Hemato Saude Adulto

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Hematologia
Hematologia
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SANGUE
SANGUE: É um tecido conjuntivo líquido que circula pelo sistema vascular sanguíneo formado pelo Plasma e pelas células sanguíneas. 
- Volume total em um adulto: CINCO litros
- É produzido na medula óssea
- Fundamental para a formação do sangue: ferro acido fólico e vitamina B12.
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COMPOSIÇÃO DO SANGUE
- Parte líquida do sangue: PLASMA
● Contém 90% de água, composto por glicose, proteínas, sais, gases (O² e CO²) hormônios, anticorpos.
- Parte sólida do sangue: CÉLULAS 
● Glóbulos Vermelhos (hemácias ou eritrócitos) transporte de O² e CO² entre os pulmões e os tecidos
● Glóbulos Brancos (leucócitos) defesa do organismo contra invasão de microrganismos
● Plaquetas controle de sangramento, auxiliam na coagulação, são restos ou fragmentos de células.
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PRINCIPAIS FUNÇÕES DO SANGUE
Nutrição: Manutenção da vida do organismo por meio do transporte de nutrientes até os tecidos;
Respiração: Transporte de O² dos pulmões até as células, e CO² das células até os pulmões;
Excreção: Levam escórias resultantes do metabolismo das células até os órgãos excretores (pulmões, pele, fígado e rins) para serem eliminados;
Proteção: Levam anticorpos e células de defesa a todo o corpo;
Regulação: Distribuição dos hormônios e substâncias que produzem o equilíbrio hídrico e eletrolítico ao organismo.
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COMPONENTES CELULARES E FISIOLOGIA DO SISTEMA HEMATOLÓGICO
Células Vermelhas = Glóbulos Vermelhos = HEMÁCIAS = ERITRÓCITOS
- Anatomia: Disco bicôncavo sem núcleo.
- Função: Transportar O² para o corpo
-          Existem 5 milhões de Eritrócitos em cada 1 mm³ de sangue
-          Período de vida útil: Entre 115 e 130 dias
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Células Brancas = Glóbulos Brancos = LEUCÓCITOS 
- Anatomia: Possuem núcleos e são capazes de exercer uma movimentação ativa no sangue
Função: Defesa do organismo (combate infecções) e produção de anticorpos
-          Existem Entre 7 mil a 10 mil células em cada 1 mm³ de sangue. 
-          Período de Vida: varia de 13 a 20 dias
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Os LEUCÓCITOS dividem-se em:
1- Granulócitos: Neutrófilos, Basófilos, Eosinófilos,
2- Linfócitos ou agranulócitos
3- Monócitos (sangue) Macrófagos (tecidos)
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FUNÇÕES DAS CÉLULAS QUE COMPÕEM OS LEUCÓCITOS
1- Granulócitos: 
- Neutrófilos. 
Função: Eliminam as Bactérias, célula neoplásica.
- Basófilos. Eosinófilos. 
Função: Combatem distúrbios alérgicos, infecções Parasitárias: ascaridíase, esquistossomose.
 2- Agranulócitos 
– Linfócitos B, Linfócitos T, Linfócitos NK.
Função: Produzem a imunidade, Matam os Microrganismos invasores.
 3- Monócitos (sangue) Macrófagos (tecidos)
Função: Eliminam qualquer agressão ao organismo, fazem a limpeza de infecções e necrose nos tecidos (fagocitose).
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PLAQUETAS = TROMBÓCITOS
São fragmentos celulares minúsculos que circulam entre as células sanguíneas.
Anatomia: Forma de um eclipse possuem vários grânulos internos. Seu ciclo vital é de 10 dias.
São encontradas em cada gota de sangue cerca de 150.000 a 400.000 plaquetas.
Função: Proteger o organismo contra perda excessiva de sangue (hemorragias), juntam-se e fixam nas áreas dos vasos lesados, formando uma espécie de tampão que impede a saída do sangue.
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HEMOGRAMA
- É um exame laboratorial de rastreamento básico, simples, de baixo custo e mais solicitado. 
- Fornece informações diagnósticas úteis sobre o sistema hematológico e outros sistemas orgânicos, prognóstico, resposta ao tratamento e recuperação. 
- Consiste em teste que determina o número, variedade, percentagem, concentração e qualidade do sangue.
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HEMOGRAMA Consiste na contagem de:
- Noções básicas qualitativas e quantitativas das células sanguíneas fisiológicas
 
Leucócitos (Verificar presença de Infecção)
Hemácias (Verificar a Concentração de O² entre Pulmão ↔ Tecidos)
Plaquetas (Coagulação e controle do sangramento)
Hemoglobina (Ocorrências de Anemias)
VCM 	 (Volume Corpuscular Médio) É base para avaliar anemia	
CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média) Ajuda na monitorização do tratamento da anemia.
ADH (Amplitude de Distribuição das Hemácias) Ajuda na investigação de distúrbios hematológicos
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HEMOGLOBINA
Hemoglobina (Heme = Fe + Porfirina (Pigmento vermelho) / Globina = Proteína) 	
É o pigmento respiratório do sangue, contido nas hemácias e transporta oxigênio do pulmão aos tecidos e dióxido de carbono em sentido inverso. 
Valores Normais:
Homem: 	13 a 18,0g
Mulher: 	12 a 16,0g
↑ Valor: Desidratação, choque, queimaduras, ICC, DPOC.
↓ Valor: 	Anemias, deficiência de Fe+, Hemorragias.
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DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS
Problemas comuns de pacientes com Distúrbios Hematológicos
☻Fadiga, Fraqueza
☻ Tendências a hemorragias
☻ Lesões na língua, gengivas ou mucosas
☻ Dispnéias
☻ Dores ósseas ou articulares
☻ Febre
☻ Erupções cutâneas e pruridos
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EXAMES DE DIAGNÓSTICOS DOS DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS
 
1. COLETA DE SANGUE:
Punção Cutânea 
-          É realizada para retirar uma pequena quantidade de sangue
Locais: dedo, calcanhar, lóbulo da orelha;
Punção Venosa 
-          É realizada para a coleta de uma quantidade maior de sangue
-          Local: Veia
 
2. BIOPSIA
-          É utilizada para estabelecer diagnósticos de doenças hematológicas, avaliações de conteúdo infeccioso e parasitários, tumores
-          Locais: Aspiração da Medula óssea, nódulos linfáticos, glândulas
-          É contra indicado em pacientes com Hemofilia, e com distúrbios de coagulação
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PRINCIPAIS DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS
CONCEITO:
Diminuição do número de HEMOGLOBINA contida nos glóbulos vermelhos como resultado da carência de um ou mais nutrientes essenciais à manutenção do organismo ou defeitos anatômicos das hemácias
A hemoglobina é o pigmento dos glóbulos vermelhos (eritrócitos) e tem a função vital de transportar o oxigênio dos pulmões aos tecidos. 
-          Valores normais para a concentração de hemoglobina no sangue:
-          13g∕dL para homens 
-          12 g ∕dL para mulheres 
-          11 g ∕dL para gestantes e crianças entre 6 meses e 6 anos.
Principais tipos de anemia: 
• Anemia Ferropriva (carência de ferro) 
• Anemia Perniciosa (carências de vitamina B12 e de ácido fólico)
• Anemias Falciforme (por defeitos genéticos)
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a)     ANEMIA FERROPRIVA
São distúrbios nas quais o conteúdo total de ferro do corpo está abaixo do nível necessário ao organismo
Estima-se que 90% das anemias sejam causadas pela deficiência de ferro. É considerada um dos tipos mais comuns de anemia 
 
- O Ferro é um nutriente essencial para a vida e atua principalmente na síntese (fabricação) das células vermelhas do sangue e no transporte do oxigênio para todas as células do corpo. Normalmente um adulto deve ingerir entre 10 a 15mg de ferro por dia nos alimentos: carne vermelha, fígado, beterraba, vegetais verdes (couve, espinafre), frutas secas (damasco, ameixa)
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CAUSAS:
-          Perda crônica de sangue, pelo trato gastrintestinal nos homens
-          Sangramento menstrual frequentes nas mulheres (perda de 20mg de ferro por menstruação)
-          Uso de medicamentos (aspirinas)
-          Câncer no intestino.
-          Insuficiente ingestão de alimentos com ferro; 
-          Gravidez e crescimento da criança; 
-          Distúrbios como síndrome da má absorção, verminoses, miomas, hemorragias, ocasionando perdas progressivas de ferro
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- Hipotensão arterial devido à diminuição do volume de sangue total 
-          Taquicardia e palpitação
-          Fadiga; Dispnéia
-          Sudorese; Cefaléia, Ansiedade; Agitação. 
-          Anorexia (falta de apetite). Fraqueza generalizada
-          Vertigens. Desmaios frequentes
-          Diminuição da função mental
-          Palidez nas mucosas, glossite (inflamação na língua).
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DIAGNÓSTICO
- Exame Laboratorial de sangue: Diminuição das taxas de Hemoglobina
- Exame Clínico 
 
TRATAMENTO ALIMENTAR
۩ Alimentos ricos em ferro de Origem animal: – Fígado e carnes vermelhas
۩ Alimentos ricos em ferro de Origem vegetal:
 - Leguminosas (feijão, grão-de-bico, fava, lentilha, ervilha); nozes, castanhas, rapadura, açúcar mascavo;
- Hortaliças (couve, agrião, taioba, salsa)
Para uma melhor absorção do ferro presente nesses alimentos é recomendado o consumo de alimentos com alto teor de vitamina C junto com as refeições: Acerola; Abacaxi; Goiaba; Kiwi; Laranja; Limão; Pimentão; Repolho; Tomate.
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TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
-          Medicamentos com alto teor de ferro por via oral ou parenteral: Sulfato Ferroso
-          Transfusão de Sangue: Concentrado de Hemácias e Plaquetas
 
CUIDADOS DE ENFERMAGEM
 
- Testar a presença de sangue nas fezes e urina e alertar a pessoa para fazer esta pesquisa em casa;
- Informar a pessoa de que é normal a constipação após administração do sulfato ferroso, devendo ter um plano de eliminação gastrointestinal adequado ou recorrer a emolientes, se necessário, conforme prescrição médica; 
- Instruir a pessoa acerca da importância da ingestão de ferro, presente na carne, peixe, legumes e fruta (a vitamina C, aumenta a absorção de ferro).
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b) ANEMIA PERNICIOSA 
CONCEITO:
Anemia devido a carências de vitamina B12 e de ácido fólico
- È um tipo de Anemia que ocorre devido aos erros na maturação (retardada) e formação das Hemácias (megaloblástica), em consequência da deficiência da Vitamina B12 no sangue, produzida por um distúrbio na mucosa gástrica.
A Vitamina B12 é responsável pela Maturação das Hemácias
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CAUSAS
- Atrofia e defeito na mucosa gástrica prejudicando a absorção de nutrientes 
- Doença celíaca 
- Tratamento da tuberculose 
- Má nutrição na infância 
- Deficiência na dieta materna durante a gestação pode causar anemia perniciosa em bebês com menos de 4 meses de idade. 
- Deficiência de cobalto no organismo (elemento presente na vitamina B12) 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- Devido à anemia: Fraqueza, Fadiga, palidez, dispnéia, angina, edema nos MMII 
- Devido a alterações no sistema gastrintestinal: Língua lisa: glossite (língua vermelha e ardente),
- Diarréia, Adormecimento e formigamento dos pés e das mãos (parestesia); perda de apetite, desconforto gástrico, perda de peso, Icterícia, Deterioração mental irreversível. 
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DIAGNÓSTICO
- Endoscopia digestiva 
- Hemograma com VCM aumentado, Pesquisa laboratorial da taxa de Vitamina B12
 
TRATAMENTO: 
Medicamentos, 
Reeducação Alimentar: Consumo de: * Carnes, Peixes, Ovos, Laticínios, Folhas Verdes
- O ácido fólico é uma vitamina do complexo B, abundante nas folhas verdes presente em pequena quantidade em muitos outros alimentos vegetais, e na totalidade dos alimentos de origem animal. A fervura prolongada dos alimentos destrói a vitamina 
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CUIDADOS DE ENFERMAGEM
- Iniciar administração oral de ácido fólico (100-200 mg diários), seguindo um regime alimentar equilibrado, de acordo com prescrição médica e nutricional;
- Prevenir infecções;
- Promover a higiene oral do paciente;
- Encaminhar para os serviços sociais e de recuperação, os indivíduos com hábitos alcoólicos.
- Instruir a pessoa e família acerca dos alimentos ricos em ácido fólico tais como: ovos, couves, brócolis, alimentos ricos em Vitamina C. 
- Informar ao paciente ou a família, de que não deve cozer demasiado os alimentos, pois a cozedura retira-lhes grande parte do valor nutricional em ácido fólico.
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Anemia falciforme
Anemias por defeitos genético e hereditário que causa a malformação das hemácias (responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões, transportando-o para os tecidos), que perdem a forma discóide, enrijecem e deformam-se, assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com maior ou menor severidade de acordo com o caso, causam deficiência do transporte de oxigênio pelo sangue.
A expectativa de vida dos portadores desta anemia é em média de 42 e 48 ano
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CAUSAS
Hereditária - transmite dos pais para os filhos 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
O curso da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas sérios com mais freqüência e outros têm problemas esporádicos de saúde. Podem ocorrer:
- Crise de dor nos ossos e nas articulações: causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. 
- Icterícia (cor amarela nos olhos, mucosa e pele): é o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina, fazendo com que o branco dos olhos e a pele fiquem amarelos;
- Dores e edemas nas mãos e pés
- Infecções bacterianas frequentes: pneumonias septicemia, osteomielite e meningites. 
- Febre 
- Úlcera (ferida) de Perna: ocorre mais freqüentemente próximo aos tornozelos. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa. Para prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem usar meias grossas e sapatos fechados;
Lesões e obstruções de pequenos vasos faz com que os rins percam sua capacidade de concentrar urina causando micção frequente, e enurese (urinar na cama) e a desidratação.
- Esplenomegalia (aumento do baço) 
- Morte por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.
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DIAGNÓSTICO
Exame Laboratorial: Eletroforese de hemoglobina. 
Teste do pezinho, realizado gratuitamente antes do bebê receber alta da maternidade.
 
TRATAMENTO
Acompanhamento por toda a vida por uma equipe com vários profissionais treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença.
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CUIDADOS DE ENFERMAGEM 
- Orientar a família sobre:
1. Os sinais e sintomas (Manifestações Clínicas) de uma crise falciforme, como a desidratação, dor e o estresse do paciente. 
2. A importância de o hábito alimentar saudável, rico em frutas, legumes e verduras; como também, a necessidade do consumo de doces e proteínas. 
3. Evitar mudanças bruscas de temperatura (ambiente muito frio ou muito quente); 
4. Importância da participação dos pais no cuidado e apoio durante a internação; 
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- Cuidados de Enfermagem durante a Hospitalização
1- Assegurar a permanência dos pais durante a hospitalização;
2- Evitar mudanças bruscas de temperatura (ambiente muito frio ou muito quente);
3- Promover ambiente seguro e tranquilo; 
4- Permitir uso de brinquedos para pacientes na pediatria;
5- Administrar analgésicos, antitérmicos e antibióticos prescritos e avaliar após 1 hora; 
6- Observar Edema nos membros inferiores; 
7- Elevar membros inferiores para diminuir edemas; 
8- Estimular movimentos de membros; 
9- Fazer massagem com hidratante 3 vezes ao dia; 
10- Fazer controle hídrico; 
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- Cuidados de Enfermagem durante a Hospitalização
11- Atentar para os riscos de úlcera nos MMII (pés e pernas); 
12- Observar sinais e sintomas que levam ao processo de infecção; 
13- Mudança de decúbito de 3 em 3 horas; 
14- Realizar higiene corporal através de banho 1 vez ou mais ao dia de acordo com a necessidade; 
15- Realizar curativo nas lesões; 
16- Avaliar sinais de desidratação; 
17- Avaliar sinais de choque; 
18- Controlar os Sinais Vitais (SSVV); 
19- Estimular aceitação da dieta rica em ferro e proteína; 
20- Controlar o peso diário; 
21- Ensinar o paciente como esvaziar a bexiga no início da crise de Priapismo, com exercício e banho morno. 
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2. LEUCEMIA
Em condições normais, a MEDULA ÓSSEA fabrica CÉLULAS TRONCOS (células mães imaturas) que se desenvolvem em células sanguíneas maduras. 
A célula tronco sanguínea pode tornar-se uma célula tronco mielóide ou uma célula tronco linfóide. 
- As células tronco linfóides
se desenvolvem em células brancas sanguíneas. 
- As células troncos mielóides são as células imaturas chamadas mieloblastos e podem se desenvolver em um dos três tipos de células sanguíneas maduras:
* Células vermelhas sanguíneas, que carregam oxigênio e outros materiais para os tecidos do corpo.
* Células brancas sanguíneas, que combatem infecções e doenças.
* Plaquetas, que ajudam a prevenir sangramentos causando coagulação sanguínea.
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LEUCEMIAS:
- A palavra leucemia refere-se a um grupo de cânceres que afetam as células do sangue caracterizadas pelo aumento acentuado da quantidade dos leucócitos. 
A Leucemia se desenvolve na medula óssea. 
-Inicialmente a leucemia afeta a medula óssea, depois se espalha para os nódulos linfáticos, baço, fígado, Sistema Nervoso Central.
- É um Câncer do sangue. Pode ser aguda ou crônica e pertence à família das neoplasias.
 
Neoplasia: Crescimento celular desordenado com mudanças nas características das células Podem ser Malignas = CÂNCER, ou Benignas
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TIPOS DE LEUCEMIAS
 
- LINFÓIDE: É o crescimento rápido das células linfócitas (glóbulos brancos) imaturas 
- MIELÓIDE: São alterações genéticas no DNA das células mielóides que são as células vermelhas sanguíneas ou plaquetas anormais, produzidas na medula óssea, que bloqueia a produção das células normais (Não é linfócitica). 
 
As Leucemias podem ser: 
Agudas — aquelas de início e evolução rápidas 
 
►LLA – Leucemia Linfóide Aguda 
►LMA – Leucemia Mielóide Aguda
São mais freqüentes em crianças e adolescentes
Crônicas — aquelas em que a instalação é lenta.
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►LLC – Leucemia Linfóide Crônica
►LMC – Leucemia Mielóide Crônica
São mais freqüentes em adultos e idosos
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CAUSAS
☻ Fatores Hereditários (histórico de câncer na família)
☻ Diversos produtos alimentícios industrializados são capazes de promover alterações das células sangüíneas, como: 
- Açúcar branco refinado (produz perda de minerais importantes, como o magnésio, o zinco, o cromo, o selênio)
- Aditivos sintéticos - corantes, aromatizantes etc, 
- Sacarina, os ciclamatos - presentes em praticamente todos os produtos "diet"
- Hormônio sintético aplicados ao gado bovino, frango, porcos para produzir mais peso, também presente nos ovos de granja
- Sulfito de sódio - usado para dar cor nas carnes do açougue e nas carnes industrializadas, como a salsicha, presunto, linguiça, salame, mortadela.
- Nitrato de potássio - aplicado às carnes e produtos perecíveis para maior conservação
- Óleos industriais - presentes nos salgadinhos industrializados empacotados
- Benzopireno - um dos maiores cancerígenos ambientais, presente nas gorduras escuras das frituras, na carne dos hambúrgueres industrializados.
☻ Nicotina, tabaco, alcatrão – Presentes no cigarro.
☻Monóxido de Carbono (CO): é um gás, não inflamável, inodoro, incolor, muito perigoso tendo em vista seu alto teor de toxicidade, presente no resultado da queima de combustíveis.
☻Contato com materiais radioativos
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- Anemia (Diminuição das células vermelhas), 
- Infecções (Diminuição das células brancas)
- Hematomas e Hemorragias (Diminuição das plaquetas). 
- Dispnéia (Diminuição do transporte de O² pelas células vermelhas)
- Fadiga; Dores nos ossos e articulações.
- Vômitos e náuseas; Palidez;
- Cefaléia; Suores noturnos; Desnutrição.
- Visão dupla; desorientação mental; febre alta
- Falta de apetite (anorexia); perda de massa muscular e peso corporal, acentuada (caquexia)
- Manchas roxas (equimoses) no corpo não relacionado a traumas;
- Pontos vermelhos na pele (petéquias);
- Comprometimento das ínguas (gânglios linfáticos);
- Aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia)
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DIAGNÓSTICO
- Exame de Sangue: Hemograma completo (Aumento acentuado nos valores de todas as células brancas – Leucócitos);
- Mielograma: Coleta de amostra de sangue retirada da medula óssea (após anestesia local, uma agulha especifica é introduzida no osso da bacia ou no esterno. Uma amostra é retirada com uma seringa, indo posteriormente para análise no laboratório). 
- Exame Clínico
 
TRATAMENTO
 
- QUIMIOTERAPIA E TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
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LLA e LMA - As leucemias que ocorrem em crianças e adolescentes progridem rapidamente e o tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico. Sem este tratamento ocorre morte em semanas ou meses.
 
LLC e LMC – As leucemias que ocorrem em adultos e idosos, tem uma progressão lenta, as células se acumulam no sangue e amadurecem de forma anormal. O tratamento só poderá ser realizado de acordo com a evolução da monitorização das modificações nestas células.
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- O tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea retornar a produzir as células normais. 
O grande progresso para o tratamento da leucemia é obtido através da associação de medicamentos (Quimioterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). 
A duração do tratamento é entre um e dois meses após o início (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas.
- A Quimioterapia é um conjunto de drogas para destruir as células neoplásicas, possui ação vesicante (Irritam as paredes do vaso, e são capazes de causar necrose vascular)
- A leucemia Mielóide aguda (LMA) é uma doença potencialmente curável;
 
- Para alguns casos, em que a poliquimioterapia não obtém sucesso é indicado o transplante de medula óssea. 
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CUIDADOS DE ENFERMAGEM
1. Conhecer os efeitos adversos da Quimioterapia utilizada, classificação e ação dos agentes e interações entre as drogas. 
2. Atentar para o tipo de tratamento, evolução clínica (estágio da doença) e ainda para a história de tolerância aos ciclos anteriores de quimioterapia. 
3. Observar presença de hiperemia, edema, dor no sítio de punção durante a administração dos quimioterápicos; 
4. Monitorar os sinais de infecção;
5. Avaliar sinais vitais e iniciar curva térmica (controle da temperatura);
6. Na presença de alterações indicativas de infecção, colher amostras de sangue e urina para cultura;
7. Proceder à transfusão sangue com Concentrado de Hemácias quando prescritos;
8. Encaminhar ao Serviço de Nutrição e Dietética para estruturação de uma dieta adequada;
9. Administrar suplementos férricos (Sulfato Ferroso) quando prescritos;
10. Incentivar períodos mais prolongados e freqüentes de sono e repouso;
11. Proporcionar um ambiente seguro, calmo.
12. Providenciar cobertores (caso de hipotermia) e roupas adicionais (casos de sudorese excessiva);
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3. DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS
 
Coagulação – É o processo na formação de um coágulo de fibrina para parar um sangramento e ajudar a reparar o tecido danificado. Desordens na coagulação podem levar a um aumento no risco de hemorragia, trombose ou embolismo.
Fator de coagulação: É uma proteína necessária para o sangue coagular normalmente. 
 
- Para que uma coagulação aconteça normalmente, é necessário que todos os fatores, numerados convencionalmente de I a XII, trabalhem na sequência dos seus próprios números. 
- Cada um tem a sua importância e todos eles trabalham conjuntamente para que a coagulação possa ocorrer. Mas se um dos membros não trabalha como os outros, o trabalho fica incompleto para formar o coágulo e terminar ou estancar uma hemorragia.
As pessoas com hemofilia que não têm atividade de um dos fatores 8 (VIII) ou 9 (IX) sangram espontaneamente.
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HEMOFILIA
 
CONCEITO
- A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. 
É uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se com maior freqüência no sexo masculino. 
 
 
 
 
CAUSAS
Genética e hereditária.
Hemofilia é passada dos pais para filhos através dos genes. Pessoas nascidas com hemofilia têm
pouco ou nenhum fator de coagulação, para o sangue coagular normalmente. 
A hemofilia é causada por um defeito em um dos genes que determinam como o corpo fabrica fator de coagulação VIII ou IX. Esses genes estão encontrados no cromossomo X.
As filhas de um homem hemofílico sempre serão portadoras de hemofilia (carregam o gene, mas não têm os sintomas da hemofilia). Os filhos de uma mulher portadora de um gene defeituoso terão um risco de 50% de sofrerem de hemofilia com todos os sintomas.
 
Genética:
Mulheres têm dois cromossomos X (XX), enquanto homens têm um X e um Y (XY). Somente o cromossomo X carrega os genes relacionados aos fatores de coagulação. 
O Hemofílico tem somente os cromossomos (YY)
 
TIPOS DE HEMOFILIA
 
1- Hemofilia A – Paciente têm deficiência (pouco ou nenhum) fator de coagulação tipo VIII. Ocorrem em cerca de 90% das pessoas com hemofilia. 
2- Hemofilia B - têm deficiência (pouco ou nenhum) fator de coagulação tipo IX. 
3- Hemofilia Adquirida: 
Em casos raros a hemofilia pode ser adquirida. Isso pode acontecer quando o corpo fabrica anticorpos contra fatores de coagulação na corrente sanguínea. Esses anticorpos podem impedir que os fatores de coagulação funcionem.
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 
- HEMORRAGIAS - Sangramento abundante que demora muito a parar
- HEMARTROSES (sangramentos repetidos) atingido e desgastando principalmente as articulações, cartilagens, os músculos e, depois, a parte óssea.
- ARTROPATIA do hemofílico (comprometimento da articulação que leva à artrose da junta e resulta em desvios, retrações ou encurtamento do membro afetado).
- EPISTAXE (sangramentos pelo nariz)
- Dores nas articulações
- Atrofia muscular,
- Dores intensas
O hemofílico pode sangrar internamente, especialmente nos joelhos, tornozelos e cotovelos. Esse sangramento pode danificar órgãos ou tecidos e ser ameaça à vida. 
 TRATAMENTO
Não há cura para a hemofilia, existem vários estudos que procuram melhores tratamentos. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes.
- Medicamentoso: Fator anti-hemofílico
- Aplicações de gelo - O gelo ajuda e deve ser colocado, no mínimo, três vezes por dia, durante 15 ou 20 minutos, não só imediatamente no início do sangramento, mas até que a hemorragia cesse e o processo regrida. 
- Imobilizar a articulação para poupar o órgão e aliviar a dor.
- Repouso absoluto
- Vitamina K (Kanakion)
- Fisioterapia com profissional especializado para não desencadear novas hemorragias.
 
CUIDADOS DE ENFERMAGEM 
* Proteger o portador de Hemofilia de traumatismos; 
* Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;
* Observar e anotar episódios hemorrágicos; 
* Adotar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor;
* Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral; Proteger de traumatismos; 
* Providenciar cartão de identificação do hemofílico, que deverá conter: grupo sangüíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento.