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Linfomas e Mieloma

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 Ms ANA VIRGÍNIA VAN DEN BERG
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LINFOMAS
Neoplasias caracterizadas pela proliferação clonal de linfócitos.
Diferentes apresentações clínico-patológicas dependendo do grau de diferenciação dos linfócitos.
Classificação: 
 Working Formulation 1980 (histopatologia)
 REAL 1994 (clínica e patologia)
 OMS 2001 (clínica+patologia+fenótipo+genótipo
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LINFOMA DE HODGKIN
30 % dos linfomas
Diagnóstico por células de Reed-Sternberg e células mononucleares ( de Hodgkin)
Classificação : REAL \ OMS
Predominância linfocitária nodular
Clássico
Esclerose nodular ( tipos I e II)
Celularidade mista
Depleção linfocitária 
Rico em linfócitos
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LINFOMAS
Etiopatogenia:
infecção viral (VEB)
subs. química
radiações
pred. individual
defeito imunidade (LH)
fator genético (con-sanguíneos HLA 18)
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LINFOMAS
QUADRO CLÍNICO
 linfonodomegalia 
febre(PEL EBSTEIN)
perda peso(10% ou+ 6 meses)
sudorese noturna
hepato/espleno 
baço normal e infiltrado
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LINFOMA
DIAGNÓSTICO
gânglio: BIÓPSIA e PAAF histopatologia
MO: punção-aspirati va e BO (histopatol)
biópsia hepática *
Rx tórax
USA e Pélvico
CT / ressonância
ESTADIAMENTO
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 RNM 
LNH x SIDA
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 Linfoma Burkitt HE IH CD10
 IH Ki67 céu estrelado
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LINFOMAS
Tratamento
 Radioterapia
 Quimioterapia
 TMO
 Anticorpo monoclonal
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Ms ANA VIRGÍNIA VAN DEN BERG
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MIELOMA MÚLTIPLO
Proliferação neoplásiaca de plasmócitos clonais , que produzem Proteina M no soro e/ou na urina , consequentemente Ig monoclonal. Este prolifera na MO, com destruição óssea (osteolise,osteoporose e fratura). Anemia, insuficiência renal e hipercalcemia são comuns. 
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MIELOMA MÚLTIPLO
ETIOLOGIA
benzeno, inseticidas,herbicidas
Virus 
Radiação 
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MIELOMA MÚLTIPLO
Epidemiologia 
Homens \ negros
Incidência: 4\100.000 hab\ano USA
1% neoplasias malignas \ 10% neoplasias hematológicas
Idade : 60 – 70 anos ( 2% < 40 anos)
Dor óssea, anemia, hipercalcemia, creatinina > 2%, proteína M
IgG > IgA > cadeia leve > IgD > biclonal > IgM
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MIELOMA MÚLTIPLO
FISIOPATOLOGIA
lesões ósseas det. colapso ósseo nos locais de carga(esqueleto axial ou membros)
produção Ig anormais acumula-se plasma e aumenta viscosidade
produção de cadeias leves lesão renal + deposição tubular Ca++ *amiloidose(freq. IgA - 10% MM)
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MIELOMA MÚLTIPLO
DIAGNÓSTICO:
Plasmocitose em medula óssea 
Presença de proteina M ou cadeia leve: soro ou urina 
Lesão de órgãos-alvo
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MIELOMA MÚLTIPLO
EXAMES LABORATORIAIS 
Hemograma, cálcio, creatinina, DHL, Beta2 microglobulina
Eletroforese de proteínas séricas, imunoeletroforese sérica e doagem de IG s
Eletroforese de proteinas urinárias e imunoeletroforese urinária
Dosagem de cadeias leves( Freelite )
Mielograma e imunofenotipagem da MO, BMO, citogenética convencional e FISH 
Radiografia simples do esqueleto: coluna, bacia, cranio, úmeros e fêmures : RNM e TC para avaliação local 
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MIELOMA MÚLTIPLO 
MM assintomático 
Proteina monoclonal sérica ( IgG ou IgA) ≥ 3g/dl e/ou plasmocitose monoclonal MO ≥10%
Ausência de critérios para MUGS, MM sintomático ou plasmocitoma solitário de osso ou extra-medular
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MIELOMA MÚLTIPLO 
MM sintomático 
Proteina monoclonal sérica e/ou urinária 
Plasmócitos monoclonais presentes na MO ≥ 10% e /ou plasmocitoma 
Dano orgânico relacionado ao MM
C Cálcio sérico > 11 mg /dl ou 0,25mmol>normal
R insuficiência Renal : creatinina ≥ 2 mg/dl
A Anemia : HB 2g<normal ou <10 g/dl
B lesões ósseas líticas ou osteoporose ou fraturas compressivas 
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MIELOMA MÚLTIPLO
MM sintomático
Se proteína monoclonal não é detectada (MM não secretor ) a plasmocitose medular precisa ser ≥ 30% ou plasmocitoma documentado em biópsia 
Se lesão óssea decorre de plasmocitoma solitário ou somente osteoporose , sem fratura , a plasmocitose medular precisa ser ≥ 30% 
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MIELOMA MÚLTIPLO
QUADRO CLÍNICO
depende da infiltração MO / osteólise
anemia,dor óssea,perda de peso,febre(complicação infecciosa), lesões purpúricas (alteração da coagulação por hiperviscosidade), ins.renal, deformidades ósseas
organomegalias incomum
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MIELOMA MÚLTIPLO
DIAGNÓSTICO
Critérios maiores
I Plasmocitose em biópsia
II MO plasmócito >30%
III Pico monoclonal
 IgG > 3,5 g\dl
 IgA > 2,0 g\dl
 cadeia leve > 1,0g\24h
 (kappa ou lambda)
Critérios menores
MO 10 a 30 % plasmocito
Pico monoclonal
Lesões osteolíticas
Redução de Ig
 ( IgM< 50 mg\dl; IgA< 100 mg\dl; IgG< 600mg\dl
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 LESÃO LÍTICA
ELETROFORESE
PROTEÍNA
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 ROULEAUX
 (SP)
PLASMÓCITOS
 (MO)
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MIELOMA MÚLTIPLO
ESTADIAMENTO Durie –Salmon 
Estágio I
Hb > 10 g/dl
IgG< 5g/dl; IgA< 3g/dl; BJ< 4g/24hs
Ca normal
lesões líticas localizadas
Estágio II
intermediário
Estágio III
Hb < 8.5 g/dl
IgG > 7g/dl; IgA>5 g/dl; BJ > 12 g/24hs
Ca > 12 mg/dl
lesões líticas generalizadas
A: creatinina < 2 mg/dl
B: Creatinina > 2 mg/dl 
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MIELOMA MÚLTIPLO
Sistema de Estadiamento Internacional – ISS
I β2 microglobulina < 3,5 mg/L e albumina ≥3,5 g/dL 5 anos 
II β2 microglobulina < 3,5 mg/L e albumina < 3,5 g/dL
 ou β2 microglobulina entre 3,5 e 5,5 mg/dL 3,5 anos
III β2 microglobulina < 3,5 mg/L e albumina ≥3,5 g/dL ou β2 microglobulina ≥ 5,5 mg/ L 2,5 anos 
 
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MIELOMA MÚLTIPLO
Citogenética convencional : 
hipodiploidia 
del 13
anormalidades do cromossoma 1
FISH 
anormalidades em 90% dos pacientes
t (4;14) 
t (15;16)
del 17p
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NEOPLASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
Mieloma Múltiplo
Mieloma não-secretor
Mieloma smoldering
Leucemia de células plasmocitárias
Plasmocitoma
Plasmocitoma solitário do osso
Plamocitoma extramedular
Mieloma osteoesclerótico
Doença de cadeia pesada
Doença de depósito de imunoglobulina
Amiloidose
Doença de depósito de cadeia leve e pesada 
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MIELOMA MÚLTIPLO
Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado
3% população > 50 anos
Progressão Mieloma 1% ano
Proteína monoclonal baixa concentração
 IgG < 3 g\dl
 IgA < 2 g\dl
 λ ou κ < 1 g\dl
Nota: plasmócitos MO < 10% e ausência de dano orgânico
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MIELOMA MÚLTIPLO
TRATAMENTO
Corticoterapia
Talidomida / lenalidomida
Bortezomibe (VELCADE®)
Melfalan + Prednisona
TMO
Plasmaferese
Radioterapia
Bifosfonato 
Suporte (dor, transfusão, psicologia)
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MIELOMA MÚLTIPLO
 
 
 
 
MM sintomático
Candidato TCTH 
Não candidato TCTH
Indução: VCD, VTD 
CTD 3 a 4 ciclos 
TCTH
D+100 : resposta 
Manutenção talidomida
e Bifosfonato 2 anos
Indução : MPT, VMP, 
CTD 9 a 12 ciclos 
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MIELOMA MÚLTIPLO
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