerótico Doença de cadeia pesada Doença de depósito de imunoglobulina Amiloidose Doença de depósito de cadeia leve e pesada * * MIELOMA MÚLTIPLO Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado 3% população > 50 anos Progressão Mieloma 1% ano Proteína monoclonal baixa concentração IgG < 3 g\dl IgA < 2 g\dl λ ou κ < 1 g\dl Nota: plasmócitos MO < 10% e ausência de dano orgânico * * MIELOMA MÚLTIPLO TRATAMENTO Corticoterapia Talidomida / lenalidomida Bortezomibe (VELCADE®) Melfalan + Prednisona TMO Plasmaferese Radioterapia Bifosfonato Suporte (dor, transfusão, psicologia) * * MIELOMA MÚLTIPLO MM sintomático Candidato TCTH Não candidato TCTH Indução: VCD, VTD CTD 3 a 4 ciclos TCTH D+100 : resposta Manutenção talidomida e Bifosfonato 2 anos Indução : MPT, VMP, CTD 9 a 12 ciclos * * MIELOMA MÚLTIPLO * *
Compartilhar