PATOLOGIA GERAL - DB-301, UNIDADE V, FOP/UNICAMP ÁREAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA 23 Leucemias e Linfomas LEUCEMIAS A leucemia representa um grupo de neoplasias malignas derivadas das células hematopoiéticas. Esta doença inicia sempre na medula-óssea, local onde as células sangüíneas são produzidas, e posteriormente invadem o sangue periférico, podendo atingir vários órgãos do paciente afetado. A leucemia é a doença maligna mais comum na infância, correspondendo aproximadamente a 30% dos casos de câncer em crianças. No Brasil são registrados cerca de 7400 casos de leucemia por ano com um total de 5500 mortes, representando o 8o tipo de câncer mais freqüente na população brasileira (INCA, 2002). De acordo com a célula de origem, as leucemias podem ser classificadas em mielóide ou linfocítica. Lembrando que as células mielóides irão dar origem aos eritrócitos (hemácias), monócitos, neutrófilos, eosinófilos, basófilos e plaquetas, e as células linfóides aos linfócitos (figura 1). Figura 1. Diferenciação das células hematopoiéticas. Com a proliferação das células neoplásicas no interior da medula óssea há um suprimento na produção das células hematopoiéticas normais. Devido à redução no número de hemácias e, subseqüentemente, da capacidade de transporte de oxigênio do sangue, os pacientes com leucemia irão apresentar anemia e fadiga. Os pacientes leucêmicos também apresentam problemas de sangramento devida à falta de plaquetas (trombocitopenia). A febre também é uma característica clínica comum e está associada á infecção devido à depleção de neutrófilos. De acordo com o comportamento clínico da doença as leucemias podem ser classificadas em aguda e crônica. Desta forma temos quatro tipos principais de leucemias: - Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) - Leucemia Mielocítica Aguda (LMA) - Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) - Leucemia Mielocítica Crônica (LMC) Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) A LLA representa cerca de 85% dos casos de leucemias em crianças, numa incidência de 1:25.000 indivíduos entre 0 a 14 anos. A faixa etária de maior freqüência está entre 2 e 5 anos. A etiologia da LLA é discutida, embora sejam enfatizados como possíveis causas: efeitos da irradiação, exposição a drogas, fatores genéticos, fatores imunológicos e vírus. Célula tronco hematopoiética Célula linfóide Célula mielóide eritrócito plaquetas neutrófilo eosinófilo basófilo linfócito CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado PATOLOGIA GERAL - DB-301, UNIDADE V, FOP/UNICAMP ÁREAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA 24 As principais características clínicas dos pacientes com LLA são febre, anemia, fadiga, anorexia e sangramento. Além disso, a dor óssea devido ao comprometimento da medula óssea também é muito freqüente, e crianças pequenas podem mancar ou recusar-se a andar. Os pacientes com leucemia apresentam um maior número de células imaturas no sangue, podendo ser identificadas no hemograma e o diagnóstico final é feito através de punção aspirativa da medula óssea. O tratamento preconizado para a LLA é a quimioterapia e em alguns casos o transplante de medula óssea, visando substituir a medula “doente” por uma sadia. No Brasil, as crianças e jovens com LLA curam-se em 70% a 80% dos casos. Leucemia Mielocítica Aguda (LMA) A LMA afeta tanto adultos quanto crianças e representa cerca de 20% das leucemias da infância. As características clínicas são semelhantes às da LLA, onde os pacientes apresentam febre, anemia, fadiga. Os problemas com sangramentos são mais freqüentes nos pacientes com LMA do que com LLA. O diagnóstico da LMA também é feito a partir do aspirado de medula óssea e o seu tratamento é mais complicado que da LLA. Através da quimioterapia 60% dos pacientes apresentam remissão completa da doença, no entanto, apenas 15 a 30% permanecem livres da doença por 5 anos. Devido a isso, o transplante de medula óssea é uma boa alternativa no tratamento da LMA. Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) Este tipo de leucemia atinge quase que exclusivamente pacientes adultos, sendo considerada o tipo mais comum nesta faixa etária nos países Ocidentais. A média de idade dos pacientes acometidos é de 60 anos com uma discreta predominância no gênero masculino. Freqüentemente este tipo de leucemia é assintomático, sendo detectada em exames de sangue de rotina. Em alguns casos os pacientes podem apresentar anorexia, perda de peso, linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia. A sobrevida média dos pacientes com LLC é de 4 a 6 anos. Em cerca de 30% dos pacientes com LLC ocorre uma transformação da leucemia em outras neoplasias linfóides mais agressivas, nestes casos a maioria dos pacientes sobrevivem menos de 1 ano. Leucemia Mielocítica Crônica (LMC) A LMC distingui-se de outras leucemias por apresentar uma anormalidade molecular singular, uma translocação entre um gene do cromossomo 9 e outro no cromossomo 22. Este tipo de leucemia também atinge com maior freqüência pacientes adultos, com pico entre a 3a e 4a décadas de vida. Os sintomas iniciais da doença são perda de peso, fadiga, anorexia. A esplenomegalia é uma característica clínica bastante comum em pacientes com LMC. A evolução da LMC é de progressão lenta, no entanto, depois de um período variável, em média de 3 anos, cerca de 50% dos pacientes entram numa fase de crise, difícil de ser tratada, que termina num quadro que se assemelha à leucemia aguda. O tratamento para a LMC é feito através de quimioterapia e transplante de medula óssea, principalmente nos casos que entraram na fase de crise. Manifestações Bucais das Leucemias As principais manifestações bucais das leucemias estão relacionadas à falta de plaquetas (trombocitopenia), e consistem em sangramento gengival espontâneo e a presença de petéquias (pontos hemorrágicos), principalmente no palato. Os pacientes leucêmicos ainda podem apresentar mucosa pálida devido à anemia e infecções oportunistas (candidose, herpes) devido à depressão do sistema imunológico. Uma ótima higiene oral deve ser encorajada, e investigação minuciosa de qualquer reclamação deve ser feita logo que possível em pacientes com leucemia, para prevenir complicações infecciosas orais graves. CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado CarlosCJR Sublinhado PATOLOGIA GERAL - DB-301, UNIDADE V, FOP/UNICAMP ÁREAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA 25 LINFOMAS O linfoma representa um grupo de neoplasias malignas com origem de células linfóides, e que se diferem da leucemia linfocítica por se apresentarem na forma de massas tumorais sólidas e se originarem de tecidos linfóides como os linfonodos. Lembrando que as leucemias iniciam-se na medula óssea e atingem